Hemorragisk vaskulitt er en sykdom med en primær lesjon av kapillærene i huden, leddene, mage-tarmkanalen og nyrene.
Hemorragisk vaskulitt kan begynne i alle aldre. Imidlertid blir barn sjelden syk i opptil 3 år. Det maksimale antall tilfeller av hemorragisk vaskulitt forekommer i alderen 4-12 år.
Utbruddet av sykdommen er mulig innen 1-4 uker etter sår hals, akutte respiratoriske virusinfeksjoner, skarlagensfeber eller annen infeksjonssykdom. Vaksiner, narkotikaintoleranse, matallergi, traumer, kjøling foregår i utviklingen av sykdommen hos en rekke pasienter.
Grunnlaget for hemorragisk vaskulitt er økt produksjon av immunkomplekser, aktivering av komplement-systemet, økt vaskulær permeabilitet, skade på kapillærveggen.
Manifestasjoner av hemorragisk vaskulitt
Hos de fleste barn begynner hemorragisk vaskulitt med typiske hudutslett - disse er små, symmetrisk plassert blåmerker som ikke forsvinner når de presses. Utslippet er lokalisert på ekstensorflatene på lemmer, rundt leddene, på baken. Utslett på ansiktet, bagasjerommet, håndflatene og føttene er mindre vanlige. Intensiteten av utslett varierer fra enkelt til flere elementer med en tendens til å fusjonere. Ved fading av utslett er det en pigmentering, på et sted hvor det ofte forekommer peeling ved hyppige tilbakefall.
Skader på leddene er det andre karakteristiske symptomet på hemorragisk vaskulitt, som observeres hos 2/3 av pasientene. Det opptrer vanligvis samtidig med utslett på 1. uke med sykdom eller senere. Arten av felles skade varierer fra kortvarig ledsmerte til betennelse. Det påvirker hovedsakelig store ledd, spesielt kne og ankel. Periartikulært ødem utvikler seg med forandring i form av ledd og ømhet; smerter varer fra flere timer til flere dager. Vedvarende deformasjon av leddene i strid med deres funksjon skjer ikke.
Magesmerter er det tredje vanligste symptomet på hemorragisk vaskulitt. Det kan sees samtidig med skader på hud og ledd, og kan forandre hud og leddendringer. Noen pasienter klager over moderat magesmerte, som ikke ledsages av fordøyelseskanaler, forårsaker ikke mye lidelse og går bort alene eller i de første 2-3 dagene fra starten av behandlingen. Andre smerter i magen er paroksysmale, opptrer plutselig som tarmkolik, har ingen klar lokalisering. Smertefulle angrep kan gjentas mange ganger om dagen og varer opp til flere dager. Pasienter klager på kvalme, oppkast, ustabil avføring, noen ganger feber. I sjeldne tilfeller, på bakgrunn av det spesifiserte kliniske bildet, er det observert episoder av tarm og mageblødning.
Foto: hud med hemorragisk vaskulitt
Nyreskader i hemorragisk vaskulitt er mindre vanlig enn andre manifestasjoner av sykdommen. Nyreskader kan være forskjellige - fra de som forsvinner raskt under behandlingen, til et uttalt bilde av glomerulonephritis (Shenlein-Genochh neephritis).
Mye sjeldnere med hemorragisk vaskulitt, detekteres skade på andre organer. Lungesyndrom kan forekomme i form av hoste med en liten mengde sputum og strekker av blod, noen ganger kortpustethet. Hemorragisk perikarditt, blødninger i endokardiet er beskrevet. Disse endringene er som regel reversible.
Oftere hos barn på bakgrunn av moderat og alvorlig sykdom, vises systolisk murmur i hjertet av en funksjonell natur. Skader på sentralnervesystemet er forårsaket av betennelse i hjerneskarene og meningene og vises vanligvis på høyden av hudendringer. Pasienter klager over hodepine, svimmelhet, irritabilitet. I noen tilfeller har gutter med hemorragisk vaskulitt testikler (ofte bilaterale) - hevelse og ømhet.
diagnostikk
Endringer i laboratorieparametere er ikke spesifikke for hemorragisk vaskulitt. ESR og leukocytter kan øke, dysproteinemi med økning i alfa-2-globulinnivåer, en økning i ikke-spesifikke indikatorer som karakteriserer betennelse - DFA, seromucoid, C-reaktivt protein, antistreptolysin O-titere og antihyaluronidase.
Immunologiske forandringer i form av økte nivåer av immunoglobulin A, økte sirkulerende immunkomplekser og kryoglobuliner, reduserte nivåer av immunoglobulin G, aktivitet av komplement.
Laboratorie manifestasjoner av hyperkoagulasjon (økt fibrinogen, oppløselige fibrinmonomerkomplekser, indusert blodplateaggregasjon, inhibering av fibrinolyse) er mest uttalt i alvorlig sykdom.
Behandling av hemorragisk vaskulitt
Arten av terapi for hemorragisk vaskulitt varierer avhengig av sykdomsfasen -
- debut, tilbakefall, ettergivelse;
- klinisk form - enkel (hud), blandet, med nyreskade;
- alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner - mild (tilfredsstillende helse, svak utslett, mulig smerte i leddene), moderat (flere utslett, smerter i leddene eller leddgikt, tilbakevendende magesmerter, spor av blod eller protein i urinen), alvorlig (rødmeutslett, nekrose, tilbakevendende angioødem, vedvarende magesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akutt nyresvikt);
- sykdommens art - akutt (opptil 2 måneder), langvarig (opptil 6 måneder), kronisk (tilbakevendende eller utvikling av Schonlein-Genoch nefritis).
Antiplatelet midler brukes i alle former for sykdommen. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg per dag i 4 delte doser; trental (pentoksifyllin, agapurin) 5-10 mg / kg per dag i 3 delte doser. I alvorlige tilfeller er to legemidler foreskrevet samtidig for å øke den antiaggregatoriske effekten.
Varigheten av behandling av hemorragisk vaskulitt avhenger av klinisk form og alvorlighetsgrad: 2-3 måneder - for mildt; 4-6 måneder - med moderat; opptil 12 måneder - ved alvorlig tilbakevendende kurs og jade av Schönlein - Genoh; Ved kronisk kurs blir de behandlet med gjentatte kurs i 3-6 måneder.
Dosen av antikoagulantia er valgt individuelt, med fokus på positiv klinisk dynamikk av symptomer (stabilisering av hudutslett, forsvunnelse av magesmerter, reduksjon i mengden av blodutskillelse i urinen), samt laboratorieparametere (forlengelse av blodproppstiden eller aktivert rekalkseringstid med 2-3 ganger i forhold til med originalen, oversettelsen av positive paracoagulasjonstest i negativ).
I fravær av forsvarlig klinisk og laboratorieeffekt økes dosen med 50-100 U / kg / dag. Subkutan administrering av heparin til fiber i magen 3-4 ganger daglig (Fraxiparine - 2 ganger) eller intravenøs injeksjon benyttes.
Med moderat hemorragisk vaskulitt varer behandlingsforløpet vanligvis opptil 25-30 dager; med alvorlig til vedvarende lindring av kliniske syndrom, er det nødvendig med 45-60 dager med heparinbehandling; med den utviklede jade av Schönlein - Genoh er den forlenget. Avskaffelsen av medisiner utføres gradvis ved 100 IE / kg / dag hver 1-3 dager.
Fibrinolyseaktivatorer - nikotinsyre og derivater derav (xanthinolnikotinat, teonicol, komplamin) - dosen velges i henhold til individuell følsomhet, vanligvis 0,3-0,6 g per dag.
Glukokortikosteroider er effektive i alvorlig sykdom. Behandling med glukokortikosteroider bør utføres mot bakgrunn av antikoagulant-antiplatelet terapi. Med moderat og lys under bruk er det ikke berettiget. Med en enkel og blandet form uten nyreskader er dosen prednisolon 0,7-1,5 mg / kg per dag og brukes i løpet av kort tid på 7-20 dager. Ved utvikling av Schonlein-Henoch nefritis foreskrives 2 mg / kg pr. Dag i 1-2 måneder, etterfulgt av en reduksjon på 2,5-5,0 mg 1 gang per 5-7 dager til helt avsluttet.
Cytostatika er egnet for alvorlige former for nyreskade i fravær av positiv dynamikk av behandling med glukokortikosteroider, samt i nærvær av alvorlig hudsyndrom med områder av hudnekrose på bakgrunn av høy immunologisk aktivitet. For mottak bruk azathioprin 2 mg / kg / dag, cyklofosfamid 2 mg / kg / dag i opptil 4-6 måneder. Behandlingen utføres under kontroll av det perifere blodet: med en reduksjon i antall leukocytter, blir cytostatika avbrutt.
Transfusjonsbehandling: Utføres hos barn med alvorlig hemorragisk vaskulitt i 5-15 dager i den akutte perioden av sykdommen, når de kliniske manifestasjonene er mest uttalt. Konstruksjonen av transfusjonsterapi inkluderer: lavmolekylære plasmasubstitusjonsløsninger (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) i en hastighet på 10-20 ml / kg / dag; glukose-novokainblanding (5% glukoseoppløsning og 0,25% novokainoppløsning i forholdet 2: 1 eller 3: 1) i en mengde på 10 ml per 1 kg kroppsvekt, men ikke mer enn 100 ml; antispasmodik - aminofyllin (5 mg / kg / dag), ikke-spa (2 ml 2% løsning) i 150-250 ml isotonisk natriumkloridoppløsning; inhibitorer av proteolytiske enzymer (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dag, trasiol 50 000 - 100 000 U / dag). Innføringen av legemidler utført drypp med en hastighet på 10-15 dråper i minuttet.
Plasmaferese er rettet mot å fjerne toksiner, bakterier, inflammatoriske stoffer, antistoffer, immunkomplekser, kryoglobuliner fra sirkulasjonen og er indisert for alvorlig hemorragisk vaskulitt, kontinuerlig eller bølgende gjentakelse av symptomer. Plasmaferese bidrar til å normalisere blodets egenskaper, lindrer vasospasmen, forbedrer mikrosirkulasjonen, øker den funksjonelle aktiviteten til immunkompetente celler, øker sensitiviteten til pasienter i legemidler.
Volumet av eksplodert plasma er 10-30 ml per 1 kg kroppsvekt av barnet (for et behandlingsforløp bestående av 3-8 økter av plasmaferesi, fjern fra 2 til 5 volum sirkulerende plasma). De første 3-4 sesjonene utføres daglig, og den neste - 1 gang om 3 dager. Eksfusjonshastigheten er 50 ml per minutt. For å forhindre trombose brukes heparin i en mengde på 100-300 U / kg. Lavmolekylære dextranser, albumin, glukoseoppløsninger, fysiologisk saltvann, brukes som erstatningsløsninger.
Antihistaminer er effektive hos barn med en historie med mat, narkotika eller husholdningsallergi, manifestasjoner av exudativ-katarraldiater, allergiske sykdommer (pollinose, angioødem, akutt obstruktiv bronkitt, bronkial astma). Bruk tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol og andre legemidler i aldersdoser i 7-10 dager.
Enterosorbenter er nødvendige for pasienter med forverret allergisk historie, i nærvær av magesmerter, i tilfeller der matmidler var en provoserende faktor for sykdommen. Enterosorbenter binder toksiner og biologisk aktive stoffer i tarmlumenet, og forhindrer dermed deres gjennomtrengning i systemisk sirkulasjon. For dette formålet, er polyphepan, smecta, enterosorb, aktivert karbon 3-4 ganger daglig i 5-10 dager foreskrevet.
Membranstabilisatorer foreskrev gjentatte kurs med nyreskader eller tilbakevendende hudsyndrom. Preparater fra denne gruppen bidrar til å redusere permeabiliteten til vaskemuren, forbedre trofiske prosesser og har en immunmodulerende effekt. Den mest brukte er retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone i 1 måned.
Komplikasjoner og prognose
Utfallet av hemorragisk vaskulitt hos barn er generelt gunstig. Recovery fra debut er observert hos mer enn halvparten av pasientene. Kanskje den langsiktige relapsing kurset av sykdommen, med hyppigheten av tilbakefall varierer fra en enkelt i flere år til månedlig. Men over tid, som regel, blir sykdommen monosyndromisk: bare hudutslett (mindre vanlig med artikulært syndrom) eller kronisk nyreskade utvikler seg. Samtidig forblir nyrefunksjonen intakt i lang tid. Utfallet ved kronisk nyresvikt er ekstremt sjelden, med en blandet form av glomerulonefrit eller en raskt fremskreden form.
Hemorragisk vaskulitt - årsaker, symptomer og behandling
Hemorragisk vaskulitt betraktes som en sykdom som er en type immun vaskulitt i små kar og karakteriseres av økt dannelse av immunkomplekser, en økning i permeabiliteten av de vaskulære veggene.
Denne patologien kan utvikles i 2-3 uker etter akutt tonsillitt, influensa eller skarlagensfeber. Hemorragisk vaskulitt hos barn er vanligere enn hos voksne.
Barn fra 4 til 12 år er spesielt utsatt for sykdommen. Gutter er syke 2 ganger oftere enn jenter.
årsaker
Hvorfor forekommer hemorragisk vaskulitt, og hva er det? Hemorragisk vaskulitt er også referert til som Schönlein-Genoch sykdom eller kapillær toksisose. Sykdommen er aseptisk (uten infeksjon) kapillær betennelse forårsaket av skadelige effekter av immunkomplekser. Manifisert kapillær toksisose med blødninger (blødninger), et brudd på intravaskulær blodpropp og blodsirkulasjonsforstyrrelse i små blodkar.
Årsaker til hemorragisk vaskulitt hos voksne og barn er delt inn i flere typer:
- komplikasjoner etter en smittsom sykdom (tonsillitt, influensa og ARVI, skarlagensfeber og vannkopper) forårsaket av virus, bakterier eller parasitter;
- mat eller narkotika allergier;
- hypotermi eller individuell intoleranse mot vaksinen;
- genetisk predisposisjon.
Prinsippet om mekanismen for utvikling av hemorragisk vaskulitt er dannelsen av immunkomplekser. Under sirkulasjon i blodet kan disse kompleksene legges på de indre overflatene av små fartøyers vegger og dermed forårsake skade ved forekomsten av etterfølgende aseptisk betennelse.
Når betennelse i vaskulær veggen reduserer elastisiteten. Som et resultat blir det gjennomtrengelig og danner lumen, noe som fører til fibrinavsetninger og blodpropper. Basert på dette er det patologiske tegn på vaskulitt mikrotrombose og hemorragisk syndrom (blåmerker).
klassifisering
Avhengig av den kliniske varianten i løpet av hemorragisk vaskulitt er:
- hud;
- ledd;
- abdominal (dvs. fra siden av magen);
- nyre;
- kombinert. Eventuelle kombinasjoner er mulige. Det vanligste hudfestealternativet, som ellers kalles enkelt.
Avhengig av sykdomsforløpet kan det være:
- lynrask (i flere dager);
- akutt (opptil 30-40 dager);
- langvarig (i 2 måneder eller mer);
- tilbakevendende (forekomst av tegn på sykdom 3-4 ganger eller mer over flere år);
- kronisk (kliniske symptomer vedvarer i mer enn 1,5 år eller mer) med hyppige eller sjeldne eksacerbasjoner.
Graden av sykdomsaktivitet:
Kliniske manifestasjoner
Hyppigheten av de viktigste kliniske manifestasjonene av hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne:
- flekkete utslett på huden (hudhemoragisk utslett) - 100%;
- leddssyndrom (smerte i ankelleddene) - 70%;
- abdominal syndrom (magesmerter) - 60%;
- nyreskade - 30-35%;
I denne sykdommen kan karene i noe område, inkludert nyrene, lungene, øynene, hjernen, bli påvirket. Hemorragisk vaskulitt uten skade på indre organer er den mest gunstige sykdommen i denne gruppen.
Symptomer på hemorragisk vaskulitt
I tilfelle av hemorragisk vaskulitt er symptomene svært forskjellige, men alle pasienter har hudskader. Det kan manifestere seg i begynnelsen av sykdommen, og etter utseendet av andre symptomer. Den mest typiske er utseendet på purpura - småfarget (1-3 mm) blødninger som er palpable. Dette utslettet er symmetrisk og ligger først og fremst på føttene og bena, i fremtiden kan det spre seg over. I tillegg til purpura kan andre elementer av utslett også forekomme (vesikler, petechiae, erytem og jevne områder av nekrose).
Symptomer på hemorragisk vaskulitt, som for eksempel skader på leddflatene, finnes hos 70% av pasientene. Dette symptomet oppstår ofte sammen med utslett i den første uken av sykdommen. Skader på leddene kan være ubetydelige og forårsake kortvarige smertefulle opplevelser, men det kan også være mer omfattende når ikke bare store (ankel og kne), men også små gjenstander blir påvirket. Det er hevelse og endringer i form av leddflaten, og smertefulle opplevelser kan vare fra 2 timer til 5 dager. Sykdommen forårsaker imidlertid ikke alvorlig deformasjon av leddflatene.
Den mest alvorlige er nederlaget i mage-tarmkanalen. Noen ganger oppstår magesmerter selv før utslett. De oppstår med utseende av blødninger på tarmveggen og er kramper i naturen. Ofte oppstår slike smerter i navlen, i høyre iliac, subokostområdet og ligner et bilde av et akutt underliv forårsaket av blindtarmbetennelse, tarmobstruksjon eller sårperforering. Smerter varer for det meste tre dager. Men noen ganger opptil ti dager. Ofte blir de ledsaget av kvalme og blodig oppkast, så vel som utseendet av blod i avføringen. I noen tilfeller utvikles tarmblødning, som følge av en kraftig reduksjon i blodtrykk og sammenbrudd.
De mer sjeldne tegn på vaskulitt inkluderer nyreskader i form av glomerulonephritis og lungesyndrom, som manifesteres ved hoste og kortpustethet.
Forskjellen i symptomer hos barn og voksne
- Utbruddet av sykdommen er slettet, symptomene er mildere.
- Abdominal syndrom forekommer hos bare 50% av pasientene, og blir sjelden ledsaget av kvalme og oppkast.
- Nyreskader fører til utvikling av kronisk diffus glomerulonephritis, med dannelse av kronisk nyresvikt.
- Mer enn 30% av barna utvikler feber.
- Karakterisert ved akutt utbrud og sykdomsforløp.
- Abdominal syndrom ledsages av en flytende avføring med strekker av blod.
- Ofte er nyrene involvert i prosessen fra begynnelsen, med hematuri og proteinuri oppdaget i urinprøver.
Hemorragisk vaskulitt: foto
Som blødningsvasculitt ser på beina, tilbyr vi for å se detaljerte bilder av symptomene.
komplikasjoner
Mulige komplikasjoner av hemorragisk vaskulitt inkluderer:
- intestinal obstruksjon;
- pankreatitt;
- perforering av magesår og tarmsår;
- peritonitt;
- posthemorrhagisk anemi
- DIC med trombocytopeni;
- trombose og hjerteinfarkt i organene;
- cerebrale lidelser, nevritt.
Komplikasjoner av hemorragisk vaskulitt finnes bare i tilfeller av sen behandling, så det er svært viktig å starte behandlingen så snart som mulig. Det er kjent at enhver sykdom er mye lettere å behandle ved begynnelsen av utviklingen. Selvmedikasjon, ukontrollert medisinering eller tradisjonell medisin vil føre til en forverring av pasientens tilstand.
diagnostikk
Hvis man mistenker en hemorragisk vaskulitt, undersøker legen pasienten, samler anamnese, foreskriver laboratorie- og diagnostiske undersøkelser som vil bidra til å gjøre et komplett bilde av sykdommen og foreskrive riktig behandling.
Følgende undersøkelser anses å være de viktigste diagnostiske metodene for hemorragisk vaskulitt:
- Koagulasjon.
- Påvisning av sirkulerende immunkomplekser (CIC).
- Bestemmelse av immunoglobulinklasser A (forhøyet) og G (redusert), kryoglobuliner og komponenter i komplementsystemet.
- Biokjemisk analyse (proteinfraksjoner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).
- Den generelle (utviklede) blodprøven med beregning av absolutte verdier av indikatorer for en leukocyttformel.
Behandling av hemorragisk vaskulitt
Mild manifestasjoner av hudsyndrom kan tyde på en poliklinikk (men sengestil!) Behandling med obligatorisk tilslutning til et spesielt kosthold (unntatt kjøtt, fisk, egg, obligatorisk allergener, nye produkter) og forskrivning av medisiner. Den akutte perioden krever imidlertid et sykehusopphold, konstant medisinsk tilsyn, og ved involvering av indre organer i den patologiske prosessen - bruk av et stort antall medikamenter foreskrevet av spesielle ordninger og i bestemte doser.
Arten av behandlingen for hemorragisk vaskulitt varierer avhengig av sykdomsfasen:
- debut, tilbakefall, ettergivelse;
- klinisk form - enkel (hud), blandet, med nyreskade;
- alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner - mild (tilfredsstillende helse, svake utslett, mulig smerte i leddene), moderat (flere utslett, leddsmerter eller leddgikt, tilbakevendende magesmerter, spor av blod eller protein i urinen), alvorlig (rødmeutslett, nekroseelementer, tilbakevendende angioødem, vedvarende magesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akutt nyresvikt);
- sykdommens art - akutt (opptil 2 måneder), langvarig (opptil 6 måneder), kronisk (tilbakevendende eller utvikling av Schonlein-Genoch nefritis).
Ordningen med narkotikabehandling omfatter:
- Disagreganty - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, trental intravenøs drypp.
- Heparin i dosen på 200-700 enheter per kilo masse per dag subkutant eller intravenøst 4 ganger daglig, avbrytes gradvis med en reduksjon i en enkelt dose.
- Fibrinolyse aktivatorer - nikotinsyre.
- I alvorlige tilfeller foreskrives plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling.
- I unntakstilfeller brukes cytostatika, som for eksempel azathioprin eller cyklofosfamid.
Varigheten av behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og dens kliniske form. Det tar vanligvis 2-3 måneder med mild, 4-6 måneder med moderat og opptil et år med en alvorlig sykdom med Schönlein-Genoch sykdom, med tilbakefall og nephritis.
Behandling av pasienter med hemorragisk vaskulitt er komplisert av det faktum at det nå ikke finnes narkotika som effektivt undertrykker den viktigste patologiske prosessen, uavhengig av plasseringen. Det er nødvendig å utelukke virkningen av bevisst aktive antigene virkninger, spesielt de som kronologisk sammenfalt med kliniske manifestasjoner av sykdommen.
diett
Det er svært viktig under behandlingen for å forhindre ytterligere sensibilisering av pasienten. Derfor kreves en diett som ekskluderer ekstrakter, sjokolade, kaffe, sitrus, jordbær, egg, industriell hermetikk, samt produkter som er dårlig tolerert av pasienten.
Spesielle dietter er foreskrevet i tillegg til uttalt abdominal eller nyresykdom. Så, i tilfelle av tung nephritis anbefales det å følge kosthold nr. 7 uten salt og kjøtt.
Hvilken lege å kontakte
Hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne behandles av en reumatolog. Med nederlag av ulike organer, er det nødvendig med konsultasjon av relevante spesialister: hudleder, gastroenetrologist (tarm), nevrolog (hjernen), nevrolog (nyre), kardiolog (hjerte), pulmonologist (lunger). En immunologisk undersøkelse er ønskelig for rettidig diagnose av komplikasjoner etter medisinering.
outlook
I hemorragisk vaskulitt er prognosen ganske gunstig. I sjeldne tilfeller kan døden forekomme i den akutte fasen av sykdommen på grunn av komplikasjoner i mage-tarmkanalen (blødning, invaginering, tarminfarkt). Døden kan også skyldes akutt nyresvikt eller skade på sentralnervesystemet.
Noen pasienter med hemorragisk vaskulitt kan utvikle kronisk nyresykdom. Hos ca. 25% av pasientene med nyreskade i den akutte fasen av sykdommen, fortsetter endring i urinsediment i flere år; Det endelige resultatet av sykdommen hos disse pasientene er ukjent.
Hemorragisk vaskulitt
Definisjon. Hemorragisk vaskulitt (HBV) - allergisk purpura, Shenlein-Genoch sykdom - en allergisk immunkompleks sykdom, ledsaget av aseptisk betennelse og disorganisering av veggene i arterioler, kapillærer, venules, i kombinasjon med multippel trombusdannelse i små kar i huden og indre organer.
ICD 10: D69.0 - Allergisk Purpura
Etiologi. Det utvikler seg mot bakgrunnen av bakterielle og virusinfeksjoner, med medisinske, matvarer, andre former for allergi, etter vaksinering, insektbitt. Den største risikoen for hemorragisk vaskulitt hos unge menn med HLA Bw35.
Patogenesen. Stimulering av immunsystemet med noen eksogene og muligens endogene allergenantigener kan ledsages av blodets utseende av et overskudd av immunkomplekser, hovedsakelig dannet av IgA, og i mindre grad IgM og IgG. Immunkomplekser er festet i karene, noe som forårsaker utvikling av betennelser i strid med permeabiliteten av vaskulærmuren og det påfølgende hemorragiske syndromet. Fokal mesenkymal proliferasjon forekommer i nyrene på steder av deponering av immunkomplekser som inneholder IgA og komplement. Immunkomplekser gjennom C3-komponenten av komplement aktiverer blodkoagulasjonssystemet. Av denne grunn ledsages HBV av diffus intravaskulær koagulering av blod (DIC) med mikrotrombose av små kar. Ofte påvirker hudkarene, nyrene, tarmene.
I det kliniske bildet av HS kan følgende patologiske fenomen skelnes:
feber (høy første, deretter subfebrile);
Avhengig av forekomsten av visse symptomer, er det vanlig å skille mellom følgende kliniske former for sykdommen:
I samsvar med alvorlighetsgraden av manifestasjoner og sykdommens varighet utmerker seg følgende kliniske kursvarianter:
fulminant, med utvikling av alle symptomer på sykdommen innen noen få timer;
akutt, med dannelsen av et klinisk bilde av sykdommen innen noen få dager;
langvarig, når huden, artikulære og andre syndrom til tross for den pågående behandlingen fortsetter i flere uker;
tilbakevendende, når sykdommen fortsetter i bølger: akutte manifestasjoner veksler med en kort "lys" periode, hvoretter symptomene på akutt hemorragisk vaskulitt dukker opp igjen;
kronisk vedvarende, når pasienten nesten alltid har petechiae av forskjellige farger på huden - rød "ung" og grønn-gul - "gammel".
De første følelsene av pasientene er smerte i store ledd, i magen uten lokalisering, opprørt avføring, hodepine. Kroppstemperaturen er først høy, deretter subfebril.
Blødninger i de første dagene av sykdommen kan være fraværende eller være ubetydelig. Men så oppstår de nødvendigvis i en eller annen form og på forskjellige steder hos alle pasienter. Huden hemorragisk syndrom er mer vanlig. Blødninger er lokalisert på føttene, bena, lårene, baken, skuldrene, underarmene, rundt de berørte leddene. De er nesten alltid symmetriske, ledsaget av kløe, parastesi. Blødninger er spesielt uttalt på steder som er utsatt for naturlig traumatisering - den indre overflaten av underarmene, lårene, tibiae, i buksebelokkens plass, armbåndet osv.
Hudlesjoner kan være mangfoldige, ikke bare i lokalisering, men også i form. I typiske tilfeller er dette en blødning i form av småpunktspurpura, som ikke blir blek når den presses, og ligger på erytematøs-makulær bakgrunn, noen ganger i kombinasjon med urticar-blærer, okser og angioødem. I alvorlige tilfeller ser utseendet på diffus erytem ut med ulcerative nekrotiske endringer. Blødningsutslett varer ca. 2 dager og fades bort. I regresjonsfasen blir hudutslett lilla og deretter brunt på grunn av nedbrytning av ekstravaskulært hemoglobin. Det kan være 3-4 påfølgende bølger av blødningsutslett.
Articular syndrom kan forutse kutan og abdominal manifestasjoner, men utvikler oftere samtidig med dem. Store ledd er berørt - kne, ankel. Blødninger forekommer vanligvis ikke. I typiske tilfeller karakteriseres artikulært syndrom av uskarpe, flyktige smerter. Mye sjeldnere, er skader på leddene vedvarende, med uttalt, langvarig artralgi, hyperemi og ødem av periarticular vev. Vanligvis er det en avvik mellom sværhetsgraden i leddene og mangelen på objektive og radiologiske tegn på artropati.
Abdominal syndrom skyldes forekomsten av blødninger i tarmvegg og mesenteri. Det manifesteres av kolikk, kvalme, oppkast, slimete blodige avføring og melena. En objektiv undersøkelse av magen kan være hovent, smertefull på palpasjon. Abdominal syndrom er vanligvis kortvarig, varer sjelden mer enn 1-3 dager. I noen tilfeller kan symptomer på livstruende komplikasjoner - intestinal obstruksjon, tarmperforasjon med peritonitt - forekomme.
Primær akutt nyreskade oppstår på grunnlag av mikrotrombusdannelse i glomerulære kapillærene. Manifisert av hematuri. Det kan passere uten spor i noen dager. Imidlertid, i nesten halvparten av tilfellene, 2-4 uker etter sykdomsutbruddet, utvikler pasienter med nedsatt kutan, ledd og abdominalsymptomer hos pasienter et klinisk bilde av bilateral nyreskade. Det er akutt, subakutt eller kronisk immune glomerulonephritis. Hematuriske, nefrotiske, hypertensive, blandede varianter av denne sykdommen er mulige. Alvorlig glomerulonephritis med raskt progressiv nyreinsuffisiens blir vanligvis dannet i løpet av det første året av sykdommen hos middelaldrende og eldre pasienter med tilbakevendende HBV.
Lungelesjoner med pulmonale blødninger, hjerne med blødninger i hjernen og akutte cerebrale symptomer forekommer relativt sjelden. Saker av sykdommen med asfyksi på grunn av angioødem i strupehodet ble notert.
Diagnose. For diagnostisering av GV gjelder manchettprøve, noe som gjør det mulig å bestemme økt skjøthet av mikrober. En pasient har på seg en mansjett på underarmen, luften pumpes inn i den opp til det maksimale trykket der pulsen fortsatt er følt på den radiale arterien. Testen er positiv hvis det oppstår blødninger på underarmenes hud etter kort tid. Økt traumatisering av små fartøy kan identifiseres med sterk komprimering av pasientens hudfold med fingrene - "klemme" -symptomet.
Biomikroskopi av bulbar conjunctiva hos pasienter med hemorragisk vaskulitt avslører et slamfenomen, mikrotrombusdannelse i kapillærene.
I blodet er det en liten og ikke-permanent leukocytose, et skifte av leukocyttformelen til venstre, anemisk syndrom med massive blødninger, en økning i ESR. I urin, proteinuri, mikrohematuri, sylindruri.
I den biokjemiske studien av serum bestemmes av økningen i innholdet av alfa-2 og gamma-globulin, fibrin, fibrinogen.
En immunologisk studie viste et høyt innhold av immunkomplekser, en økning i konsentrasjonen av IgA, og i det akutte kurset - et immunoglobulin IgM. Ofte er det en positiv test for reumatoid faktor, en høy titer av antistreptolysin-O bestemmes.
Innholdet av von Willebrand-faktor i plasma øker naturlig med en faktor 2-3, som bestemmer graden av skade på det vaskulære endotelet - det eneste stedet for syntesen av denne faktoren.
Når sigmoidoskopi eller koloskopi avslørte flekkblødninger i tarmens slimhinne.
Immunohistologisk studie av hudbiopsi gjør det mulig å oppdage perivaskulære leukocyttinfiltrater i nærheten av forekomster av immunkomplekser som inneholder IgA.
På sykdommens høyde registreres laboratorie tegn på hemokoagulasjonsfeil på grunn av utviklingen av DIC. Den spesielle egenskapen til DIC hos pasienter med hemorragisk vaskulitt er den svakt uttrykte tredje hypokoagulative fasen.
Differensiell diagnose. Først og fremst utføres en differensialdiagnose med essensiell kryoglobulinemisk vaskulitt, der pasienter med unntak av hemorragisk utslett har Raynauds syndrom, kaldt ødem, urtikaria. Denne kombinasjonen av patologiske forandringer på grunn av tilstedeværelsen av kryoglobuliner i blodet. Hos pasienter med essensiell kryoglobulinemisk vaskulitt er disse type 2 blandede kryoglobuliner. De er immunkomplekser bestående av monoklonalt IgM, som virker som et antistoff og polyklonalt IgG, som virker som et antigen.
Det er også nødvendig å utelukke den sekundære, symptomatiske genese av hemorragisk vaskulitt. Først av alt, som en manifestasjon av paraneoplastisk syndrom.
Sekundær hemorragisk vaskulitt kan ofte være den første manifestasjonen av infektiv endokarditt, miningitt, sepsis.
Hemorragisk hudutslett kan være lik den hos pasienter med trombocytopeni eller trombocytter.
I motsetning til trombotisk mikroangiopati (Moschcowitz'disease, trombocytopeni, trombocytopenisk purpura) ved blødnings vaskulitt frakoblet dyp trombocytopeni, fragmentering, hemolyse, forekommer sjelden sochetannye iskemisk hjerneskade og infarkt.
Kriteriet for differensial diagnose av artikulært syndrom i hemorragisk vaskulitt, skiller det fra andre sykdommer i leddene, er fraværet av røntgen symptomer på leddskade.
I de tilfeller, når den magesmerter ikke er kombinert med hud blødninger, men åpenbart symptomer på irritasjon av bukhinnen, krever nøye differensialdiagnose av abdominal manifestasjoner av hemoragisk vaskulitt med akutt intestinal obstruksjon, blindtarmbetennelse, perforert sår i magen eller tarmen, og Crohns sykdom eller divertikulitt.
For en overbevisende differensial diagnose av hemorragisk vaskulitt fra andre sykdommer ledsaget av hemorragisk diatese, er det nødvendig å streve for å utføre en immunhistologisk studie av hudbiopsi for å identifisere perivasakulære leukocyttinfiltrater og forekomster av IgA-holdige immunkomplekser.
Generell blodprøve.
Biokjemisk blodprøve: protrombinindeks, fibrinogen, fibrin, kreatinin, urea, proteinfraksjoner.
Immunologisk analyse: innholdet i sirkulerende immunkomplekser i blodet, tilstedeværelsen av kryoglobuliner, konsentrasjonen av immunoglobuliner IgA, IgM, IgG, test for reumatoid faktor, bestemmelse av titer av anti-O-streptolysin.
Urinalysis.
Rektoromanoskopi eller koloskopi for abdominalsyndrom.
Behandling. Eliminere allergifremkallende matvarer og medisiner. I mageseksjonen av sykdommen varer sulten flere dager.
Heparin injiseres subkutant i overlivet. Den første dosen på 2500-5000 IE 2-4 ganger daglig. Med en mangel på effektivitet av slik behandling i 5-7 dager, bør dosen av heparin økes til 30000-40000 U / dag.). Med dermal form administreres heparin i 3 uker, med nyre minst 4-6 uker. Mer effektive stoffer med lavmolekylær heparin - Fraxiparin, Fragmin. De forårsaker ikke blodplateaggregasjon og røde blodlegemer. Heparinoider kan brukes (sulodexid, danaporooid heparinoid).
Bruk antiplateletmidler: acetylsalisylsyre (0,075 en gang daglig om morgenen), ticlopidin (0,2 - 3 ganger daglig inne), dipyridamol (0,075 - 2-3 ganger daglig), klopidogrel.
For å undertrykke overdreven blodplateaggregasjon og trombose for mindre fartøyer kan bruke hemmere av tromboksan-syntetase og tromboksan-reseptor (ridogrel), trombin reseptorblokkere (vaniprost) reseptorantagonister Ilb / IIIa (INTEGRILIN, tirofiban, absiksimab). Legemidlene tas i 3-4 uker, og i tilfelle nefritis - opptil 6 måneder.
Høy effekt er gitt ved administrering av sulfonserien medikament-dapson i en dose på 50-100 mg 2 ganger daglig i kombinasjon med trental (pentoksifyllin) 0,4 oralt inne 3 ganger daglig i sykluser på 5-6 dager og en pause mellom sykluser 1 dag til symptomene på vaskulitt forsvinner. For å eliminere kløe i huden, kan du bruke antihistaminer - tavegil (0.001 inne 2 ganger om dagen, morgen og kveld), suprastin (0,025 inne 3 ganger om dagen).
Når tegn på DIC-syndrom med antitrombin III-mangel opptrer, er det nødvendig å dryppe, og i alvorlige tilfeller skal friskt frosset plasma (400-1200 ml) eller cybernin injiseres ved preparering av antitrombin III.
I den akutte perioden vises gjentatte plasmaferese-økter for å eliminere overskytende immunkomplekser fra blodet.
I tilfelle av alvorlig betennelse med høy feber, er smertefull artralgi, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler foreskrevet i tillegg: diclofenacnatrium 0,025 inne 3 ganger daglig, indomethacin 0,025 inne 3 ganger daglig, piroxicam 0,01 innen 1-2 ganger om dagen.
Med utilstrekkelig effektivitet av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, er det mulig å bruke prednison 0,5-0,7 mg per 1 kg pasientmasse i korte kurer på 5-7 dager med 5-dagers pauser. Alvorlige abdominale former av HB er en indikasjon på forskrivning av prednison i en dose på 1-2 mg / kg per dag i 2 uker.
For effektiv behandling av hurtig nefrotisk eller blandede former av glomerulonefritt tilført puls terapi med glukokortikoider (metylprednisolon 1000 mg parenteralt en gang per dag i 3 påfølgende dager) og cytostatika (cyklofosfamid 1000 mg en gang per dag, enkeltvis, sammen med den andre administrering av 1000 mg methylprednisolon) i kombinasjon med inhibitorer APF (kaptopril på 0,025 inne 2 ganger daglig eller lisinopril 2,5-5 mg 2 ganger daglig).
Mulige negative effekter av glukokortikoider hos pasienter med HB: økt blodpropp, hemming av fibrinolyse, forringelse av mikrosirkulasjon, forverring av DIC. Derfor bør bruk av hormomon alltid være rimelig og kombineres med tilstrekkelige doser heparin og antiplatelet.
Alle pasienter med buk- og nyresvululitis skal foreskrives antibiotika: azitromycin 0,25 oralt, 2 ganger daglig i 6 dager på rad.
Det skal huskes at mange stoffer kan være kontraindisert hos pasienter med HB. Dette gjelder antibiotika, sulfonamider, vitaminkomplekser, aminokapronsyre og andre fibrinolysehemmere, kalsiumtilskudd.
Vaksinasjoner og prøver med bakterielle antigener er kontraindisert for personer som har overført HBG.
Prognose. Prognosen for HB er generelt gunstig. I tilfelle av en tilbakevendende sykdomskurs, er dannelsen av en immunkompleks glomerunephritis mulig, og den videre prognosen for pasientens liv vil avhenge av utviklingen av disse.
Notater fra barnelege
Pediatrisk medisinsk blogg
Hemorragisk vaskulitt (etiologi, patogenese, klinikk, diagnose)
Hemorragisk vaskulitt (Schönleins sykdom - Genoh) - refererer til systemisk vaskulitt med en primær lesjon av småkaliberkar (generalisert mikrotrombusitt). I hvilken forekommer aseptisk betennelse i veggene i mikrobåtene og deres disorganisering. Berørte skinner av huden og indre organer.
I den internasjonale klassifikasjonen er hemorragisk vaskulitt kryptert - D 69.0. (betegnet som allergisk purpura).
Andre navn på sykdommen: Shenlein purpura - Genoha, kapillær toksisose, hemoragisk idiopatisk purpura, allergisk vaskulitt, vaskulær ikke-trombocytopenisk purpura.
De første kliniske symptomene på hemorragisk vaskulitt ble beskrevet av William Heberden i 1801. For første gang ble diagnosen "Schönlein-Genoch-sykdom" laget i 1890 av legene til von Dos og Goch.
Ved slutten av det 20. og begynnelsen av det 21. århundre er det observert en økning i forekomsten av hemorragisk vaskulitt. Det ble ansett å være en barndomssykdom, men i de siste tiårene har det blitt fastslått at sykdommen er mulig i alle aldre (selv hos eldre).
Det er forskjeller i sykdomsforløpet hos barn og voksne. Hos barn er hemorragisk vaskulitt godartet, i de fleste tilfeller med gunstig utfall.
Hos voksne er det en langvarig hudlesjon (resistent mot behandling), utvikling av glomerulonephritis med kronisk nyresvikt.
Sykdommen i barndommen er registrert 25 personer per 10 tusen barns befolkning. Barn under 3 år blir sjelden syk. Oftere syke barn fra 3 til 11 år. Dette skyldes intensiteten av allergiske reaksjoner i denne alderen og en økning i sensibiliseringsnivået.
Den maksimale forekomsten kommer i vinter-våren perioden. Årsaken til dette er en økning i forekomsten av ARVI, en forverring av kroniske sykdommer, en reduksjon i reaktiviteten til organismen.
etiologi
Etiologien til hemorragisk vaskulitt er fortsatt ikke klar. Imidlertid kan en rekke faktorer identifiseres som påvirker forekomsten av denne sykdommen.
Det er provoserende, løse og formidlede faktorer.
De provokerende faktorene inkluderer: ulike infeksjoner (virus, bakterier, parasitære invasjoner), matallergene.
Løsningsfaktorer inkluderer: ulike legemiddelbelastninger, innføring av immunglobuliner, profylaktiske vaksinasjoner.
Medierte faktorer inkluderer: fysiske skader, overoppheting, kjøling og kirurgiske inngrep.
Alle disse stressorene, samt nevropsykiske og fysiske overspenninger fremkaller utviklingen av paraallergiske reaksjoner.
Det er også studier på genetisk følsomhet for utvikling av hemorragisk vaskulitt. Det ble etablert at genetisk predisposisjon er forbundet med mangel på komplement C7, tilstedeværelsen av antigener HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Ofte i disse pasientene detekteres TT-genotypen TGF-β-509.
Sammendrag av ovenstående kan vi konkludere med at i forekomsten av hemorragisk vaskulitt tilhører stor betydning både eksogene og endogene faktorer. Og i nærvær av sensibilisering av organismen og genetisk predisposisjon, kan enhver etiologisk faktor være avgjørende for utviklingen av sykdommen i Shenlein-Genoch.
patogenesen
Ved hemorragisk vaskulitt oppstår en immuno-allergisk reaksjon med avsetning av immunkomplekser på vaskulærvegg i mikrovaskulaturen.
Som et resultat av inntak av antigenet oppstår overdreven produksjon av antistoffer (immunglobulin A -80%, immunoglobulin G -20%), med den påfølgende dannelse av immunkomplekser.
Årsaker til overdreven dannelse av immunglobulin Men ikke kjent ennå. Det er en antagelse at overdreven produksjon av IgA oppstår som respons på en smittsom prosess, da hemorragisk vaskulitt er assosiert med infeksjoner i tarm- og luftveiene.
Det er velkjent at dannelsen og sirkulasjonen av immunkomplekser er en fysiologisk respons på innføringen av antigener.
Høymolekylære og lavmolekylære komplekser dannes. Immunkomplekser med høy molekylvekt forårsaker forandringer i karene, og lavmolekylære forårsaker væskeskader.
I hemorragisk vaskulitt dominerer immunkomplekser med lav molekylvekt.
I fremtiden kan immunkompleksene bli ødelagt av nøytrofiler eller makrofager eller sirkulere i blodet med påfølgende skade på blodårene.
Komplementsystemet (dets aktivering) er også involvert i immunresponsen. Immunoglobuliner og immunkomplekser absorberes av blodplater, basofiler, mastceller. Dette er ledsaget av frigjøring av kininer, histamin, hvis virkning fører til eksponering av vaskemuren og utvidelse av blodkar.
Disse effektene bidrar til fiksering av immunkomplekser mot vaskemuren. Deres avsetning skjer på nivå av prekapillarier, kapillærer, venuler, arterioler. Samtidig påvirkes hudens mikrofoner, ledd, tarm mesenteri og nyrer.
På grunn av fiksering av immunkomplekser i vaskulærveggen, etterfulgt av dilatasjon, endotelceller divergerer, blir den vaskulære permeabiliteten forstyrret, mens den opprettholder sin integritet, trenger de røde blodlegemer gjennom karene.
Som et resultat av skade på vaskulasjonen aktiveres koaguleringssystemet for hemostase (blodplate og koaguleringssystemer). Mikrotrombose utvikles. Trombose er også mulig i lymfekarene, noe som fører til utvikling av akutt ødem.
Som følge av patogenetiske mekanismer oppstår følgende effekter:
- Øker permeabiliteten til vaskemuren;
- Hyperkoagulasjon utvikler seg;
- Blodreologi forverres;
- Antikoagulantsystemet er utarmet;
- Iskemi av vev oppstår.
Oppsummering av det ovennevnte, grunnlaget for patogenesen av hemorragisk vaskulitt er:
- Hypermodulasjon av lavmolekylære immunkomplekser;
- Komplement aktivering;
- Økt vaskulær permeabilitet;
- Skader på det vaskulære endotelet;
- Blodplateaktivering og hyperkoagulasjon;
- Utviklingen av mikrotrombovaskulær.
klassifisering
Det er ingen enhetlig klassifisering av hemorragisk vaskulitt.
For praktiske aktiviteter bruk følgende klassifisering:
- Skjemaer av hemorragisk vaskulitt: hud, leddarm, nyre, fulminant, blandet (som kombinerer mer enn to former);
- Nåværende: akutt - opptil 2 måneder, forlenget - opptil 6 måneder, tilbakevendende - mer enn 6 måneder;
- Alvorlighetsgrad (aktivitet): I Art. - lys, II st. - moderat, III Art. - tung;
- Komplikasjoner: kronisk nyresvikt, intestinal oppløsning, intestinal perforering, gastrointestinal blødning, peritonitt, hjerneblødninger og andre organer, akutt post-hemorragisk anemi.
Klinisk bilde
Prodromal periode
Hemorragisk vaskulitt er forløpt av en prodromal periode.
Vanligvis 1-4 uker før sykdommen lider pasienten av en viral eller bakteriell infeksjon (ondt i halsen, akutt respiratorisk virusinfeksjon) eller allergiske effekter (medisinering, vaksinasjon, eksacerbasjon av en allergisk sykdom).
Prodromalperioden varer fra 4 dager til 2 uker og er ledsaget av indisposisjon, hodepine, feber.
Sykdommen er akutt eller kan være gradvis. Noen ganger oppstår de første symptomene på sykdommen på bakgrunn av fullstendig helse. Ofte begynner sykdommen med hemorragisk utslett på huden (hudsyndrom).
Hudform
Ved hudform, påvirkes huden.
Blødningsutslett er et av de viktigste symptomene på sykdommen. Utslett forekommer mellom 1 og 5 dager med sykdom. Karakterisert ved papulær hemoragisk utslett, men ved utbruddet av sykdommen kan utslaget punkteres, småflettede, spottete-nodulære (sjeldnere er det grovkornet, erytematøst).
Utslett er sjelden plassert på ansiktet, magen, brystet (på disse stedene er det mulig i alvorlige tilfeller). Det skjer ofte i begynnelsen av sykdommen urticaria eller en annen variant av et allergisk utslett.
Egenskaper av utslett med hemorragisk vaskulitt:
- Rash finspotted og petechial;
- Utfører over overflaten av huden;
- symmetrisk,
- Lokalisert på ekstensorflatene på lemmerne (maksimalt rundt leddene);
- Utslett er utsatt for fusjon og gjentakelse;
- Friske utslett ligger ved siden av de gamle utslettene (som er i omvendt utvikling).
Utslett har i utgangspunktet en rødaktig fargestoff som raskt endrer seg til blåttlilla. Deretter er det en omvendt utvikling av hudelementer, og utslett blir gulaktig-brun.
Noen ganger kan utslett forekomme i form av papiller, i midten av hvilket er en blindtablering (cockade).
I alvorlige tilfeller kan en del av hudelementene nekrotisere, noe som er forbundet med mikrotrombose.
Utfall kan være ledsaget av kløe. I en tredjedel av pasientene etter utslaget av utslett, forblir pigmentering. Med hyppige relapses kan peeling.
For hudsyndromet av hemorragisk vaskulitt er preget av et bølge-lignende kurs. Nye utslett kan forekomme i strid med sengestøtten, etter en feil i dietten. Vanligvis er slike bølger fra 3 til 5.
Hos konvalescerende pasienter, etter utvidelse av dietten, kan enkelt petechiae (ikke utstikkende over hudoverflaten) forekomme. Disse utslettene krever ikke behandling, da de betraktes som gjenværende virkninger av vaskulitt.
I alvorlige tilfeller kan utslett være på slimhinnene.
Hudsyndrom kan manifestere seg som angioødem av hevelse i vevet, vanligvis på føttene, hender, ansikt. Gutter kan ha scrotal ødem.
Fellesform
Når leddformen påvirker hud og ledd. Skader på leddene oppstår samtidig med hudsyndromet eller noen dager etter det. Mindre vanlig, articular syndrom foregår dermal syndrom, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere hemorragisk vaskulitt.
Skader på leddene bidrar til brudd på vaskulær permeabilitet og blødning i området av mellomstore og store ledd (ofte håndled, ankel). Tapet på de små leddene på foten og hånden er ikke typisk.
Articular syndrom manifesterer seg med følgende endringer i leddene:
- smerte;
- økt fellesvolum;
- smerte på palpasjon;
- begrensning av bevegelser;
- lokal hyperemi;
- økning i lokal temperatur;
- utviklingen av smertekontrakter.
Endringer i leddene holdes i flere dager (opptil 5 dager), og deretter passere, uten å etterlate deformiteter. Ofte er articular syndrom ledsaget av en økning i kroppstemperatur til febrilnummer og angioødem.
Abdominal form
Dette skjemaet forekommer hos nesten halvparten av pasientene med hemorragisk vaskulitt. I en tredjedel av pasientene går magesmerter forandringer i huden, noe som i stor grad kompliserer diagnosen av sykdommen.
Magesmerter oppstår plutselig, har en kramper uten klar lokalisering. Mesteparten av smerten rundt navlen, sjeldnere i høyre iliac-regionen, som kan etterligne blindtarmsbetennelse eller tarmobstruksjon. Noen ganger er smerten så alvorlig at pasienten er i tvunget stilling.
Smerten er forbundet med blødninger i tarmene (subserous lag) og mesenteri. På høyden av magesmerter kan det oppkastes med blod, ferskt blod i avføring, melena. Det kan oppfordres med hyppige avføring eller forstoppelse.
Når du ser på - smerte på palpasjon av magen. Abdominal palpasjon er tilgjengelig, som er et diagnostisk tegn for å utelukke akutte kirurgiske patologer. Symptomer på peritoneal irritasjon er vanligvis ikke observert. Lever og milt er ikke forstørret.
Abdominal syndrom kan komme seg igjen. Tilbakeslag er vanligvis forårsaket av en feil i kosten. Varighet av abdominal syndrom varierer (fra 2-3 bølger til 10). Vanligvis blir gjentakelsen av smerte kombinert med nye hudutslett. Sammen med magesmerter, kan det være manifestasjoner av toksisose med ekssiccosis, som krever utnevnelse av intensiv terapi.
Komplikasjoner i mageformen kan være invaginering av tarmen, tarmobstruksjon, peritonitt, tarmnekrose.
Nyreform
Nyrene påvirkes hos omtrent en tredjedel av pasientene med hemorragisk vaskulitt. Nyresyndrom utvikler seg vanligvis etter at et hemoragisk utslett har oppstått. Oftest forekommer det i den første eller andre måneden av sykdommen. Svært sjelden, ved sykdomsutbruddet, kan akutt nyresvikt utvikle seg på grunn av blokkering av nyre-mikrosirkulasjonen.
Klinisk oppstår nyreskade på to måter:
- Forløpende urinsyndrom.
Manifisert av mikro-, brutto hematuri eller hematuri med proteinuri (moderat) - protein mindre enn 1 g / dag, sylindruri med en bølge-lignende strømning; - Nephritis (kapillær toksisk nephritis).
Jadeformer er mulige:
- hematurisk (forekommer oftere);
- nefrotisk med hematuri
- raskt progressiv glomerulonephritis.
For hematuri med hemorragisk vaskulitt er torpid til behandling karakteristisk. Hypertensjon er ekstremt sjelden. Nephritis kan vare fra flere uker til måneder.
Overgangen til kronisk glomerulonephritis forekommer i 30-50% av tilfellene. Et forlenget eller tilbakevendende (kronisk) kurs kan føre til kronisk nyresvikt. En ugunstig prognose for sykdommen er utviklingen av nefrotisk syndrom og arteriell hypertensjon.
Nyreskader er en farlig manifestasjon av hemorragisk vaskulitt, slik at den behandlende legen skal overvåke nyrefunksjon og sammensetningen av urin gjennom sykdomsforløpet.
Lynskjema
Ekstremt alvorlig form. Det er sjeldent (hovedsakelig hos barn under 5 år). Det forekommer i forbindelse med den hyperergiske typen kroppsreaktivitet (Arthus-reaksjon) eller utviklingen av akutt spredt intravaskulær koagulasjon (nekrotisk trombovaskulitt).
Forløpet av sykdommen ligner en septisk prosess. Starten er varm. Alvorlig forgiftning, hypertermi. Omfattende blødninger vises raskt i ulike deler av kroppen. Det kan være nekrose og små cyanotiske elementer. Blødninger har en tendens til å fusjonere, rikelig. Noen ganger er det vesikler med hemorragisk innhold. Etter å ha åpnet vesiklene, dannes omfattende erosive flater.
Mulige nevrologiske lidelser: tap av bevissthet, kramper. Dette skyldes blødninger i hjernens substans. Det kan også være blødninger i binyrene (Waterhouse-Frederiksen syndrom).
I blodprøven: hyperleukocytose, økt ESR, økt protrombinindeks, mangel på V, VII, X blodproppsfaktorer.
Når fulminant danner uttalte abdominale og artikulære syndromer. Prognosen er alvorlig. Hvis ubehandlet er døden mulig.
Ved hemorragisk vaskulitt er skade på andre organer og systemer mulig (mindre vanlig). Det kan være: hemorragisk perikarditt, meningalny-syndrom, epileptiforme anfall, forbigående hemiparese, hoste med blodstrekker, hepatomegali, blødninger i pungen.
Alvorlighetsgraden av de kliniske manifestasjonene av hemorragisk vaskulitt bestemmes av aktivitetsgraden:
- Jeg grad (lett).
Hudutslett er mindre. Kroppstemperaturen er normal, kan stige til subfebrile tall. Andre organer og systemer påvirkes ikke. Økt ESR til 20 mm / time. Den generelle tilstanden er tilfredsstillende; - II grad (moderat).
Uttalte hud- og leddsyndrom. Karakterisert av rusmidler (svakhet, hodepine, feber til feber tall). Nyresykdom og abdominalsyndrom er moderate.
I analysen av blodleukocytose, økning i antall nøytrofiler og eosinofiler. Dysproteinemi, hypoalbuminemi. ESR økte til 20-40 mm / time. Tilstanden til pasienten er moderat; - Grad III (alvorlig).
Hud-, ledd-, buk-, nyresykdom er uttrykt. Alvorlig forgiftning (feber til høye tall, svakhet, myalgi, hodepine). Mulig skade på sentralnervesystemet og perifert nervesystem. I blodanalysen, en signifikant økning i leukocytter, nøytrofiler, ESR (mer enn 40 mm / time). Det kan være anemi, en reduksjon i antall blodplater. Pasientens tilstand er alvorlig.
diagnostikk
Laboratorieverdier for hemorragisk vaskulitt er ikke spesifikke:
- Generelt analyserte blod-leukocytose, nøytrofili, skift til venstre, akselerert ESR. Med økt aktivitet av prosessen bestemmes eosinopeni (eosinofiler akkumuleres i vevet). I utvinningsfasen øker antall eosinofiler, noe som er et gunstig symptom;
- I den generelle analysen av urin (med nyresyndrom) - mikro eller brutto hematuri, sylinduri, proteinuri;
- I analysen av avføring for okkult blod (i magesekken) -Gregersens positive reaksjon;
- I den biokjemiske blodprøven, dysproteinemi med hypoalbuminemi økte seromucoid-konsentrasjonen, positivt C-reaktivt protein;
- I systemet med koagulasjonshemostase bestemmes hyperkoagulasjon: en reduksjon i Li-hvit blodkoagulasjonstid, hyperfibrinogenemi, en reduksjon i AT III, en økning i plasmotoleranse til heparin, en reduksjon i plasmarekalifikasjonstiden;
- I studien av hudbiopsi er forekomster av IgA og SZ-holdige immunkomplekser bestemt;
- Immunogrammet øker nivået av immunglobuliner (Ig) A, M, G, E. Antallet av B-lymfocytter øker. Antallet av T-lymfocytter avtar. Fagocytisk aktivitet av nøytrofiler reduseres;
- Endoskopisk undersøkelse av mageformen kan avdekke erosiv eller hemorragisk duodenitt, erosjon i mage og tarm.
Behandling av hemorragisk vaskulitt vil bli diskutert i neste artikkel.
- Purpura Schönlein - Genoh hos barn: kliniske og diagnostiske tilnærminger O.S. Tretyakova
Simferopol 2012 år.