Nødmedisin

Hemorragisk vaskulitt (anafylaktoid purpura, Henoch-Schönleins sykdom) - en av de mest vanlige blødningsforstyrrelser, som er basert på multiple melkoochagovyj mikrotrombovaskulit immun opprinnelse.

Etiologi av hemorragisk vaskulitt

Etiologien til sykdommen er ikke fullt ut forstått. Det er funnet at denne ikke-spesifikke immunologiske kompleks mikrovaskulær skade, som kan utløses av en rekke smittsomme (virus- og bakterie) og inflammatoriske sykdommer, medikament og matallergier, vaksine, overhøyde mikrofloraen i tarmen, parasittiske infeksjoner, kulde og t. D. Ofte er det en tilkobling (særlig barn) med symptomatiske og subkliniske lesjoner enterokokkinfeksjoner og enterovirus, noe som forklarer den høye andel på utbruddet av sykdommen av gastrointestinale forstyrrelser.

Pathogenese av hemorragisk vaskulitt

Den grunnleggende patogenesen av sykdommen er skade på veggene av kapillærer og arterioler venuler av antigen - antistoff med komplement. Dominerer mikrotrombovaskulit med fibrinoid nekrose, perivaskulær ødem, blokade mikrosirkulasjonen, dype dystrophic endringer, til utvikling av lokal nekrose, blødning. Denne multiple mikrotrombovaskulit i mange henseender lik den tromben syndrom (syndrom av disseminert intravaskulær koagulasjon), men forskjellige brennpunkter og parietal arten av blodpropp prosessen, utbredelsen av alle stadier av sykdommen hyperkoagulering forstyrrelser, manglende i de fleste tilfeller mer eller mindre uttalt hypofibrinogenaemia og andre tegn på koagulopati og thrombocytopathia forbruk, utviklingen av ikke bare huden av hemoragisk lesjoner, men tung intestinal blødning og nyre på bakgrunn av en hyperkoagulasjonsreaksjonen stedet for antikoagulasjon blod (Barkagan 3. S. 1980).

Klinikk for hemorragisk vaskulitt

Hemorragisk vaskulitt utvikler seg hovedsakelig i ung alder, vanligvis akutt uten tilsynelatende grunn. Noen ganger forekommer det umerkelig, ledsaget av ubehag, svakhet, smerte i leddene og økning i kroppstemperatur, avhengig av alvorlighetsgraden og alvorlighetsgraden av sykdommen.

Det mest karakteristiske symptomet av sykdommen er et hudpapir-hemoragisk utslett, som vises symmetrisk på lemmer, skinker, sjeldnere på kroppen. Utslett er monomorf, har en inflammatorisk base som er tydelig uttrykt i den første perioden, i alvorlige tilfeller er komplisert av sentrale nekrose, dekket av skorpe og etterlatt en langvarig pigmentering.

Det nest vanligste symptomet etter hudutslett er artikulært syndrom, noe som uttrykkes av flyktig smerte og hevelse, hovedsakelig av de store leddene. Det oppstår ofte sammen med hudsymptomer eller noen timer eller dager etter dem. Skader på leddene av ustabil natur og i sjeldne tilfeller er ledsaget av blødning eller effusjon i felleshulen.

En av de mest alvorlige utslag av hemoragisk vaskulitt er mage syndrom som følge av blødning i tarmveggen og mesenterium. Det er mer vanlig hos barn fra (54-72% av pasientene), og pasienter i om 7z det dominerer det kliniske bildet, og i noen tilfeller innledes med utslett, noe som er spesielt vanskelig å diagnostisere. fordøyelsesapparatet nederlag karakterisert smerter i abdomen, kolikk type (vanligvis rundt navlen), blod oppkast, og noen ganger intestinal blødning, ofte simulere akutte kirurgiske sykdommer i bukhulen. Dersom kraftig blødning utvikle sammenbrudd og akutt blødende anemi.

Hos 30-50% av pasientene med hemorragisk vaskulitt utvikler nyresyndrom, oftest i form av akutt eller kronisk glomerulonephritis. Nyrene er vanligvis ikke umiddelbart berørt, men 1-4 uker etter sykdommens begynnelse. Hypertensjon i denne form for nephritis blir sjelden observert. Noen ganger utvikler nefrotisk syndrom. I noen tilfeller utvikles nyreskade raskt, i løpet av de første 2 årene av sykdommen slutter med uremi.

Det bør tas i betraktning muligheten for involvering i patologisk prosess i hemoragisk vaskulchte samt andre organer og systemer. Litteraturen beskriver tilfeller av vaskulære lesjoner i lungene, noen ganger med dødelig lungeblødning, hemoragisk pleuritt, cerebral form av sykdommen med hodepine, meningeal symptomer, epileptiske anfall og jevnt bilde isolert lesjon meninges (hjerne blødninger i huden). Kvinner kan ha livmorblødning.

Det er fire hovedformer av hemorragisk vaskulitt:

• 1) enkel, manifestert av hudhemoragisk syndrom;
• 2) hudfed, karakterisert ved en kombinasjon av hud- og leddsyndrom;
• 3) buk, karakterisert ved lesjoner i fordøyelsessystemet
• 4) Lyn, forskjellig fra tidligere former av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner (hudlesjoner, fordøyelsesapparater, nyrer og andre organer) og det mest akutte dødeløpet.

Isolering av ovennevnte varianter av sykdommen er meget betinget, siden de ovennevnte syndromene kan kombineres i forskjellige kombinasjoner.

Blodbilde i vanlige tilfeller uten egenskaper. Ved alvorlig sykdom indikerte moderat hypochromic anemi, leukocytose og mot venstre shift akselerert ESR. Blodplate teller er normal. Tradisjonelle parametre av koagulasjon (koagulasjonstid, varighet av blødning, påny, protrombintid forbruk, clot tilbaketrekkingen, og andre.) Endres ikke, selv om lidelser blodkoaguleringssystemet er ganske uttalt (dis-seminirovannoe intravaskulær koagulasjon). Således er de registrerte endringene i retning hyperkoagulasjonsreaksjonen autokoagulyatsionnogo testen positiv reaksjon til nedbrytningsproduktene (deling) av fibrinogen produkter paracoagulation og fibrinmonomer komplekser, forhøyede nivåer av plasma fri laminær faktorer 4 og 3, øket spontan blodplate-aggregering, og så videre. G. mest uttalt disse forflytningene av pasienter med nekrotiske endringer i lesjoner sone for å danne et magesykdommer og nyresykdommer (L. Barkagan 3. 1.977 3. Barkagan S., 1980).

Diagnose av hemorragisk vaskulitt er basert på å identifisere de ledende tegn på sykdommen:

• 1) hudhemoragisk utslett;
• 2) polymorfisme av det kliniske bildet, preget av de viktigste syndromene - kutan, ledd, buk og nyre;
• 3) normale verdier koagulasjonstid av blod blødningstiden, tilbaketrekking av blodpropp fravær blodplate-synge med tegn på tromben syndrom (hyperkoagulering i henhold autokoagulogramme, økning av serum fibrinogen-nedbrytningsprodukter, positiv, etanol og protaminsulfatny tester og t. D.).

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Grunnleggende og pathogenetically berettiget behandling, særlig ved alvorlig hemoragisk vaskulitt, er tidlig anvendelse i tilstrekkelige doser av heparin, eliminerer alle tegn på en hyperkoagulasjonsreaksjonen blod. 3. Barkagan L. (1977) og S. 3. Barkagan (1980) anbefaler tildele heparin kontrollert autokoagulyatsionnogo testen, etanol og protaminsulfatnoy prøver i en initial daglig dose på 300 til 400 IU per 1 kg pasientvekt. For å oppnå jevnhet i virkningen av heparin administreres gjennom et kateter eller infusjon inn i en vene, eller en gang hver 4. time i like doser intravenøst ​​eller intramuskulært. Kontroll av koaguleringen utføres før den neste administrering av legemiddel, ved bestemmelse av koaguleringstiden som er i tilstrekkelig geparinotera-fdi må utvides i forhold til norm omtrent 2 ganger.

Siden hyppige intravenøs administrering av heparin etter 4 timer ikke gi det ønskede blod antikoagulasjon (det holder bare 27g-3 timer) kan benyttes subkutan (i vev av den fremre abdominalvegg gjennom hver 5-6 time) injeksjonspreparat. Det er enda bedre å bruke kalsium heparinat, som har en langvarig effekt.

Ofte er den dose av 300-400 IU heparin / kg utilstrekkelig til å eliminere alle tegn på hyperkoagulerbarhet blod, i forbindelse med hvilken det er gradvis (ved 100 enheter / kg per dag) økes og bringes opp til 800 U / kg. Og selv om den dose av stoffet ikke fungerer, som er observert hos ca. 17% av pasienter med de mest alvorlige former for vaskulitt, er det oftest assosiert med lav plasma fra pasienter med antitrombin III (på grunn av sitt intensivt bruk), uten at der aktiviteten av heparin er kraftig redusert. I denne situasjonen kan heparin effektiviteten forbedres (for å redusere dosen til 500 U / kg) ved intravenøs samtidig gemopreparatov inneholdende anti-grombin III (naturlig forekommende eller frosset plasma), eller et antitrombin III-konsentrat.

Behandling med heparin eller heparin i kombinasjon med antitrombin III-donatorer gir flertallet av pasientene en rask positiv effekt, særlig tydelig ved tidlig behandling og abdominalsyndrom. Sistnevnte stoppes ofte ved slutten av den første behandlingsdagen, dersom pasienten ikke har intestinal invaginering, tarm nekrose eller andre komplikasjoner som krever kirurgisk inngrep.

For alvorlig blødning kombineres heparinbehandling med blodtransfusjoner eller heparinisert blod er infundert.

Pasientene måtte legges inn på sykehus, og tilordne dem til sengs hvile i minst 3 uker, allergen diett (fra dietten ekskluderer jordbær, jordbær, sitrus, kakao, kaffe, sjokolade, mat som pasienten har en idiosyncrasy). I de første 2-3 dagene er faste og rensende enemas hjelpsomme.

I noen tilfeller, spesielt når symptomene på lesjoner i fordøyelsesapparatet, i en innledende fase av sykdommen foreskrevet oralt i 4-5 dager bredspektrede antibiotika (gentamicinsulfat, kanamycin eller 1,5 til 2 g per dag, eller blandinger av forskjellige antibiotika i høye doser).

Generelt, ifølge 3. S. Barkagan (1980), bør reseptbelagte antibiotika, sulfonamider og andre allergifremkallende stoffer (inkludert vitaminer), som kan provosere en forverring av prosessen, unngås.

Pasienter med hemorragisk vaskulitt, spesielt med alvorlig kurs, foreskrives prednison i mellomstore og høye doser (opptil 1,5 mg / kg), spesielt i alvorlige former. 3. P. Barkagan anser imidlertid deres bruk uten beskyttelse tilstrekkelig dose av antikoagulanter generelt upraktiske fordi den ikke forhindrer dannelsen av immunkomplekser og komplement aktivering, ikke hemmer deres skadelig virkning på blodårene øker blodpropp, hemmer fibrinolysen, forverrer trombogemorragichesky syndrom.

I artralgisk form kan pyrazolon (analgin), Brufen, Indomethacin, Voltarenum-derivater foreskrives. Det er uønsket å bruke acetylsalisylsyre på grunn av risikoen for gastrisk erosjon, noe som kan føre til blødning ved heparinbehandling.

Prognosen i et stort antall tilfeller er gunstig. Abdominale og nyrene former, ofte ledsaget av ulike komplikasjoner (peritonitt, invaginering av tarmen, nyresvikt), og spesielt fulminantformer, karakterisert ved rask malignt kurs og rask død fra hjerneblødning, er farlig.

Forebygging av blødning i hemorragisk vaskulitt - så tidlig som mulig anerkjennelse av sykdommen og bruk av patogenetisk behandling, dvs. heparinbehandling. Forhindre eksacerbasjoner og tilbakefall av sykdommen er å forhindre akutte og kroniske infeksjoner, eliminere kontakt med allergener. Profylaktiske vaksinasjoner og diagnostiske tester med bakterielle antigener - tuberkulin, Burne og andre - er kontraindisert hos pasienter, da de ofte forårsaker alvorlige tilbakefall av sykdommen. Sistnevnte kan også provoseres ved kjøling, stor fysisk anstrengelse, underernæring.

Nødsituasjoner i klinikken for interne sykdommer. Gritsyuk, A.I., 1985

Hemorragisk vaskulittpatogenese

Hemorragisk vaskulitt (Henoch sykdom - Henoch, Rendu syndrom, anafylaktisk purpura, kapillyarotoksikoz, atrombotsitopenicheskaya purpura, akutt vaskulær purpura, etc.) - en sykdom fra gruppen hypersensitivitet vaskulitt, som flyter med skader mikrovaskulaturen og typiske forandringer i huden, ledd, mage-tarmkanalen, og nyrene.

Langsiktig var "kapillyarotoksikoz" ikke gjenspeiler pathogenetic og morfologiske essensen av sykdommen, og etter forslag fra EM Tareeva og VA Nasonova (1959) erstattes med "en hemoragisk vaskulitt." J. L. Schonlein i 1837 beskrev en sykdom som oppstår med hemorragisk utslett på huden og skade på leddene. E. Henoch i 1868 supplerte det kliniske bildet med karakteristikken for abdominal syndrom i form av tarmkolikk med blødning og nephritis. W. Osier (1914) betraktet sykdommen innenfor rammen av "eksudativ erytem", noe som tyder på et nært patogenetisk forhold mellom serumsykdom og hemorragisk vaskulitt.

I vårt land startet en detaljert studie av hemorragisk vaskulitt på 50-tallet.

Hemorragisk vaskulitt i frekvensen rangerer først blant CB. Mesteparten av ungdom under 20 år og barn er syke, mindre ofte voksne (menn og kvinner like ofte).

Ledende klinisk syndrom - kutan blødning - tjente som grunnlag for inkludering i en gruppe av sykdommer tilbøyelighet til blødning som representerer sykdommer av forskjellig etiologi, patogenese, klinisk presentasjon, har koagulering, og blodplate-mikrosirkulasjonen hemostase.

Etiologi. Hemorragisk vaskulitt er en polyetiologisk sykdom. Det er ingen tvil om forbindelsen med narkotikaallergier og utviklingen etter bruk av penicillin, tetracyklin, sulfonamider. Enkelte forfattere anser som overbevisende bevis på en stoff-allergisk etiologi av hemorragisk vaskulitt tilbakefall av utslett etter gjentatt medisinering (for eksempel tiazider, kinin, acetylsalisylsyre).

Forholdet mellom hemorragisk vaskulitt og bruk av serum og vaksiner bekreftes av en signifikant økning i sykdommer etter innføring av massevaksinasjon, særlig hos barn.

Utviklingen av hemorragisk vaskulitt på grunnlag av matets idiosynkrasjon til melk, egg, frukt, kyllingekjøtt, jordbær og korn er beskrevet.

Insektbiter, kalde allergier kan også forårsake hemorragisk vaskulitt.

Traumer (fysisk, mental), kjøling, insolasjon regnes som ikke-spesifikke effekter som bidrar til forekomsten av sykdommen.

Hyppig utvikling av hemoragisk vaskulitt etter streptokokkinfeksjon, akutt luftveisinfeksjoner gjør at noen forfattere å foreslå en infeksiøs etiologi av sykdommen, men ingen økning i titer av antistoff protivostreptokokkovyh spontane tilbakefall av sykdommen, tillater ineffektivitet av antibiotika terapi betraktet som et av de foregående infeksjon ettergivende, ikke en årsaksfaktor av hemoragisk vaskulitt.

Patogenese og patologi. Den viktigste patogenetiske mekanismen for hemorragisk vaskulitt er dannelsen av CEC og deres avsetning i huden og indre organer.

Immunkomplekser har ofte kriopretsipitiruyuschimi egenskaper i beholderveggen, og forskjellige organer og vev i serum i 50 til 60% av pasientene, løkker vaskulær glomerulær mesangium og i 96% av pasientene. Samtidig oppdages IgA oftest i immunkomplekser. Hyperproduksjonen av polymer IgA med akkumulering i blodserumet og i CEC skyldes tilstedeværelsen av autoantistoffer mot IgA, som er karakteristisk for Schönlein-Henoch sykdom. Med en økning i serum IgA nivået, er aktivering av komplementsystemet, som er karakteristisk for hemorragisk vaskulitt, assosiert med den alternerende vei. Selv om antigenet som kommer inn i immunkompleksene ikke er identifisert, og data om det direkte forholdet mellom nivået av CEC og den kliniske aktiviteten av hemorragisk vaskulitt bare er gitt i separate rapporter, er den immunokomplekse genetikken av sykdommen ikke i tvil.

I patogenesen av hemorragisk vaskulitt, spesielt de alvorlige former, tar mikrocirkulasjonsforstyrrelser assosiert med intravaskulær hyperkoagulasjon et bestemt sted. I immunkomplekser blir fibrinogen ofte påvist.

Vaskulærveggen i hemorragisk vaskulitt påvirkes på grunn av virkningen av immunkomplekser og komplement og avsetning av forekomster subendotelielt og rundt karene.

Tre mekanismer er kjent hvor immunkomplekser eller kryoglobuliner fører til utvikling av vaskulitt: 1) Produksjon av antistoffer rettet mot endotelet; 2) Produksjon av ikke-spesifikke antistoffer eller komplekser som skader fartøyets vegg; 3) fremveksten av nedbrytningsprodukter av antistoffer eller komplekser som skader perivaskulære strukturer og endotel, noe som fører til økt vaskulær permeabilitet [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

De alvorligste morfologiske endringene forekommer i arterioler, kapillærer og venules med utvikling av destruktive og destruktiv-produktive mikrovaskulitter.

Mikrovaskulitt ledsages av flere mikrotromboser, økt vaskulær og vevpermeabilitet og frigjøring av plasmaproteiner og erytrocytter fra blodet.

Mikrotromboser i hemorragisk vaskulitt ligner et brudd på hemostase i DIC. I motsetning til sistnevnte forekommer nærveggs mikrotrombose under vaskulitt, er lesjonens fokal og den forlengede fasen av hyperkoagulasjon karakteristisk.

Noen ganger påvirker hemorragisk vaskulitt arteriene av små og mellomstore kaliber.

Kliniske symptomer. Den komparative frekvensen av kliniske symptomer på hemorragisk vaskulitt hos voksne og barn er gitt i tabellen. 12.

Sykdommen er ofte akutt, plutselig. En pasient kan noen ganger nevne ikke bare en dag, men også en times sykdom. Sykdommen kan utvikle seg gradvis, med pasientens velvære, som ved et uhell oppdager hudendringer.

Tabell 12. Sammenligningsfrekvens av kliniske symptomer på hemorragisk vaskulitt hos voksne og barn (ifølge T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

I 75% av tilfellene begynner sykdommen med typiske hudutslett og leddssyndrom. Noen ganger er det akutt leddgikt, ledsaget av høy feber, hemorragisk utslett og abdominalgia. Sykdommen kan begynne med akutt, kramper i magesmerter, kombinert med melena, oppkast. En typisk lesjon av hud og ledd utvikler seg snart; mulig hematuri.

Hemorragisk hudutslett blir observert hos alle pasientene. De er identifisert med leukocytoklastisk angiitt, ​​som forekommer i en rekke sykdommer. Hudutslett er hemorragiske punkter eller flekker med en størrelse på 2-5 mm, som enkelt bestemmes ikke bare visuelt, men også under palpasjon, som har en differensiell diagnostisk verdi ved å skille hemorragisk vaskulitt med lignende hudforandringer. I utgangspunktet ser elementene ut som små inflammatoriske flekker som ligner blistere, deres utseende er ledsaget av hud kløe, etter noen timer forvandles de til et hemorragisk utslett med en tendens til å slå sammen. Pathognomonic orthostatism: utslett fortsetter når du går og til og med holder deg oppreist i 1-2 minutter. Etter noen dager blir utslett blek, får en brun fargetone og etterlater ofte pigmenterte flekker på huden (hemosiderinavsetning). På grunn av tendensen til å komme tilbake på huden, er det ofte både gamle og friske elementer, og det tar et variert utseende. Utslett på huden, som regel symmetrisk.

Drenering av purpura og økymose kan føre til dannelse av hemorragiske bobler, etter åpning som forblir dyp erosjon eller sår. Ulcerative nekrotiske lesjoner er vanlig hos voksne. Hos de fleste pasienter er hudforandringer tilbakevendende i naturen.

Massive hudutslett fører til dannelse av lokalt ødem, utsatt for ortostatisme. Hevelse i ansikt, hender, hodebunn. Hos 2/3 av barna finnes et høyt proteininnhold i det edematøse væsken.

I 95% av tilfellene ligger utslett på ekstensorflaten på under- og øvre ekstremiteter. Utslett i kroppen er sjeldne, slimhinner med hemorragisk vaskulitt er praktisk talt ikke berørt.

Ifølge E. M. Tareev (1974) bestemmes den overveiende lokaliseringen av lesjoner på beina og føttene av den økte sensitiviteten til baro- og volumoreceptorene til fordelingen av blod i ortostase med lokal akkumulering av kininer.

Skader på leddene er det andre karakteristiske symptomet på hemorragisk vaskulitt, som forekommer hos 2/3 av pasientene. Graden av leddskade kan variere fra artralgi til leddgikt. Smerten er ofte moderat, vondt, forverret av bevegelse og palpasjon. Karakteristisk volatilitet av smerte. Hovedsakelig store ledd er berørt, spesielt kneet og ankelen, noen ganger luchezapyasny, små ledd i hendene, og noen ganger maksilæren. Periartikulært ødem utvikler seg, benendringer og vedvarende deformasjon av leddene i hemorragisk vaskulitt blir ikke observert.

Hud og felles symptomer er ofte ledsaget av feber.

I 0,8% av tilfeller foregår articular manifestasjoner for hudutslett.

Abdominal syndrom forekommer hos nesten 70% av barn og 50% av voksne. Vanligvis utvikler abdominal syndrom samtidig med skader på hud og ledd, men kan noen ganger gå foran dem. Mage-tarmkanalen i debut av sykdommen er oftere påvirket hos barn.

Abdominal syndrom oppstår i forbindelse med ødem og blødninger i tarmvegg, mesenteri eller peritoneum, i alvorlige tilfeller - hemorragisk infiltrering av tarmmasse eller mesenteri. Mindre vanlig utviklet uttalte vaskulitt med nekrose og mulig perforering av tarmveggen. Ofte påvirker tynntarmen (innledende og siste seksjoner); Noen ganger er hemorragisk og ulcerativ nekrotisk forandring funnet i tykktarmen, magen, spiserøret.

Sammen med hemorragiske komplikasjoner, er funksjonsforstyrrelser i tarmen mulige i form av uttalt spasme og dyskinesi, som er en årsak til smerte syndrom.

Tapet i mage-tarmkanalen er preget av smerte, dyspeptiske klager, diaré, tarmblødning, kirurgiske komplikasjoner. Det vanligste symptomet er magesmerter. Det opptrer plutselig som tarmkolikk og er lokalisert i mesogaster. Smerten har en kramper. Smertefulle angrep kan gjentas mange ganger i løpet av dagen og vare opptil 10 dager eller mer. I noen tilfeller har smerten i magen en kjedelig karakter uten klar lokalisering, øker med palpasjon av magen; noen ganger er det symptomer på peritoneal irritasjon.

Kvalme og oppkast er observert hos 50% av barn og hos 12-15% av voksne; hyppig blodig oppkast. Diaré (noen ganger med blod) forekommer hos 35-50% av syke barn og hos 20% av voksne.

I studien av avføring finner nesten alle pasienter med abdominal syndrom skjult blod.

Abdominal syndrom er preget av feber av feil type og leukocytose.

Følgende observasjon illustrerer utviklingen av akutt hemorragisk vaskulitt med en primær lesjon i mage-tarmkanalen.

Patient M., 18 år gammel. Anamnese uten funksjoner. I desember 1977 led han en akutt respiratorisk sykdom, hvor han tok tetracyklin og norsulfasol. På bakgrunn av medisinering merket smerte i kneleddene med hevelse, hemorragisk utslett på bena. Etter avskaffelse av narkotika og bruk av antihistaminer forsvant ledsmerter og utslett.

Etter 2 uker, på grunn av rennende nese og lavt kroppstemperatur, gjenopptok han selvstendig tetracyklin, hvoretter pasientens tilstand forverret skarpt. Kroppstemperaturen steg til 38,5 ° C. Blodhudene oppstod på beina, som spredte seg til lårene og rumpene, og hovedpinen økte kraftig smerten. Hospitalisert med mistanke om meningitt. Etter 2 dager fulgte skarp kramper i magesmerter, gjentatte oppkast og diaré med blod.

Ved undersøkelse er pasientens tilstand ekstremt alvorlig, kroppstemperaturen er 38 ° C. Blek, emaciated, spisse funksjoner. Den ligger på sin side, med beina bøyd mot magen. På huden på ekstensorflatene på bena og føttene er det flere dreneringshemoragiske utslett. Knær og ankelledd er forstørret i volum, bevegelser i dem er kraftig smertefulle. Akutt, kramper magesmerter oppstår hvert 3-5 minutt, under et angrep springer pasienten, skrik. Tungtørr, hvitlakkert. Magen er trukket tilbake, med overfladisk palpasjon kraftig smertefull, det er symptomer på peritoneal irritasjon. Avføring opptil 30 ganger om dagen med blod, nesten uten avføring; gjentatt oppkast av fargen på "kaffegrunn". Blodtest: 80 g / l, leukocytter 27,6 • 10 9 / l, stakk 17%, ESR 54 mm / t. Urinalyse: Relativ tetthet 1,015, protein 0,9 g / l, røde blodceller 50-60 i synsfeltet, serumkreatinin 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Terapien med kortikosteroider (opptil 300 mg intravenøst) var heparin mislykket. Pasienten døde 2 uker etter sykdommens begynnelse.

25% av pasientene utvikler tarmblødning med utseendet på en typisk tarry avføring, og blødningen kan ikke ledsages av smerte, dyspeptiske klager.

Kirurgiske komplikasjoner av hemorragisk vaskulitt er vanligere hos barn i form av invaginering, intestinal obstruksjon og intestinal perforering med utvikling av peritonitt. Invaginering er forbundet med hemorragisk soaking av tarmslimhinnen, som er årsaken til dens parese, og innføringen av en peristaltisk sløyfe i det underliggende segmentet. Intestinal obstruksjon skyldes en dynamisk brudd som følge av hemodynamiske lidelser, blødninger i mesenteri eller tarmvegg, ødem i tarmslimhinnen. Intestinal nekrose fører til alvorlig ulcerøs kolitt eller sårperforasjon med utvikling av peritonitt.

Spørsmålet om kirurgisk behandling for abdominal syndrom er alltid komplisert, spesielt i fravær av hud-ledd manifestasjoner. I slike tilfeller blir akutt blindtarmbetennelse, perforert tarmssår og andre kirurgiske patologier diagnostisert. Den skarpe smerten forårsaket av intestinal parese krever ikke kirurgisk inngrep. Overdreven aktivitet i disse tilfellene innebærer intestinal atoni i den postoperative perioden og muligheten for vaskulære komplikasjoner.

Det er fare for peritonitt med intestinal nekrose og perforerte sår, så kun nøye klinisk observasjon av pasienten i dynamikk mot bakgrunnen for den pågående konservative behandlingen vil svare på spørsmålet om behovet for kirurgisk behandling.

Nyreskader er det tredje karakteristiske syndromet av hemorragisk vaskulitt; utvikler seg hos 60% av pasientene og har en dårligere prognose hos eldre barn og voksne. Det observeres oftere hos pasienter med abdominalgia.

De karakteristiske morfologiske egenskaper i hemoragisk vaskulitt glomerulonefritt relatert fokal proliferasjon av mesangiale, epitelceller med deponering i mesangium (mindre glomerulær basalmembran) immunkomplekser inneholdende IgA i kombinasjon med komplement C3-fraksjon, fibrinogen, minst - andre immunglobuliner. Fokal proliferasjon av epitelceller fører ofte til dannelse av synechia med glomerulær kapsel og dannelse av fibroepittial hemilunus i individuelle glomeruli. Samtidig finnes produktiv vaskulitt ofte i nyrevevet. I tillegg til den ovenfor beskrevne vanligst forekommende i hemoragisk vaskulitt fokal mesangioproliferative glomerulonefritt sett mer alvorlige morfologiske varianter - diffus mesangial diffust-fokal proliferative (crescentic mer enn 50% av glomeruli), mesangiokapillær glomerulonefritt. I disse varianter detekteres ikke glomerulære immunkomplekser av IgA, men ved IgM, IgG.

Forløpet av glomerulonephritis i hemorragisk vaskulitt er ikke avhengig av alvorlighetsgraden av extrarenale manifestasjoner.

Tvert imot, når glomerulonephritis utvikler seg, blir frekvensen og alvorlighetsgraden av extrarenale symptomer vanligvis redusert. Glomerulonephritis er ofte ikke kombinert med en karakteristisk triad, men med en eller to ekstruderale symptomer. Glomerulonephritis går vanligvis sammen i de første 4-6 ukene av sykdommen, i 20% av pasientene mer enn ett år etter debut av hemorragisk vaskulitt, under en av tilbakeslagene eller etter at extrarenale symptomer forsvinner. Det er sjelden observert nefrotisk debut med den etterfølgende tillegg av hudutslett, leddssyndrom.

I en typisk klinisk variant av glomerulonefrit er hovedsymptomet mikrohematuri, kombinert med moderat (mindre enn 1 g / l) proteinuri. Tilbakevendende brutto hematuri er observert hos 30-40% av pasientene, oftere hos eldre barn og voksne. Vedvarende hypertensjon er ikke karakteristisk. I perioden med eksacerbasjon oppstår imidlertid 20-30% av pasientene akutt nephritisk syndrom. Nyreskader kan ha et relapsing kurs med forbigående hematuri og proteinuri og fullstendig forsvinning av urin symptomer ettersom sykdommen senker. I noen tilfeller utvikler kronisk nefritis, som er utsatt for progresjon både ved gjentatt hudutslett, ledd- eller magesyndrom, og etter at alle symptomene på vaskulitt er forsvunnet.

V. I. Lenchik (1966) identifiserer følgende kliniske varianter av nyreskade i hemorragisk vaskulitt:

1. Minimal, når pasienter har tilbakevendende urinssyndrom i form av moderat proteinuri og mikrohematuri, assosiert med en forverring av den underliggende sykdommen. Nyres funksjonelle evne hos pasienter i denne gruppen er ikke svekket. Halvparten av pasientene gjenoppretter.

2. Nyreskade etter type akutt glomerulonephritis med utvikling av nefrotisk syndrom eller arteriell hypertensjon. Halvparten av pasientene i denne gruppen gjenoppretter, i andre tilfeller utvikler kronisk nefrit med tendens til progresjon.

3. Kronisk nefritisk nefrotisk eller hypertensiv type; blandet eller latent jade. Nyreskader er mulig ved type subakutt ekstrakapillær nefrit. Forløpet av nyreprosessen i denne gruppen bestemmes av arten av de morfologiske forandringene og hyppigheten av tilbakefall.

I 20-30% av tilfellene har glomerulonephritis et resultat i CRF. Kurset er gunstigere med en typisk klinisk variant av glomerulonephritis. Kriterier for dårlig prognose av glomerulonephritis: Eldre pasienter; høyt proteinuri, nefrotisk syndrom, tilbakevendende akutt-nefritisk syndrom, alvorlige morfologiske varianter av nefritis. I henhold til klinikken [Shcherbin AA 1986], de mest hyppige kliniske manifestasjoner av glomerulonefritt i hemoragisk vaskulitt var microhematuria (90%), nefrotisk syndrom (52%), hypertensjon (31%). Under en nyrebiopsi på 23 pasienter med hemorragisk vaskulitt ble mesangioproliferativ glomerulonephritis påvist hos 15 pasienter og mye mindre ofte andre morfologiske varianter av nefrit.

Lungesyndrom forekommer hos 6% av pasientene. Det er forårsaket av kapillær interalveolar septa med blødninger inne i alveolene. En immunfluorescensstudie avslører IgA-avsetninger i den alveolære veggen, mindre ofte observeres vaskulitt i veggen av bronkiene, luftrøret og epiglottis.

En hoste med mager sputum, hemoptysis og kortpustethet opptrer under sykdommens høyde på grunn av hemorragisk utslett, leddgikt, mage og glomerulonephritis. Tegn på åndedrettssvikt utvikler seg raskt. Pasienten lytter til våte raler, crepitus. Det bør bemerkes uoverensstemmelse, ganske skarpt auscultatory bilde med graden av radiologiske endringer. Røntgenundersøkelse avslører vaskulær lungebetennelse eller flere infiltrater, hovedsakelig i midtre og nedre seksjoner. Patologiske endringer i lungene kan kombineres med akutt ødem i strupehodet, luftrøret. Tilfeller av hemoragisk pleurisy er beskrevet.

Følelse av lungene følger vanligvis med akutt hemorragisk vaskulitt, som oppstår med andre visceritter. I denne forbindelse er prognosen for disse former for hemorragisk vaskulitt alvorlig.

Hjertens endringer i hemorragisk vaskulitt er ekstremt sjeldne. Hemorragisk perikarditt, blødninger i endokardiet er beskrevet. I sjeldne tilfeller oppstår myokardisk nekrose med elektrokardiografiske symptomer på hjerteinfarkt. Disse endringene er som regel reversible og forsvinner samtidig med resten av symptomene på sykdommen.

Nedfallet av CNS ble observert hos 1-8% av pasientene. Neurologiske forandringer skyldes kapillær eller vaskulitt av de større karene i hjernen og meningene med transudative hemorragiske manifestasjoner som er forbundet med denne sykdommen. Noen pasienter med hemorragisk vaskulitt med nyreskade og høy arteriell hypertensjon kan utvikle hypertensive encefalopati eller vaskulære komplikasjoner.

De viktigste kliniske symptomene på en CNS-lesjon er kombinert med andre karakteristiske tegn på sykdommen - hudblødninger, abdominale og nyre tegn. Hjernen fenomenene har den bølgende strømmen særegen for denne sykdommen.

Pasienter klager over paroksysmal hodepine, svimmelhet, mulige nevrotiske lidelser (tårer, irritabilitet, raske humørsvingninger).

Mer alvorlige endringer i nervesystemet, forårsaket av hevelse av meninges og hjernesubstans, med utvikling av meningeal symptomer og epileptiforme anfall, er også notert. Nedfallet av hjernens substans fører til utseende av koreopati syndrom eller brennende symptomer.

I sjeldne tilfeller er det en endring i psyken i form av forvirret bevissthet, cerebral koma og hallusinasjoner.

Perifer nevitt i hemorragisk vaskulitt er sjeldne og sekundære. Nevrolitt i tibial-, lår- og ansiktsnerven er beskrevet, så vel som Guinein-Barre polyneuropatisk syndrom. Mononititt er forbundet med iskemi av nerverstammen som et resultat av komprimering av dets edematøse væske.

En økning i kroppstemperaturen observeres hos halvparten av pasientene med hemorragisk vaskulitt, vanligvis er det kortvarig og følger med hudfedtsymptomer. En høyere og langvarig feberreaksjon er observert hos barn og i abdominalsyndromet.

For. Nedstrøms skille mellom følgende former for hemorragisk vaskulitt: fulminant; akutt; langvarig eller permanent gjentakende gjentakende med langvarig tilbakekalling.

Den fulminante formen er preget av en stormig utbrudd i form av akutt leddgikt, flere dreneringsblødninger på huden, høy feber, alvorlig magesmerter med tegn på tarmblødning eller akutt underliv. Pasientens død kan forekomme innen få dager med tarmblødning eller slag.

Akutte former varer fra flere uker til flere måneder. Karakterisert av alvorlig smerte i leddene, feber, hudblødninger, tarmkolikk, blodig oppkast, diaré med blod. Ofte utvikler angioødem, lokalisert på ansikt eller lemmer. Serebrale lidelser med meningeal symptomer eller hevelse i hjernen er mulige. Noen ganger begynner sykdommen med feber og lokal ødem, og hud- og leddskilt vises senere.

Akutte former for hemorragisk vaskulitt avsluttes i utvinning eller skaffe seg et tilbakefallskurs.

I et tilbakevendende forløb er det observert flere eksacerbasjoner av hud-, hud-ledd-, buk- og febrile manifestasjoner av sykdommen med syklisk forekommende nefrotisk eller hematurisk syndrom. Slike tilbakeslag kan forekomme med varierende frekvens - om noen måneder, seks måneder. Over tid kan de bli mindre hyppige og forsvinne i 1-2 år eller mer.

Hemorragisk vaskulitt med langvarig remisjon har en typisk utbrudd i form av hud- og leddsyndrom, abdominalgias, som kan komme seg igjen. Ytterligere fullstendig remisjon oppstår, som varer i mange år, og så oppstår sykdommen i form av kronisk nefrit med urin eller nefrotisk syndrom. Noen ganger "plutselig" utvikler nyresvikt, noe som minner om en tidligere episode av hudlesjoner eller magesmerter.

Lab-data er ikke spesifikke. Den kutane formen av sykdommen skjer ofte uten merkbare endringer i ESR og leukocytformelen.

Leukocytose er karakteristisk for alvorlige former for vaskulitt med abdominal og artikulær syndrom. Merkede fluktuasjoner i antall leukocytter, avhengig av forverring av gastrointestinale manifestasjoner; I disse pasientene observeres som regel regelmessig skift og økning i ESR.

Forverringen av alvorlig glomerulonephritis er også ledsaget av en økning i ESR.

Noen ganger er det moderat eosinofili (opptil 10-15%).

Anemi er ikke karakteristisk, det forekommer bare ved intestinal blødning, nyresvikt.

Blodplate teller er normal. I alvorlige tilfeller er det sekundær DIC, som er preget av langvarig hyperkoagulasjon med hyperfibrinemi. I motsetning til det primære DIC-syndromet utvikler ikke hemoragisk vaskulitt en fase II-hypokoagulasjon med en reduksjon i fibrinogenivå og trombocytopeni.

I den akutte perioden av sykdommen oppstår dysproteinemi med en økning i a2-globulinnivå. Diagnostisk verdi av økningen i innholdet av IgA, funnet hos halvparten av pasienter med hemorragisk vaskulitt.

Diagnosen hemorragisk vaskulitt er ikke vanskelig i typiske tilfeller i nærvær av den klassiske triaden - hudartikkelsyndrom, abdominalgias og nyreskade.

Diagnosen er mer komplisert når abdominalsyndromet råder i det kliniske bildet og ligger foran hudfelt manifestasjoner. I slike tilfeller er det nødvendig å ta hensyn til arten av smerten (kramper, tilbakevendende) i kombinasjon med diaré og tarmblødning. Røntgenundersøkelse bestemmer flere feil i fylling av tarmslimhinnen og innsnevring av lumen i tynntarmen.

I diagnostisk vanskelige tilfeller er det nødvendig å bruke laparoskopi, som kan brukes til å oppdage blødningsutslett eller nekrose i tarmvegg og brystkreft.

Ved å etablere diagnosen hemorragisk vaskulitt, spilles en viktig rolle av en biopsi av hud og nyrevev. For biopsi er det tatt en patch av modifisert hud med friske elementer. Endringer er lokalisert i papillær dermis, manifestert av mikrovaskulitt av små kar (kapillærer, venoler, arterioler) med infiltrering med mononukleære celler (lymfocytter, makrofager, plasmaceller). Diagnosen er bekreftet ved påvisning av immunkomplekser som inneholder IgA i karene. I hemorragisk vaskulitt er det praktisk talt ingen kontraindikasjoner for nålens biopsi av nyrene. Histologisk undersøkelse isolerte to typer glomerulære lesjoner: fokalsegmental og diffus proliferativ glomerulonephritis. Hovedrollen i diagnosen er tilordnet immunhistokjemiske studier, noe som avslører en intens avsetning av IgA og C3-komplementfraksjoner i mesangiumet og langs kjellermembranen.

Differensiell diagnose. I abdominalsyndrom utføres differensialdiagnose med akutt blindtarmbetennelse, tarmobstruksjon, perforert magesår.

Noen ganger er det nødvendig å skille hemorragisk vaskulitt fra smittsomme sykdommer, hovedsakelig fra dysenteri.

I tilfelle av alvorlige hjerneforstyrrelser, bør en nevrolog og væskeprøve overvåkes for å utelukke meningitt.

Nyresykdommene av sykdommen må skille seg fra andre IgA-nefropatier, hovedsakelig fra Berger's sykdom, der, som med hemorragisk vaskulitt, utvikler hematurisk glomerulonephritis, øker serum IgA-nivået og lignende morfologiske forandringer av nyrevevet blir observert - innskudd). Berger sykdom er ofte ledsaget av systemiske manifestasjoner - skleritt, "tørr syndrom", abdominalgia og lumbodynia. Forløpet av glomerulonephritis i hemorragisk vaskulitt er mer alvorlig, andre morfologiske varianter av nyreskade er mulige.

Den mest kompliserte differensialdiagnosen i kutane former av sykdommen, siden hemorragisk purpura er karakteristisk for mange patologiske forhold, inkludert infeksjoner, tumorer, lymfoproliferativ, systemiske sykdommer i bindevevet, etc. Ved hemorragisk utslett på huden er differensialdiagnose ikke mindre vanskelig enn feber av ukjent opprinnelse.

Det er nødvendig å studere sykdomshistorien i detalj, ta hensyn til arten av utslett, tidspunktet for utseendet og tilhørende symptomer. identifisere tegn på skade på indre organer (hjerte, nyre, lever, milt), hovne lymfeknuter.

For å utelukke en svulst, utfør røntgen, endoskopisk og ultralyd undersøkelse. Immunologisk studie gir bestemmelse av kryoglobuliner, RF, ANF, komplement, HBsAg. Disse studiene kan bekrefte eller avvise en bestemt sykdom, hvorav et av symptomene er hemorragisk hudutslett (eller leukocytoklastisk angiitt). Ordningen med differensiering av hemorragisk vaskulitt i huden er vist nedenfor.

Hemorragisk vaskulitt. Etiologi. Patogeneseklassifisering. Klinikk, diagnose. Behandling.

- eller Schönlein-Henoch sykdom, i henhold til den moderne klassifikasjonen, tilhører gruppen av vaskulitt, og betraktes som en generalisert mikrotrombovaskulitt av ukjent etiologi, som påvirker de små karene i huden, leddene, nyrene og mage-tarmkanalen. Det er vanligere hos barn i førskolealderen (med en frekvens på 25:10 000).

Barn i alle aldre er syke, unntatt barn på 1 år.
Den største toppen er 4-6 år og 12-15 år.
Polyetiologisk sykdom.
Sykdommen forårsaker smittsomme lesjoner i kroppen: influensa, ondt i halsen, akutt respiratorisk virusinfeksjon, vannkopper og skarlagensfeber. I prosessen med disse sykdommene skjer skade på kapillærveggene, øker produksjonen av immunkomplekser

• virus
• bakterier
• kjøling
• narkotika (penicilliner, tetracykliner)
• sera og vaksiner
• skade

Seasonality - helligdager (masse søte)

Pathogenetiske mekanismer av HB

• immunkomplekse reaksjoner

• Forsinket-type hyperergiske reaksjoner (Arthus fenomen)
• autoimmune reaksjoner
• paraallergiske reaksjoner

Effekter av patogenetiske reaksjoner i HB:

• økt vaskulær permeabilitet
• ødeleggelse av vaskemuren
• hyperkoagulasjonsreaksjonen
• forverring av blodets reologiske egenskaper
• depletjon antikoagulant link
• fri radikal stress
• vev iskemi

Det er ingen enkelt generelt akseptert klassifisering av HS. Fra klinisk synspunkt er følgende kliniske former for HB tilrådelig som arbeidsmulighet.

1. Enkel (kutan purpura).
   Størrelsen på utslett varierer fra småpunkt, som er plassert separat, til store steder (eller små, men ligger i grupper, noen ganger fusjonerer sammen). Lokalisering av utslett er ofte notert i nedre og øvre ekstremiteter (symmetrisk i leddene), baken og buken. Vanligvis er utslett lokalisert på ekstensorflatene på lemmer, på håndflatene og føttene, vises det sjelden. På kroppen og ansiktet utslett kan være fraværende (eller utseendet av enkelte enkeltelementer). Karakteristisk punktering (1-3 mm) blødninger kan også observeres på munnslimhinnen. Noen dager senere utslettes utslett og forsvinner, hvorpå huden forblir pigmentert. I midten av store elementer kan et nekroseområde (nekrose) forekomme med den etterfølgende dannelsen av en skorpe. Utslett vises og forsvinner ikke samtidig, slik at du kan se de tilstøtende elementene i utslett, som er på forskjellige stadier av utviklingen.
2. Kutan leddssyndrom (purpura, polyarthralgi, angioødem).
   Lesjonen av leddene (leddgikt) manifesteres av det symmetriske utseendet av hevelse og smerte i de store leddene i ekstremitetene (ankel, albue, kne, håndledd). Hevelse fører til forstyrrelse av leddets konfigurasjon. Leddene i underlempene påvirkes oftere enn øvre. Disse symptomene kan være ledsaget av feber og forverring av barnets generelle trivsel. Manifestasjoner av leddgikt kan oppstå samtidig med utslett eller noen dager senere. Et utslett vises ikke bare på huden i leddene, men også i leddene. Dette forklarer utseendet av smerte når du beveger deg. Barn velger ofte en beskyttende posisjon for å unngå bevegelse i leddet. Graden av skader på leddene kan være forskjellig: fra kortvarige forekomster av smerte til uttalt betennelsesendringer. Leddene i leddene er reversible. Etter noen dager (vanligvis 3-4) forsvinner smerte og hevelse gradvis, og motorfunksjonen gjenopprettes. Forvridning av leddene forekommer ikke.
3. Purpura med abdominal syndrom.
   Oftere vises både utslett og magesmerter samtidig. Forekomsten av smerte er forbundet med hemorragisk utslett i veggene i fordøyelseskanaler. Sværheten av smertefull angrep kan være forskjellig. Smerten kan lokaliseres i navlen eller i nedre delene til høyre, etterligner akutt blindtarmbetennelse (noen ganger kan dette føre til urimelig kirurgisk inngrep). Angrep av smerte kan gjentas flere ganger om dagen, kan være ledsaget av kvalme, oppkast, diaré. Ofte blir friskt eller forandret blod lagt til gaggen. Mageformen refererer til alvorlige former for hemorragisk vaskulitt, en av komplikasjonene derav er gastrointestinal blødning. En alvorlig perforering av tarmveggen med den påfølgende utviklingen av peritonitt er også en alvorlig komplikasjon. Med et gunstig utfall av sykdommen, går buksmerter i 3-4 dager.
4. Purpura med nyreskade.
   Nyreskader i hemorragisk vaskulitt manifesteres av det kliniske bildet av akutt glomerulonephritis. På bakgrunn av symptomer på rusmidler (svakhet, høy feber, mangel på appetitt) er det endringer i urinen (protein og røde blodlegemer), ødem (deres prevalens avhenger av alvorlighetsgraden av prosessen); noen ganger øker blodtrykket. Tapet av protein kan være signifikant, nivået av kolesterol i blodet kan øke, forholdet mellom proteinfraksjoner i kroppen forstyrres.
5. Sjeldne alternativer (carditt, nevrologiske lidelser).
6. Blandet (kombinasjon av alle former).

Egenskaper av sykdomsforløpet hos barn

Hemorragisk vaskulitt hos barn i 50% av tilfellene har ingen hud manifestasjoner.

Hos barn er de første symptomene på vaskulitt tegn på skade på leddene og fordøyelseskanalen.

Nedsatt nyrefunksjon hos barn er mindre vanlig og forsvinner uten noen konsekvenser.

Ved rettidig diagnose og behandling er prognosen for hemorragisk vaskulitt hos barn gunstig, og alle manifestasjoner av sykdommen forsvinner innen en måned.

Diagnose av sykdommen

Spesifikke diagnostiske laboratorieparametre for hemorragisk vaskulitt nr.

I en klinisk blodprøve kan ESR og leukocyttall øke. Det er også endringer i forholdet mellom proteinfraksjoner (økte alfa-2-globuliner og en reduksjon i albumin) og en økning i indikatorene som er karakteristiske for betennelse (C-reaktivt protein, seromucoider, antistreptolysin O og antihyaluronidase). Ved alvorlig sykdom vises økte blodkoagulasjonsparametere. I noen tilfeller utføres angiografi for å klargjøre diagnosen.

Diagnosen er laget på grunnlag av kliniske data - tilstedeværelsen av hemorragisk syndrom av vaskulitt-lilla type. Laboratorieindikatorer har ingen diagnostisk verdi.

Forløpet av sykdommen kan være akutt, bølget og tilbakevendende.

Prognose. I 2/3 av tilfellene forsvinner alle symptomene 4-6 uker etter starten av den akutte stadien av sykdommen. Omtrent 25% av barna med nyreskade i den akutte fasen av sykdommen har en kronisk nyreprosess til utvikling av kronisk nyresvikt. Prognosen er ugunstig for en raskt progressiv variant av glomerulonephritis. I den akutte fasen av sykdommen er den alvorligste komplikasjonen nyresvikt, i sjeldne tilfeller kan døden oppstå på grunn av komplikasjoner i mage-tarmkanalen (blødning, invaginering, tarminfarkt) eller skade på sentralnervesystemet.

behandling

• begrensning av motoraktivitet
• eliminering (hypoallergen) diett
• enterosorption
• antiplatelet terapi
• antikoagulant terapi
• antihistaminterapi
• antibakteriell terapi
• glukokortikoidbehandling
• infusjonsterapi

Motormodus. I den akutte perioden av sykdommen er det nødvendig med en skarp begrensning av motoraktivitet (sengestøtte) til den vedvarende forsinkelsen av hemoragisk utslett; 5-7 dager etter siste utslett, blir regimet gradvis mindre strenge. Ved brudd på sengestil er gjentatte utslag mulig, forklart som "ortostatisk purpura." I gjennomsnitt er varigheten av dette regimet 3-4 uker. Når jade lengden på sengen hviler avhenger av kurset. Resumptionen av hemorragisk utslett krever en tilbakestilling til sengen hvile.

Diet. Det er svært viktig å ekskludere ytterligere sensibilisering av pasienter, inkludert matallergene, derfor er det nødvendig å eliminere (hypoallergen) diett: utvinningsstoffer, egg, sjokolade, kakao, kaffe, sitrusfrukter, jordbær, jordbær, røde epler, muffins og industrielle konservesprodukter er utelukket, samt individuelt utålelige matvarer. Når abdominal syndrom viser diett nummer 1, med tungt nephritis - diett nummer 7 (uten salt, ifølge vitnesbyrd, uten kjøtt og hytteost) med en gradvis overgang til hypokloritt diett, tilsetter salt til ferdige måltider med en hastighet på 0,5 g / dag. 1,5-2 måneder - 3-4 g / dag. Hvis du spesifiserer en historie med narkotikaallergi, er disse legemidlene ekskludert, så vel som allergimedisiner (inkludert alle vitaminer) som kan støtte eller provosere akutt HB.

Enterosorpsjon er angitt i alle kliniske former av HB, vurderer virkningsmekanismen: binding av biologisk aktive stoffer og toksiner i tarmlumen. Følgende legemidler brukes:

• Thioverol - 1 ts 2 ganger om dagen;
• polyfen - 1 g / kg per dag i 1-2 doser;
• Nutriclins - 1-2 kapsler 2 ganger om dagen.

Varigheten av behandlingen i den akutte sykdoms sykdommen - 2-4 uker, med en bølgelignende - 1-3 måneder.

Antiplatelet terapi er også indikert i alle kliniske former for hepatitt B.
Daglige doser av brukte legemidler: klokkeslett - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirin - 5-10 mg / kg, ticlopedin - 0,25. Antiplatelet er foreskrevet for hele behandlingsforløpet (minst 3-4 uker).

Antikoagulant terapi er også indikert i alle kliniske former for HB. De viktigste stoffene - heparin

En effektiv dose av heparin er den som øker den aktiverte partielle tromboplastintiden med 1,5-2 ganger. Effekten av bruken av heparin manifesteres bare ved interaksjon med AT-III - den viktigste inhibitoren av trombin. Derfor, hvis en pasient har en AT-III-mangel, er det mulig å bruke friskt frosset plasma (FFP) som kilde til AT-III (se nedenfor).

Antihistaminbehandling er tilrådelig hvis pasienten har en historie med mat og narkotikaallergier, gitt de hyperergiske og paraallergiske mekanismene til patogenesen av HB. Brukte stoffer: Tavegil, diazolin, fenkarol, terfen i en daglig dose på 2-4 mg / kg i 7-10 dager.

Antibakteriell terapi passer for følgende faktorer:

• samtidig infeksjon;
• forverring av kronisk infeksjonsfokus
• vedvarende bølgelignende flyt av hudpurpura (som ex juvantibusterapi);
• jadeformasjon.

Det må huskes at feber, leukocytose, økt ESR kan skyldes immun aseptisk betennelse. Reseptbeløpet for nye generasjons antibiotika er berettiget - lavallergent, med et bredt spekter av tiltak, en gang daglig inntak i aldersdoser. De mest effektive makrolidene (sumamed, klacid).

Glukokortikoidbehandling (GC). Effektiviteten av HA med HB skyldes en kombinasjon av deres immunosuppressive og uttalt antiinflammatoriske effekter.

Indikasjoner for glukokortikoidbehandling for HB er som følger:

• vanlig kutan purpura med uttalt trombohemoragisk komponent og nekrose eller en uttalt eksudativ komponent av utslett;
• alvorlig abdominal syndrom;
• bølge-lignende hud purpura;
• nefrit med grov hematuri eller nefrotisk syndrom.

Den daglige dosen prednison er 2 mg / kg. Varigheten av søknaden av Ledger og kanselleringsordningen bestemmes av den kliniske formen for HB (tabell 2).

Tidlig administrasjon av GK gjør at du kan stoppe de ovennevnte kliniske symptomene raskere, redusere det totale behandlingsforløpet og (veldig viktig!), Forhindre videre utvikling av nyreskade.

Infusjonsbehandling brukes i HB for å forbedre de reologiske egenskapene til blod og perifer mikrosirkulasjon:

• med en utprøvd trombohemoragisk komponent av purpura, angioødem og abdominalsyndrom, administreres plasmasubstitusjoner med middelmolekylære - reopolyglucin, reomacrodex i en hastighet på 10-20 ml / kg i / v-drypp, sakte;
• Ved alvorlig abdominalsyndrom er administrering av en glukosonovokainblanding (1: 2) med en hastighet på 10 ml / år av levetid (men ikke over 100 ml) effektiv;
• i tilfelle av reaktiv pankreatitt med abdominalsyndrom, er det nødvendig å introdusere inhibitorer av proteolytiske enzymer og kininsystemet - kontr. 20-40 tusen enheter per dag, trasiolol - 50-100 tusen enheter per dag;
• Med ineffektiviteten til terapi mot bakgrunnen av AT-III-mangel, kan introduksjonen av plasma-heparinblanding være effektiv: FFP i en hastighet på 10-20 ml / kg per dag. + 500 IE heparin per 50 ml FFP. Innføringen av FFP er kontraindisert hos pasienter med risiko for utvikling av nefrit.

Ovennevnte behandling i forskjellige kombinasjoner og sekvenser i den akutte bane av HB gjør det mulig for de fleste pasienter å oppnå remisjon, men med et bølgende, tilbakevendende forløb av nefrit er det behov for å bruke alternative terapier: utnevnelse av antiinflammatoriske stoffer, anti-metabolitter, membranstabiliserende legemidler, immunmodulerende legemidler.

Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs)

NSAID bør brukes i tilfelle av vedvarende bølgeaktig flyt av hudpurpura, hovedsakelig med en hemorragisk komponent i nærvær av kontraindikasjoner til behandling av HA. Den antiinflammatoriske effekten er mest uttalt (med god utholdenhet) i ortofen. Den daglige dosen av legemidlet er 1-2 mg / kg, varigheten av behandlingen er 4-6 uker. Ortofen bør ikke administreres samtidig med acetylsalisylsyre, siden blodplasma nivået er betydelig redusert på grunn av dets forskyvning fra foreningen med blodproteiner og hurtig utskillelse av galle inn i tarmen.

Den antiinflammatoriske samt immunmodulerende effekten er iboende i kinolinderivatet, plaquinil. Dette stoffet stabiliserer cellemembraner, reduserer frigjørelsen av lysosomale enzymer og noen lymfokiner, som forhindrer fremveksten av en klon av sensibiliserte celler, aktivering av komplement-systemet og T-killer-celler. Den terapeutiske effekten utvikler seg etter 6-12 uker fra starten av behandlingen. Når HB Plakenil er indisert for nefritis - hematurisk, nefrotisk og blandet form. Den daglige dosen er 4-6 mg / kg, en gang i natt, behandlingsforløpet er fra 4 til 12 måneder. I brutto hematuri, nefrotiske og blandede former av nephritis, foreskrives plaquenil under behandling av HA i begynnelsen av en dosereduksjon. På grunn av risikoen for retinopati utføres behandlingen under tilsyn av en økolog (1 gang per måned). Når nefritis hos barn med HB, tillater bruken av plaquenil å oppnå remisjon i de fleste tilfeller.

Cytostatika med HB brukes i jade i følgende situasjoner:

• i nærvær av kontraindikasjoner til behandling av GK,
• med et raskt fremskredende kurs av jade,
• med tilbakefall av nefritt med grov hematuri,
• med ineffektiviteten av terapien.

De bør bare brukes som et middel til valg, gitt deres deprimerende effekt på beinmarg og immunitet og risikoen for forekomst av relevante komplikasjoner. Hos barn er det tilrådelig å bruke azathioprin, gitt minimal myelosuppressiv effekt. Azathioprin, en antagonist av purinbaser, er effektiv i HB fordi den:

• hemmer cellulær immunitet og antistoffrespons,
• bryter mot antigengjenkjenningsprosesser ved å hemme utviklingen av cellulære reseptorer på lymfoide celler.

Den daglige dosen av legemidlet - 2 mg / kg, varigheten av behandlingen - minst 6 måneder. Du bør regelmessig følge blodprøven. Erfaringen med bruk av azathioprin for nephritis hos barn med HB viste gode kliniske resultater i fravær av bivirkninger.

Membranstabilisatorer skal brukes til:

• alvorlig hud purpura,
• dens bølgete strømning
• nefritt.

Deres effektivitet skyldes:

• deprimerende effekt på friradikalreaksjoner,
• aktivering av syntesen av ikke-spesifikke beskyttelsesfaktorer,
• potensiering av vitamin E antiinflammatoriske stoffer.

Daglige doser av brukte legemidler: E-vitamin 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutin - 3-5 mg / kg, dimefosfon - 50-75 mg / kg. Varigheten av behandlingen er 1 måned. Om nødvendig er det mulig å gjenta det.

Immunmodulerende terapi. Spørsmålet om utnevnelse av narkotika i denne gruppen er løst individuelt. Deres formål er tilrådelig hos ofte syke barn med et bølgende forløb av huden purpura, med nephritis, som regel, mot bakgrunnen for ARVI eller forverring av kronisk infeksjonsfokus. Følgende stoffer er mest effektive: traumel (1 tablett tre ganger daglig i 1-3 måneder), dibazol (1-2 mg / kg daglig i to delte doser i 1 måned). Ved alvorlig vaskulitt er den første administreringen av traumel intramuskulært i en dose på 2 ml en gang daglig i fem til ti dager mulig, etterfulgt av en bytte til oral administrering.

Rehabilitering av barn med HBV rettet mot å forebygge sykdomsfallet inkluderer følgende.

• Dispensary observasjon i 3-5 år.
• Identifikasjon og rehabilitering av kronisk infeksjonsfokus.
• Behandling av samtidige sykdommer.
• Forebygging av kjøling og respiratoriske virusinfeksjoner.
• Hypoallergen diett i 1 år.
• Fjerning av forebyggende vaksinasjoner i 3-5 år.
• I tillegg, når jade - hjemme-modus og trening hjemme i 1 år, urtemedisin; med ARVI - antibakterielle legemidler av penicillin-serien + disaggregerende + vitamin E i 7-10 dager; overvåking av urin, funksjonelle nyreprøver, ultralyd av nyrene, nephroscintigrafi.