Syndrome of Parks-Weber-Rubashov

Det mest utprøvde kliniske bildet av medfødte arteriovenøse aneurysmer er observert i Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Alle de forskjellige endringene som observeres i denne sykdommen, kan deles inn i lokal, regional og generell. Lokale endringer inkluderer forbedring av mønsteret og varicose dilatasjon av overfladiske årer, dilatasjon av den ledende arterien, systolisk diastolisk murmur og et symptom på tremor ("cat's purr"). Regionale tegn inkluderer forlengelse og hypertrofi av ekstremiteter, økt hudtemperatur eller trofiske vevsforstyrrelser i form av hypertrichose, hyperhidrose, sår og misfarging av huden (pigmentflettene). Generelle endringer er preget av svekket sentral hemodynamikk.

Alvorlighetsgraden av disse endringene avhenger av antall og størrelse av arteriovenøs fistel, stedet for lokalisering. Det etterlater sitt preg på sykdomsforløpet: langsom eller rask progresjon. Hvert av symptomene på medfødt arteriovenøs fistel har sine egne manifestasjoner.

Utvidelse av vener uttrykkes litt i begynnelsen av sykdommen og med en liten arteriovenøs utslipp. Twisted vener komprimeres lett av palpation, men når presset stopper, danner de igjen. I noen tilfeller er deres pulsering notert. Når lemmen er hevet, endres ikke intensiteten av venetilfyllingen. Hos noen pasienter med signifikant arteriovenøs utladning er det pulsasjon av ledende arterie.

Sistolodiastolisk støy reduseres godt gjennom karene og beinene, men i avstand fra fistelen svekkes det. Poenget med maksimal intensitet av vaskulær støy og tremor tilsvarer plasseringen av den patologiske fistelen, noen ganger den mest omfattende delen av den ledende arterien. Hos pasienter med arteriovenøse fistler er Dobrovolskaya-symptomet også bestemt.

Hypertrofi av ekstremiteter manifesteres av deres forlengelse og økning i volum. Forskjellen i lengden av de berørte og upåvirkede lemmer i Parkes-Weber-Rubashov-syndromet når 8-10 cm. Gigantismen i lemmer er basert på økt vaskularisering av beinvækstsoner - epifysale linjer, økt blodtrykk rundt epifysebrokk og stimulering av periostealbenifisering. I løpet av syndromet er lemforlengelsen det tidligste tegn på sykdommen, som først manifesteres ved en merkelig hoppende gang, deretter ved heving og krumning av ryggraden.

En økning i hudtemperatur over stedet for arteriovenøs fistel er det tidligste og mest permanente tegn på Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Det er forårsaket av strømmen av arterielt blod inn i venesystemet og senking av venøs utstrømning. I symmetriske områder av de upåvirkede og berørte lemmer er forskjellen i temperatur 3-8 ° C og mer.

Trofiske lidelser i det distale lemmet er karakterisert ved konstant progression, motstand mot konservativ behandling. Trofiske sår er ofte komplisert ved blødning, som ikke stopper når en trykkbinding blir påført. Pigment flekker har forskjellige størrelser, kan være single og multiple.

Endringer i sentrale hemodynamikk i medfødte aneurysmer ligner hjerteabnormaliteter hos pasienter med traumatiske arteriovenøse fistler. I den første perioden av sykdommen er myokard hypertrofi, en økning i hjerteutgang og minuttvolum notert. Deretter utvikler hjertesvikt med pulmonal hypertensjon.

Prognosen for Parkes-Weber-Rubashov syndrom er ugunstig. I mangel av dyktig kirurgisk behandling dør pasienter fra hjerte-dekompensasjon, endre i endre og andre komplikasjoner av sykdommen.

Diagnose. Diagnosen Parks-Weber-Rubashov syndrom er ikke vanskelig. I vanskelige situasjoner bekreftes sykdomsdiagnosen ved å bestemme oksygenmetningen av venøst blod, endringer i venetrykk i det berørte lemmet, som preges av perioder med økning og reduksjon som tilsvarer fasene av systol og diastol hjertekontraksjoner.

Arteriografisk undersøkelse identifiserer direkte og indirekte tegn på medfødte aneurysmer. Direkte skilt inkluderer:

? kontrasterende av vaskulær hulrom som kommuniserer med arteriene og venene;

? kontrasterende arteriovenøs fistel.

Indirekte tegn:
? fylle med et kontrastmiddel av flere vaskulære hulrom, som har form av "snøflater" eller et normalt ikke-eksisterende flekkete karet nettverk;

? klar kontrast av den utvidede og konvolute adduktive arterien;

? fuzzy fylling distalt kontrast medium. arterie seksjoner;

? samtidig kontrast av arterier og årer.

Differensial diagnose av Parkes-Weber-Rubashov syndrom. Arteriovenøse fistler skiller ofte med sann (medfødt) gigantisme, Recklinghausen nevrofibromatose og akromegali. Et karakteristisk trekk ved disse sykdommene er mangelen på utvidelse av saphenøse årer, vaskulær støy og et symptom på skjelving. I venøst blod bestemmes det normale oksygeninnholdet. Recklinghausen sykdom er ledsaget av alvorlig deformitet av beinene og deres krumning. Akromegali kjennetegnes av en økning i bare de små beinene i det distale lemmet etter ferdigstillelse av ossifiseringsprosessen av germbrusk. På samme tid, hos pasienter med akromegali, er deler av ansiktet forstørret - nesen, tungen, underkjeven. Parallelt er det nevropsykiatriske forstyrrelser og metabolske forstyrrelser.

Hypertrofi av den berørte lemmen, alder flekker, varicose eyelids er også observert i Klippel syndrom - Trenone, preget av delvis eller fullstendig hindring av hovedårene. Samtidig, hos pasienter med dette syndromet, er det ingen pulsering av overfladiske vener, ingen vaskulære symptomer og ingen partiell oksygenspenning i venøs blod. En angiografisk studie etablerer delvis eller fullstendig obstruksjon av hovedårene.

Medfødte arteriovenøse fistler skiller også med omfattende hemangiomer, som også ofte ledsages av bløtvevshypertrofi, forlengelse av lemmer og økt hudtemperatur i hemangiomområdet. Arterielle hemangiomer kan pulsere, noen ganger er symptomet på "kattens purr" bestemt over dem. Imidlertid har overfladisk lokaliserte cavernøse hemangiomer en myk tekstur og er lett komprimert. Dype hemangiomer vokser noen ganger i muskler og ben, klemmer nerverbukser, som er ledsaget av smerte i den berørte lemmen. Hemangiomer, plassert i hud og subkutan vev, blir ofte komplisert ved alvorlig blødning. Hovedforskjellen mellom medfødte hemangiomer og ariovenøse fistler er fraværet av arteriell blødning.

Behandling. Den eneste radikale måten å behandle pasienter med Parks-Weber-Rubashova syndrom er kirurgi. Dens volum består i revisjon av fartøy og fullstendig dissosiasjon av patologiske fistler (skjelettbehandling av arterier og wey). Effekten av operasjonen som utføres, kan imidlertid kun oppnås med enkelt og begrenset arteriovenøse meldinger. Å forlate ubundet til og med et lite antall arteriovenøse fistler er ledsaget av et tilbakefall av sykdommen. I tilfelle av omfattende eller multiple lesjoner, kombinert med nærvær av ikke-hevende sår, gjentakende blødning, gangrene og kardial dekompensasjon, vises amputasjoner av lemmer (ofte høye).

Palliativ kirurgi i form av ligering av adductor hovedartarien, påføring av flere piercing masker (som Klapp) er ikke effektiv nok, da de utgjør en risiko for forverring av regionale hemodynamiske forstyrrelser.

En lovende metode for behandling av pasienter med Parkes-Weber-Rubashov syndromer er selektiv endovaskulær okklusjon av arterier involvert i arteriovenøs utslipp. Røntgen endovaskulær okklusjon kan også utføres i kombinasjon med skeletering av arteriene og venene.

I den postoperative perioden skal pasientene være under konstant medisinsk kontroll for å kunne oppdage sykdommen på ny.

Diagnose og behandling av Parks-Weber-Rubashov syndrom

I strukturen av medfødte sykdommer i sirkulasjonssystemet, ikke direkte relatert til hjertet, påvirker de vanligste vaskulære patologiene arterielle og venøse systemer i ekstremiteter. Blant annet forekommer Parks-Weber-Rubashova syndrom oftest blant alle angiodysplasier.

Anomali er preget av tilstedeværelse av fistler mellom venene og arteriene. Fistler kan være flere, lokalisert oftest på nedre lemmer: i popliteale grener, i femorale eller tibiale arterier. Patologi bryter mot den naturlige kommunikasjonen av blod i karene, fører til oksygen sult av vev, endringer i metabolske prosesser, økt stress på hjertet og forårsaker en rekke andre avvik.

Klassifisering og egenskaper

Parks-Weber syndrom er en medfødt sykdom, men ikke arvet. Patologier påvirkes like mye av representanter for begge kjønn.

Normalt, i perioden med prenatal utvikling, opp til et visst punkt, er årene og arteriene ikke delt inn i funksjonelle enheter og ikke separert. Utløpet av blod gjennom arteriene i venøsystemet på dette stadiet er en fysiologisk prosess. Etter hvert som fosteret vokser, skiller blodkarene seg og et kapillærsystem utvikles. Det er kapillærene som blir lenken mellom arteriene og venene.

I løpet av videreutviklingen blir direkte kommunikasjon redusert, men i noen tilfeller forblir forbindelsene mellom arteriene og venene. En slik patologisk fistel kalles ellers en fistel, fistel eller shunt.

Vanligvis kan fistel lokalisert på lemmer, ofte - på den nedre, også være plassert i bagasjerommet, hode og nakke.

Typologi innebærer separasjon av patologiske forandringer på flere grunnlag, hvorav den første er graden av nærhet av fartøyene. Denne klassifiseringen innebærer to typer anomale fistler:

Direkte arteriovenøs fistel - En direkte forbindelse mellom vener og arterier, som er så nært som mulig til hverandre. Denne typen patologi regnes som den farligste for menneskers helse og liv, siden kronisk hjertesvikt kan utvikle seg mot bakgrunnen.
Indirekte. Den er preget av tilstedeværelsen av en aneurysmal sac (hulrom) i pasienten mellom de kommuniserende fartøyene.

En annen klassifiseringskarakteristikk karakteriserer plasseringen og antall fistler, denne divisjonen antyder følgende typer sykdommer:

Lokalisert. Pasienten er diagnostisert med en enkelt fistel. Ofte er denne anomali ledsaget av mangler fra andre vitale organer.
Generaliseres. Denne typen er preget av tilstedeværelsen av flere fistler over et stort område.

På grunnlag av størrelsen på fistlene, utmerker mikro- og makrofistuler. Den første kan bare oppdages i mikroskopisk undersøkelse av vev, den andre er synlig for det blotte øye.

Tilstedeværelsen av patologisk fistel er fulle av farlige konsekvenser:

Violert vevsstruktur av venenees vegger. Dette skyldes det faktum at fartøyet utfører arbeid uvanlig for det. Det muskulære laget av venen tykner, en elastisk indre membran vises.
Vev opplever hypoksi, som er assosiert med utslipp av arterielt blod umiddelbart inn i venesengen.
Metabolisme i vevet er forstyrret på grunn av mangel på oksygen.
Trykket i venene er patologisk forhøyet, noe som fører til en økning i belastningen på hjertet, som følge av at dekompensering av hovedorganet i kardiovaskulærsystemet oppstår.

Weber-Rubashov syndrom uttrykkes av varierende grad av alvorlighetsgrad. Det avhenger av sykdommens form, lokalisering av fistler og individuelle egenskaper hos menneskekroppen. Vanlige symptomer er:

Åreknuter, som påvirker subkutane årer.
Vibrasjon av blodkar i stedet for fistel.
Økt hudtemperatur på stedet for lokalisering av fistelen, spesielt rett over den. Temperaturforskjellen i lignende områder av de berørte og sunne lemmer kan nå åtte grader.
Økningen i den berørte lemmen i størrelse. Lengden på beinet, der leddskipene er plassert, kan være 5-10 cm lenger enn lengden på et sunt lem. Limping, skoliose - hyppige tegn på patologi.
Sår og nekrose av hender, føtter av de berørte lemmer. Forårsaket av et brudd på normal blodbevegelse i blodet, sykdomsforstyrrelser.

årsaker til

Avvik i dannelsen av arterier under føtal utvikling skjer i 4.-5. Ukers svangerskap. Krenkelser av dannelsen av vener - mellom femte og åttende uker. Det antas at forekomsten av patologisk fistel kan forekomme i femte til syvende uker av graviditet i nærvær av ugunstige forhold for embryoet.

Faktorer som kan medføre uregelmessigheter i strukturen i det vaskulære systemet er:

Røyker, tar narkotika, alkoholmisbruk under graviditet, spesielt i de tidlige stadiene.
Virussykdommer lider av en kvinne i barneperioden: meslinger, rubella, influensa.
Strålingseksponering.
Tar narkotika med teratogene virkninger.

Det beskrevne syndromet er en medfødt patologi, men ikke alle de diagnostiserte fistlene er slike. I en voksen kan fistel oppstå som følge av traumer, kirurgi eller hjernesvulst. Slike shunts anses som uavhengige fenomener og tilhører ikke syndromet, hvis årsaker er forankret i livsstilen til en gravid kvinne.

Diagnose og behandling

Diagnose av sykdommen innebærer en kombinasjon av flere undersøkelsesmetoder for pasienten. Blant dem er:

Fysisk diagnose. Undersøkelse avslører hypertrofi av den berørte lemmen, åreknuter, pulsering og vibrasjon av blodkar. Ved lytting registreres kontinuerlig systole-diastolisk støy, forsterket på tidspunktet for systolen.
Kontrastradiografi. Fotografier viser tilstedeværelse og lokalisering av fistler.
Magnetisk resonans og datamaskinangiografi. Mest informativ i å diagnostisere angiodysplasi.
Doppler ultralyd. Tillater deg å se brudd på blodstrømmen i karene.

Tradisjonell terapi

En effektiv behandling for syndromet er kirurgisk inngrep. Under operasjonen kan patologisk fistel bli fjernet, bundet opp eller blokkert. Kirurgisk behandling utføres i tidlig barndom, mens det ikke er noen irreversible forandringer i vev og organer.

Før operasjonen kan symptomatiske behandlinger foreskrives: angioprotektorer, antikonvulsiva midler, smertestillende midler.

Folkemidlene

Tradisjonell medisin er ineffektiv i kampen mot patologi. Som et supplement til tradisjonell terapi, etter samråd med en lege, kan midler brukes til å normalisere aktiviteten til kardiovaskulærsystemet.

Forebyggingstips

Prognosen uten behandling er ugunstig. Dekompensasjon og hjertesvikt som følge av patologiske fistler fører til funksjonshemning. I denne forbindelse anbefales gravide kvinner å følge følgende forebyggelsesanbefalinger:

Forebygging av virussykdommer, deres rettidig behandling.
Avslutte røyking, alkohol og narkotika.
Forebygging av stråling og andre typer skadelige effekter på den gravide kvinnens kropp.

Parks-Weber-Rubashov syndrom er en alvorlig medfødt vaskulær patologi. Tidlig diagnose og tidlig kirurgisk behandling gir pasientgjenoppretting, manglende kirurgisk inngrep medfører uførhet.

Medfødt angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndrom)

Medfødt angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndrom) er den vanligste misdannelsen av perifere kar. Karakterisert av tilstedeværelsen av patologiske fistler (fistler) mellom arterier og årer.

Arteriovenøs fistel er ofte flere, har en variert kaliber og form. Avhengig av diameteren skiller de makrofistel, synlig for det blotte øye og mikrofistel, som kun oppdages ved mikroskopisk undersøkelse av lemmer.

Patologisk fistel ligger ofte i sonen av lårbenet, grenene til poplitealarterien, samt langs tibialarteriene. Intensiv utslipp av arterielt blod gjennom arterio venøs fistel fører til økt blodtrykk i venene.

På grunn av den økte funksjonelle belastningen endres den histologiske strukturen til venøs veggen. Det er en fortykning av dets muskellag og dannelsen av den indre elastiske membranen ("arterialisering" av venen).

En betydelig del av arterielt blod i nærvær av fistler kommer inn i venekanalen, omgå kapillærnettet, så det er en tung oksygen sult i vevet og forstyrrede metabolske prosesser. På grunn av venøs hypertensjon øker belastningen på hjertet, noe som gradvis fører til utvidelse av grenser og kardial dekompensering.

Klinikk og diagnostikk: kliniske symptomer er forårsaket av svekket regional blodsirkulasjon og sentral hemodynamikk.

Lemmet er langstrakt med 3-8 cm, dets myke vev er hypertrophied. Limlengden skyldes produktiv beinreformering på grunn av økt vaskularisering av epifysalinjene.

Karakterisert av forekomsten av varicose overfladiske årer i nedre eller øvre lemmer. Deres forekomst er assosiert med høy venøs hypertensjon på grunn av tilbakesvaling av blod fra arterien. Vene i venene med en tett elastisk konsistens, knapt komprimert. Forstørrede vener forsvinner ikke etter å ha gitt et lem en forhøyet stilling. Noen ganger når de blir sett over dem, bestemmes det av krusningen.

En hånd festet til stedet for arteriovenøs anastomose føles vibrasjon (et symptom på "kattens rensing"). Når auskultasjon i dette området lyttet til kontinuerlig systolisk-diastolisk støy, økte på tidspunktet for systole.

Det tidligste og mest permanente symptomet av sykdommen er en økning i temperaturen på ekstremhuden, spesielt signifikant over plasseringen av arteriovenøse fistler. Forskjellen i temperaturen på symmetriske områder av den upåvirkede og berørte lemmen når 4-8 °.

Mikrocirkulasjonsforstyrrelser forbundet med regionale hemodynamiske lidelser fører i noen tilfeller til dannelse av sår og nekrose av de distale ekstremiteter. Gjentatt kraftig blødning forekommer ofte av sår, noe som fører til alvorlig anemi. Ofte er det hypertrichose og hyperhidrose.

En rekke kliniske symptomer assosiert med endringer i sentrale hemodynamikk. Når signifikant venøs hypertensjon øker belastningen på høyre hjerte, resulterer det i hjertemuskulær hypertrofi, økning i hjerteutgang og minuttvolum. Men etter hvert som sykdommen utvikler seg, begynner hjertets kontraktile funksjon å svekkes, myogen dilatasjon av hjertet opptrer og kaviteten utvides hjertebank, ødemer, kongestiv lever, ascites, anasarca. For medfødt arteriovenøs fistel kjennetegnes av en reduksjon i puls, som oppstår etter klemming av den ledende arterien. Den eografiske kurven registrert fra lemmeregmentet, hvor den arteriovene anastomose er lokalisert, er preget av høy amplitude, fravær av ytterligere tenner på katakrosen, en økning i den eografiske indeksen. I de distale lemmesegmenter blir tverrsnittets amplitude redusert. Arterialisering av venøst blod fører til en økning i oksygenmetningen, hvor innholdet i de dilaterte årene øker med 20-30%.

Den viktigste metoden for diagnose av medfødt arteriovenøs fistel er angiografi. Det er direkte og indirekte angiografiske tegn på arteriovenøs fistel. Tilstedeværelsen på angiogrammer av en kontrastert anastomose eller vaskulær hulrom som kommuniserer med arterien og venen kalles direkte tegn. Indirekte indikeres tilstedeværelsen av en fistel ved samtidig kontrast av arterier og vener, utvidelse av lumen av adduktiv arterien, uttømming av det vaskulære mønsteret distalt til plasseringen av den arteriovenøse fistel.

Behandling: kirurgisk, er å binde den patologiske fistelen mellom hovedartene og årene eller endovaskulær embolisering.

I noen tilfeller garanterer selv ligeringen av flere store fistler ikke gode resultater, siden flere mikrofistler forblir i det berørte lemmet, noe som medfører tilbakefall. De pasientene i hvilken lemmen endres er så stor at funksjonen er helt tapt, og en slik operasjon er nesten håpløs, de produserer en amputasjon av lemmen.

Saken av syndromet til Parks Weber-Shhov Tekst av en vitenskapelig artikkel om spesialitet "Medisin og helse"

Annotasjon av en vitenskapelig artikkel om medisin og folkehelse, forfatteren av et vitenskapelig arbeid er Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Artikkelen presenterer et klinisk tilfelle av medfødt arteriovenøs dysplasi av Parkes Weber-Rubashov-syndromet i høyre nedre ekstremitet. Funksjonene i hans kliniske bilde og diagnoseproblemene er beskrevet. Det legges vekt på at Parkes Weber-Rubashov syndrom refererer til sjeldne medfødte sykdommer i det vaskulære systemet, i noen tilfeller med fravær av typiske kliniske manifestasjoner og kombinert med annen venøs patologi. Den beste metoden for diagnose av dette syndromet er radiopaque arteriografi. Operasjonen av åpen dissosiasjon av arteriovenøse fistler har blitt underbygget som en radikal metode for behandling.

Lignende emner innen medisinsk og helseforskning, forfatteren av det vitenskapelige arbeidet er NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

KLINISK SAK AV PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROME

Dette er et tilfelle av medfødt angiodysplasi. Funksjonene i sin kliniske presentasjon og kontroll er. Det er en studie av de fysiske og kliniske forholdene i venøsystemet. Den beste metoden for å diagnostisere syndromet er radiopaque arteriografi. Det er en berettiget behandlingsmetode.

Tekst av det vitenskapelige arbeidet på temaet "Saken om Parks Weber-Shiroff syndrom"

UDC 616.147.3-008.6-089 ао1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

SAGEN FOR WEBER RUBUSHOV PARKS SYNDROME

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu.F ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Grodno State Medical University, Grodno, Hviterussland Grodno Regional Clinical Hospital, Grodno, Hviterussland

Artikkelen presenterer et klinisk tilfelle av medfødt arteriovenøs dysplasi - Parkes Weber-Rubashov syndrom i høyre nedre ekstremitet. Funksjonene i hans kliniske bilde og diagnoseproblemene er beskrevet. Det legges vekt på at Parkes Weber-Rubashov syndrom refererer til sjeldne medfødte sykdommer i det vaskulære systemet, i noen tilfeller med fravær av typiske kliniske manifestasjoner og kombinert med annen venøs patologi. Den beste metoden for diagnose av dette syndromet er radiopaque arteriografi. Operasjonen av åpen dissosiasjon av arteriovenøse fistler har blitt underbygget som en radikal metode for behandling.

Nøkkelord: Parker Weber-Rubashov syndrom, venøse angiodysplasier, arteriovenøs fistel, operasjon av uncoupling arteriovenøs fistel.

Parkes Weber syndrom tilhører gruppen av venøse angiodysplasier - medfødte misdannelser i det perifere vaskulære systemet, karakterisert ved tilstedeværelsen av kapillære misdannelser og arteriovenøse fistler.

Den første omtale av arteriovenøse fistler funnet i litteraturen fra det XVIII århundre. og knyttet til navnet J. Hunter (1737) [1]. I 1907 publiserte P. Weber (P. F. Weber) sine data, kombinere det tidligere beskrevne Klippel-Trenone syndromet og alle sykdommer med lignende symptomer i en gruppe. I 1918 etablerte forfatteren forekomst av arteriovenøse aneurysmer hos noen av disse pasientene [2, 3, 4, 5]. I 1928 fant den hviterussiske kirurgen S. M. Rubashov hos pasienter med de ovennevnte symptomene flere arteriovenøs anastomose og foreslo at de er årsaken til forekomsten av brudd som han utpekte som makrosomia partialis congenita. I denne forbindelse er navnet på syndromet forårsaket av medfødte arteriovenøse fistler, som Parkers Weber-Rubashov sykdom, oftest funnet i litteraturen [1, 6].

Kapillære misdannelser med Parkes Weber-Rubashov syndrom er i de fleste tilfeller store og flate rosa hudfarger. Arteriovenøs fistel, som regel, flere, av forskjellig diameter og form. Avhengig av diameteren skiller de mellom makro og fistler. Sistnevnte oppdages bare ved mikroskopisk undersøkelse av lemvevev [7, 8]. Arteriovenøse fistler er oftere plassert i overflaten av femorale og popliteale arterier langs tibialarterien. En betydelig del av arterielt blod i nærvær av fistler kommer inn i venekanalen, omgå kapillærnettet, noe som fører til oksygen sult av vev og forstyrrelse av deres metabolske prosesser. Utløpet av arterielt blod gjennom arteriovenøs fistel forårsaker en økning i blodtrykket i blodårene, øker gradvis belastningen på hjertet med utvidelsen.

dekomponering og hjerteaktivitet

Endelig har årsakene til Parkes Weber-Rubashov syndrom ikke blitt etablert. En rekke forfattere anser det som et resultat av mutasjoner i RASA1-genet som koder for p120-RasGAP-proteinet, som er involvert i overføringen av kjemiske signaler fra det ekstracellulære rommet til cellekernen. Den nøyaktige måten som disse endringene fører til bestemte vaskulære anomalier hos individer med Parks Weber-Rubashov syndrom, er imidlertid ikke fastslått [1].

De kliniske symptomene på sykdommen er representert ved forlengelse av underbenet og hypertrofi av dets myke vev, forekomsten av varicose-dilaterte overfladiske vener på lemmer, ofte pulserende. Pasientene har en økning i hudtemperaturen på den berørte lemmen. Under auskultasjon høres kontinuerlig systolisk diastolisk støy over plasseringen av arteriovenøs fistel [10, 11, 12]. Mikrocirkulasjonsforstyrrelser forbundet med regionale hemodynamiske lidelser fører i de fleste tilfeller til dannelse av blødende sår og nekrose i distale ekstremiteter. Hypertrichose og hyperhidrose er ofte observert på fot og underben [1, 6, 13].

Behandling av Parkes Weber-Rubashov syndrom er kirurgisk og består i dissociering av arteriovenøse fistler eller deres endovaskulære embolisering. I noen tilfeller garanterer selv ligering av flere store fistler ikke gode resultater, siden flere mikrofistler forblir i det berørte lemmet, og forårsaker tilbakefall som krever søket etter nye måter å behandle dem på. [9, 11, 14, 15].

I dette tilfellet registrerte pasienten T., født i 1995, på en planlagt måte i departementet for purulent kirurgi av GOKB med klager om tilstedeværelsen av et ikke-helbredende trofasår på underbenet til høyre nedre ekstremitet, en kløende følelse i sårområdet, tyngdekraften

i høyre ben etter normal trening. Betraktes som syk i de siste 11 månedene, da det ble oppnådd en sårdefekt på 2-2 cm på medialoverflaten etter å ha mottatt et traume i hverdagen av den rette tibia (stroke). Til tross for vanlig ligering med forskjellige stoffer (klorhexidin, solkoserylsalve) ), denne feilen økte gradvis i størrelse. Etter 2 måneder fra øyeblikk av skade på høyre tibia, dannet et sår på forsiden av den nedre tredjedel av tibia. Med en diagnose på 187,0. Post-tromboflebitisk syndrom, stadium av dekompensering av venøs hemodynamikk, trophic ulcers av høyre tibia, pasienten ble behandlet poliklinisk og stasjonær på bostedet, hvor han hadde en mislykket autodermoplastikk av sår to ganger. I lys av behandlingssviktet ble pasienten konsultert av en vaskulær kirurg som anbefalte gjennomføringen av en ultralyd av underbenet. Når det ble utført, ble tilstedeværelsen av utvidelsen av stammen til den store saphenøsvenen (GSV) på underbenene, mer uttalt i midten tredje, etablert. Dype vener ble sporet over med et velstående ventilapparat. For ytterligere undersøkelse og behandling ble pasienten innlagt på den akutte kirurgiske avdelingen i ultralydet "GOKB". Ved opptak er pasientens generelle tilstand tilfredsstillende. Blodtrykk er 120/80 mm Hg. Art., Puls - 72 slag per minutt. Magen er myk, smertefri på palpasjon. Høyre underben hovent. Dens volum i midten tredje med 2 cm overstiger volumet av venstre tibia. Huden på midten og den nedre tredjedel av høyre tibia hovedsakelig langs den fremre medialoverflaten er cyanotisk. Visuelt med ultralyd angiografi bestemmes utvidelsen av GSV-stammen på tibia. Hypodermiske vener i diameter på 1 cm, kan enkelt kollapse ved palpasjon og inneholder ikke blodpropper. På den midtre overflaten av den nedre tredjedel av høyre tibia er det et trofasår på 3 ^ 3x0,5 cm. Trofasåret i flere mindre størrelser (2x4x0,5 cm) er lokalisert på den fremre overflaten av den nedre tredjedel av tibia. Ulcerative defekter med områder av nekrose ved kantene, dekket med fibrin. Huden rundt såret er macerated. En foreløpig diagnose ble gjort: 177.3 Muskel- og bindevevsdysplasi av arteriene: arteriovenøs fistel av høyre tibia (Parks Weber-Rubashov syndrom), trophic ulcers of the right tibia. Pasienten gjennomgikk en ultralyd av bukorganene. Leveren er ikke forstørret, konturene er jevne, ekko strukturen er jevn, finkornet, ekkogeniteten til parenkymen er normal, det er ingen fokale lesjoner. Den abdominal aorta - på nivået av 17 mm bifurcation. Galleblæren er ikke forstørret, veggene er ikke komprimert.

Nena. Intrahepatiske kanaler er ikke utvidet. Bukspyttkjertelen er bevaret i form og størrelse, konturene er jevne, ekko strukturen er homogen, ekkoet er normalt. Virungov kanal er ikke utvidet. Produsert femoralt punktering radiopaque arteriografi til høyre. Det er fastslått at arteriene til høyre underbenet uten stenose. På underbenet bestemmes en arteriovenøs utladning i sin øvre og midtre tredje fra den bakre tibialarterien (ABBA) i GSV. Dype vener i benet er ikke kontrastert. Med tanke på klager, sykdommens historie, resultatene av en fysisk undersøkelse, laboratorie og instrumentelle undersøkelsesmetoder, er den kliniske diagnosen satt: 177.3. Muskel- og bindevev dysplasi av arterier: arteriovenøse fistler av høyre tibia (Parks Weber-Rubasho-va syndrom), trophic ulcers av høyre tibia. Pasienten drives.

Under operasjonen ble CBA i midtre og nedre tredjedel av høyre tibia isolert fra typisk medial tilgang. På dette nivået ble 4 arteriovenøse fistler med en diameter på opptil 2 mm og 6 arteriovenøse fistler med mindre diameter funnet, krysset og bundet mellom tibialer og ABBA. Det ble også funnet to fistler med en diameter på opptil 3 mm mellom ABBA og GSV i øvre og nedre tredjedel av benet. Alle fistler ble tatt på klemmer, krysset og bundet opp (skjelettbehandling av CBA innen 20 cm). Ved ytterligere revisjon, i den nedre tredjedel av beinet, i projeksjonen av et medialt lokalisert trofasår, ble det funnet en stor venøs perforant med en diameter på 1,5 cm mellom en av de bakre tibialårene og GSV, som passerte i området av sårbunnen. Gjorde hans subfascial bandaging

Figur. - Drift av åpen dissosiasjon av arteriovenøse fistler og venøs perforant: Isolering av den bakre tibialarterien (1), arteriovenøs fistel (2) og venøs perforant (3)

ka med fjerning av GSV-stammen på låret og tibia ifølge Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostase. Lagsårssøm. Aseptiske dressinger. Elastisk bandasje av underbenet.

I den postoperative perioden ble pasienten gitt konvensjonell konservativ behandling (antibiotikabehandling - gentamicin, ikke-narkotisk analgesisk - ketorolag, venotonisk - venolex; disaggregerende - aspardisk - i terapeutiske doser; lokal bruk av medisinsk elastisk strikkevarer; ligering; PTL; øvelsesbehandling).

Ved tidspunktet for ferdigstillelsen av den tidlige postoperative perioden ble helingen av det trofiske såret, plassert på den fremre overflaten av den nedre tredjedel av høyre tibia, observert. Den trofiske såret på medialoverflaten på høyre tibia gikk ned med mer enn 50%. Pasienten ble utladet til ambulant behandling i en tilfredsstillende tilstand.

Ved kontrollundersøkelsen etter 3 og 6 måneder forsvinner følelsen av tyngde og tverrhet i høyre underben etter fysisk

full belastning av trofasår. Pasienten returnerte til aktivt arbeid.

1. Parkes Weber-Rubashov syndrom er en sjelden sykdom som i de fleste tilfeller har kliniske symptomer som ligner på det kliniske bildet av dekompensert kronisk venøsinsuffisient på grunn av varicose sykdom og / eller post-tromboflebit-syndrom. Den ledende metoden for differensialdiagnostisering er femoral røntgenkontrastangiografi.

2. Det er mulig å kombinere medfødte arterio venøse fistler med fungerende perforeringer mellom de dype og overfladiske venesystemene i nedre ekstremiteter.

3. Valg av valg i dette kliniske tilfellet av Parkes Weber-Rubashov syndrom med gode langsiktige resultater var den åpne separasjonen av arteriovenøse fistler.

1. Klinisk angiologi: i 2 t. / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moskva: Medisin, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodysplasia (medfødte vaskulære misdannelser) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskva: Verdana, 2008. - 200 s.

3. Parker, W. F. Angioma dannelse i forbindelse med hypertrofi av lemmer og hemihypertrofi / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Syph. - 1907. - N 19. - s. 231-237.

4. Haemangiomer og venøse misdannelser av de 358 pasientene / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - Vol. 46, N 1. - s. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunay syndrom i en gutt med samtidig ipsilateral overgrowth og undergrowth / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. Del A. - 2014. - Vol. 164A, N 5. - side 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L.M. Klassifisering strategiske tilnærminger i behandlingen av medfødte vaskulære misdannelser. Utsikt over en vaskulær kirurg / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Kirurgisk nyheter. - 2015. - Vol. 23, nr. 5. - s. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Anatomopatologisk klassifisering av medfødte vaskulære defekter / S. Belov // Semin. Vase. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - s. 219-224.

8. Ek, E. T. Vaskulære anomalier av hånd og håndledd / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Vol. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Kirurgisk behandling av hemangiomer og arteriovenøse misdannelser i den øvre eksternitet / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Vol. 85, N 3 - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Diagnose og kirurgisk behandling av angiodisplasier av ekstern lokalisering / G. A. Popel // Kirurgisk nyheter. - 2014. - Vol. 22, nr. 5. - P. 601-610.

11. Moderne tilnærminger i diagnose og kirurgisk behandling av venøse former av medfødt

Sudily misdannelser av nedre ekstremiteter / L. M. Chernukha [et al.] // Kirurgisk nyheter. - 2011. -T. 19, nr. 4. - s. 48-54.

12. Kvalitetsnormer for ultrasonografisk vurdering av perifer vaskulære misdannelser og vaskulære svulster. Rapport fra det franske samfunnet for vaskulær medisin / J. P. Laroche [et al.] // J. Mal. Vase. - 2013. - Vol. 38, N 1. - s. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kirurgisk behandling av medfødte arteriovenøse misdannelser: 10 års erfaring / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Vol. 32, N 1 -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Los, D. Kirurgisk styring av venøse misdannelser / D. Los // Phlebology. - 2007. - Vol. 22, N 6 -P. 276-282.

15. Lavflytende vaskulær misdannelse av bukkalslimhinnen behandlet konservativt ved skleroterapi (3% natriumtetradecylsulfat) / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10,4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, redaktør. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Medisin; 2004. Vol. 1. 808 s. (Russisk).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 s. (Russisk).

3. Parker WF. Angiomdannelse med hypertrofi av lemmer og hemihypertrofi. Brit. J. Derm. Syph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiomas og hodepinehals: En retrospektiv analyse av endovaskulær behandling hos 358 pasienter. Indian J. Plast. Surg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunay syndrom med samtidig ipsilateral overvekst og undervekst. Am. J. Med. Genet. Del A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [En klassifisering av en vaskulær kirurg]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Russisk).

7. Belov S. Anatomopatologisk klassifisering av medfødte vaskulære defekter. Semin. Vase. Surg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Vaskulære anomalier av hånd og håndledd. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Kirurgisk behandling av hemangiomer og arteriovenøse misdannelser i øvre ende. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Russisk).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh form vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Russisk).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, Kvalitetsstandarder for ultrasonografisk vurdering av perifer vaskulære misdannelser og vaskulære svulster. Rapport fra det franske samfunnet for vaskulær medisin. J. Mal. Vase. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Kirurgisk behandling for medfødte arteriovenøse misdannelser: 10 års erfaring. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Los D. Kirurgisk styring av venøse misdannelser. Studier om vener. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Lavflytende vaskulær misdannelse av buccal mucosa behandlet konservativt ved skleroterapi (3% natriumtetra-decylsulfat). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

KLINISK SAK AV PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROME

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Utdanningsinstitusjon "Grodno State Medical University", Grodno, Hviterussland 2Healthcare Institution "Grodno Regional Clinical Hospital", Grodno, Hviterussland

Nøkkelord: Parker Weber-Rubashov syndrom, venøse angiodysplasier, arteriovenøse fistler, operasjon av separasjon av patents arteriovenøse fistler.

Mottatt: 03.07.2017 Anmeldt: 06.07.2017

Weber Sharhov Parkes syndrom

Medfødt angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndrom) er den vanligste misdannelsen av perifere kar. Karakterisert av tilstedeværelsen av patologiske fistler (fistler) mellom arterier og årer.

Klinikk og diagnostikk: kliniske symptomer er forårsaket av svekket regional blodsirkulasjon og sentral hemodynamikk.

- Lemmet er langstrakt med 3-8 cm, dets myke vev er hypertrophied.

- Varicose overfladiske årer i nedre eller øvre lemmer

- Forstørrede vener forsvinner ikke etter å ha gitt et lem en forhøyet stilling. Noen ganger når de blir sett over dem, bestemmes det av krusningen.

- En hånd festet til stedet for arteriovenøs anastomose føles vibrasjon (et symptom på "kattens rensing"). Under auskultasjon i dette området høres kontinuerlig systolisk-diastolisk støy, noe som øker på tidspunktet for systolen

- Økt hudtemperatur på lemmen, spesielt signifikant over plasseringen av arteriovenøs fistel. Temperaturforskjellen mellom de symmetriske områdene av den upåvirkede og berørte lemmen når 4-8 °

- Sår og nekrose av distale ekstremiteter. Av sår forekommer hyppig tunge blødninger som fører til alvorlig anemi.

- Hypertrichose og hyperhidrose

- Med betydelig venøs hypertensjon øker belastningen på høyre hjerte, konsekvensen av det er hypertrofi av hjertemuskelen, en økning i slag og minutt hjertevolum

- Hjertefeil utvikler seg, manifestert av kortpustethet, hjertebank, ødem, kongestiv lever, ascites, anasarca

- For medfødt arteriovenøs fistel kjennetegnes av en reduksjon i puls, som oppstår etter klemming av den ledende arterien

Behandling: kirurgisk, er å binde den patologiske fistelen mellom hovedartene og årene eller endovaskulær embolisering.