Full gjennomgang av sykdommen og Budd-Chiari syndromet

Fra denne artikkelen lærer du: hvilken patologi kalles Budd-Chiari syndrom, hvor farlig det er, hvordan syndromet er forskjellig fra Budd-Chiari sykdom. Årsaker og behandling.

Forfatter av artikkelen: Victoria Stoyanova, 2. klasse lege, laboratorieleder ved diagnostisk og behandlingssenter (2015-2016).

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i leveren, forårsaket av brudd på utstrømningen fra kroppen, som utvikler seg mot bakgrunnen av ulike ikke-vaskulære patologier og sykdommer (peritonitt, perikarditt). Resultatet av blodstrømssykdommer er skader på leveren og en økning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar som bringer venøst ​​blod til leveren fra uparrede organer).

Den anatomiske strukturen i bukhulenes epigastriske område. Klikk på bildet for å forstørre

Betinget er det to former for sykdommen med de samme symptomene og manifestasjonene:

1. Sykdommen, eller primærpatologi (årsaken er betennelse i indre blodvegger som leverer leveren).
2. Budd-Chiari syndrom, eller sekundær patologi (oppstår på bakgrunn av ikke-vaskulære sykdommer).

Syndromet er en ganske sjelden sykdom, ifølge statistikken er det diagnostisert hos 1 av 100 tusen mennesker, hos kvinner fra 40 til 50 år - flere ganger oftere enn hos menn.

Når patologier av ulike grunner (peritonitt, vaskulær trombose), tilstøtende og indre kar av leverkontrakten. Langsom blodstrøm forårsaker degenerasjon og nekrose av hepatocytter (organs celler) med dannelse av arr og noder. Vevet er komprimert og økt i størrelse, og klemmer fartøyene sterkt.

Som et resultat av dette utvikler et brudd på blodtilførselen, iskemi (oksygen sult) og atrofi (utmattelse) av leverenes perifere lober, blodstasis i den sentrale delen, noe som raskt fører til økt trykk (portalhypertensjon) i de innkommende fartøyene.

Sykdommen utvikler seg raskt til livstruende komplikasjoner - utvikler seg mye væske i brysthulen eller buken (mer enn 500 ml hydrothorax og ascites) mot bakgrunnen av stagnasjon, nyre- og leverinsuffisiens (nedsatt funksjon), cirrhosis (organregenerasjon, erstatning med ikke-funksjonelt vev) ). I 20% er syndromet om noen dager dødelig på grunn av leverk koma og intern blødning.

En komplett kur for Budd-Chiari syndrom er ikke mulig. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlenger livet til en pasient med kronisk form (opptil 10 år), men er ineffektiv i akutte former for sykdommen.

Medisinsk avtale i patologi utføres av en gastroenterolog, kirurgisk korreksjon utføres av kirurger.

Årsaker til sykdom

Den umiddelbare årsaken til syndromet er en innsnevring eller fullstendig sammensmeltning av veggene i blodkarene som sikrer utstrømning av venøst ​​blod fra organet. Å provosere deres utseende kan:

• mekanisk abdominal trauma (sjokk, blåmerke);
• peritonitt (akutt betennelse i magen);
• perikarditt (betennelse i hjertets ytre bindevevskjede);
• leversykdom (fokale lesjoner og skrumplever);
• svulm i buk;
• Fødselsdefekter av den dårligere vena cava (et stort kar som gir blodutløp fra leveren);
• trombose (overlapping av vaskulærsengen med en trombose);
• polycytemi (en sykdom hvor antall røde blodlegemer - røde blodlegemer øker kraftig i blodet);
• paroksysmal nattlig hemoglobinuri (en type anemi, nattlig utladning av urin blandet med blod);
• migrerende visceral tromboflebitt (samtidig utseende av flere store blodpropp i forskjellige kar);
• infeksjoner (streptokokker, tubercle bacillus);
• medisiner (hormonelle prevensjonsmidler).

I 25-30% av tilfellene kan årsaken til sykdommen ikke opprettes, denne patologien kalles idiopatisk.

Stadier av leverskade. Klikk på bildet for å forstørre

symptomer

Sykdommen kan utvikles i akutte, subakutte og kroniske former:

1. Den akutte formen preges av en rask økning i tegn på sykdommen - akutt smerte, kvalme, oppkast, utseende av markert ødem i underekstremiteter, ascites og hydrothorax (væske i bryst og underliv). Pasienten er vanskelig å bevege seg og utføre fysiske handlinger. Vanligvis slutter den akutte form av Budd-Chiari syndrom og sykdommen i koma og død i noen dager.
2. Den subakutiske formen oppstår med alvorlige symptomer (forstørrelse av leveren og milten, utviklingen av ascites), utvikler seg ikke så raskt som akutt, og blir hyppigere kronisk. Pasientens arbeidsevne er begrenset.
3. Kronisk form i tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svakhet og tretthet er mulig mot bakgrunnen av økt mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relatert til fysisk aktivitet. Mens det utvikler seg, oppstår utfallet av uttalt symptomer som ledsages av smerte, følelse av fylde i venstre hypokondrium, oppkast, tegn på levercirrhose. Pasientens evne til å jobbe i denne perioden er begrenset og kan ikke gjenopprette (på grunn av de hyppige komplikasjoner av prosessen).

Akutt, utålelig smerte i den epigastriske regionen (under brystbenet, under skjeen) eller høyre hypokondrium

Svak yellowness av øyet sclera og hud

Hevelse av overfladiske vener i brystet og magen

Alvorlig hevelse i beina

Hemorragisk ascites (forekomst av blod i akkumulert væske på grunn av indre blødning)

Miltforstørrelse (splenomegali)

Ubehag og ømhet i riktig hypokondrium (i leverområdet)

Svakhet, tretthet

Brudd på de fysisk-kjemiske egenskapene til blod (økt viskositet, koagulering)

Økende smerter til høyre, i hypokondrium

Utseendet til et uttalt venetisk mønster på magen og brystet

Fenomen av dyspepsi (fordøyelsesbesvær)

En vanlig forekomst for Budd-Chiari syndrom er den raske utviklingen av alvorlige komplikasjoner:

• nyre- og leverfeil;
• hydrothorax og hemorragisk ascites;
• intern blødning;
• levercirrhose;
• koma og dødelig utfall.

Gjennomsnittlig levetid for en pasient uten behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostikk

Budd-Chiari syndrom er pre-diagnostisert av en signifikant økning i leveren og milten, på bakgrunn av blodproppssykdommer og utvikling av ascites.

For å bekrefte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:

• detaljert blodtelling med telling av antall blodplater og leukocytter (70% økning i tallet);
• bestemmelse av blodkoagulasjonsfaktorer (endringer i koagulogramindekser, økning i protrombintid);
• biokjemiske blodprøver (økt alkalisk fosfatase, levertransaminaseaktivitet, en liten økning i bilirubin og en reduksjon i albumin).

Som instrumentelle metoder bruker:

1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen av leverområder med sirkulasjonsforstyrrelser).
2. Angiografi av leverkarrene (informativ måte å bestemme lokalisering av årsaken til sirkulasjonsforstyrrelser (trombose, stenose, okklusjon) og graden av vaskulær lesjon).
3. Nedre kavitasjon (undersøkelse av dårligere vena cava for tilstedeværelse av hindringer for blodstrøm).
4. Biopsi, eller in vivo tar biologisk materiale (lar deg bestemme graden av degenerasjon, nekrose eller celleatrofi).

Noen ganger foreskrev kateterisering av leverenveien (for å bestemme lokalisering av trombose).

CT-skanning av abdomen til en pasient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Å kurere sykdommen er helt umulig, i de fleste tilfeller er medisinering ineffektiv, bare litt og lindrer pasienten i kort tid (forlenger livet opptil 2 år).

Badda Chiari syndrom Wikipedia

Budd-Chiari syndrom - obstruksjon (trombose) i leverenveiene, som observeres ved nivået av deres tilstrømning i den dårligere vena cava og fører til forstyrrelse av blodutløpet fra leveren.

Sykdommen ble først beskrevet av den engelske legen G. Budd i 1845. Senere, i 1899, ga den østrigske patologen N. Chiari informasjon om 13 tilfeller av dette syndromet.

Forløpet av sykdommen kan være akutt og kronisk. Den akutte starten av Budd-Chiari syndrom er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava. Årsaken til den kroniske formen av sykdommen er fibrose av de intrahepatiske årene, i de fleste tilfeller på grunn av den inflammatoriske prosessen.

De kliniske symptomene på sykdommen er: smerter i overlivet, mild lever, smertefull på palpasjon, ascites.

Diagnosen er basert på evaluering av sykdommens kliniske manifestasjoner, resultatene av Doppler ultralydsundersøkelse av venøs blodstrøm, imaging-undersøkelsesmetoder (CT, MR i bukhuleorganene); data spleno- og hepatomanometri, lavere kavografi, leverbiopsi.

Behandling er bruk av antikoagulantia, trombolytiske og vanndrivende legemidler. Shunting operasjoner utføres for å eliminere vaskulær obstruksjon. Pasienter med et akutt forløb av Budd-Chiari syndrom er vist å ha en levertransplantasjon.

Klassifisering av Budd-Chiari syndrom
Klassifisering av Budd-Chiari syndrom ved genesis:
Primær Budd-Chiari syndrom.

Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava.

Membranøs infestasjon av den dårligere vena cava er en sjelden patologisk tilstand. Mest vanlig blant innbyggerne i Japan og Afrika.

I de fleste tilfeller diagnostiseres skrumplever i leveren, ascites og spiserør i spiserøret hos pasienter med membranøs infestasjon av den dårligere vena cava.

Sekundært Budd-Chiari syndrom.

Forekommer med peritonitt, svulster i bukhulen, perikarditt, trombose av den nedre vena cava, skrumplever og fokale leverlesjoner, migrerende visceral tromboflebitt, polycytemi.

Klassifisering av Budd-Chiari syndrom ved strømmen:
Akutt Budd-Chiari-syndrom.

Den akutte starten av Budd-Chiari syndrom er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava.

Med akutt obstruksjon av leverenveiene oppstår brekninger plutselig, intense smerter i epigastriske regioner og i riktig hypokondrium (på grunn av leverkvelning og strekking av glisson kapsel); gulsott er kjent.

Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg innen få dager. I terminalstadiet oppstår blodig oppkast.

Når trombosen slår sammen med den dårligere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilatasjon av venene på den fremre bukveggen. I alvorlige tilfeller av total obstruksjon av leverenveiene, utvikler trombose av mesenteriske kar med smerte og diaré.

I det akutte løpet av Budd-Chiari syndrom oppstår disse symptomene plutselig og uttalt med rask progresjon. Sykdommen slutter dødelig innen få dager.

Kronisk Budd-Chiari syndrom.

Årsaken til det kroniske løpet av Budd-Chiari syndromet kan være fibrose av de intrahepatiske årene, de fleste tilfeller forårsaket av inflammatorisk prosess.

Sykdommen kan bare forekomme hepatomegali med gradvis tillegg av smerte i riktig hypokondrium. I utviklet stadium øker leveren betydelig, blir tett, ascites vises. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt.

Sykdommen kan bli komplisert ved blødning fra spiserørene i esophagus, mage og tarm.

Klassifiseringen av Budd-Chiari syndrom ved lokalisering av venøs obstruksjon:

Det finnes flere typer Budd-Chiari syndrom.

• Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruksjon av den dårligere vena cava og sekundær obstruksjon av leverenveien.
• Type II Budd-Chiari syndrom - Stor hindring i leverenveien.
• Den tredje typen Budd-Chiari syndrom er hindring av leverenes små vener (veno-okklusiv sykdom).
• Badd-Chiari syndrom klassifisering etter etiologi:
  • Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom.

    Hos 20-30% av pasientene kan ikke sykdommenes etiologi fastslås.

    Medfødt Budd-Chiari syndrom.

    Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava.

    Trombotisk syndrom Budd-Chiari.

    Utviklingen av denne typen Budd-Chiari syndrom i 18% av tilfellene er forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).

    I tillegg kan årsakene til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, bruk av orale prevensiver.

    Posttraumatisk og / eller på grunn av inflammatorisk prosess.

    Forekommer med flebitt, autoimmune sykdommer (Behcet's sykdom), skader, ioniserende stråling, bruk av immunosuppressive midler.

    Mot bakgrunn av ondartede neoplasmer.

    Budd-Chiari-syndromet kan oppstå hos pasienter med nyrecelle- eller hepatocellulære karcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomaer i den nedre vena cava.

    På bakgrunn av leversykdom.

    Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos pasienter med levercirrhose.

Epidemiologi av Budd-Chiari-syndromet

I verden er forekomsten av Budd-Chiari syndrom lav og utgjør 1: 100 000 mennesker.

I 18% av tilfellene er utviklingen av Budd-Chiari syndrom forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% av tilfellene - med ondartede neoplasmer. Det er ikke mulig å diagnostisere noen sammenhengende sykdommer hos 20-30% av pasientene (Budd-Chiari idiopatisk syndrom).

Oftere blir kvinner med hematologiske lidelser syk.

Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.

En 10 års overlevelse er 55%. Død oppstår som følge av fulminant leversvikt og ascites.

ICD-10 kode

Etiologi og patogenese

• Etiologi av Budd-Chiari syndrom
  • Hos 20-30% av pasientene med Badda-Chiari syndrom er denne sykdommen idiopatisk.
  • Mekaniske årsaker.
    • Medfødt membranøs infestasjon av den nedre vena cava.
      • Type I: Tynn membran som ligger i den nedre vena cava.
      • Type II: Fravær av dårligere vena cava segment.
      • Type III: Mangel på blodstrøm i den dårligere vena cava og utvikling av collaterals.
    • Hepatisk venose stenose.
    • Hypoplasi av de suprahepatiske årene.
    • Postoperativ obstruksjon av leverenveiene og inferior vena cava.
    • Posttraumatisk obstruksjon av leverenveiene og inferior vena cava.
  • Parenteral ernæring.

    Det er tilfeller av utviklingen av Budd-Chiari syndrom som en komplikasjon av kateterisering av den dårligere vena cava hos nyfødte.

  • Svulster.
    • Nyrene cellekarsinom.
    • Hepatocellulær karsinom.
    • Tumorer av binyrene.
    • Leiomyosarcoma av inferior vena cava.
    • Myxoma av høyre atrium.
    • Wilms tumor.
  • Koagulasjonsforstyrrelser.
    • Hematologiske lidelser.
      • Polycytemi.
      • Trombocytose.
      • Paroksysmal natt hemoglobinuri.
      • Myeloproliferative sykdommer.
    • Koagulopati.
      • Protein C-mangel.
      • Protein S-mangel
      • Antitrombin II mangel.
      • Antiphospholipid syndrom.
      • Andre koagulopati.
    • Systemisk vaskulitt.
    • Syklecelleanemi.
    • Kronisk inflammatorisk tarmsykdom.
    • Mottak av orale prevensiver.
  • Smittsomme sykdommer.
    • Tuberkulose.
    • Aspergillose.
    • Filariasis.
    • Hydatid sykdom.
    • Amoebiasis.
    • Syfilis.
• Patogenese av Budd-Chiari-syndromet

  Diameteren til de store leverårene (høyre, midten til venstre) er 1 cm. De samler blod fra det meste av leveren og strømmer inn i den dårligere vena cava. I de mindre leverenårene går blod fra leverenes lever og noen deler av høyre lob.

  Effektiviteten av blodstrømmen gjennom leveren vener avhenger av hastigheten på blodstrømmen og trykket i det høyre atrium og i den dårligere vena cava. I løpet av det meste av hjertesyklusen beveger blodet seg fra leveren mot hjertet. Denne bevegelsen bremser under systolen til høyre atrium på grunn av en økning i trykk i den.

  Etter systole er det en kort økning i blodstrømmen gjennom leverenveiene som følge av en trykkbølge, hvor forekomsten forårsaker en skarp lukking av tricuspidventilen i begynnelsen av ventrikulær systole.

  Trykkvåken fører til en midlertidig inversjon av den hepatiske venøse blodstrømmen, noe som indikerer elastisiteten i leverenvevet og kroppens evne til å tilpasse seg disse endringene.

  Hepatocellulær patologi i leveren fører til stivhet i leverenvevet. Jo mer utprøvde de patologiske endringene i leveren parenchyma, jo lavere er leverenes evne til å tilpasse seg til trykkbølger.

  Langvarig eller plutselig blokkering av de dårligere vena cava eller leverenveiene kan føre til hepatomegali og gulsott.

  I Badda-Chiari-syndromet fører venøs obstruksjon, som bidrar til økt trykk i sinusformede rom, til nedsatt venøs blodstrøm i portalveinsystemet, ascites og morfologiske forandringer i leverenvevet. Både ved akutt og kronisk sykdom i leveren (i sentrolobulær sone) vises tegn på venøs stasis, hvor alvorlighetsgraden avgjør grad av nedsatt leverfunksjon. Økt trykk i leverens sinusformede rom kan føre til hepatocellulær nekrose.

  Obstruksjon av en av leverenveiene er asymptomatisk. For klinisk manifestasjon av Budd-Chiari syndrom kreves en blodstrømningsforstyrrelse i minst to av leverenveiene. Brudd på venøs blodstrøm fører til hepatomegali, noe som bidrar til strekk av leverkapsel og forekomst av smerte.

  I de fleste pasienter med Budd-Chiari syndrom, oppstår blodutløp gjennom unpaired vein, intercostal vessels, og paravertebral vener. Imidlertid er denne dreneringen ikke effektiv, selv om noen av blodet er drenert fra leveren gjennom portalveinsystemet.

  Som et resultat, ved Budd-Chiari syndrom utvikles atrofi av de perifere delene av leveren og den sentrale hypertrofi. Hos ca. 50% av pasientene med Budd-Chiari syndrom observeres kompenserende hypertrofi av leverenes lebe i leveren, noe som fører til sekundær obstruksjon av den dårligere vena cava. Hos 9-20% av pasientene med Budd-Chiari syndrom, opptrer en portal-trombose.

  • A - Budd-Chiari syndrom oppstår som følge av nedsatt leverveisk blodstrøm på grunn av stenose, trombose i leverveien eller membranøs fusjon av den nedre vena cava. Hypertrophied tail delen av leveren bidrar til forekomsten av sekundær obstruksjon av den dårligere vena cava. Abdominal vener dilaterer; collaterals er dannet.
  • Ved venografisk undersøkelse er ikke høyre levervein visualisert; et nettverk av collaterals ser ut som en web.
  • C - histologisk undersøkelse av sinusoidene i leveren rundt den sentrale venen er dilatert og fylt med blod; tegn på sentrolobular nekrose er visualisert.
  • D - uendret leverårer.
  • E - et histologisk bilde av uendret levervev.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sykdom preget av obstruksjon av leverenes liv, som forårsaker nedsatt blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære endringer i karene og sekundære sykdommer i sirkulasjonssystemet. Dette er en ganske sjelden sykdom som oppstår i en akutt, subakutt eller kronisk form. De viktigste symptomene er alvorlig smerte i riktig hypokondrium, forstørret lever, kvalme, oppkast, moderat gulsot, ascites. Den farligste akutte sykdomsformen, som fører til koma eller pasientdød. Konservativ behandling gir ikke varige resultater, forventet levetid er direkte avhengig av vellykket operasjon.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk prosess assosiert med endringer i blodstrømmen i leveren på grunn av en nedgang i lumen i venene ved siden av dette organet. Leveren utfører mange funksjoner, kroppens normale funksjon avhenger av tilstanden. Sirkulasjonsforstyrrelser påvirker derfor alle systemer og organer og fører til generell forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologien til store årer, noe som fører til stagnasjon av blod i leveren, eller omvendt de primære endringene i blodårene forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en ganske sjelden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikken er frekvensen av lesjoner 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av tilfellene er sykdommen forårsaket av hematologiske lidelser, hos 9% - ved ondartede svulster. I 30% av tilfellene er det umulig å identifisere comorbiditeter. Ofte påvirker patologien kvinner 40-50 år.

Årsaker til Budd-Chiari syndrom

Utviklingen av Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsaken regnes for å være en medfødt anomali av leveren og deres strukturelle komponenter, samt innsnevring og utslettelse av leveren. I 30% av tilfellene er det umulig å finne ut den eksakte årsaken til denne tilstanden, da snakker de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Dårlig trauma til mage, leversykdom, peritoneal inflammasjon (peritonitt) og perikardium (perikarditt), ondartede svulster, endringer i hemodynamikk, venøs trombose, visse medisiner, infeksjonssykdommer, graviditet og fødsel kan provosere utseendet av Badda-Chiari syndrom.

Alle disse årsakene fører til nedsatt venøs patency og utviklingen av stagnasjon, som gradvis forårsaker ødeleggelse av levervev. I tillegg øker det intrahepatiske trykket, noe som kan føre til nekrotiske forandringer. Selvfølgelig, med utryddelse av store fartøy, utføres blodbanen på bekostning av andre venøse grener (uparrede vener, intercostal og parartebrale årer), men de klare ikke med et slikt volum blod.

Som et resultat, slutter alt med atrofi av de perifere delene av leveren og hypertrofi av dens sentrale del. En økning i leverens størrelse forverrer ytterligere situasjonen, da den klemmer vena cava sterkere, noe som fører til fullstendig obstruksjon.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Ulike fartøyer kan være involvert i den patologiske prosessen i Budd-Chiari syndrom: små og store leverener, dårligere vena cava. De kliniske tegnene til syndromet er direkte avhengig av antall skadede kar: hvis bare en blodår har lidd, er patologien asymptomatisk og forårsaker ikke forringelse av velvære. Men forandringen i blodstrømmen i to eller flere blodårer passerer ikke uten spor.

Symptomer og intensitet avhenger av det akutte, subakutte eller kroniske løpet av sykdommen. Den akutte form for patologi utvikler seg plutselig: pasienter opplever alvorlig smerte i magen og i regionen med riktig hypokondrium, kvalme og oppkast. En moderat gulsott dukker opp og størrelsen på leveren øker dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hevelse i underlempene, blir utvidelse av saphenøse vener på kroppen notert. Etter noen dager opptrer nyresvikt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige å behandle og ledsages av blodig oppkast. Denne regelen slutter som regel med koma og pasientens død.

Det subakutære kurset er preget av forstørret lever, reologiske forstyrrelser (eller rettere økt blodpropp), ascites, splenomegali (forstørrelse av milten).

Den kroniske formen kan i lang tid ikke gi kliniske tegn, sykdommen karakteriseres bare av en økning i leverens størrelse, svakhet og økt tretthet. Gradvis vises ubehag under nedre høyre ribbe og oppkast. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvikt utvikles som et resultat. Det er den kroniske formen av sykdommen som er registrert i de fleste tilfeller (80%).

Litteraturen beskriver isolerte historier om lynskjemaet, preget av en rask og progressiv økning i symptomer. I løpet av dager utvikler gulsot, nyre- og leverfeil, ascites.

Diagnose av Badd-Chiari-syndromet

Badd-Chiari syndrom kan mistenkes med utvikling av karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali med økende blodpropp. For den endelige diagnosen må gastroenterologen gjennomføre ytterligere undersøkelser (instrumentelle og laboratorietester).

Laboratoriemetoder gir følgende resultater: Fullstendig blodtelling viser en økning i antall leukocytter og ESR; Et koagulogram avslører en økning i protrombintiden, en biokjemisk blodprøve bestemmer en økning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumental metoder (lever ultralyd, Doppler sonografi, portografi, CT scan, lever MR) kan måle størrelsen på leveren og milten, bestemme graden av diffuse og vaskulære lidelser, samt årsaken til sykdommen, oppdage blodpropper og venøs stenose.

Behandling av Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske tiltak er rettet mot å gjenopprette venøs blodstrøm og eliminere symptomer. Konservativ terapi gir en midlertidig effekt og bidrar til en liten forbedring i total tilstand. Pasienter er foreskrevet diuretika, som fjerner overflødig væske fra kroppen, samt medisiner som forbedrer metabolismen i leverceller. For lindring av smerte- og betennelsesprosesser, brukes glukokortikosteroider. Antiplatelet og fibrinolytiske midler er foreskrevet for alle pasienter, og øker hastigheten på resorbsjon av blodpropp og forbedrer blodets reologiske egenskaper. Dødelighet med isolert bruk av konservative terapi metoder er 85-90%.

Det er mulig å gjenopprette blodtilførselen til leveren bare ved kirurgi, men kirurgiske prosedyrer utføres bare i fravær av leversvikt og trombos i leverveien. Som regel utføres følgende typer operasjoner: påføring av anastomoser - kunstig kommunikasjon mellom skadede fartøyer; shunting - opprettelsen av ytterligere måter å utføre blod på; levertransplantasjon. Ved stenose av den overlegne vena cava, er protesen og ekspansjonen vist.

Prognose og komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sykdommen er skuffende, den påvirkes av pasientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelse av cirrhosis. Mangel på behandling avsluttes med pasientens død i 3 måneder til 3 år etter diagnosen. Sykdommen kan forårsake komplikasjoner i form av hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvikt.

Særlig farlig er den akutte og fulminante naturen av løpet av Budd-Chiari syndromet. Forventet levetid for pasienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen er avhengig av operasjonens suksess.

Budd-Chiari syndrom: årsaker, tegn, diagnose, hvordan å behandle, prognose

Leveren er et viktig og multifunksjonelt organ. Forstyrrelser i leveren påvirker tilstanden til hele organismen og fører til utvikling av ulike sykdommer. Årsakene til denne feilen kan være mange. En av de patologiske prosessene som forårsaker leverdysfunksjon er Budd-Chiari syndrom. Dette komplekset av symptomer er forårsaket av obstruksjon av leverener, noe som fører til en reduksjon av det vaskulære lumen og nedsatt blodtilførsel til organet.

Budd-Chiari syndromet ble oppdaget på slutten av det 19. århundre av en kirurg fra Storbritannia, Budd, og en østerriksk patolog Kiari. De beskrev uavhengig av seg trombose av store blodårer i nivået av forbindelsen, som blokkerte fjerning av blod fra leveren lobuler. Ifølge ICD-10 ble den komplekse patologien til leverener tilordnet gruppen "Embolisme og trombose i andre år" og mottok koden I82.0.

Moderne medisinske forskere skiller to medisinske termer: "sykdom" og "syndrom" av Budd-Chiari. I det første tilfellet er det snakk om en akutt prosess, som er assosiert med trombose av lever vener, eller kronisk form av sykdommen som er forårsaket av tromboflebitt fibrose og intrahepatiske årer. I andre tilfelle snakker vi om den kliniske manifestasjonen av ikke-vaskulære sykdommer. En slik deling av den patologiske prosessen med de samme symptomer og manifestasjoner i to forskjellige former er betinget. oksygenmangel i det hepatiske vev iskemi som fører til den, som har en negativ innvirkning på livsgrunnlaget for alle organer og manifesterer rus syndrom.

Budd-Chiari syndrom er en sjelden sykdom som har et akutt, subakutt, kronisk eller fulminant kurs. Ved okklusjon av leverener, er den normale blodtilførselen forstyrret. Pasienter har alvorlig smerte i høyre side av magen, dyspepsi, gulsott, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi regnes som den farligste. Det fører ofte til en koma eller død av pasienten.

Denne gastroenterologiske sykdommen påvirker ofte voksne kvinner i alderen 35-50 år som lider av hematologiske sykdommer. Hos menn er sykdommen mye mindre vanlig. Nylig har leger lurt alarmen, fordi syndromet er mye yngre. I Europa er det registrert med en person i en million.

Alle pasienter med mistenkt Budd-Chiari syndrom gjennomgå en fullstendig medisinsk undersøkelse, inkludert lever Doppler vaskulær ultralyd, CT og MRI, biopsi av leveren vev. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Omfattende medisinbehandling og rettidig operasjon kan bare forlenge pasientens liv og forbedre kvaliteten. Pasienter foreskrev diuretika, disaggregeringsmidler og trombolytika. Med akutte former forblir selv disse hendelsene maktløse. En levertransplantasjon er indisert for slike pasienter.

etiologi

Årsakene til Budd-Chiari syndrom er svært varierte. Alle er delt inn i to grupper - medfødt og oppkjøpt. I denne forbindelse har forskere identifisert hovedformene for patologi: primær og sekundær.

• Sykdommen forårsaket av en medfødt anomali - membranøs angrep eller stenose av den dårligere vena cava er vanlig i Japan og Afrika. Det oppdages ved en tilfeldighet, under undersøkelse av pasienter for andre leversykdommer, vaskulære lidelser eller ascites av ukjent opprinnelse. Denne formen av syndromet er primært. Medfødte abnormiteter i leveren er den viktigste etiopathogenetiske faktoren av sykdommen.
• Sekundær-syndrom - en komplikasjon av peritonitt, skader i mageregionen, perikarditt, ondartede svulster, sykdommer i leveren, kronisk kolitt, tromboflebitt, hematologisk og autoimmune sykdommer, eksponering for ioniserende stråling, bakterielle infeksjoner og parasittiske infeksjoner, graviditet og fødsel, kirurgi, forskjellige invasive medisinske prosedyrer, idet det enkelte medisiner.
• Idiopatisk syndrom utvikler seg i 30% av tilfellene når det ikke er mulig å fastslå den eksakte årsaken til sykdommen.

Den etiologiske klassifikasjonen av syndromet har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, hepatisk.

Patogenetiske lenker i syndromet:

1. Virkning av årsakssammenheng
2. Konstruksjon og obstruksjon av venene,
3. Sakte blodgass
4. Utvikling av stagnasjon,
5. Ødeleggelse av hepatocytter med arrdannelse,
6. Hypertensjon i portalveinsystemet,
7. Kompenserende utstrømning av blod gjennom de små blodårene,
8. Mikrovaskulær iskemi av orgelet,
9. Nedgangen i volumet av den perifere delen av leveren,
10. Hypertrofi og komprimering av den sentrale delen av kroppen,
11. Nekrotiske prosesser i leveren vev og død av hepatocytter,
12. Leverdysfunksjon.

Patologiske tegn på sykdommen:

• Forstørret, glatt og lilla levervev som ligner muskatnøtt;
• Infiserte trombotiske masser;
• Blodpropper inneholdende tumorceller;
• Alvorlig venøs stasis og lymfotase;
• Nekrose av sentrolobulære soner og utbredt fibrose.

Slike patologiske endringer fører til de første symptomene på sykdommen. Ved okklusjon av en leverveve kan de karakteristiske symptomene være fraværende. Blokkering av to eller flere venøse stammene ender brudd portal blodstrøm, å øke trykket i portalen systemet, utvikling av hepatomegali og overstrekking av den hepatiske kapsel, som klinisk manifestert ved smerter i den øvre høyre kvadrant. Hepatocyt-ødeleggelse og organdysfunksjon er årsaker til funksjonshemming eller død av pasienter.

Faktorer som fremkaller utviklingen av portalens trombose:

1. Sittende eller stående arbeid
2. Sedentary livsstil
3. Mangel på vanlig fysisk aktivitet
4. Dårlige vaner, spesielt røyking,
5. Godkjennelse av noen stoffer som øker blodproppene,
6. Vektig.

symptomatologi

Det kliniske bildet av Budd-Chiari syndrom bestemmes av dets form. Hovedårsaken som forårsaker at pasienten vender seg til legen, er smerte, noe som frarøver ham å sove og hvile.

• Den akutte formen av sykdom oppstår plutselig og viser seg ved en skarp smerte i magen og høyre øvre kvadrant, dyspeptiske symptomer - brekninger og diaré, gulsott av huden og sklera, hepatomegali. Hevelse av beina er ledsaget av ekspansjon og utbukking av saphenøse årer i magen. Symptomene opptrer uventet og utvikler seg raskt, og forverrer pasientens generelle tilstand. De beveger seg med store vanskeligheter og kan ikke lenger tjene seg selv. Nyresvikt utvikler seg raskt. Fritt væske akkumuleres i brystet og magen. Vises lymphostasis. Slike prosesser er praktisk talt ikke mottagelige for terapi og slutter med koma eller død av pasienter.
• Tegn på den subakutiske formen av syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symptomatologien øker innen seks måneder, og pasientens arbeidsevne reduseres. Den subakutiske formen blir vanligvis kronisk.
• Den kroniske formen utvikler seg mot bakgrunnen av tromboflebitt i leverener og spiring av fibrøse fibre i hulrommet. Det kan ikke manifestere seg i mange år, som er asymptomatisk eller viser tegn til asthenic syndrom - sykdomsfølelse, slapphet, tretthet. I dette tilfellet er leveren alltid forstørret, overflaten er tett, kanten stikker ut fra under buen. Syndrom oppdages først etter en omfattende undersøkelse av pasienter. Etter hvert har de en ubehagelig og ubehagelige opplevelser i øvre høyre kvadrant, anoreksi, flatulens, oppkast, ikterichnost sclera, hevelse i anklene. Smerte syndrom er moderat.
• Den fulminante formen er preget av en rask økning i symptomene og utviklingen av sykdommen. Bokstavelig talt om noen dager utvikler pasienter gulsott, nyresvikt og ascites. Offisiell medisin er klar over isolerte tilfeller av denne form for patologi.

I mangel av støttende og symptomatisk behandling utvikles alvorlige komplikasjoner og farlige konsekvenser:

1. intern blødning
2. dysuri,
3. trykkøkning i portalsystemet,
4. spiserør i spiserøret,
5. hepatosplenomegaly,
6. skrumplever i leveren,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatisk encefalopati,
9. hepatorenal fiasko
10. bakteriell peritonitt.

en følge av økningen av portalen hypertensjon - et symptom på "hode av maneter" og ascites (høyre)

Ved sluttstadiet av progressiv leversvikt oppstår en koma, hvor pasienter sjelden kommer ut og dør. Hepatisk koma er en forstyrrelse av funksjonene i sentralnervesystemet forårsaket av alvorlig skade på leveren. Koma er preget av konsekvent utvikling. I begynnelsen oppstår engstelig, agitert eller kjedelig, apatisk tilstand hos pasienter, ofte eufori. Tenkende bremser, søvn og orientering i rom og tid forstyrres. Så blir symptomene forverret: pasientene blir forvirret, de skriker og gråter, de reagerer akutt på vanlige hendelser. Symptomer på meningisme, "lever" lukt fra munnen, håndskjelv, blødninger i munnslimhinnen og mage-tarmkanalen vises. Hemorragisk syndrom ledsages av edematøs-ascitic. Skarp smerte i høyre side, patologisk pust, hyperbilirubinemi - tegn på sluttstadiepatologi. Pasienter har kramper, elever utvides, trykkfall, reflekser dør ut, pusten stopper.

diagnostikk

Diagnose av Budd-Chiari syndrom er basert på kliniske tegn, anamnestiske data og resultatene av laboratorie- og instrumentteknikker. Etter å ha lyttet til klager fra pasienter, utfører legene en visuell inspeksjon og identifiserer tegn på ascites og hepatomegali.

En endelig diagnose tillater ytterligere undersøkelser.

• Hemogram - leukocytose, økt ESR,
• Koagulogram - en økning i protrombintid og indeks,
• Blodbiokjemi - aktivering av leverenzymer, økte nivåer av bilirubin, redusert totalprotein og et svekket forhold av fraksjoner,
• I ascitisk væske - albumin, leukocytter.
1. Ultralyd i leveren - utvidelsen av leveren, økningen i portalvenen;
2. Doppler sonografi - vaskulære lidelser, trombose og stenose i leverenveiene,
3. Portografi - Studien av portalveinsystemet etter injeksjon av et kontrastmiddel inn i det;
4. Hepatomanometri og splenometri - måling av trykk i leveren og milten;
5. Røntgen i bukhulen - ascites, karsinom, hepatosplenomegali, esophageal varices;
6. Angiografi og venohepatografiya med kontrast - lokalisering av blodpropp og grad av nedsatt levercirkulasjon;
7. CT-skanning - lever hypertrofi, hevelse av parenchyma, heterogene områder av levervev;
8. MR-atrofiske prosesser i leveren, foci av nekrose i leveren vev, fettregenerering av organet;
9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi av hepatocytter, overbelastning, mikrotrombus;
10. Scintigrafi tillater å bestemme plasseringen av trombosen.

En omfattende studie lar deg etablere en nøyaktig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske bildet. Prognosen og behandlingstaktikken er avhengig av hvor korrekt og raskt sykdommen er diagnostisert.

Medisinske hendelser

Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Generelle terapeutiske tiltak letter og kort forenkler pasientens tilstand og forhindrer utviklingen av komplikasjoner.

• Fjerning av venøs blokk
• Eliminering av portal hypertensjon,
• Restaurering av venøs blodstrøm
• Normalisering av blodtilførselen til leveren,
• Forhindre komplikasjoner
• Eliminering av symptomene på patologi.

Alle pasienter er underlagt obligatorisk sykehusinnleggelse. Gastroenterologer og kirurger foreskriver dem følgende grupper av legemidler:

1. diuretika - veroshpiron, furosemid,
2. hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
4. antiplatelet midler - Clexan, Fragmin,
5. trombolytika - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. protein hydrolysater,
8. røde blodlegemstransfusjoner, plasma.

Med utvikling av alvorlige komplikasjoner, er cytostatika foreskrevet for pasienter. Kostholdsterapi er av avgjørende betydning for behandlingen av ascites. Det er begrenset til natrium. Store doser diuretika og paracentese er vist.

Konservativ behandling er ineffektiv og gir bare en kortsiktig forbedring. Det forlenger livet på 2 år 80% syk. Når medisinering ikke takler portalhypertensjon, brukes kirurgiske metoder. Uten operasjon utvikles dødelige komplikasjoner innen 2-5 år. Dødsfall oppstår i 85-90% av tilfellene. Hepatsvikt og encefalopati behandles bare symptomatisk, noe som er forbundet med irreversibiliteten av patologiske forandringer i organene.

Kirurgisk inngrep er rettet mot å normalisere blodtilførselen til leveren. Før kirurgi gjennomgår alle pasienter angiografi, noe som gjør det mulig å fastslå årsaken til okklusjon av leveren.

De viktigste operasjonstyper:

shunt operasjon eksempel

• Anastomose - erstatning av patologisk endrede kar med kunstige meldinger for å normalisere blodstrømmen i leverenes liv;
• shunting er en operasjon som gjenoppretter blodstrømmen i leverenes beholdere ved å omgå okklusjonsstedet ved hjelp av shunts;
• vena cava proteser;
• dilatasjon av de berørte årene med en ballong;
• vaskulær stenting;
• angioplastikk utføres etter ballong dilatasjon;
• Levertransplantasjon er den mest effektive behandlingen for patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% av opererte pasienter. Levertransplantasjon gjør det mulig å oppnå god suksess og forlenge pasientens levetid i 10 år.

outlook

Den akutte form av Budd-Chiari syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med utviklingen av alvorlige komplikasjoner: koma, indre blødninger og bakteriell betennelse i bukhinnen. I fravær av adekvat terapi skjer døden innen 2-3 år etter utseendet av de første kliniske symptomene på sykdommen.

Tiårs overlevelse er typisk for pasienter med kronisk syndrom. Utfallet av patologien er påvirket av: etiologi, pasientens alder, tilstedeværelse av nyresykdommer og lever. En fullstendig kur for pasienter er for øyeblikket umulig. Utviklingen av transplantologi i fremtiden vil øke sjansene for pasientenes utvinning betydelig.

Budd - Chiari sykdom

1. Den lille medisinske encyklopedi. - M.: Medical encyclopedia. 1991-1996. 2. Førstehjelp. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyklopedisk ordbok med medisinske termer. - M.: Sovjetisk encyklopedi. - 1982-1984

Se hva "Budd - Chiari sykdom" i andre ordbøker:

Chiari sykdom - I Chiari sykdom se Budda Chiari sykdom. II Chiari's sykdom (N. Chiari, 1851 1916, østerriksk patolog, synonym: trombose av leverveiene primær, Chiari's sykdom, endoflebitt, hepatisk venneobliterans) sykdom av ukjent etiologi forårsaket av...... Medical encyclopedia

Ascites - Ascites (ascites, gresk. Askitēs (nosos) dropsy, synonym abdominal dropsy, dropsy av magen) opphopning av væske i bukhulen. Ofte oppstår på grunn av portal hypertensjon (Portal hypertensjon) med levercirrhose (levercirrhose),...... Encyclopedia

Hepatolienal syndrom - (gresk. Hēpar, hēpat [os] lever + lat. Lien milt, synonymt med hepato-milt syndrom) kombinert økning i leveren (hepatomegali) og milt (splenomegali), på grunn av involvering av begge organene i den patologiske prosessen. Oppstår...... Medical Encyclopedia

Lever - I lever (hepar) uparret organ i bukhulen, den største kjertelen i menneskekroppen som utfører ulike funksjoner. I leveren oppstår nøytraliseringen av giftige stoffer som kommer inn i blodet fra mage-tarmkanalen; i det... Medical Encyclopedia

Tromboflebitt - I tromboflebitt (tromboflebitt, gresk blodpropp i blodet + phleps, phlebos venen + itis) akutt betennelse i blodveggene med dannelse av blodpropp i lumen. I utviklingen av T. er flere faktorer viktige: Senker blodstrømmen, endrer den...... Medisinsk leksikon

Portal hypertensjon - (sen lat. [Vena] portae portalvein; synonym for portal hypertensjon) en økning i blodtrykket i portalveinsystemet som oppstår når det er problemer med utstrømning av blod fra det. Hovedtegnene til P. g. Spiserør i spiserøret, magen og...... Medisinske leksikon

Hepatomegali - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLYTHETHEMIA TRUE - kjære. Sann polycytemi (polycytemi vera) er en neoplastisk sykdom, ledsaget av en økning i antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Kilden til tumorvekst er en forløper myelopoiesis-celle. Frekvens. 0,6 tilfeller per 10 000...... Sykdom Guide

Lever Cirrhosis - Lever Cirrhosis... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - kjære. Levercirrhose er en kronisk leversykdom med gradvis død av hepatocytter, utbredt fibrose og knuter med regenererer, som gradvis erstatter parenchymen; ledsaget av mangel på hepatocyttfunksjon og endring i blodstrømmen...... Sykdoms referanse bok

Helse, medisin, sunn livsstil

Budd-Chiari syndrom

Dette syndromet er knyttet til navnene på Budd og Chiari, selv om Budd beskriver det [5] utelatt kliniske manifestasjoner, og prioritet ved å studere symptomer tilhører ikke Chiari [8]. Syndromet omfatter hepatomegali, magesmerter, ascites, samt utvidelse og fusjon av sinusoider i sone 3 ved histologisk undersøkelse. Syndromet er basert på obstruksjon av leverveiene på et hvilket som helst nivå - fra den ytre lobulære venen til sammenløpet av den nedre vena cava i høyre atrium (figur 11-7). Et lignende syndrom kan oppstå med konstrictive perikarditt eller høyre ventrikkelfeil.

Tegn på Budd-Chiari syndrom finnes hos 60% av pasientene med erythremi [45], både klinisk uttrykt og oppdaget bare i studien av erythrocyt benmargvekst. Det finnes ofte hos unge kvinner.

Budd-Chiari syndrom kan utvikles hos pasienter med systemisk lupus erythematosus [14] eller sirkulerende lupus antikoagulant [35], noen ganger i kombinasjon med DIC. Antiphospholipid syndrom er primær og sekundær mot systemisk lupus erythematosus [34]. Budd-Chiari syndrom finnes noen ganger i idiopatisk granulomatøs vaskulitt med en overveiende lesjon av venules. Denne sykdommen behandles med hell med kortikosteroider [50].

Budd-Chiari syndrom av varierende alvorlighetsgrad, fra asymptomatisk til dødelig, kan også utvikle seg med paroksysmal nattlig hemoglobinuri [47].

Det er funnet hos pasienter med mangel på naturlige antikoagulanter, for eksempel når det er mangel på S- og C-proteiner [7] eller antitrombin III, både primær og sekundær, forårsaket av alvorlig proteinuri [10]. Budd-Chiari syndrom kan forekomme med arvelig motstand mot protein C aktivert av antikoagulanten (defekt faktor V Leyden) [12, 40].

I Behcet's sykdom er en plutselig utvikling av trombose i leverenveiene mulig som et resultat av spredning av blodpropp fra den nedre vena cava til munnen av leverenveiene [1, 2].

Når du tar orale prevensiver, øker risikoen for å utvikle Budd-Chiari syndrom med 2 ganger. Samtidig tilsvarer frekvensen hyppigheten av trombose av annen lokalisering [46]. Kanskje perorale prevensjonsmidler forverrer arvelig disposisjon til trombose.

Det er rapporter om hepatisk venetrombose hos gravide [23].

Den vanligste årsaken til skader som fører til trombose i leverveien er trafikkulykker (vanligvis sløvte magesmerter).

Hos pasienter med alvorlig polycystose i leveren, er mekanisk kompresjon av leverveiene mulig [43].

Ved ondartede svulster, for eksempel hos pasienter med nyre eller binyrene, utvikler obstruksjonen av den dårligere vena cava på grunn av trombose. Det kan også skyldes invasiv vekst av fcc [41] eller angiosarcoma [37]. Årsakene til utviklingen av Budd-Chiari syndrom inkluderer sjeldne tumorer som leiomyosarcoma i leverenveiene [27] og metastaser av testikkelkreft i høyre atrium [16]. Med Wilms-tumor er metastase til de dårligere vena cava og leverveiene mulig [38].

Fig. 11-7. Etiologiske faktorer av Budd-Chiari syndrom.

Brudd på venøs utstrømning fra leveren kan oppstå på grunn av myxoma i høyre atrium. Det er også rapporter om aspergillom som spirer i leverenveiene.

Obstruksjon av den dårligere vena cava forekommer hos pasienter med bindevevsmembraner i lumen over sammentrekningen av leveren. Denne sykdommen er mest vanlig i Japan og Sør-Amerika, mindre ofte i India [44]; kan også oppdages hos barn [20]. De oppdager både tynne membraner og tette fibrøse tråder; Samtidig er okklusjon og stenose sannsynligvis på grunn av venøs trombose og dens konsekvenser [22]. Den medfødte arten av sykdommen er usannsynlig, spesielt når du vurderer at de første symptomene vises hos voksne.

Budd-Chiari syndrom kan være assosiert med en forandring i den sentrale venen av leveren lobule i alkoholisk leversykdom og veno-okklusiv sykdom (PSA) (se kapittel 18).

Etter levertransplantasjon er det mulig å begrense små leverenveier med noen funksjoner i PSA. Dette skjer som regel under behandling med azathioprin og graftavvisning [13].

I omtrent en fjerdedel av pasientene er årsakene til Budd-Chiari syndrom ukjent [9 [. Foreløpig øker frekvensen av deteksjonen, de utbredte former av syndromet blir identifisert, noe som kan skyldes bruken av bildemetoder i diagnostikk, særlig ultralyd.

Morfologiske egenskaper

Morfologisk undersøkelse avslører okklusjon av leveren på hvert nivå - fra munnen til de minste grenene. Det er også mulig spredningen av blodpropper fra den dårligere vena cava. Avhengig av årsaken til trombosen kan blodpropper inneholde pus eller tumorceller. Med en lang prosess er veggenes vegger tykkere, kanskje delvis restaurering av blodstrømmen (rekanalisering) eller fullstendig erstatning av fartøyet med en fibrøs ledning; Noen ganger er bindevevsmembraner funnet i lumen.

Forandringer i de store leverårene skyldes vanligvis trombose. Isolert obstruksjon av inferior vena cava eller små blodårer er vanligvis ikke-trombogen i naturen [26].

Leveren er forstørret, fargen er lilla, overflaten er glatt. På grunn av uttalt vevbelastning i snittet har leverenvevet et karakteristisk "muskat" -utseende. Levervev nærliggende til obstruksjonsstedet er utvidet, klart definert. I den akutte fase bestemmes også dilaterte subkapsulære lymfatiske kar.

Med en lang prosess forstørres den caudate loben (figur 11-8), klemmer den dårligere vena cava som går bak leveren (se figur 11-12). I områder med mindre alvorlig obstruksjon bestemmes nodler med regenerativ hyperplasi [II]. En økning i milten med utvikling av portosystemiske anastomoser er mulig. Noen ganger er det en trombose av de mesenteriske karene.

Histologisk undersøkelse i sone 3 avslører åreknuter, tegn på stagnasjon med blødninger og nekrose (figur 11-9 og 11-10). Blodceller i Disse rom kan indikere tilstedeværelsen av blodstrømmen utenfor sinusoidene, omgå den venøse obstruksjonen. Periportal soner endres ikke. Et slikt bilde kan sees i strid med venøs utstrømning fra leveren, uavhengig av etiologi, for eksempel hos pasienter med hjertesvikt eller konstrictiv perikarditt.

I de senere stadier utvikler son 3 fibrose og morfologiske trekk ved levercirrhose i leveren.

Fig. 11-8. Vertikal leverinnsnitt i kronisk venøs obstruksjon. Lette regenereringsområder og mørke stagneringssoner er synlige. Merket hypertrofi av caudatloben (X).