Budd Chiari syndrom er en svært sjelden sykdom som er gestorogennym. Dens viktigste fare ligger i det faktum at symptomene i de tidlige stadiene av sykdomsutviklingen kan forveksles med andre plager. Derfor utvikler det generelle bildet av sykdommen etter en lang tid. Badda Chiari sykdom er preget av en betydelig økning i leveren, svekket utstrømning av blod fra leveren, magesmerter og akkumulering av store mengder væske i bukhulen.
Hvorfor forekommer Budd Chiari syndrom?
Det er mange grunner til at denne forferdelige sykdommen oppstår:
- Godartet eller kreftfremkallende tumor i binyrene;
- Mekaniske årsaker (hovedsakelig medfødt): Stenos av leverenveien, obstruksjon eller angrep av vena cava, hypoplasia av binyrene, etc.
- Hepatocellulær karsinom og nyrecellekarcinom;
- Infeksjoner - amebiasis, tuberkulose, echinokokker, aspergillose, syfilis og mange andre;
- Koagulopati (antiphospholipid syndrom, samt mangel på protein S, C og antitrombin II);
- Trombocytose, polycytemi, hematologiske lidelser er alvorlige brudd på koagulasjon.
symptomatologi
For å diagnostisere "Budd Chiari syndrom", må en lege se en blokkering av 2 eller flere årer. Bare i dette tilfellet blir symptomene på sykdommen merkbare. Leveren begynner å vokse til en slik grad at det oppstår leverskappen i leveren. Dette symptomet på syndromet er svært smertefullt. Økningen påvirker spesielt caudatlabben i leveren.
Avhengig av nivået av blodstasis i leverenveien, kan leverfunksjonen være svekket. Resultatet er hypoksi eller oksygenmangel. Over tid fører dette til levernekrose. Når Budd Chiari syndrom begynner å forekomme i det kroniske stadiet, øker den ekstracellulære matrisen betydelig. Et slikt symptom på sykdommen fører til delvis ødeleggelse av leveren.
Budd Chiari syndrom utvikler seg blant koagulasjonsproblemer. Samtidig vises følgende tegn:
- ascites;
- gulsott;
- forstørret milt;
- forstørret lever.
Budd Chiari sykdom har flere kliniske former:
- Den subakutte og akutte formen er preget av ascites, en umiddelbar økning i smertefulle opplevelser i magen, forstørret lever, bukfjerning, gulsott og utseende av nyresvikt;
- Det vanligste syndromet i kronisk form. I dette tilfellet kan gulsott være fraværende, men ascites går bare fram. Mer enn 50% av pasientene som har denne sykdommen lider av nyresvikt;
- Den fulminante formen av Budd Chiari syndrom er mindre vanlig. Med det vokser alle de kliniske symptomene på sykdommen veldig raskt.
Hvordan diagnostiseres Budd Chiari syndrom?
Det er mulig å bekrefte Budd Chiari sykdom bare ved å evaluere resultatene av laboratorietester og visuelle undersøkelsesmetoder. Blant dem er:
- Fullstendig blodtelling, som vil vise en økning i ESR og leukocytose.
- Koagulasjon. Pasienter med Budd Chiari syndrom vil oppleve langvarig protrombintid, som vanligvis tilsvarer en hastighet på 15-20 sekunder.
- Blodbiokjemi. Basert på resultatene av denne analysen, kan forekomsten av syndromet bestemmes av mange indikatorer. Innholdet av bilirubin kan øke, aktiviteten til ALP, ALT og ASAT vil bli betydelig økt.
- Budd Chiari syndrom er bestemt med hjelp. Hepatomanometri og splenometri. Som et resultat av studien vil et redusert okklusivt trykk bli avslørt direkte i leverenes veneer, og portaltrykket vil bli økt.
- Hvis det er mistanke om Chiari's sykdom, må det tas en røntgen i bukhulen. Denne metoden gjør det mulig å bestemme forekomsten av ascites, karsinom og hepatosplenomegali. Umiddelbart vil legen oppdage kalsifisering dersom det foreligger en portalvein trombose. Opptil 8% av pasientene med Budd-Chiari syndrom har også esophageal varices.
- Ultralyd er en annen instrumentell metode som utføres med dette syndromet. Med det kan du se blodproppene i blodårene og mange tegn på leverskade.
- CT. Tomografi utføres kun med kontrast. Budd Chiari syndrom bestemmes dersom kontrastmiddelet er ujevnt fordelt. I den caudate lebe i leveren vil det være en meget høy konsentrasjon av den. Perifere avdelinger vil bli fratatt blodstrøm. Nesten 50% av alle pasientene med denne sykdommen vil ha trombose.
- MR er en annen metode for å diagnostisere pasienter med Budd Chiari syndrom. Sensitiviteten til denne studien er 90%. Under undersøkelsen kan du se områder av atrofi, nekrose, fettdystrofi, samt områder med forstyrret leverperfusion.
- Doppler ultrasonografi brukes også til å diagnostisere Budd Chiari syndrom. Som et resultat visualiserer spesialisten tilstedeværelsen av blodpropp i leveren og vena cava. Dessuten vil sykdommen bli påvist brudd på blodstrømmen i det vaskulære nettverket.
- Radionuklid-skanninger utføres også på pasienter med mistanke om Budd Chiari-syndromet. Siden metoden er basert på bruk av kolloidalt svovel, er konsentrasjonen av denne isotopen i kaudatkjøttet i leveren notert hos pasienter, som i CT.
- Venografi er av stor betydning for diagnosen denne sykdommen. Sammen med undersøkelsen under prosedyren kan terapeutiske tiltak også utføres: bypassoperasjon, trombolyse etc.
- Leverbiopsi er en studie som kreves før levertransplantasjon, samt for å diagnostisere Budd Chiari-syndromet. Dermed er det mulig å fastslå tilstedeværelsen av fibrose og synlig skade på leveren.
I hvert tilfelle bestemmer legen hvilke diagnostiske metoder som skal brukes. Det avhenger av trivsel og den generelle tilstanden til pasienten.
Hvordan behandles Budd Chiari syndrom?
Badda Chiari syndrom behandles utelukkende på sykehuset. Det er kirurgisk, det finnes også stoffer som hjelper til med å takle sykdommen.
Narkotikapreparasjon fører til en svak og veldig kortvarig effekt. Hvis behandling av Budd Chiari syndrom utføres utelukkende med medisiner, så fortsetter kun 80% av pasientene etter 2 år å leve. Ved å opprettholde pasientens tilstand brukes:
- Trombolytiske stoffer - Streptase (injisert gjennom et kateter), urokinase (injisert intravenøst), Actilize (også intravenøst).
- Antikoagulantia - Fragmin, Clexane.
- Diuretika i langvarig bruk - "Veroshpilakton", "Furosemid". Samtidig er det nødvendig å begrense bruken av vann, salt.
Avhengig av årsaken til Budd Chiari syndromet, kan legen foreskrive denne eller den typen operasjon:
- Angioplastikk. Umiddelbart etter at ballongdynatasjon er utført, settes en stent gjennom huden. Denne operasjonen utføres hvis det er en fusjon av lumen av vena cava.
- Bypass operasjon. Hensikten med denne kirurgiske inngrep er å redusere trykket i leverens sinusformede rom. Hvis det er blodpropp i leveren, blir en spesiell shunt satt inn i pasienten.
- Et annet alternativ til å bekjempe sykdommen er levertransplantasjon. Hvis Budd Chiari syndrom er akutt, så er dette muligheten til kirurgi. Pasientene har da muligheten til å leve i mer enn 4 år. Hvis denne sykdommen har provosert karsinom, er transplantasjon også indikert for slike pasienter.
Hva er prognosen?
Akutt Budd Chiari syndrom fører til døden oftest. Hvis sykdommen har pågått i lang tid, er pasientens forventede levealder ikke mer enn 2-3 år. Prognosen for utvinning er i stor grad avhengig av om problemområdene kan elimineres ved hjelp av kirurgisk inngrep.
Bad Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom - obstruksjon (trombose) i leverenveiene, som observeres ved nivået av deres tilstrømning i den dårligere vena cava og fører til forstyrrelse av blodutløpet fra leveren.
Sykdommen ble først beskrevet av den engelske legen G. Budd i 1845. Senere, i 1899, ga den østrigske patologen N. Chiari informasjon om 13 tilfeller av dette syndromet.
Forløpet av sykdommen kan være akutt og kronisk. Den akutte starten av Budd-Chiari syndrom er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava. Årsaken til den kroniske formen av sykdommen er fibrose av de intrahepatiske årene, i de fleste tilfeller på grunn av den inflammatoriske prosessen.
De kliniske symptomene på sykdommen er: smerter i overlivet, mild lever, smertefull på palpasjon, ascites.
Diagnosen er basert på evaluering av sykdommens kliniske manifestasjoner, resultatene av Doppler ultralydsundersøkelse av venøs blodstrøm, imaging-undersøkelsesmetoder (CT, MR i bukhuleorganene); data spleno- og hepatomanometri, lavere kavografi, leverbiopsi.
Behandling er bruk av antikoagulantia, trombolytiske og vanndrivende legemidler. Shunting operasjoner utføres for å eliminere vaskulær obstruksjon. Pasienter med et akutt forløb av Budd-Chiari syndrom er vist å ha en levertransplantasjon.
- Klassifisering av Budd-Chiari syndrom
- Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruksjon av den dårligere vena cava og sekundær obstruksjon av leverenveien.
- Type II Budd-Chiari syndrom - Stor hindring i leverenveien.
- Den tredje typen Budd-Chiari syndrom er hindring av leverenes små vener (veno-okklusiv sykdom).
- Badd-Chiari syndrom klassifisering etter etiologi:
- Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom.
Hos 20-30% av pasientene kan ikke sykdommenes etiologi fastslås.
Medfødt Budd-Chiari syndrom.
Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava.
Trombotisk syndrom Budd-Chiari.
Utviklingen av denne typen Budd-Chiari syndrom i 18% av tilfellene er forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).
I tillegg kan årsakene til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, bruk av orale prevensiver.
Posttraumatisk og / eller på grunn av inflammatorisk prosess.
Forekommer med flebitt, autoimmune sykdommer (Behcet's sykdom), skader, ioniserende stråling, bruk av immunosuppressive midler.
Mot bakgrunn av ondartede neoplasmer.
Budd-Chiari-syndromet kan oppstå hos pasienter med nyrecelle- eller hepatocellulære karcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomaer i den nedre vena cava.
På bakgrunn av leversykdom.
Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos pasienter med levercirrhose.
- Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom.
- Klassifisering av Budd-Chiari syndrom ved genesis:
- Primær Budd-Chiari syndrom.
Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava.
Membranøs infestasjon av den dårligere vena cava er en sjelden patologisk tilstand. Mest vanlig blant innbyggerne i Japan og Afrika.
I de fleste tilfeller diagnostiseres skrumplever i leveren, ascites og spiserør i spiserøret hos pasienter med membranøs infestasjon av den dårligere vena cava.
Sekundært Budd-Chiari syndrom.
Forekommer med peritonitt, svulster i bukhulen, perikarditt, trombose av den nedre vena cava, skrumplever og fokale leverlesjoner, migrerende visceral tromboflebitt, polycytemi.
- Akutt Budd-Chiari-syndrom.
Den akutte starten av Budd-Chiari syndrom er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava.
Med akutt obstruksjon av leverenveiene oppstår brekninger plutselig, intense smerter i epigastriske regioner og i riktig hypokondrium (på grunn av leverkvelning og strekking av glisson kapsel); gulsott er kjent.
Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg innen få dager. I terminalstadiet oppstår blodig oppkast.
Når trombosen slår sammen med den dårligere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilatasjon av venene på den fremre bukveggen. I alvorlige tilfeller av total obstruksjon av leverenveiene, utvikler trombose av mesenteriske kar med smerte og diaré.
I det akutte løpet av Budd-Chiari syndrom oppstår disse symptomene plutselig og uttalt med rask progresjon. Sykdommen slutter dødelig innen få dager.
Kronisk Budd-Chiari syndrom.
Årsaken til det kroniske løpet av Budd-Chiari syndromet kan være fibrose av de intrahepatiske årene, de fleste tilfeller forårsaket av inflammatorisk prosess.
Sykdommen kan bare forekomme hepatomegali med gradvis tillegg av smerte i riktig hypokondrium. I utviklet stadium øker leveren betydelig, blir tett, ascites vises. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt.
Sykdommen kan bli komplisert ved blødning fra spiserørene i esophagus, mage og tarm.
Det finnes flere typer Budd-Chiari syndrom.
- Epidemiologi av Budd-Chiari-syndromet
I verden er forekomsten av Budd-Chiari syndrom lav og utgjør 1: 100 000 mennesker.
I 18% av tilfellene er utviklingen av Budd-Chiari syndrom forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% av tilfellene - med ondartede neoplasmer. Det er ikke mulig å diagnostisere noen sammenhengende sykdommer hos 20-30% av pasientene (Budd-Chiari idiopatisk syndrom).
Oftere blir kvinner med hematologiske lidelser syk.
Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.
En 10 års overlevelse er 55%. Død oppstår som følge av fulminant leversvikt og ascites.
- ICD-10 kode
- Etiologi av Budd-Chiari syndrom
- Hos 20-30% av pasientene med Badda-Chiari syndrom er denne sykdommen idiopatisk.
- Mekaniske årsaker.
- Medfødt membranøs infestasjon av den nedre vena cava.
- Type I: Tynn membran som ligger i den nedre vena cava.
- Type II: Fravær av dårligere vena cava segment.
- Type III: Mangel på blodstrøm i den dårligere vena cava og utvikling av collaterals.
- Hepatisk venose stenose.
- Hypoplasi av de suprahepatiske årene.
- Postoperativ obstruksjon av leverenveiene og inferior vena cava.
- Posttraumatisk obstruksjon av leverenveiene og inferior vena cava.
- Medfødt membranøs infestasjon av den nedre vena cava.
- Parenteral ernæring.
Det er tilfeller av utviklingen av Budd-Chiari syndrom som en komplikasjon av kateterisering av den dårligere vena cava hos nyfødte.
- Svulster.
- Nyrene cellekarsinom.
- Hepatocellulær karsinom.
- Tumorer av binyrene.
- Leiomyosarcoma av inferior vena cava.
- Myxoma av høyre atrium.
- Wilms tumor.
- Koagulasjonsforstyrrelser.
- Hematologiske lidelser.
- Polycytemi.
- Trombocytose.
- Paroksysmal natt hemoglobinuri.
- Myeloproliferative sykdommer.
- Koagulopati.
- Protein C-mangel.
- Protein S-mangel
- Antitrombin II mangel.
- Antiphospholipid syndrom.
- Andre koagulopati.
- Systemisk vaskulitt.
- Syklecelleanemi.
- Kronisk inflammatorisk tarmsykdom.
- Mottak av orale prevensiver.
- Hematologiske lidelser.
- Smittsomme sykdommer.
- Tuberkulose.
- Aspergillose.
- Filariasis.
- Hydatid sykdom.
- Amoebiasis.
- Syfilis.
- Patogenese av Budd-Chiari-syndromet
Diameteren til de store leverårene (høyre, midten til venstre) er 1 cm. De samler blod fra det meste av leveren og strømmer inn i den dårligere vena cava. I de mindre leverenårene går blod fra leverenes lever og noen deler av høyre lob.
Effektiviteten av blodstrømmen gjennom leveren vener avhenger av hastigheten på blodstrømmen og trykket i det høyre atrium og i den dårligere vena cava. I løpet av det meste av hjertesyklusen beveger blodet seg fra leveren mot hjertet. Denne bevegelsen bremser under systolen til høyre atrium på grunn av en økning i trykk i den.
Etter systole er det en kort økning i blodstrømmen gjennom leverenveiene som følge av en trykkbølge, hvor forekomsten forårsaker en skarp lukking av tricuspidventilen i begynnelsen av ventrikulær systole.
Trykkvåken fører til en midlertidig inversjon av den hepatiske venøse blodstrømmen, noe som indikerer elastisiteten i leverenvevet og kroppens evne til å tilpasse seg disse endringene.
Hepatocellulær patologi i leveren fører til stivhet i leverenvevet. Jo mer utprøvde de patologiske endringene i leveren parenchyma, jo lavere er leverenes evne til å tilpasse seg til trykkbølger.
Langvarig eller plutselig blokkering av de dårligere vena cava eller leverenveiene kan føre til hepatomegali og gulsott.
I Badda-Chiari-syndromet fører venøs obstruksjon, som bidrar til økt trykk i sinusformede rom, til nedsatt venøs blodstrøm i portalveinsystemet, ascites og morfologiske forandringer i leverenvevet. Både ved akutt og kronisk sykdom i leveren (i sentrolobulær sone) vises tegn på venøs stasis, hvor alvorlighetsgraden avgjør grad av nedsatt leverfunksjon. Økt trykk i leverens sinusformede rom kan føre til hepatocellulær nekrose.
Obstruksjon av en av leverenveiene er asymptomatisk. For klinisk manifestasjon av Budd-Chiari syndrom kreves en blodstrømningsforstyrrelse i minst to av leverenveiene. Brudd på venøs blodstrøm fører til hepatomegali, noe som bidrar til strekk av leverkapsel og forekomst av smerte.
I de fleste pasienter med Budd-Chiari syndrom, oppstår blodutløp gjennom unpaired vein, intercostal vessels, og paravertebral vener. Imidlertid er denne dreneringen ikke effektiv, selv om noen av blodet er drenert fra leveren gjennom portalveinsystemet.
Som et resultat, ved Budd-Chiari syndrom utvikles atrofi av de perifere delene av leveren og den sentrale hypertrofi. Hos ca. 50% av pasientene med Budd-Chiari syndrom observeres kompenserende hypertrofi av leverenes lebe i leveren, noe som fører til sekundær obstruksjon av den dårligere vena cava. Hos 9-20% av pasientene med Budd-Chiari syndrom, opptrer en portal-trombose.
- A - Budd-Chiari syndrom oppstår som følge av nedsatt leverveisk blodstrøm på grunn av stenose, trombose i leverveien eller membranøs fusjon av den nedre vena cava. Hypertrophied tail delen av leveren bidrar til forekomsten av sekundær obstruksjon av den dårligere vena cava. Abdominal vener dilaterer; collaterals er dannet.
- Ved venografisk undersøkelse er ikke høyre levervein visualisert; et nettverk av collaterals ser ut som en web.
- C - histologisk undersøkelse av sinusoidene i leveren rundt den sentrale venen er dilatert og fylt med blod; tegn på sentrolobular nekrose er visualisert.
- D - uendret leverårer.
- E - et histologisk bilde av uendret levervev.
- Hva er Badd-Chiari sykdom og syndrom?
- Hva forårsaker sykdom og Budd-Chiari syndrom
- Pathogenese (hva skjer?) Under sykdom og Budd-Chiari syndrom
- Symptomer på sykdom og Badda-Chiari syndrom
- Diagnostiserende sykdom og Badda-Chiari syndrom
- Behandling av sykdom og Budd-Chiari syndrom
- Hvilke leger bør konsulteres hvis du har Sykdom og Budd-Chiari syndrom
- Den akutte sykdomsformen begynner plutselig med utseendet av intens smerte i epigastrium og riktig hypokondrium, oppkast, leverforstørrelse. Ved involvering av den dårligere vena cava i prosessen, oppsummeres hevelse i nedre ekstremiteter, utvidelse av saphenøse vener i den fremre bukveggen, brystet. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg over flere dager, ofte med et hemorragisk mønster. Noen ganger kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til vanndrivende behandling.
- I kronisk form (80-85%) er endoflebitt i lang tid asymptomatisk eller manifesteres kun av hepatomegali. Videre smerte i riktig hypokondrium, oppkast. I den utviklede scenen, leveren øker markert i størrelse, blir tett, det er mulig dannelse av levercirrhose, i noen tilfeller splenomegali, dilaterte vener på den fremre bukvegg og brystet vises. I terminalstadiet oppdages utprøvde symptomer på portal hypertensjon. I noen tilfeller utvikler syndromet til den dårligere vena cava. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt, trombose av mesenteriske kar.
- små leverener (unntatt terminale venules);
- store leverveier;
- leveravdeling av dårligere vena cava.
- magesmerter;
- levercirrhose;
- peritonitt;
- perikarditt;
- ondartede neoplasmer;
- endringer i blodpropp
- trombose og medfødte misdannelser i leveren;
- langvarig bruk av prevensjonsmidler.
- høyre magesmerter;
- ascites;
- økning i milt og lever.
- gulsott av varierende grad;
- kvalme og oppkast av blod;
- encefalopati.
- CT eller MR;
- Doppler ultralyd av lever- og portalårene;
- scintigrafi;
- biokjemisk analyse;
- angiografi;
- kateterisering av vena cava og portalvein.
- levertransplantasjon;
- paracentesis;
- transyugulær portosystemisk shunting.
- Den akutte sykdomsformen begynner plutselig med utseendet av intens smerte i epigastrium og riktig hypokondrium, oppkast, leverforstørrelse. Ved involvering av den dårligere vena cava i prosessen, oppsummeres hevelse i nedre ekstremiteter, utvidelse av saphenøse vener i den fremre bukveggen, brystet. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg over flere dager, ofte med et hemorragisk mønster. Noen ganger kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til vanndrivende behandling.
- I kronisk form (80-85%) er endoflebitt i lang tid asymptomatisk eller manifesteres kun av hepatomegali. Videre smerte i riktig hypokondrium, oppkast. I den utviklede scenen, leveren øker markert i størrelse, blir tett, det er mulig dannelse av levercirrhose, i noen tilfeller splenomegali, dilaterte vener på den fremre bukvegg og brystet vises. I terminalstadiet oppdages utprøvde symptomer på portal hypertensjon. I noen tilfeller utvikler syndromet til den dårligere vena cava. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt, trombose av mesenteriske kar.
- små leverener (unntatt terminale venules);
- store leverveier;
- leveravdeling av dårligere vena cava.
Etiologi og patogenese
Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom er en sykdom preget av obstruksjon av leverenes liv, som forårsaker nedsatt blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære endringer i karene og sekundære sykdommer i sirkulasjonssystemet. Dette er en ganske sjelden sykdom som oppstår i en akutt, subakutt eller kronisk form. De viktigste symptomene er alvorlig smerte i riktig hypokondrium, forstørret lever, kvalme, oppkast, moderat gulsot, ascites. Den farligste akutte sykdomsformen, som fører til koma eller pasientdød. Konservativ behandling gir ikke varige resultater, forventet levetid er direkte avhengig av vellykket operasjon.
Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom er en patologisk prosess assosiert med endringer i blodstrømmen i leveren på grunn av en nedgang i lumen i venene ved siden av dette organet. Leveren utfører mange funksjoner, kroppens normale funksjon avhenger av tilstanden. Sirkulasjonsforstyrrelser påvirker derfor alle systemer og organer og fører til generell forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologien til store årer, noe som fører til stagnasjon av blod i leveren, eller omvendt de primære endringene i blodårene forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en ganske sjelden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikken er frekvensen av lesjoner 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av tilfellene er sykdommen forårsaket av hematologiske lidelser, hos 9% - ved ondartede svulster. I 30% av tilfellene er det umulig å identifisere comorbiditeter. Ofte påvirker patologien kvinner 40-50 år.
Årsaker til Budd-Chiari syndrom
Utviklingen av Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsaken regnes for å være en medfødt anomali av leveren og deres strukturelle komponenter, samt innsnevring og utslettelse av leveren. I 30% av tilfellene er det umulig å finne ut den eksakte årsaken til denne tilstanden, da snakker de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.
Dårlig trauma til mage, leversykdom, peritoneal inflammasjon (peritonitt) og perikardium (perikarditt), ondartede svulster, endringer i hemodynamikk, venøs trombose, visse medisiner, infeksjonssykdommer, graviditet og fødsel kan provosere utseendet av Badda-Chiari syndrom.
Alle disse årsakene fører til nedsatt venøs patency og utviklingen av stagnasjon, som gradvis forårsaker ødeleggelse av levervev. I tillegg øker det intrahepatiske trykket, noe som kan føre til nekrotiske forandringer. Selvfølgelig, med utryddelse av store fartøy, utføres blodbanen på bekostning av andre venøse grener (uparrede vener, intercostal og parartebrale årer), men de klare ikke med et slikt volum blod.
Som et resultat, slutter alt med atrofi av de perifere delene av leveren og hypertrofi av dens sentrale del. En økning i leverens størrelse forverrer ytterligere situasjonen, da den klemmer vena cava sterkere, noe som fører til fullstendig obstruksjon.
Symptomer på Budd-Chiari syndrom
Ulike fartøyer kan være involvert i den patologiske prosessen i Budd-Chiari syndrom: små og store leverener, dårligere vena cava. De kliniske tegnene til syndromet er direkte avhengig av antall skadede kar: hvis bare en blodår har lidd, er patologien asymptomatisk og forårsaker ikke forringelse av velvære. Men forandringen i blodstrømmen i to eller flere blodårer passerer ikke uten spor.
Symptomer og intensitet avhenger av det akutte, subakutte eller kroniske løpet av sykdommen. Den akutte form for patologi utvikler seg plutselig: pasienter opplever alvorlig smerte i magen og i regionen med riktig hypokondrium, kvalme og oppkast. En moderat gulsott dukker opp og størrelsen på leveren øker dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hevelse i underlempene, blir utvidelse av saphenøse vener på kroppen notert. Etter noen dager opptrer nyresvikt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige å behandle og ledsages av blodig oppkast. Denne regelen slutter som regel med koma og pasientens død.
Det subakutære kurset er preget av forstørret lever, reologiske forstyrrelser (eller rettere økt blodpropp), ascites, splenomegali (forstørrelse av milten).
Den kroniske formen kan i lang tid ikke gi kliniske tegn, sykdommen karakteriseres bare av en økning i leverens størrelse, svakhet og økt tretthet. Gradvis vises ubehag under nedre høyre ribbe og oppkast. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvikt utvikles som et resultat. Det er den kroniske formen av sykdommen som er registrert i de fleste tilfeller (80%).
Litteraturen beskriver isolerte historier om lynskjemaet, preget av en rask og progressiv økning i symptomer. I løpet av dager utvikler gulsot, nyre- og leverfeil, ascites.
Diagnose av Badd-Chiari-syndromet
Badd-Chiari syndrom kan mistenkes med utvikling av karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali med økende blodpropp. For den endelige diagnosen må gastroenterologen gjennomføre ytterligere undersøkelser (instrumentelle og laboratorietester).
Laboratoriemetoder gir følgende resultater: Fullstendig blodtelling viser en økning i antall leukocytter og ESR; Et koagulogram avslører en økning i protrombintiden, en biokjemisk blodprøve bestemmer en økning i leverenzymernes aktivitet.
Instrumental metoder (lever ultralyd, Doppler sonografi, portografi, CT scan, lever MR) kan måle størrelsen på leveren og milten, bestemme graden av diffuse og vaskulære lidelser, samt årsaken til sykdommen, oppdage blodpropper og venøs stenose.
Behandling av Budd-Chiari syndrom
Terapeutiske tiltak er rettet mot å gjenopprette venøs blodstrøm og eliminere symptomer. Konservativ terapi gir en midlertidig effekt og bidrar til en liten forbedring i total tilstand. Pasienter er foreskrevet diuretika, som fjerner overflødig væske fra kroppen, samt medisiner som forbedrer metabolismen i leverceller. For lindring av smerte- og betennelsesprosesser, brukes glukokortikosteroider. Antiplatelet og fibrinolytiske midler er foreskrevet for alle pasienter, og øker hastigheten på resorbsjon av blodpropp og forbedrer blodets reologiske egenskaper. Dødelighet med isolert bruk av konservative terapi metoder er 85-90%.
Det er mulig å gjenopprette blodtilførselen til leveren bare ved kirurgi, men kirurgiske prosedyrer utføres bare i fravær av leversvikt og trombos i leverveien. Som regel utføres følgende typer operasjoner: påføring av anastomoser - kunstig kommunikasjon mellom skadede fartøyer; shunting - opprettelsen av ytterligere måter å utføre blod på; levertransplantasjon. Ved stenose av den overlegne vena cava, er protesen og ekspansjonen vist.
Prognose og komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom
Prognosen for sykdommen er skuffende, den påvirkes av pasientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelse av cirrhosis. Mangel på behandling avsluttes med pasientens død i 3 måneder til 3 år etter diagnosen. Sykdommen kan forårsake komplikasjoner i form av hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvikt.
Særlig farlig er den akutte og fulminante naturen av løpet av Budd-Chiari syndromet. Forventet levetid for pasienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen er avhengig av operasjonens suksess.
Badd-Chiari sykdom og syndrom
Hva er Badd-Chiari sykdom og syndrom?
Badda-Chiari sykdom er den primære utslettende endoflebitt i leverenveiene med trombose og deres påfølgende okklusjon, samt uregelmessigheter i utviklingen av leverveiene som fører til nedsatt blodgass fra leveren. Budd-Chiari syndrom - et sekundært brudd på utløpet av blod fra leveren i en rekke patologiske forhold som ikke er forbundet med endringer i leveren.
Hva forårsaker sykdom og Budd-Chiari syndrom
Endoflebitt i leverenveiene utvikler seg ofte med medfødte anomalier i leveren, skade, koagulasjonsforstyrrelser, graviditet, fødsel, kirurgiske inngrep, vaskulitt og langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler bidrar til dannelsen. Budd-Chiari syndrom observeres i peritonitt, svulster i bukhulen, perikarditt, trombose og misdannelser av inferior vena cava, cirrhose og fokale leverlesjoner, migrerende visceral tromboflebitt, polycytemi.
Utbredelsen. Idiopatisk endoflebitt med trombose står for 13-61% av alle tilfeller av trombose. Obduktjonsdeteksjonsraten er 0,06%.
Pathogenese (hva skjer?) Under sykdom og Budd-Chiari syndrom
I begge tilfeller er symptomene på portalhypertensjon og leverskade ledende.
Symptomer på sykdom og Badda-Chiari syndrom
Funksjoner av kliniske manifestasjoner. Av naturen av sykdomsutviklingen utsettes akutte, subakutte og kroniske former.
Obstruksjon kan oppstå på forskjellige nivåer:
Gulsott er sjelden. Utseendet til perifert ødem antyder muligheten for trombose eller kompresjon av den nedre vena cava. Hvis nødvendig medisinsk behandling ikke er gitt til slike pasienter, dør de på grunn av komplikasjoner av portal hypertensjon.
Diagnostiserende sykdom og Badda-Chiari syndrom
Diagnostiske funksjoner:
Det må huskes at antagelsen om denne sykdommen skulle oppstå når hepatomegali oppdages hos en pasient med ascites, spesielt hvis det oppstår abnormiteter i blodkoaguleringssystemet. Diagnosen er basert på kliniske manifestasjoner av sykdommen. Endringer i laboratorieparametere er ukarakteristiske. Det kan være leukocytose, økning, dys- og hypoproteinemi, en moderat økning i ferrittens aktivitet. Høye proteinkonsentrasjoner og en økning i serum-sditicheskogo albumin gradient indikerer antagelig tilstedeværelse av trombose eller ikke-trombotisk okklusjon av leveren. På beregnet tomografi uten kontrast, så vel som ved ultralyd, bestemmes den caudate lobe av leveren og de tilstøtende delene av parankymen med redusert blodtilførsel. Doppler ultralyd brukes. Med magnetisk atomtomografi er leveren ikke-homogen, det er en økning i leverenes caudatlap. Angiografidataene er pålitelige i diagnosen (lavere kavografi og venohepatografi). Data om hepatbiopsi (atrofi av hepatocytter i den sentrolobulære sone, venøs overbelastning, trombose i regionen av de hepatiske terminale venulene) er av diagnostisk verdi.
Behandling av sykdom og Budd-Chiari syndrom
Behandling av Budd-Chiari syndrom. I mangel av nedsatt leverfunksjon indikeres kirurgisk behandling - påføring av en anastomose. Ved resistente ascites viser oliguri en lymfeknisk anastomose. Ved stenose av den dårligere vena cava eller dens membranøs ekspansjon, brukes en trans-atriell membranotomi, ekspansjon og protese av stenoser eller forbigående av vena cava med høyre atrium. Påfør følgende typer portosystemiske shunts (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Levertransplantasjon kan gjenopprette sin funksjonelle tilstand.
Konservativ terapi gir bare en midlertidig symptomatisk effekt. Dødelighet ved bruk av konservativ terapi er 85-90%. Konservativ behandling består av forskrivning av legemidler som forbedrer metabolismen i leverceller, diuretika og aldosteronantagonister, glukokortikosteroider. I henhold til indikasjoner benyttes antiplateletmidler og fibrinolytiske midler.
prognose:
Den akutte formen fører vanligvis til leverk koma og død av pasienten. Forventet levetid for pasienter med langvarig begrenset prosess under symptomatisk behandling når flere år. Prognosen er i stor grad bestemt av syndromets etiologi, forekomsten av okklusjon og muligens eliminering.
Tegn på hepatisk venetrombose (Budd-Chiari syndrom) og behandling
Leveren er en kropp som utfører et stort antall viktige funksjoner, i strid med hvilke endringer som skjer i hele kroppen. Feil ved normal drift av et viktig organ kan skyldes mange grunner. Men uansett hva de er, er leveren, som fungerer unormalt, en grunn til å være mer oppmerksom på sin helse. Budd-Chiari syndrom er en sykdom som er sjelden, men den er direkte relatert til normal funksjon av leveren. Utviklingen av en slik patologisk tilstand er mulig på grunn av medfødte vaskulære anomalier eller beslektede skader, trombose, så vel som i nærvær av andre sykdommer.
Budd-Chiari syndrom er en sykdom som resulterer i en innsnevring av kanalene i venene ved siden av leveren, inkludert portalvenen, og en endring i den normale utstrømningen av blod fra leveren som forårsaker trombose. Denne patologien er årsaken til stagnasjon i kroppen, noe som kan forårsake utvikling av leverfibrose. Etter at vitale organer slutter å virke normalt, blir det observert rus i kroppen.
Årsaker til patologi
Den primære manifestasjonen av Budd-Chiari syndrom er mulig med utvikling av medfødt stenose eller membranøs invasjon av portalen og dårligere vena cava. Slike blodårer er et ganske sjeldent fenomen og kan observeres hos afrikanere. Ofte, med en lignende patologi av venene, esophageal varices, ascites og cirrhosis er også diagnostisert.
Den sekundære manifestasjonen av sykdommen er mulig mot bakgrunnen av en funksjonsfeil i kroppen, eller den kan detekteres av ukjente grunner. Hvis det ikke er mulig å etablere den eksakte årsaken til syndromet, er det et spørsmål om å utvikle idiopatisk Budd-Chiari syndrom, og dette observeres i 25-30% av tilfellene. I andre tilfeller er utviklingen av sykdommen forut av følgende faktorer:
Lever-vaskulær trombose er ofte forårsaket av endringer i normal utstrømning av blod.
Symptomer på syndromet
Symptomer som observeres under utvikling av patologi:
I tillegg utvikles symptomer som:
Alle disse symptomene er uttalt eller glatt, avhengig av hvor akutt sykdommen utvikler seg.
Klinisk bilde
Sykdommen utvikler seg både akutt og kronisk. Forløpet av sykdommen i akutt form ble registrert i 5-20% av tilfellene. Badda-Chiari syndrom i sin lyse manifestasjon er preget av et sterkt smertesyndrom i epigastrium og fra hypokondrium til høyre, oppkast og vekst i kroppen i volumer. Med sykdomsaktive sykdommen manifesteres ascites i flere dager. Når en trombose oppstår og en person deltar i prosessen med leverens portalveve, blir beinene hovne, fartøyene i den fremre bukvegg utvides. Syndromet er akutt, og i flere dager nå blir det til ascites med et hemorragisk kurs. Noen ganger foregår det i kombinasjon med hydrothorax, mot bakgrunnen for ineffektiv behandling med vanndrivende legemidler.
Budd-Chiari syndrom manifesterer seg ofte i kronisk form (80-95% av tilfellene). Hva er i utgangspunktet preget av et asymptomatisk forløb av sykdommen med hepatomegali bare. Først etter en viss periode begynner pasientene å klage på smerte i øvre kvadrant til høyre, oppkast. Etter dette oppdages en økning i leveren i volum, dens fortykkelse og skrumplever med splenomegali og åreknuter i portalvenen og karene i bukveggen og brystet.
I terminalstadiet utvikler Badd-Chiari-syndromet, samt åreknuter av den nedre vena cava og portalvenen. Som et resultat av utviklingen av sykdommen observeres leverfeil og trombose i leveren mesenteriske kar.
Diagnostiske funksjoner
Budd-Chiari syndrom er en patologisk tilstand som kan diagnostiseres hvis en person har ascites og patologiske endringer i blodproppssystemet. For nøyaktig diagnose er tatt hensyn til og de kliniske manifestasjoner av patologi.
Resultatene av forskning på laboratoriet kan ikke alltid angi nøyaktig denne patologien. Leukocytose, dysproteinemi og hypoproteinemi, en økning i ESR er karakteristiske tegn på andre patologiske forhold i akutt og kronisk form. En høy proteinkonsentrasjon og en økning i serumalbuminindikator kan indikere leverveinstrombose.
CT uten bruk av et kontrastmiddel og ultralyd hjelper til med å bestemme leverens caudate-løp og de omkringliggende delene av parenkymet med redusert blodsirkulasjon. Magnetisk-nukleær tomografi bestemmer inhomogeniteten i leveren og økningen i sin caudatlap. Når man utfører lavere kavitasjon og venohepatografi, utføres en nøyaktig diagnose. Ved utførelsen av en hepatobiopsi er det mulig å påvise atrofi av hepatocytter i den sentrolobulære sone, venøs stagnasjon av portalvenen og trombose i terminale venules og lever. For å gjøre en nøyaktig diagnose må du derfor passere følgende studier:
Takket være disse studiene, bestemmer strukturen av leverveiene, inkludert portalvenen, detekterer trombose og innsnevring av leverenes kar, bestemmer graden av forringelse av utstrømningen av blod fra organet.
Behandlingsmetoder
Avhengig av hvilken type sykdom som skjer, bestemmes metoden for behandling av denne.
Med ascites utføres oliguri anastomose. Og ved stenos av portalen og dårligere vena cava utføres trans-atriell membranotomi, ekspansjon og plassering av proteser i separate områder av stenose eller bypass av portalvenen med høyre atrium. Leveren er gjenopprettet og den fungerer normalt på grunn av sin transplantasjon.
Konservativ behandling gir bare midlertidig lindring.
Konservativ behandling av Budd-Chiari syndrom gir bare midlertidig lindring og død i dette tilfellet er nesten 90%. Denne metoden består i bruk av legemidler som forbedrer metabolisme i leveren celler, tar diuretika og aldosteron antagonister, glukokortikosteroid medisiner. Noen ganger antiplatelet midler og fibrinolytiske midler, legemidler som har en trombolytisk effekt, er foreskrevet.
Behandling av komplikasjoner
Pasienter som har trombose med levercirrhose og spiserør i magesekken, mage, tarmene, får riktig behandling for å forhindre blødning i mage-tarmkanalen. I dette tilfellet er behandling foreskrevet av beta-blokkere.
Befrielse av ascites uten bruk av medisiner er fremfor alt overholdelse av kosternæring, men den primære behandlingsmetoden er fortsatt medisiner. Kirurgisk inngrep for ascites involverer fjerning av ascetisk væske. Som behandling for ildfaste ascites utføres:
outlook
Budd-Chiari syndrom er en tilstrekkelig alvorlig sykdom i den akutte formen av kurset, som observeres utvikling av lever koma og død. Livsledelsen til en pasient med kronisk sykdomsform, når symptomatisk behandles, kan nå flere år. Prognosen er i stor grad bestemt av etiologien, så vel som sannsynligheten for eliminering. Når symptomer på sykdommen oppdages, undersøkes pasienten av en kirurg og en gastroenterolog.
Ofte observeres denne patologien hos kvinner med hemorragiske lidelser, så vel som hos menn i alderen 40-50 år. 55% av pasientene som har en nøyaktig diagnose og fått riktig behandling, kan leve i ytterligere 10 år.
Budd-Chiari syndrom (I82.0)
Versjon: Katalog over sykdommer MedElement
Generell informasjon
Kort beskrivelse
Badda-Chiari sykdom er den primære utslettende endoflebitt i leverenveiene med trombose og deres påfølgende okklusjon, samt uregelmessigheter i utviklingen av leverveiene som fører til nedsatt blodgass fra leveren.
Budd-Chiari syndrom - et sekundært brudd på utløpet av blod fra leveren i en rekke patologiske forhold som ikke er forbundet med endringer i leveren.
klassifisering
- Primær Budd-Chiari syndrom.
Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava. Membranøs infestasjon av den dårligere vena cava er en sjelden patologisk tilstand. Mest vanlig blant innbyggerne i Japan og Afrika. I de fleste tilfeller diagnostiseres skrumplever i leveren, ascites og spiserør i spiserøret hos pasienter med membranøs infestasjon av den dårligere vena cava.
- Sekundært Budd-Chiari syndrom.
Forekommer med peritonitt, svulster i bukhulen, perikarditt, trombose av den nedre vena cava, skrumplever og fokale leverlesjoner, migrerende visceral tromboflebitt, polycytemi.
- Akutt Budd-Chiari-syndrom.
Den akutte starten av Budd-Chiari syndrom er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava. Med akutt obstruksjon av leverenveiene oppstår brekninger plutselig, intense smerter i epigastriske regioner og i riktig hypokondrium (på grunn av leverkvelning og strekking av glisson kapsel); gulsott er kjent. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg innen få dager. I terminalstadiet oppstår blodig oppkast. Når trombosen slår sammen med den dårligere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilatasjon av venene på den fremre bukveggen. I alvorlige tilfeller av total obstruksjon av leverenveiene, utvikler trombose av mesenteriske kar med smerte og diaré. I det akutte løpet av Budd-Chiari syndrom oppstår disse symptomene plutselig og uttalt med rask progresjon. Sykdommen slutter dødelig innen få dager.
Årsaken til det kroniske løpet av Budd-Chiari syndromet kan være fibrose av de intrahepatiske årene, de fleste tilfeller forårsaket av inflammatorisk prosess. Sykdommen kan bare forekomme hepatomegali med gradvis tillegg av smerte i riktig hypokondrium. I utviklet stadium øker leveren betydelig, blir tett, ascites vises. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt. Sykdommen kan bli komplisert ved blødning fra spiserørene i esophagus, mage og tarm.
- Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruksjon av den dårligere vena cava og sekundær obstruksjon av leverenveien.
- Type II Budd-Chiari syndrom - Stor hindring i leverenveien.
- Den tredje typen Budd-Chiari syndrom er hindring av leverenes små vener (veno-okklusiv sykdom).
- Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom. Hos 20-30% av pasientene kan ikke sykdommenes etiologi fastslås.
- Medfødt Budd-Chiari syndrom. Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava.
- Trombotisk syndrom Budd-Chiari. Utviklingen av denne typen Budd-Chiari syndrom i 18% av tilfellene er forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).
I tillegg kan årsakene til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, bruk av orale prevensiver.
- Posttraumatisk og / eller på grunn av inflammatorisk prosess. Forekommer med flebitt, autoimmune sykdommer (Behcet's sykdom), skader, ioniserende stråling, bruk av immunosuppressive midler.
- Mot bakgrunn av ondartede neoplasmer. Budd-Chiari-syndromet kan oppstå hos pasienter med nyrecelle- eller hepatocellulære karcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomaer i den nedre vena cava.
- På bakgrunn av leversykdom. Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos pasienter med levercirrhose.
Etiologi og patogenese
Patogenesen. Det patogenetiske grunnlaget for Chiari's sykdom og Budd-Chiari syndrom er et brudd på utløpet av blod fra leveren gjennom systemet i leverenveiene (venøs stasis av leveren) med utvikling av portalhypertensjon (posthepatisk blokk). Avhengig av utviklingshastigheten til portalhypertensjon, er akutte og kroniske former for sykdommen preget. I akutt form vokser leveren i størrelse, har en avrundet kant, en glatt overflate av rød og blåaktig farge. Mikroskopisk avslørt et bilde av en stagnerende lever med skade på de sentrale delene av lobules. Med fortsatt obstruksjon, er utryddelse av den sentrale venen, stromalkollaps og bindevevsnoplasm i midten av lobule mulig. Disse prosessene fører til dannelse av kongestiv cirrhose. I kronisk form er det en fortykkelse av leverenes vegger, tilstedeværelsen av blodpropper i dem; mulig fullstendig utryddelse av venen og snu den til en fibrøs ledning.
epidemiologi
I verden er forekomsten av Budd-Chiari syndrom lav og utgjør 1: 100 000 mennesker.
I 18% av tilfellene er utviklingen av Budd-Chiari syndrom forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% av tilfellene - med ondartede neoplasmer. Det er ikke mulig å diagnostisere noen sammenhengende sykdommer hos 20-30% av pasientene (Budd-Chiari idiopatisk syndrom).
Oftere blir kvinner med hematologiske lidelser syk.
Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.
En 10 års overlevelse er 55%. Død oppstår som følge av fulminant leversvikt og ascites.
Klinisk bilde
Symptomer, nåværende
Funksjoner av kliniske manifestasjoner. Av naturen av sykdomsutviklingen utsettes akutte, subakutte og kroniske former.
Obstruksjon kan oppstå på forskjellige nivåer:
Gulsott er sjelden. Utseendet til perifert ødem antyder muligheten for trombose eller kompresjon av den nedre vena cava. Hvis nødvendig medisinsk behandling ikke er gitt til slike pasienter, dør de på grunn av komplikasjoner av portal hypertensjon.
diagnostikk
Det diagnostiske tegn som er spesifikt for Budd-Chiari-syndromet, er påvisning av lavt okklusivt trykk i leverenveiene ved hjelp av spleno- og hepatomanometri-metoder, samtidig som portaltrykket økes.
Ved hjelp av metoden for å identifisere ascites, hepatosplenomegali, hepatocellulær karsinom, nyrecellekarcinom. Hvis pasienten har en trombose i portalvev, kan kalsifisering sees. Hos 5-8% av pasientene fant spiserøret i esophagus.
Ultralyd kan oppdage en blodpropp i lumen av den nedre vena cava eller i leverenveiene. I tillegg kan bruk av denne metoden oppdage tegn på diffus leverskade.
Sensibiliteten og spesifisiteten til metoden er 85%.
For å diagnostisere Budd-Chiari-syndromet, er det viktig å visualisere blodpropp i lumen av den nedre vena cava eller i leverenveiene. I løpet av denne studien er det mulig å oppdage nedsatt blodgass i de berørte fartøyene, et nettverk av collaterals.
Utført med kontrast. Det er en ujevn fordeling av kontrastmiddelet. Dermed er caudatproportionen hos pasienter med Budd-Chiari syndrom hypertrofiert, og den er preget av en høyere konsentrasjon av kontrastmateriale, sammenlignet med andre deler av leveren.
I kroppens perifere deler er blodsirkulasjonen svekket. Hos 18-53% av pasientene kan det oppdages trombose i leverenveiene og inferior vena cava.
Sensitiviteten og spesifisiteten til metoden er 90%. Utført i kombinasjon med angio, veno og kolangiografi. Med denne studien kan du oppdage brudd på perfusjonen av leveren, områder av atrofi, hypertrofi, nekrose, tegn på fettdegenerasjon.
For radionuklidskanning brukes kolloidalt svovel merket med technetium (99m). Pasienter med Budd-Chiari syndrom har økt isotop-akkumulering i leverens kjeftbobbe. I resten av leveren kan det være normal, redusert, ujevn akkumulering av isotopen eller dens fullstendige fravær.
Av stor betydning for diagnosen Budd-Chiari syndrom er resultatene av leverflebografi og lavere kavografi. Under disse prosedyrene er det også mulig å utføre angioplastikk: å installere stenter, for å utføre trombolyse, for å utføre transjugulær intrahepatisk portokaval shunting.
Angiogrammer visualiserer: hepatosplenomegali, svekket arkitektonikk av hepatiske arterier på grunn av ødem av parenchyma, arteriovenøse shunts. Det er en avmatning i passasje av kontrastmateriale gjennom leveren.
Intensiteten av kontrasterende milten og portalårene reduseres. Blodstrømmen kan utføres i to retninger eller være sirkulær.
Trombose eller svulstembolus av den dårligere vena cava kan detekteres under lavere kavitasjon. Under leverflebografi kan det identifiseres et nettverk av collaterals mellom de hepatiske venulene og de store venene; stenose og obstruksjon av leverenveiene.
Denne studien utføres før levertransplantasjon for å bestemme graden av hepatocellulær skade og tilstedeværelsen av fibrose.
58% av pasientene med akutt bad-Chiari-syndrom har histologiske tegn på kronisk leversykdom (i henhold til leverforskningsforskning): i 50% tilfeller er det store regenereringsnoder (opptil 10-40 mm i diameter).
Laboratoriediagnose
I Badda-Chiari syndrom kan det være leukocytose; økt ESR.
Hos pasienter med Budd-Chiari syndrom kan protrombintiden forlenges. Prothrombintiden (e) reflekterer koaguleringstidspunktet for plasmaet etter tilsetning av tromboplastinkalsiumblandingen. Normalt er denne figuren 15-20 sekunder.
I biokjemisk analyse av blod økes aktiviteten av alaninaminotransferase (AlAT), aspartataminotransferase (Asat) og alkalisk fosfatase (ALP). Bilirubininnholdet kan være litt forhøyet.
Differensiell diagnose
Differensiell diagnose av Budd-Chiari syndrom bør utføres med veno-okklusiv sykdom og hjertesvikt:
Veno-okklusiv sykdom.
Utvikler hos 25% av pasientene som har gjennomgått beinmargstransplantasjon, samt hos pasienter som får kjemoterapi. I denne sykdommen blir obliterasjon av postsinusoidale venuler observert. Det er ingen patologiske forandringer i de dårligere vena cava og leverenveiene.
Hjertesvikt.
En differensialdiagnose er gjort mellom Budd-Chiari syndrom og høyre ventrikulær hjertesvikt.
komplikasjoner
Utviklingen av følgende komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom er mulig:
- Utvikling av portal hypertensjon.
- Utviklingen av ascites.
- Utviklingen av leversvikt.
- Utviklingen av blødning fra spiserør i spiserøret, mage, tarm.
- Utviklingen av hepato-nyresyndrom.
- Bakteriell peritonitt kan forekomme hos pasienter med ascites.
- Utviklingen av hepatocellulært karcinom er en sjelden komplikasjon. Imidlertid observeres denne svulsten hos 25-47,5% av tilfellene hos pasienter med membranøs infestasjon av den dårligere vena cava.