Image

Systemisk vaskulitt. Klassifisering.

Avhengig av kaliber av de berørte fartøyene, er følgende hovedformer av systemisk vaskulitt skilt.

Skader på store kaliber.

Giant celle (temporal) arteritt - granulomatøs betennelse i aorta og dens hovedgrener med en lesjon av de ekstrakranielle grenene av halspulsåren, hovedsakelig den tidsmessige arterien. Det utvikles vanligvis hos pasienter over 50 år og kombineres ofte med reumatisk polymyalgi.

Takayasu arteritis - granulomatøs betennelse i aorta og hovedgrener, som vanligvis starter i en alder av 50 år.

Skade på fartøy av gjennomsnittlig kaliber.

Nodulær polyarteritt er en nekrotiserende betennelse i midtre og små arterier uten glomerulonephritis eller vaskulitt av arterioler, kapillærer og venules.

Tapet på fartøyene av liten kaliber.

Wegeners granulomatose er en granulomatøs betennelse som involverer luftveiene og nekrotiserende vaskulitt som påvirker små og mellomstore fartøy (kapillærer, venoler, arterioler og arterier) med utvikling av nekrotiserende glomerulonephritis.

Churg-Strauss syndrom er en granulomatøs betennelse som involverer luftveiene assosiert med astma og eosinofili, og nekrotiserende vaskulitt som påvirker små og mellomstore kar.

Klassifiseringskriterier.

Klassifiseringskriterier for polyarteritt nodosa (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

Tap av kroppsvekt siden sykdomsutbrudd, som er 4 kg eller mer, ikke relatert til spisevaner osv.

Mesh livedo: spottete, maskeendringer i hudmønsteret på lemmer og kropp.

Smerte eller ømhet i testiklene: En følelse av smerte eller ømhet i testiklene, ikke forbundet med infeksjon, traumer etc.

Myalgi, svakhet eller ømhet i muskler i underekstremiteter: diffus myalgi (unntatt skulderbeltet eller lumbalområdet), muskel svakhet eller ømhet i muskler i underekstremiteter.

Mononeuritt eller polyneuropati: utvikling av mononeuropati, multiple mononeuropati eller polyneuropati.

Utviklingen av arteriell hypertensjon med et diastolisk blodtrykk på mer enn 90 mm Hg.

Økt blodkarbamid (> 40 mg%) eller kreatinin (> 1324,5 μmol / L) i blodet, ikke forbundet med dehydrering eller nedsatt urinutgang.

Hepatitt B virusinfeksjon: Tilstedeværelse av HBsAg (hepatitt B overflateantigen) eller serumantistoffer mot hepatitt B-virus.

Arteriografiske endringer: aneurysmer eller okklusjoner av de viscerale arteriene detektert under angiografi, ikke forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre ikke-inflammatoriske sykdommer.

Biopsi: Histologiske endringer som indikerer tilstedeværelsen av granulocytter i arterievegget.

Tilstedeværelsen av tre eller flere av alle kriterier gjør det mulig å foreta en diagnose med en følsomhet på 82,2% og en spesifisitet på 86,6%.

Klassifiseringskriterier for Wegeners granulomatose (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Betennelse i nese og munn: magesår, purulent eller blodig neseutslipp.

Endringer i lungene under røntgenundersøkelse: knuter, infiltrater eller hulrom i lungene.

Forandringer i urin: mikrohematuri (> 5 røde blodlegemer i synsfeltet) eller akkumulering av røde blodlegemer i urinsediment.

Biopsi: granulomatøs betennelse i arterievegget eller i det perivaskulære og ekstravaskulære rommet.

Å ha en pasient to eller flere av alle kriterier gjør at du kan gjøre en diagnose med en følsomhet på 88% og en spesifisitet på 92%.

Klassifiseringskriterier for Charg-Strauss syndrom (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Astma: Pustevansker eller diffust hvesning ved innånding.

Allergihistorie: sesongallergier (allergisk rhinitt) eller andre allergiske reaksjoner (mat, kontakt), med unntak av stoffet.

Mononeuropati, flere mononeuropati eller polyneuropati av typen "hansker" eller "strømper".

Migrerende eller forbigående lungeinfiltrater oppdaget ved røntgenundersøkelse.

Bihulebetennelse: smerte i paranasale bihuler eller radiografiske forandringer.

Biopsi: opphopning av eosinofiler i det ekstravaskulære rommet.

Tilstedeværelsen av en pasient på fire eller flere tegn vil gi deg en diagnose med en sensitivitet på 85% og en spesifisitet på 99%.

Klassifiseringskriterier for Schönlein-Henoch purpura (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Palpabel purpura: Litt forhøyede hemorragiske hudendringer som ikke er forbundet med trombocytopeni.

Alderen på begynnelsen er mindre enn 20 år.

Diffus magesmerte, forverret etter å ha spist eller intestinal iskemi (muligens intestinal blødning).

Biopsi: Histologiske endringer, manifestert av granulocytinfiltrasjon av veggene i arterioler og venoler.

Å ha pasienten to eller flere av hvilke kriterier som er tillatt, gjør at du kan gjøre en diagnose med en følsomhet på 87,1% og en spesifisitet på 87,7%.

Klassifiseringskriterier for Takayasu-arteritt (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Sykdomens begynnelse i mindre enn 40 år.

Intermittent claudication av lemmer: Svakhet og ubehag i musklene i lemmer under bevegelse.

Forsvridningen av puls i brachialarterien: en reduksjon i pulsering i en eller begge brachiale arterier.

Forskjellen på systolisk blodtrykk> 10 mm Hg. når målt på høyre og venstre brachial arterier.

Støyen oppdaget ved auskultasjon over både subklave arterier eller abdominal aorta.

Endringer i angiografi: innsnevring av lumen eller okklusjon av aorta, dets store grener i de proksimale delene av øvre og nedre ekstremiteter, ikke forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre lignende forhold (endringer i fokalsegmentet).

Tilstedeværelsen av tre eller flere av alle kriterier gjør at du kan gjøre en diagnose med en sensitivitet på 90,5% og en spesifisitet på 97,8%.

Klassifiseringskriterier for gigcelle arteritis (HunderG.G.etal., 1990).

Utviklingen av symptomer på sykdommen hos personer eldre enn 50 år.

Utseendet til tidligere ubemerket hodepine eller en endring i deres natur og (eller) lokalisering.

Endringer i den temporale arterien: følsomhet overfor palpasjon eller reduksjon i pulsasjonen av de tidsmessige arteriene, ikke forbundet med aterosklerose i livmorhalsen.

ESR øker> 50 mm / time.

Arteriebiopsi endres: vaskulitt, med overveiende mononukleær infiltrasjon eller granulomatøs betennelse, vanligvis med multinukleerte gigantiske celler.

Tilstedeværelsen av tre eller flere av alle kriterier gjør at du kan gjøre en diagnose med en følsomhet på 93,5% og en spesifisitet på 91,2%.

Mikroskopisk polyangiitt (polyarteritt) er en nekrotiserende vaskulitt med liten mengde eller mangel på immunforekomster, som hovedsakelig påvirker små kar (kapillærer, venuler eller arterioler), mindre ofte arterier av små og mellomstore kaliber. Det kliniske bildet er dominert av fenomenene nekrotiserende glomerulonefrit og lungekapillærene.

Schonlein-Genoh Purpura - vaskulitt med overveiende IgA-innskudd, som påvirker små kar (kapillærer, venuler, arterioler). Involvering av hud, tarm og glomeruli i nyrene er typisk, ofte kombinert med artralgi eller leddgikt.

Vesentlig kryoglobulinemisk vaskulitt er en vaskulitt med kryoglobulin-immunforekomster, som påvirker små kar (kapillærer, venuler og arterioler), hovedsakelig av hud- og nyreglomeruli, assosiert med tilstedeværelsen av kryoglobuliner i serum.

Hud leukocytoklastisk vaskulitt er en isolert hudleukocytoklastisk angiitt uten systemisk vaskulitt eller glomerulonephritis.

Eksempel diagnose formulering:

Churg-Strauss syndrom, handling II, bronkial astma, stadium III, eosinofili, migrerende infiltrater i begge lungene, DN-II, polypropylenetmoiditt, leddgikt, FC-III, asymmetrisk flertallmononititt.

Systemisk vaskulitt. klassifisering

Klassifisering av systemisk vaskulitt

Gjennom studieperioden i CB-gruppen forsøkte ulike forfattere å lage sin nomenklatur og klassifisering. Den mest utbredte er klassifikasjoner basert på det patomorfologiske prinsippet, hvor kaliber av det berørte fartøyet (hovedsakelig små, mellomstore eller store) og arten av fartøyets veggbetennelse (leukocytoklastisk, nekrotiserende, granulomatøs) brukes som grunnleggende tegn. Det er også klassifikasjoner som tar hensyn til immunopatologiske mekanismer som fører til forekomsten av inflammatorisk infiltrasjon av vaskulærveggen.

På begynnelsen av 1990-tallet. To nye klassifikasjonssystemer for separasjon av primære sentralbanker ble foreslått, som hovedsakelig brukte de samme prinsippene. Således formulerte American College of Rheumatology (American College of Rheumatology - ACR) i 1990 klassifiseringskriteriene for primære ST, etter å ha analysert 1020 tilfeller i 48 sentre i USA, Canada og Mexico i 5 år. De tilgjengelige kriteriene tillater oss å skille mellom ledende syndromer med høy nøyaktighet, ved bruk av kliniske tegn på sykdommen og ytterligere tester som er tilgjengelige for å danne grunnlag for komparative studier.

Specificiteten og sensitiviteten til klassifiseringskriteriene varierer innenfor ganske store grenser: 71,0-95,3% for følsomhet og 78,7-99,7% for spesifisitet. Samtidig er det nødvendig å ta hensyn til at kriteriene som presenteres ikke kan brukes som diagnostiske, da de ikke ble testet i den generelle befolkningen og hos pasienter med diffus bindeveske.

I 1994 ble det ved FNs internasjonale forliksrådskonferanse utviklet og foreslått definisjoner av de 10 mest vanlige ikke-smittsomme sykdommene som ble vanligst i klinisk praksis, og delt inn i tre hovedgrupper: vaskulitt av store, mellomstore og små fartøyer (tabell 8.1). ). Mye oppmerksomhet på denne konferansen ble betalt til spørsmålet om den diagnostiske signifikansen av antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA). Positiv ANCA vaskulitt ble presentert. Imidlertid ble mikroskopisk polyangiitt (MPA) for første gang identifisert som en uavhengig nosologisk form, og de viktigste differensialdiagnostiske tegnene på nodular polyarteritt (UE) og MPA ble bestemt.

Tabell 8.1. De viktigste kliniske former for systemisk vaskulitt (Chapel Hill Consensus Conference, Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al., 1994)

Samtidig har det siden 1990 vært den internasjonale klassifiseringen av sykdommer X-revisjon, som er beregnet på klassifisering av alle sykdommer og patologiske forhold (tabell 8.2). SV-gruppen har fått tildelt koden M30-M31. Imidlertid er noen former for SV i andre overskrifter. ICD er ikke en arbeidsklassifisering. Det kan imidlertid brukes til å bedømme utbredelsen av visse former for patologi.

Tabell 8.2. Systemisk vaskulitt (ICD X-revisjon)

Systemisk vaskulitt

Systemisk vaskulitt kombinerer en gruppe sykdommer der det er betennelse og ødeleggelse av vaskulære vegger, som fører til iskemi av organer og vev. Systemisk vaskulitt er representert av Takayas arteritt, Wegener's granulomatose, nodulær periarteritt, Behcet syndrom, tromboangiitis obliterans, gigantisk arteritt, etc. biopsi og visceral angiografi. Terapi med glukokortikoider, cytostatika, vaskulære legemidler kan redusere skade på vitale organer, oppnå klinisk remisjon.

Systemisk vaskulitt

Sykdommer presentert ved primær systemisk vaskulitt utvikler seg selvstendig og er preget av uspesifikk betennelse i de vaskulære veggene. Fremveksten av primær systemisk vaskulitt er forbundet med nedsatt immunreaktivitet, vanligvis forårsaket av et smittsomt middel. Inflammasjon i systemisk vaskulitt påvirker alle lag i karvevegget: det kan være destruktivt i naturen, forårsaker okklusjon av kar, mikrocirkulasjonsforstyrrelser og som følge av organisk iskemi opptil nekrose og hjerteinfarkt.

Sekundær vaskulitt er et element i en annen patologi og regnes som lokal valgfri manifestasjon eller komplikasjon (for eksempel vaskulitt med skarlagensfeber, hjernehinnebetennelse, tyfus, sepsis, psoriasis, svulster, etc.). Ofte påvirker systemisk vaskulitt middelaldrende menn.

Klassifisering av systemisk vaskulitt

Det er systemisk vaskulitt med en lesjon av små, mellomstore og store kaliberkar. Gruppen av vaskulære lesjoner av små kar er representert av Wegeners granulomatose, Chardzh-Stross syndrom, mikroskopisk polyangiitt, ​​essensiell kryoglobulinemisk vaskulitt og Schonlein-Henoch purpura. Systemisk vaskulitt med interesse av middels kaliberfartøy inkluderer Kawasaki sykdom og periarteritt nodosa (polyarteritt). Systemisk vaskulitt av store fartøy inkluderer Takayasu sykdom og gigantisk arteritt.

Symptomer på systemisk vaskulitt

Klinikken for systemisk vaskulitt inkluderer ulike vanlige ikke-spesifikke symptomer: feber, tap av appetitt, asteni og vekttap. Hudsyndrom med systemisk vaskulitt er preget av hemorragisk utslett, sårdannelse, nekrose hos huden. Muskel-articular lesjoner manifesteres av myalgi, artralgi, leddgikt. Endringer i det perifere nervesystemet i systemisk vaskulitt forekommer i form av polyneuropati eller multiple mononeuropati. Klinisk viscerale lesjoner kan manifestere slag, hjerteinfarkt, skade på øyne, nyrer, lunger, etc.

I ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu sykdom), er aortabuen med grener som strekker seg fra det, involvert i granulomatøs betennelse. Sykdommen manifesteres av generaliserte smerter, mikrosirkulatoriske lidelser i øvre ekstremiteter, involvering av mesenteri-fartøyene og lungene, angina, hjertesvikt. Den arteritt av den gigantiske cellen temporal (Horton's sykdom), som er en del av gruppen av systemisk vaskulitt, oppstår med betennelse i karoten, temporal, mindre vanlig vertebrale arterier. Den arterielle lesjonsklinikken manifesteres av hodepine, hyperestesi og hevelse i huden av det tidlige området, okulære symptomer og nevrologiske lidelser.

Kawasaki sykdom, som oppstår med mucous-skin-glandular syndrom, påvirker barn. Klinikken inkluderer feber, konjunktivitt, diffus makulopapulær utslett, erytem, ​​ødem, peeling av huden. I denne form for systemisk vaskulitt, lymfadenopati, en lesjon av tungen og slimete lepper er notert. Med involvering av kranspulsårene kan aneurysmer og hjerteinfarkt utvikles.

Nodular panarteritt (polyarteritt, periarteritt) er preget av nekrotiske forandringer i arteriene av medium og liten kaliber og tegn på polysystemlesjoner. På bakgrunn av generell ulempe utvikler nyresyndrom (glomerulonephritis, ondartet hypertensjon, nyresvikt), artralgi, polyneuritt, pneumonitt, koronaritt, mikroslag.

Schönlein-Henoch sykdom er en systemisk vaskulitt som påvirker små kar som følge av streptokokkfaryngitt av streptokokk-etiologien. Det oppstår vanligvis hos barn; fortsetter med finkornede blødninger, polyarthralgi og polyartrit, abdominalsyndrom, immunokompleks glomerulonephritis.

Allergisk angiitt eller Churga-Strauss syndrom er assosiert med eosinofil infiltrering av vaskulære vegger; fortsetter med klinikken for bronkial astma og eosinofil lungebetennelse, polyneuropati. Utvikler vanligvis hos personer med allergisk historie, samt besøker tropiske land. I Wegeners systemiske granulomatøse vaskulitt påvirkes lunge- og nyrekarene. Sykdommen manifesteres ved utvikling av bihulebetennelse, nekrotiserende rhinitt, hoste, pustevansker, hemoptysis, nefritis symptomer.

Syndrom av hyperergisk systemisk vaskulitt (hud eller leukocytoklastisk vaskulitt) oppstår med immunokompleks betennelse i kapillærene, arteriolene og venulene. Typiske hud manifestasjoner (purpura, blærer, sårdannelse) og polyarthritis. For mikroskopisk polyangiitt er utviklingen av nekrotiserende arteritt, glomerulonephritis og kapillær lungeseng spesifikk.

Systemisk vaskulitt, som forekommer i form av essensiell kryoglobulinemi, på grunn av betennelse og okklusjon av blodkar forårsaket av eksponering for kryoglobulinkomplekser. Respons-symptomkomplekset utvikles etter behandling med penicilliner, sulfonamider og andre legemidler; det manifesterer seg som purpura, urtikaria, leddgikt, artralgi, lymfadenopati, glomerulonephritis. Sannsynlig for regresjon av manifestasjoner etter utelukkelse av etiofaktor.

Diagnose av systemisk vaskulitt

Under diagnosen systemisk vaskulitt utføres en omfattende undersøkelse av pasienten med råd fra reumatolog, nevrolog, nevrolog og andre spesialister. EKG, ekkokardiografi, ultralyd av nyrene, lungens radiografi, etc. utføres. ESR-vekst er et karakteristisk, men ikke-spesifikt tegn på systemisk vaskulitt. I venøst ​​blod bestemmes antistoffer mot cytoplasma av nøytrofiler (ANCA) og CIC.

En angiografisk undersøkelse avslørte vasculitt av små og mellomstore diameter fartøy. Biopsien til de berørte vevene og deres etterfølgende morfologiske studier har størst diagnostisk betydning for systemisk vaskulitt.

Behandling av systemisk vaskulitt

De viktigste stadier av behandling av systemisk vaskulitt består i å undertrykke den hyperimmune responsen for å indusere klinisk og laboratoriell remisjon; gjennomføre et immunosuppressivt kurs opprettholde stabil remisjon, korreksjon av organforstyrrelser og rehabilitering. Basis for farmakoterapi av systemisk vaskulitt er et antiinflammatorisk og immunosuppressivt kurs av kortikosteroidhormoner (prednisolon, dexametason, triamcinolon, betametason). Effektivt gjennomføring av pulsbehandling med metylprednisolon.

Cystostatiske legemidler for systemisk vaskulitt brukes i tilfeller av generalisering og progresjon, malign nyrehypertensjon, CNS-lesjoner, kortikosteroidterapifeil. Bruk av cytostatika (cyklofosfamid, metotreksat, azatioprin) tillater undertrykkelse av immunmekanismer av betennelse. Biologiske midler som inaktiverer TNF (etanercept, infliximab) effektivt og raskt eliminerer betennelse; NSAIDs (ibuprofen, naproxen, diklofenak).

Terapi med antikoagulantia og antiplateletmidler (heparin, dipyridamol, pentoksifyllin) er indisert for tegn på hyperkoagulasjon og DIC. Perifere mikrocirkulasjonsforstyrrelser korrigeres ved administrering av nikotinsyre og dets derivater. Ved behandling av systemisk vaskulitt brukes angioprotektorer, vasodilatorer, kalsiumkanalblokkere.

I tillegg til medisineringskurs i systemisk vaskulitt, vises ekstrakorporeale hemokorrigeringsøkter (kryophorese og kaskadfiltrering av plasma) for å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Terapi av komplisert systemisk vaskulitt krever samordnet samarbeid mellom reumatolog, nephrologist, pulmonologist, otolaryngologist, nevrolog, kirurg, økolog, etc.

Prognose og forebygging av systemisk vaskulitt

Utsikter til helse og funksjonshemning i systemisk vaskulitt bestemmes av patologien, pasientens alder og effektiviteten av behandlingen. Omfattende og iscenesatt behandling av systemisk vaskulitt reduserer antall dødelige og invalidiserende utfall.

Forebygging av systemisk vaskulitt består i utelukkelse av kontakt med smittsomme stoffer og allergener, avvisning av uberettigede vaksinasjoner og reseptbelagte legemidler.

KAPITTEL 49. SYSTEMVASKULER

Systemisk vaskulitt er en gruppe akutte og kroniske sykdommer med et bredt spekter av kliniske manifestasjoner. Det viktigste patologiske tegn på systemisk vaskulitt er betennelse i vaskulærveggen.

KLASSIFISERING

Fordelingen av vaskulitt i primær og sekundær er tradisjonelt brukt. De sekundære kategoriene inkluderer vaskulitt, karakterisert ved en stabil forbindelse med akutte og kroniske infeksjoner, systemiske bindevevssykdommer, ondartede neoplasmer og andre patologiske forhold. I tilfelle av primær vaskulitt forblir den etiologiske faktoren uklar.

De fleste moderne klassifikasjoner av systemisk vaskulitt er begrenset til å notere sine nosologiske former og ta hensyn til kaliber av de berørte karene.

I 1990, American Associations for Rheumatology (American College of Rheumatology) publisert klassifiseringskriterier 7 former for systemisk vaskulitt: polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrom, Wegeners granulomatose, Henoch purpura-Shonlyayna, vaskulitt, hypersensitivitet, Takayasus arteritt og kjempecelle (temporal) arteritt. Det bør understrekes at oppgaven med denne studien var å skape klassifisering (i stedet for diagnostisk!) Kriterier, og ikke å utvikle en nomenklatur av systemisk vaskulitt. De ble laget for forskning, ikke for rutinemessig bruk i klinisk praksis. Disse kriteriene har ikke tilstrekkelig sensitivitet for å sikre tidlig anerkjennelse og dermed den korrekte diagnosen av individuelle nosologiske former.

I 1994 ble en nomenklatur utviklet i Chapel Hill og definisjoner av systemiske vakuumene ble vedtatt. Ifølge konsensus i Chapel Hill er følgende alternativer skilt.

• Vaskulitt av store fartøy.

n Giant celle arteritt.

n Arteritt Takayasu.

• Vaskulitt av mediumkaliberkar.

n Nodulær polyarteritt (klassisk nodosa polyarteritt).

n Kawasaki sykdom.

• Vaskulitt av små fartøy.

n Wegeners granulomatose.

n Churg-Strauss syndrom.

n Mikroskopisk polyangiitt (mikroskopisk polyarteritt).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Vesentlig kryoglobulinemisk vaskulitt.

n Kutan leukocytoklastisk vaskulitt.

49.1. IKKE-SPESIFIKT AORTOARTERIITIS

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu's sykdom) er en kronisk inflammatorisk sykdom i aorta og dens hovedgrener, mindre ofte grener av pulmonal arterie med utvikling av stenose eller okklusjon av de berørte karene og iskemi av organer og vev.

Forekomsten av sykdommen varierer fra 1,2 til 6,3 tilfeller per million befolkning per år. Mest sett påvirkes kvinner (15 ganger oftere enn menn) mellom 10 og 30 år. Sykdommen er mer vanlig i Asia, Sør-Amerika, mindre ofte i Europa og Nord-Amerika.

patologi

Det histologiske bildet av ikke-spesifikk aortoarteritt er representert ved panarteritt med inflammatorisk infiltrering med mononukleære og noen ganger gigantiske celler. Immunavsetninger finnes i veggene i blodårene. Spredning av cellene i den indre foringen av arteriene, fibrose, arrdannelse og vaskularisering av middelmembranen, samt degenerasjon og ruptur av den elastiske membranen uttrykkes. Utfallet av prosessen er herding av blodkar. Ofte påvirker vasa vasorum. På bakgrunn av betennelse, blir aterosklerotiske forandringer ofte avslørt i veggene av karene.

KLASSIFISERING

Det er ingen allment akseptert klassifisering. Følgende kliniske og morfologiske varianter utmerker seg (figur 49-1): Type I - lesjon av aortabuen og dens grener (8%); Type II - lesjon av thorax og abdominal aorta (11%); Type III - lesjon av buen, thorax og abdominal aorta (65%); Type IV - en lesjon av lungearterien og hvilken som helst del av aorta (6%).

Avhengig av flytens art, utmerker seg følgende sykdomsformer.

• I akutte tilfeller begynner sykdommen med feber, markert artikulært syndrom, ledsaget av tidlig forekomst av iskemiske lidelser, en markant økning i blodnivået i den akutte betennelsesfasen.

• Ved subakutt kurs observeres feber (opp til subfebrile verdier), sakte (i måneder) utvikling av symptomer på vaskulære lesjoner.

• I kronisk grad utvikler sykdommen seg gradvis i form av iskemisk syndrom i vertebralarterien, synsforstyrrelser og artralgier.

Ved formulering av en diagnose er det nødvendig å angi arten av kurset, den kliniske og morfologiske varianten av lesjonen av aorta og dens grener og lokalisering av det iskemiske syndromet.

KLINISK BILDE

Det kliniske bildet av sykdommen består av vanlige symptomer og symptomer på lesjoner i enkelte organer.

• Generelle symptomer på sykdommen. I debut av sykdommen ofte i lang tid er det feber eller økning i ESR. Noen ganger observert vekttap, svakhet, døsighet.

• Forringelse av synsorganet. Oftalmiske lidelser registrert hos 60% av pasientene. De manifesteres av en innsnevring av synsfeltene, øynetørthet, en gradvis reduksjon i synsstyrken, diplopi. Noen ganger er det et plutselig ensidig synskort som følge av akutt okklusjon av den sentrale retinalarterien med etterfølgende atrofi av det optiske nervehodet. Studier av fundusfartøyene avslører retinalfartøy aneurysmer, blødninger, sjelden - retinal løsrivelse.

• Aortic arch syndrom. Begrepet "aortic arch syndrome" kombinerer symptomer forårsaket av skade på arteriene, hvor munnen er plassert i aortabuen.

n Ingen puls i de radiale arteriene.

n Episoder av cerebral iskemi eller hjerneslag.

n Oftalmiske manifestasjoner.

• Syndrom med utilstrekkelig blodtilførsel til ansikt og nakke. Syndrom av utilstrekkelig blodtilførsel til ansikt og nakke observeres svært sjelden. Trofiske lidelser i form av gangren av nesen og ørene, perforering av neseseptum, ansiktsmuskelatrofi er beskrevet.

• CCCs nederlag. Koronararterier påvirkes sjelden, men utviklingssjukdomssyndromet og hjerteinfarkt forverrer prognosen betydelig. Oftere er hjertepatologien assosiert med nederlaget av den stigende delen av aorta, ledsaget av komprimering og dilatasjon av aorta, etterfulgt av dannelse av aorta-ventilinsuffisiens eller aneurisme av veggen. Utviklingen av hjertesvikt skjer mot bakgrunnen av pulmonal hypertensjon eller hypertensjon, aortaklaffinsuffisiens. AH syndrom har en renovaskular genese på grunn av involvering av nyrene i prosessen.

Den vaskulære lesjonen har en stenotisk eller okklusiv natur og manifesteres av symptomer på progressiv organisk iskemi.

n Det hyppigst forekommende syndromet av intermittent claudikering av overkroppene, forbundet med svakhet, tretthet, smerte (for det meste ensidig) i proksimale lemmer, forverret av fysisk anstrengelse. Imidlertid, selv ved okklusjon av subklave arterier, observeres uttalt iskemi av ekstremiteter med utvikling av gangren på grunn av utviklingen av collaterals.

n Objektiv undersøkelsesdata: Ingen pulsering (eller svekkelse) under stedet for arteriell okklusjon, systolisk murmur over de berørte karene (over subclavian arterien, abdominal aorta). Med nederlaget til den subklave arterien bestemme forskjellen i blodtrykk på hendene.

• Nyreskade - en konsekvens av nyrearterie-stenose (ofte påvirker venstre nyrearterie). Kanskje utviklingen av glomerulonephritis, trombose i nyrearterien. Svært sjelden blir amyloidose av nyrene observert.

• Lungeskader manifesteres ved pulmonal hypertensjon og forekommer i den klinisk-morfologiske versjonen av type IV sykdom, vanligvis i kombinasjon med noen av symptomene ovenfor, mindre ofte - isolert.

• Articular syndrom. Et vanlig symptom på sykdommen er artralgi, mindre vanlig er polyartrit, som ligner reumatoid.

• Nevrologiske sykdommer forekommer på bakgrunn av lesjoner i venstre (mindre ofte riktig) felles halspulsår, vertebrale arterier. Noen ganger ser pasientene besvimelse. Alvorlighetsgraden av hjerneskade korrelerer med graden av stenose av den venstre karoten arterien; med bilateral innsnevring er iskemi mest uttalt og kan være komplisert av slag. Skader på vertebrale arterier er preget av nedsatt hukommelse, oppmerksomhet og ytelse, noe som øker ettersom graden av cerebral iskemi øker.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

• Generelt viser blodtelling en økning i ESR.

• Urinalyse uendret (unntatt de situasjonene hvor glomerulonefrit utvikler seg).

• Når en biokjemisk blodprøve avslører indikatorer for den akutte fasen av betennelse, hvor konsentrasjonen korrelerer med aktivitetsgraden av prosessen. Reumatoid faktor, antinuclear AT, AT til kardiolipin er sjelden funnet.

• Aortografi og selektiv angiografi av de berørte fartøyene er de mest informative diagnostiske metodene. Identifiser områder av stenose og poststenotisk ekspansjon, sakkulær aneurisme, okklusjon av aorta-bukets grener, forskjellig i lokalisering og lengde. For visualisering av arteriell stenose brukes ultralyd.

DIAGNOSE

Klassifikasjonskriteriene til American Rheumatological Association (1990) bidrar til å diagnostisere sykdommen.

• Alder mindre enn 40 år.

• Intermittent claudicering av overdelene - Den raske utviklingen av tretthet og ubehag når du arbeider med hendene.

• Forsvridning av puls i den radiale arterien, svekkelsen av pulsasjonen i en eller begge brystkreftarterier.

• Differansen i systolisk blodtrykk i høyre og venstre brachiale arterier er mer enn 10 mm Hg.

• Systolisk murmur over de subklave arterier eller abdominal aorta.

• Angiografiske endringer: innsnevring eller okklusjon av aorta og / eller dets grener, ikke relatert til aterosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre årsaker. Endringer er vanligvis lokale eller segmentale.

Diagnosen betraktes som pålitelig i nærvær av 3 eller flere kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensiell diagnose med følgende sykdommer er nødvendig.

• Medfødte anomalier i vaskulærsystemet og tromboembolisme. Tromboemboli har et akutt utbrudd; mulig tilstedeværelse av blodpropper i hjertet i hjertet. I tromboembolisme og medfødte anomalier av fartøyene, vedrører endringene bare en bestemt arterie, og ikke til en gruppe av fartøy som strekker seg fra aorta i nært hold fra hverandre.

• Renovaskulær hypertensjon utvikler seg ikke bare i ikke-spesifikk aortoarteritt, men også i aterosklerose i nyrekarene, deres fibromuskulære dysplasi. I motsetning til ikke-spesifikk aortoarteritt utvikler aterosklerose ofte hos eldre menn. Fibromuskulær dysplasi av nyrekarene, samt ikke-spesifikk aortoarteritt, forekommer oftere hos unge kvinner, men det er ingen symptomer på skade på andre arterier og tegn på akutt betennelse. Differensiell diagnose hjelper angiografi. I gigcelle arteritis, i motsetning til ikke-spesifikk aortoarteritt, er pasientene vanligvis mer enn 60 år gamle. Vanligvis er tidsmessige arterier involvert i den patologiske prosessen, ofte er reumatisk polymyalgi observert.

• Ved differensialdiagnosen av årsakene til lungehypertensjon bør du ikke glemme ikke-spesifikk aortoarteritt. Tegn på okklusjon av arterier av andre områder (svekkelse av puls på den radiale arterien, nyrearterie stenose, etc.) vitner i sin favør.

BEHANDLING

MEDISINSK BEHANDLING

Vanligvis blir prednison foreskrevet i en dose på 40-60 mg / dag for å oppnå en klinisk effekt (etter 1-3 måneder). Deretter reduseres dosen gradvis til vedlikehold (5-10 mg / dag). I de fleste tilfeller kan prednisonbehandling oppnå remisjon. Hvis remisjon ikke oppnås, må du legge til metotreksat i en dose på 15 mg / uke. Ved ineffektivitet av kombinasjonsbehandling med prednison og metotrexat (som ved kontraindikasjoner for administrering av HA eller utvikling av alvorlige bivirkninger når de brukes), er cyklofosfamid foreskrevet i en dose på 2 mg / kg / dag. Immunsuppressiv terapi reduserer tydelig alvorlighetsgraden av symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt. Imidlertid er overbevisende resultater på effekten av immunosuppressiv terapi på prognosen av sykdommen ikke oppnådd.

Antihypertensiv behandling er en uunnværlig komponent i behandlingen av pasienter med renovaskulær hypertensjon, siden den refereres til som en ugunstig prognostisk faktor for ikke-spesifikk aortoarteritt. Det må huskes at ACE-hemmere er kontraindisert hos pasienter med bilateral renalarterie-stenose.

For å forebygge arteriell trombose foreslår enkelte forskere utnevnelsen av antikoagulantia og antiplatelet, men i dag er det ikke nok observasjoner som viser muligheten for bruken av dem.

Kirurgisk behandling

Kirurgiske inngrep utføres først etter lindring av en aktiv inflammatorisk prosess. Operasjonens art avhenger av lengden av lesjonen (fortrinnsvis segmental) og patensen av den perifere vaskulære sengen.

• Endarterektomi utføres på isolerte segmentale okklusjoner av hovedarteriene som strekker seg direkte fra aorta.

• Perkutan angioplastikk er indisert for enkeltstengotiske endringer i nyrekarene. Med flere stenoser er det ikke effektivt.

• Bypass shunting ved hjelp av syntetiske vaskulære proteser er indikert for kritiske stenoser for betydelig avstand og flere lesjoner.

• Det er få vellykkede observasjoner av nefrektomi med etterfølgende nyretransplantasjon hos pasienter med nyrearterie-stenose og symptomatisk hypertensjon.

PROGNOSE

Forløpet av ikke-spesifikk aortoarteritt er i de fleste tilfeller lang, flerårig. Raskt progressive sykdomsformer observeres oftere i ung alder (opptil 20 år). Utviklingen av komplikasjoner ved ikke-spesifikk aortoarteritt (hypertensjon, hjerneslag, retinopati, hjertesvikt, amyloidose) reduserer forventet levealder betydelig.

49.2. GIANT CELL ARTERIITIS

Giant celle arteritt (temporal arteritt, Hortons sykdom) er en systemisk granulomatøs vaskulitt med en primær lesjon av ekstrakranielle og intrakraniale arterier som oppstår hos mennesker over 50 år. Ofte kombinert med reumatisk polymyalgi, som regnes som en av manifestasjonene av gigantisk arteritis.

Utbredelsen av sykdommen varierer fra 11,7 til 17,0 tilfeller per 100 tusen befolkning. Kvinner lider 5 ganger oftere enn menn.

etiologi

Etiologi er ikke kjent. Samfunnet av toppene i forekomsten av gigantisk arteritt og reumatisk polymyalgi med veksten av smittsomme sykdommer forårsaket av Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae ble avslørt. Tilkoblingen av den gigantiske celle arteritt med bæreren av Ar HLA-DR4 og med allelen HLA-DRB104 er sporet.

patologi

En karakteristisk histologisk funksjon av gigantisk celle arteritt er infiltreringen av alle lagene i vaskulærvegen av mononukleære celler med ødeleggelsen av den indre elastiske membranen og utseendet av gigantiske celler i den. Den arterielle muskulaturen i hodet, noen ganger påvirkes de indre organene. Overfladisk temporal, maksillary, occipital, vertebral, oftalmisk, posterior ciliary arterier er involvert i prosessen i 75-100% tilfeller; det proksimale segmentet av den sentrale retinalarterien, de ytre og indre karotisarterier - i 35-60%.

KLASSIFISERING

Følgende kliniske varianter av gigcelle arteritis utmerker seg.

• En kombinasjon av lokalisert (temporal) arteritt og reumatisk polymyalgi.

• Giant celle arteritt med lesjoner av store arterier (karotid, subclavian, vertebral) og aorta.

Feber uten tegn på kranial fartøy og muskelskade.

KLINISK BILDE

Det kliniske bildet av sykdommen består av følgende manifestasjoner.

• Vanlige symptomer - feber, hodepine, muskelverk. Feber er vanligvis feber, spesielt agonizing om natten, ledsaget av store svette. Nesten alle pasienter rapporterer alvorlig svakhet, vekttap, anoreksi.

• Vaskulære manifestasjoner avhenger av plasseringen av den berørte arterien.

n Med nederlaget av overfladisk temporal arterie (90-100% av tilfellene) er preget av konstant intens hodepine (både ensidig og bilateral), forverret ved å berøre hodebunnen. Temporale arterier ser tykk, hovent, smertefull på palpasjon. Sårhet er noen ganger så uttalt at pasienten ikke kan kamme seg eller legge seg på en pute. Pulsering av arteriene er svekket.

n Hvis den maksilære arterien er berørt (4-67% av tilfellene), blir smerte og følelsesløshet observert i mastisk muskelområdet. Pasienter bekymret for tannpine uten tilsynelatende grunn.

n Lesjonen av den okkipitale arterien er ledsaget av hodepine i oksipitalområdet.

n Lesjonen av den lingale arterien manifesterer sig som et svært uvanlig symptom på "intermittent claudication" av tungen (smerte og følelsesløshet oppstår under en samtale, som kan lindres av hvile, på samme måte som intermittent claudication av ekstremiteter).

n Lesjonen av arteriene som gir øynene og øynemuskulaturen, manifesteres ved iskemisk optisk neuropati, oftalmoplegi, diplopi, synsfeil som følge av okklusjon av den sentrale retinalarterien, iskemisk chorioretinitt, iritis, konjunktivitt, episculitt, skleritt.

n Beskrev nederlaget for aorta og dets grener i form av aortitt, aortaventilinsuffisiens, koronaritt med utvikling av hjerteinfarkt, aorta-aneurisme med risiko for disseksjon. Aneurysm i thoracale aorta opptrer når gigantisk arteritt er 17,4 ganger, og bukedelen er 2,4 ganger oftere enn i befolkningen generelt.

• Lesjonen i nervesystemet er representert ved mononeuritt, polyneuropati. Stroker forekommer som følge av skade på hjernens arterier.

• Kardiovaskulærets nederlag manifesterer seg i form av hjerteinfarkt, dissekerer aorta-aneurysmer.

• Revmatisk polymyalgi forekommer hos 30% av pasientene med gigantisk celle og er preget av alvorlig bilateral symmetrisk smerte og stivhet i musklene i nakken, skulderen og bekkenet. mulig synovitt. Smerten øker med bevegelse og blir mindre i ro.

Reumatisk polymyalgi er ofte kombinert med gigantisk arteritt. Den er preget av smerte og spenning i proksimal (nakke, skulder og bekkenbjelke), morgenstivhet; mulig synovitt. Muskel svakhet og muskelatrofi er ikke karakteristiske.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Når laboratorie- og instrumentstudier finner følgende endringer.

• Generelt viser blodprøver normokrom anemi, leukocytose, trombocytose, en økning i ESR over 40 mm / t, og indikatorer for den akutte fasen av betennelse (CRP) oppdages.

• Når en biopsi av den temporale arterien er viktig for å oppnå for studiet av minst 2,5 cm av arterien, siden lesjonen er segmentert i naturen, og utsnittet av et lite område ikke kan oppdage karakteristiske endringer. Histologisk undersøkelse avslører kronisk granulomatøs betennelse med dannelsen av gigantiske celler nær elastisk membran (i 50% tilfeller) eller panarteritt med overveiende infiltrering med lymfocytter og mononukleære celler (50% tilfeller). Med negative resultater indikeres en motsatt side arteriebiopsi.

• Temporal arterieartiografi er mindre informativ enn biopsi.

DIAGNOSE

I diagnosen av sykdommen gir klassifiseringskriteriene til American Rheumatological Association (1990) litt hjelp.

• Begynnelsen av sykdommen etter 50 år.

• Utseendet til hodepine av en ny type (endring i naturen eller lokalisering av smerte).

• Endringer i den temporale arterien: følsomhet for palpasjon eller reduksjon av pulsasjon, ikke forbundet med aterosklerose i livmorhalsen.

• Økt ESR mer enn 50 mm / t.

Resultat av den temporale arteriebiopsi: vaskulitt, karakterisert ved overveiende mononukleær infiltrering eller granulomatøs betennelse, vanligvis med multi-kjerne gigantiske celler.

For diagnosen kreves 3 kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensialdiagnostikk av gigcelle arteritis utføres med svulster av forskjellig lokalisering, inkludert hjernen, trigeminal neuralgi, glaukom, senil amyloidose, ikke-spesifikk aortoarteritt, samt med følgende sykdommer.

• Differensiell diagnose av reumatisk polymyalgi, ofte forbundet med gigcelle arteritis, utføres med polymyosit, ikke-spesifikt muskel syndrom i svulster av ulike lokaliseringer, smittsomme sykdommer, trichinose.

• Sykdommer ledsaget av stillestående optisk nervehode. Visuelle forstyrrelser i gigcelle arteritt er forårsaket av arteritt av bakre ciliary arterier og grener av oftalmisk arterie, som fører til akutt iskemi av optisk nerve. En undersøkelse av øyets fundus avslører ødem i det optiske nervehodet, mindre blødninger. Okklusjon av den sentrale retinalarterien er mindre vanlig. Det manifesterer seg ved forandringer som ligner et stillestående optisk nervehode: laken av netthinnen, mot hvilken makulaen skiller seg ut. Med henblikk på differensial diagnose av kongestiv plate og endringer i optisk nerve forbundet med iskemi i gigcelle arteritt, bestemmes synsstyrken, som kan forbli i lang tid normal med en kongestiv plate. Med giant celle arteritt, forverres synet veldig raskt, og blindhet kan utvikles innen 5-7 dager.

• Takayasu sykdom blir oftere observert hos unge kvinner som karakteristisk lesjon av aorta og dets grener med tilhørende symptomer. Lesjonen av den temporale arterien utvikler seg svært sjelden og er ikke kombinert med reumatisk polymyalgi.

• Fibromyalgi manifesteres av generell smerte, stivhet og økt skjelettmuskulatur, søvnløshet. Fibromyalgi er ikke preget av feber, anemi, en kraftig økning i ESR.

• Migrene hos eldre må ofte differensieres fra gigantisk arteritt. Endringer i stereotypen av hodepine som eksisterte før (lokalisering, natur, intensitet, provoserende forhold) er karakteristiske for gigantisk arteritt. Når migrene utfører endringer i den temporale arterien, skjer det ikke. I noen tilfeller er arteriell biopsi nødvendig for å utelukke pålitelig gigantisk arteritt. Det bør bemerkes at GK ex ju vantibus terapi er et ikke-spesifikt differensielt symptom, siden intensiteten av migrene smerte også kan svekke seg under GK-virkningen.

BEHANDLING

• Hvis du mistenker utviklingen av gigantisk arteritt og ekskludering av andre sykdommer (svulster etc.), skal du umiddelbart begynne å behandle HA for å forhindre utvikling av blindhet.

• HA - hovedmetoden for behandling, som forhindrer irreversibel skade på indre organer.

n Prednisolon 40-60 mg / dag i flere doser til ESR er normalisert og symptomene forsvinner. Deretter reduseres dosen 2,5-5 mg per dag hver 2. uke til en dose på 20 mg / dag; deretter 10% hver 2. uke til en dose på 10 mg / dag; deretter 1 mg per dag hver 4. uke.

n I prosessen med å redusere dosen av prednison, følg nøye på symptomdynamikken og følg ESR hver 4. uke i løpet av de første 2-3 månedene; deretter hver 8-12 uker i 12-18 måneder etter ferdigstillelse av behandlingen.

n I mangel av synskapning eller lesjoner av store kar kan en tilstrekkelig startdose prednison være mindre - i området 20 mg / dag.

n I alvorlig grad bør dosen av HA økes til 60-80 mg / dag, eller pulsbehandling bør utføres (metylprednisolon 1 g i 3 dager i.v., etterfulgt av bytte til en vedlikeholdsdose på 20-30 mg / dag oralt). I fravær av effekt innen 2-3 uker, øker initialdosen av HA gradvis.

n Varigheten av behandlingen vurderes individuelt for hver pasient. Hvis det ikke er kliniske manifestasjoner av sykdommen innen 6 måneder etter at du har tatt prednisolon i en dose på 2,5 mg / dag, kan behandlingen stoppes.

• Effekten av metotreksat (7,5 mg / uke) er ikke påvist.

• Ved å ta aspirin (100 mg / dag) reduseres risikoen for å utvikle blindhet og cerebrovaskulære ulykker.

PROGNOSE

Prognosen er vanligvis gunstig, bortsett fra tilfeller av myokardinfarkt, cerebrovaskulær ulykke, dissekere aorta aneurysmer. Det antas at gigcelle arteritis ikke påvirker forventet levealder.

49.3. NODULAR POLYARTERITIS

Polyarteritis nodosa (periarteritt nodosa, polyangiitis nodosa) er en sykdom i arteriene av middels og liten kaliber ledsaget av dannelse av aneurysmer og sekundær skade på organer og vev. Sykdommen ble først beskrevet av Kussmaul og Meyer i 1866 som en slags skade på arteriene, som forekom i forbindelse med Bright's sykdom (akutt glomerulonephritis) og raskt progressiv muskelforsinkelse.

Nodulær polyarteritt refererer til sjeldne sykdommer: prevalensen varierer fra 0,7 til 6,3 tilfeller per 100 000 individer. Menn blir syke 2,5 ganger oftere; Gjennomsnittsalderen til pasientene er 38-43 år.

etiologi

Årsakene til nodular polyarteritt kan være følgende faktorer.

• Hepatitt B-virus (fra 30 til 80% av tilfellene) og C; HIV, cytomegalovirus, parvovirus B19.

• Narkotika (jod, vismut, sulfonamider, antibiotika), serum.

Smittsomme stoffer (primært virus) kan ha en direkte toksisk effekt på endotelceller eller subendoteliale strukturer.

PATHOGENESIS OG PATHOMORFOLOGI

Mekanismen for skade på vaskulærvegen i nodulær polyarteritt er ikke klar. Når elektronmikroskopi i mediumkaliberfartøyene ikke kan oppdage noen patologiske forandringer; immunforekomster i glomeruli i nyrene er enten fraværende eller finnes i svært begrensede mengder. Derfor, til tross for at CIC ofte er funnet hos pasienter med nodulær polyarteritt, er det umulig å snakke tryggt om sammenhengen mellom sykdommen og vaskulære immunforekomster. I tillegg er skade på veggen av små arterier og kapillærer karakteristisk for den immunkomplekse mekanismen for skade.

For nodular polyarteritt er preget av nederlaget av arteriene i muskeltypen med utvikling av nekrotiserende panvasculitt; mulig dannelse av aneurysmer. Konsekvensene av alvorlig panvasculitt kan være hjerteinfarkt, blødninger, arr. Skade på vaskemuren fører til blodplateaggregering og røde blodlegemer, hyperkoagulasjon, utvikling av trombose og DIC.

KLINISK BILDE

Det kliniske bildet består av vanlige manifestasjoner av sykdommen og skade på individuelle organer.

Utbruddet av sykdommen er vanligvis akutt eller subakutt. Pasienter er bekymret for feber opp til 38-39 ° C, myalgi (hovedsakelig i kalvemuskulaturen, deres forekomst foregår for utvikling av nevritt), artralgi av de store leddene, leddgikt mindre ofte. I flere måneder kan tapet av kroppsvekt være 20-30 kg. Mulige hud manifestasjoner: knuter (aneurysmal endring av arteriene i 15-20% tilfeller), livedo reticularis. Sjelden iskemi eller gangren i ekstremiteter. Etter 2 til 3 måneder oppstår tegn på skade på indre organer.

• Nyrer påvirkes i 60-80% av tilfellene. Lesjonen oppstår i form av en økning i blodtrykk opp til utviklingen av ondartet hypertensjon med raskt progressiv nyrefeil. Det preges av urinssyndrom med moderat proteinuri og hematuri. Nefrotisk syndrom er sjelden observert. Kanskje utviklingen av en sjelden komplikasjon - brudd på aneurisme av nyrearteriene med dannelsen av pararenal hematom.

• Asymmetrisk motor polyneuritt utvikler hos 60-65% av pasientene med parese av hender og føtter. I motsetning til lesjonene i det perifere nervesystemet av en annen etiologi (alkoholisk, viral, med kreft) for nodulær polyarteritt karakterisert ved motoriske lidelser, alvorlig smerte, flere lesjoner.

• Abdominal syndrom - en konsekvens av vaskulitt i magesekken (mesenteriske kar, arterier som leverer bukspyttkjertelen, sin egen hepatiske arterie). Alvorlige magesmerter kan forekomme; peritonitt kan utvikle seg på grunn av perforering av tarmssår (vanligvis tynntarm), pankreatitt, nekrose av galleblæren.

For rettidig diagnose av de beskrevne lesjonene, studien av det perifere nervesystemet, vurderingen av nyreskade i historien.

Nederlaget for andre organer og systemer oppstår med nodular polyarteritt sjeldnere. Mulig skade på kranspulsårene (angina, hjerteinfarkt), orchitis, skade på sentralnervesystemet, lunge (pneumonitt).

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Gjør følgende laboratorie- og instrumentstudier.

• Med en generell blodprøve, økning i ESR, leukocytose, trombocytose; anemi er sjelden.

• Urinalyse: moderat (opptil 3 g / l) proteinuri, hematuri (oftest mikrohematuri).

• Biokjemisk analyse av blod: En økning i serumkreatininkonsentrasjon, en reduksjon i GFR. Med leverskade, forekommer tegn på cytolysesyndrom.

• Immunologiske studier utføres for tilstedeværelse av markører av hepatitt B- eller C-virus (inkludert ELISA), tilstedeværelse av hepatitt B-virus DNA, serum hepatitt C-virus-RNA.

• Når en angiografi av mesenteriske eller nyrearterier, detekteres aneurysmer eller segmentale stenoser.

• Vevbiopsi (en av de mest pålitelige diagnostiske metodene) er dobbelt så informativ hvis den utføres i områder med berørt hud eller smertefulle muskler.

DIAGNOSE

Diagnosen av polyarteritis nodosa er laget på grunnlag av kliniske symptomer på sykdommen og diagnostiske kriterier. Følgende er diagnostisk signifikante kliniske symptomer på polyarteritt nodosa.

• Involvering av det perifere nervesystemet i form av asymmetrisk motor polyneuritt.

• Abdominal syndrom, manifestert av magesmerter, dyspeptiske fenomener og ofte komplisert ved perforering av tarmssår, gastrointestinal blødning, nekrotiserende pankreatitt eller cholecystitis.

• Coronaritt med utvikling av stenokardi eller oftere en smertefri form for hjerteinfarkt.

Klassifiseringskriterier for American Rheumatological Association (1990).

• Vekttap på mer enn 4 kg, ikke relatert til andre årsaker.

• Smerter i testiklene, ikke forbundet med infeksjon, traumer eller andre årsaker.

• Myalgi (svakhet eller ømhet i muskler i underekstremiteter).

• Mononititt, polyneuropati eller en kombinasjon av mononeuritt.

• Diastolisk blodtrykk over 90 mm Hg.

• Økt konsentrasjon av urea i serum på mer enn 660 mmol / l eller kreatinin mer enn 132,5 μmol / l, ikke forbundet med dehydrering eller obstruksjon av urinveiene.

• Tilstedeværelsen av markører av hepatitt B-virus i blodet.

• Endringer oppdaget under arteriografi: aneurysmer eller okklusjon av de veneuse arteriene, ikke forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre ikke-inflammatoriske sykdommer.

• Deteksjon ved histologisk undersøkelse av arterier av granulocyt med liten og middels kaliber og mononukleær infiltrasjon av fartøyets vegger.

Diagnose krever deteksjon av 4 kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Nodulær polyarteritt bør først og fremst differensieres fra andre systemiske sykdommer i bindevev.

• Mikroskopisk polyangiitt - nekrotiserende vaskulitt som påvirker kapillærene, venulene, arteriolene, som strømmer med tilstedeværelsen av ANCA i blodet. Utviklingen av glomerulonephritis med sen utseende av mild hypertensjon og raskt progressiv nyrefeil, samt nekrotiserende alveolit ​​med lungeblødning, er svært karakteristisk.

• Wegeners granulomatose er preget av tilstedeværelse av vevsintensjon: sårdannelse av neseslimhinnen, perforering av neseseptum og lungvevsoppløsning. Finn ofte ANCA.

• Rheumatoid vaskulitt oppstår med utvikling av trofasår i lemmer, polyneuropati. Vurderingen av artikulært syndrom (erosiv polyarthritis med deformiteter), deteksjon av reumatoid faktor, hjelper med å gjøre den riktige diagnosen.

• Hudinfarkt som ligner de med nodular polyarteritt kan skyldes emboli ved sepsis, myxom i venstre atrium. Det er nødvendig å utelukke sepsis før man foreskriver immunosuppressiv terapi for mistanke om nodular polyarteritt.

• En kombinasjon av polyneuropati, feber, polyarthritis finnes i Lyme sykdom. Det er nødvendig å finne ut den epidemiologiske historien (tippebitt, opphold i det naturlige brennpunktet fra mai til september). Verifikasjon av diagnosen krever deteksjon av AT til borrelia.

BEHANDLING

MEDISINSK BEHANDLING

Hovedgruppene av narkotika som brukes i nodular polyarteritt inkluderer HA og cytostatika (cyklofosfamid, azathioprin), ekstrakorporeal blodrensingsmetoder (plasmautveksling).

• På grunn av den høye frekvensen (96%) av sykdomsprogresjonen, er GK monoterapi ikke brukt til å behandle nodular polyarteritt.

• Tidsavtale GK:

n i begynnelsen av sykdommen blir HA vanligvis foreskrevet i flere doser i en dose på 1 mg / kg / dag, og deretter (etter 7-10 dager) med en positiv dynamikk av kliniske og laboratorieparametere overføres de til en enkelt dose om morgenen;

n varigheten av den undertrykkende behandling av HA er 3-4 uker;

n når effekten er nådd, reduseres dosen av legemidler gradvis med 5 mg ved 2 uker til vedlikehold (0,15-0,2 mg / kg / dag), som foreskrives fra ett år til 3-5 år;

n pulseterapi: brukes til pasienter som ikke er i stand til standardbehandling, samt for induksjon av vaskulitt-remisjon og for å undertrykke eksacerbasjoner (eskaleringsterapi).

• Syklofosfamid er det valgte stoffet for nodular polyarteritt.

n 1-2 mg / kg / dag (oralt) i 10-14 dager, etterfulgt av en reduksjon, avhengig av innholdet av leukocytter i det perifere blod. Med en svært rask prosessering av vaskulitt foreskrives cyklofosfamid i en dose på 4 mg / kg / dag i 3 dager innenfor, deretter 2 mg / kg / dag i 7 dager eller som en pulsbehandling (10-15 mg / kg / dag).

n Total behandlingsvarighet i minst 12 måneder etter fullstendig remisjon. Da reduseres dosen av legemidlet gradvis innen 2-3 måneder med 25-50 mg.

◊ n Dose utvalg: innholdet av leukocytter bør ikke være lavere enn 3,0-3,5 10 9 / l, og nøytrofiler - 1,0-1,5 × 10 9 / l. Ved begynnelsen av behandlingen er det tilrådelig å kontrollere innholdet av leukocytter annenhver dag, og etter å ha stabilisert sitt nummer, minst en gang hver 2. uke.

n Det er tegn på effekten av intermitterende terapi med høye doser syklofosfamid (i kombinasjon med HA) og en reduksjon i bakgrunnen for antall bivirkninger av dette legemidlet (500-700 mg / m 2 månedlig i 6-12 måneder).

n Hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon (serumkreatinin> 500 μmol / l), bør dosen av cyklofosfamid reduseres med 25-50%.

n Cyclophosphamidbehandling bør utføres i minst 1 år etter å ha oppnådd remisjon.

n Behandlingen med cyklofosfamid er assosiert med en økning i forekomsten av bivirkninger (primært lungekreftige komplikasjoner og blærekreft), som bestemmer høy funksjonshemning og dødelighet.

• Brukes til å opprettholde remisjon i nekrotiserende vaskulitt: det forårsaker mindre bivirkninger enn cyklofosfamid.

• Den optimale dosen på 1-3 mg / kg / dag; vedlikeholdsdose - 50 mg per dag.

• Hovedindikasjon: I kombinasjonsbehandling for akutt, progressivt sykdomsforløp, manifestert av raskt progressiv nefrit (kreatininnivå> 500 μmol / l) og alvorlig vaskulitt.

• I kombinasjon med HA, brukes det til behandling av polyarteritt nodosa assosiert med hepatitt B-viruset.

• Bruk av plasmaferese hos pasienter med nodular polyarteritt, med ugunstige prognosefaktorer, øker ikke 5-års pasientoverlevelse (sammenlignet med standard GC og cytotoksisk terapi).

I de fleste tilfeller brukes kombinert terapi med HA og cytotoksiske stoffer til nodular polyarteritt.

• Induksjonsbehandling (4-6 måneder): cyklofosfamid 2 mg / kg / dag i løpet av måneden (maksimalt 150 mg / dag); reduser dosen med 25 mg hvis pasienten er> 60 år gammel (antall leukocytter skal være> 4 10 9 / l) i kombinasjon med prednison 1 mg / kg / dag (maks 80 mg / dag); redusere hver uke til 10 mg / dag i 6 måneder.

• Vedlikeholdsbehandling: azathioprin 2 mg / kg / dag eller cyklofosfamid 1 mg / kg / dag i kombinasjon med prednison 5-10 mg / dag.

• eskaleringsbehandling (aktiv alvorlig sykdom med økning i kreatinin> 500 μmol / l eller med lungeblødninger): 7-10 plasmafereseprosedyrer i 14 dager (fjerning av plasma i et volum på 60 ml / kg med erstatning med et lik volum på 4,5-5). 5% humant albumin) eller pulsbehandling med metylprednisolon (15 mg / kg / dag), dexametason (2 mg / kg) i 3 dager; Hvis pasientens alder er ≤ 60 år, kan cyklofosfamid gis i en dose på 2,5 mg / kg / dag.

• I tilstedeværelse av hepatitt B-virusreplikasjonsmarkører er reseptbelagte interferonpreparater (rekombinante gentekniske interferon-) og lamivudin i en dose på 100 mg / dag (opptil 6 måneder) i kombinasjon med HA og plasmaferese indisert:

KURGISKE BEHANDLINGSMETODER

Kirurgisk behandling er indisert for utvikling av nyresvikt (nyretransplantasjon) og trombose av mesenteriske arterier. Det skal bemerkes at resultatene av nyretransplantasjon hos pasienter med polyarteritt nodosa ikke er verre enn hos pasienter som har gjennomgått nyretransplantasjon for andre sykdommer.

PROGNOSE

Den største faren er tarmperforering og utvikling av ondartet hypertensjon. Tilstrekkelig behandling forbedrer imidlertid prognosen betydelig. Således er 5-års overlevelse i fravær av behandling for polyarteritt nodosa bare 5%, mens immunosuppressiv terapi øker den til 40%.

49.4. Oblining trombangiitt

Tromboangiitis obliterans er en betennelse i de indre og midtre arterier og vener, oftest i underdelene, manifestert av en innsnevring av deres lumen, trombose og forstyrrelser i perifer sirkulasjon, opp til utvikling av iskemisk nekrose. Prosessen er lokalisert hovedsakelig i føtter og bens distale arterier. Tapet er vanligvis symmetrisk.

Tromboangiitis obliterans oppdages hos 6-6,7% av pasientene med patologi av karene i nedre ekstremiteter. Menn blir syke 9 ganger oftere enn kvinner. Gjennomsnittsalderen for de syke er 30 år. Røykere overveier blant pasientene.

etiologi

Etiologien av sykdommen er ikke blitt fastslått. Hos pasienter med tromboangiitis obliterans oppdages HLA-B5 og HLA-A9-gene hyppigere enn hos den generelle befolkningen.

patogenesen

Det antas at tromboangiitis obliterans kan skyldes:

• reaksjon på komponentene i tobakkrøyk hos personer med en viss fenotype;

• patologisk immunrespons på kollagentypene I og III inneholdt i blodkarets vegg.

patologi

Tromboangiitis obliterans påvirker arteriene av små og mellomstore kaliber, samt overfladiske vener i ekstremiteter. Lesjonene er segmentale i naturen. I det akutte stadiet oppstår proliferasjon av endotelceller og infiltrering av den indre foring av blodkar ved lymfocytter, men den indre elastiske membranen forblir intakt. De resulterende blodproppene er organisert og delvis rekanalisert. Den midterste konvolutten kan infiltreres med fibroblaster. Periarterial fibrose er karakteristisk for de senere stadiene.

KLINISK BILDE

Det kliniske bildet er preget av en triad av syndromer: intermittent claudication, Raynauds fenomen og migrerende tromboflebitt. Mindre vanlig er de ledsaget av andre syndromer.

• Intermitterende claudikasjon observeres hos 75% av pasientene. Symptomer på iskemi - smerte i foten under bevegelser, forsvinner i ro. Pulsen på de berørte arteriene (radial, bakre tibial, dorsal arterie av foten) er signifikant svekket, mens de intakte områdene i vaskulærsengen (brachial, femoral, popliteal arterier) ikke endres. Fargen på huden endres i henhold til legemets stilling: Den høyt hevede lemmen blir blek, den senkede lemmen får cyanotisk fargestoffer. Endringen av lomme og cyanose i forskjellige stillinger i lemmen bidrar til å eliminere betennelsesprosesser hvor huden ikke endrer farge avhengig av posisjonen. I de senere stadier blir sårdannelse og gangrene med. Smerten blir lang, øker i varmen.

Raynauds fenomen er observert hos 34-57% av pasientene. Dens manifestasjoner inkluderer utslag av vasospasme, ledsaget av lette og kalde fingre. I intervaller mellom hendene på hånden (fot) cyanotisk (se kapittel 47 "Systemisk sklerodermi").

• Migrerende tromboflebitt utvikler seg hos 60% av pasientene og har en tendens til å komme seg igjen. Nederlaget er overveiende av små overfladiske vener på armer og ben. Pasienter klager over lokal smerte. Årene på palpasjon er tette, smertefulle, huden over de berørte områdene er hyperemisk.

• Kardiovaskulærets nederlag fortsetter i henhold til type arteritt av koronararteriene med den påfølgende tilsetningen av deres trombose. Den viktigste kliniske manifestasjonen er angina ildfast mot behandling med nitrater. Når et myokardinfarkt oppstår, spesielt med Q-bølge i ung alder, bør tromboangiitis obliterans mistenkes. Myokardinfarkt går vanligvis uten smerte.

Skader på retinalfartøyene med redusert synsstyrke og tap av synsfelt er sjeldne.

• Tapet i mage-tarmkanalen forekommer sjelden, og er forårsaket av vasculitt i mesenteri-fartøyene med utvikling av iskemi i bukorganene. Trombose av karet i mesenteri manifesteres av magesmerter av diffus natur. Magen er spent, men ingen tegn på peritoneal irritasjon er funnet. Som intestinal gangren utvikler, stiger kroppstemperaturen, utvikler intestinal atony, og tegn på peritoneal irritasjon vises.

• CNS-skade forekommer i 2-30% av tilfellene. De kliniske tegnene på vaskulitt i hjernen er avhengig av lesjonens topografi. Svimmelhet, parestesi, intermitterende hemiplegi, avasi, synsforstyrrelser observeres. Psykiske lidelser er mulige.

• Articular syndrom er hovedsakelig representert ved polyarthralgi.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Når laboratorie- og instrumentundersøkelse oppdager følgende endringer.

• Økt ESR, leukocytose, dysproteinemi ukarakteristisk. Spesifikke immunologiske markører utheves ikke.

• Biopsi av området med trofiske endringer tillater ikke alltid en bestemt diagnose.

• Fra radiologiske forskningsmetoder er arteriografi indikert. Segmental innsnevring i de distale karene i lemmer med utvikling av collaterals som har et spinlignende utseende er typisk.

• Rheovasografi, plethysmografi, ultralyd hjelper til å registrere en nedgang i hovedblodstrømmen.

• Hvis kranspulsårene påvirkes, viser EKG tegn på myokardisk iskemi (for mer informasjon, se avsnitt 2.2 "Angina" og 2,5 "Myokardinfarkt" i kapittel 2 "Koronar hjertesykdom").

DIAGNOSE

Følgende diagnostiske kriterier skiller seg ut.

• Et stort kriterium er benkemisk underkropp hos unge røykere i fravær av hyperlipidemi, diabetes mellitus, systemiske bindevevssykdommer, hematologisk patologi eller tromboembolisme.

n Gjentatt migrerende tromboflebitt.

n Raynauds fenomen.

n Iskemi av de øvre lemmer.

Diagnosen av tromboangiitis obliterans er etablert i nærvær av et stort og 2 små kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensiell diagnose av tromboangiitis obliterans utføres med følgende sykdommer.

• Aterosklerose, som regel, utvikler seg i alderdommen, forekommer oftere asymmetrisk, påvirker store og mellomstore arterier og ledsages av lipidmetabolismeforstyrrelser. Collaterals i aterosklerose av arteriene er milde. Tendensen til å utvikle gangrene er mer uttalt. Det obligatoriske stadiet av differensialdiagnose er utelukkelsen av diabetisk mikroangiopati.

• APS kan manifestere seg for første gang ved trombose, og derfor, når trombose forekommer hos unge, bør det oppdages antifosfolipidantistoffer.

• I Behcet's sykdom, så vel som bukspyttkjertel tumorer, kan migrerende tromboflebitt utvikle seg. Behcets sykdom manifesterer gjentakende aphthous stomatitt, ulcerative endringer i slimhinnene i munnhulen og kjønnsorganene, øyeskader i form av uveitt eller iridocyklitis. Ved diagnosen Behcets sykdom hjelper patrice-testen: forekomsten av et erytematøs papulat med en diameter på mer enn 2 mm 48 timer etter injeksjonen med en steril nål under huden til en dybde på 5 mm.

• Tromboembolisme, i motsetning til tromboangiitis obliterans, preges av en plutselig utbrudd. Siden hjertehulene er kilden til arteriell tromboembolisme av den store blodsirkulasjonen, er det viktig å huske om mulig pasient med atrieflimmer, myxom, endokarditt.

• Andre systemisk vaskulitt syndrom med perifer arteriell okklusjon (polyarteritis nodosa, temporalisarteritt) i motsetning til thromboangiitis obliterans ledsaget av høy inflammatorisk og immunologisk aktivitet (se. Avsnitt 49.3 "polyarteritis nodosa" og 49,2 "temporalisarteritt").

BEHANDLING

Røykeavbrudd er et viktig aspekt ved behandling, siden sykdomsprogresjon hos mennesker som fortsetter å røyke, er uunngåelig.

MEDISINSK BEHANDLING

Meget effektiv intravenøs infusjon av iloprost (en syntetisk analog av prostacyklin) i en dose på 50 μg / dag i 3-4 uker. Det er tegn på effekten av pentoksifyllin, kalsiumkanalblokkere. GK, antikoagulantia, antibiotika er ineffektive.

Kirurgisk behandling

Sympathektomi brukes kun til patogenetisk behandling av ikke-levende sår i fravær av effekten av medisinbehandling. Effektiviteten av sympathektomi varierer fra 45 til 64%. Effekten av shunting operasjoner fortsetter å bli studert. Det er rapporter om gunstige resultater av påføring av anastomose mellom tibial og peroneal arterier.

PROGNOSE

Generelt overstiger dødeligheten hos pasienter med tromboangiitis obliterans ikke gjennomsnittsnivået i befolkningen generelt. Risikoen for gjentatte eksacerbasjoner er høyere hos pasienter som fortsetter å røyke.

49.5. WEGENER GRANULOMATOSIS

Wegeners granulomatose - en sykdom fra gruppen av systemisk vaskulitt karakterisert ved nekrotiserende granulomatøs inflammasjon og nekrotiserende vaskulitt og fremst påvirker de øvre luftveier, lunge og nyre.

Incidensen er 4 tilfeller per 1 million av befolkningen, utbredelsen er 3 tilfeller per 100 tusen befolkning. Toppfrekvensen er notert i en alder av 40 år. Menn blir syke 1,3 ganger oftere enn kvinner. Blant representanter for Negroid-rase, forekommer sykdommen praktisk talt ikke.

etiologi

Etiologien til Wegeners granulomatose er ikke godt forstått. Rollen av virusinfeksjon (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) i utviklingen av sykdommen antas. Kliniske data indikerer ofte en sammenheng mellom utvikling eller forverring av Wegeners granulomatose med en infeksjon i øvre luftveier. En korrelasjon av Wegeners granulomatose gjentakelse med persistensen av Staphylococcus aureus i nesehulen ble observert. Foreningen med infeksjon bekreftes også av effektiviteten i noen tilfeller av antibiotikabehandling.

patogenesen

Wegeners granulomatose er basert på en rekke cellulære og humorale immunitetsforstyrrelser. I serum hos pasienter med Wegeners granulomatose detekteres ANCA, som reagerer med visse nøytrofile enzymer (spesielt med proteinase-3). Disse antistoffene anses som en spesifikk serologisk markør og en sannsynlig patogenetisk faktor for sykdommen. På den viktige patogenetisk rolle av cellulære immunresponser viser karakter granulomatøse lesjoner av indre organer og nærvær av aktiverte T-lymfocytter i den inflammatoriske infiltrere nyrer og lunger.

En viktig rolle i utviklingen av vaskulitt og glomerulonephritis spilles av nøytrofiler, som er de viktigste målcellene for ANCA. Ved filtrering av glomeruli med nøytrofiler er et morfologisk tegn på nyreskade. Enzymer frigjort under neutrofilt degranulasjon har evnen til å skade den glomerulære basalmembranen.

patologi

En karakteristisk patologisk funksjon av Vegené granulomatosis er nekrotiserende vaskulitt av arterier og vener av liten og middels kaliber, ledsaget av dannelse av granulomer både i karvegveggen og i andre vev.

I typiske tilfeller observere flere bilaterale infiltrerende lesjoner i lungene med dannelse av hulrom. Nedfallet av bronkiene i den aktive fasen av betennelse eller under fibrøs arrdannelse kan føre til deres obstruksjon med den etterfølgende utviklingen av atelektase. Med nederlaget i øvre luftveier, spesielt paranasale bihuler og nasopharynx, viser de betennelse, nekrose og dannelse av granulomer i kombinasjon med eller uten vaskulitt.

KLASSIFISERING

Det er 3 kliniske varianter av Wegeners granulomatose.

• I lokal variant påvirkes kun øvre luftveier (ulcerativ nekrotisk rhinitt, bihulebetennelse, laryngitt); skader på synets organ (granulom i bane) er mulig.

• I et begrenset tilfelle, sammen med skade på øvre luftveier, sykeorgan eller hørsel (otitis), blir endringer i lungene notert.

• I generaliserte former av sykdommen blir glomerulonefrit sammen, ofte raskt progressiv.

KLINISK BILDE

Det kliniske bildet består av vanlige manifestasjoner av sykdommen og skade på individuelle organer.

• Sykdommen begynner akutt eller subakutalt med generelle eller lokale manifestasjoner. Vanlige manifestasjoner inkluderer feber opp til 38-39 ° C, myalgi, artralgi, mindre ofte hudendringer i form av vaskulær purpura eller ulcerativ-nekrotisk vaskulitt i huden.

• Følelse av øvre luftveier er observert hos alle pasienter med Wegeners granulomatose. Varigheten av den lokale varianten av lesjonen kan variere fra flere uker til flere år. Sykdommen begynner med rhinitt og bihulebetennelse. Pasienter klager på en rennende nese med purulent blodig neseutslipp, nesestopp, dannelse av tørr skorpe i nesekaviteten, neseblødning, luktfrihet. Perforering av neseseptumet kan forårsake deformering av nesen (sadeltnese). Ved videre progresjon av ulcus, narkotiske og nekrotiske endringer i slimhinnene i strupehodet, strupehode og luftrøret blir det en del.

• Skader på høreapparatet i form av otitis er funnet hos 30-35% av pasientene med Wegener granulomatose og kan være det første tegn på sykdommen. Otitis media er sekundær i naturen og utvikler seg på grunn av betennelse i hørselsrøret, noen ganger komplisert av parese av ansiktsnerven.

• Det tap av kropps utvikler seg i omtrent halvparten av pasientene med Wegeners granulomatose og vises granulomatose av banen ( "pseudotumor") med en sekundær exophthalmos, atrofi av synsnerven og tap av syn; mulig skade på membranene i øyet med utvikling av panofthalmitis.

• Lungelesjoner er observert hos 80% av pasientene, kliniske symptomer i halvparten av dem er tydelig uttalt: hoste, noen ganger chill, brystsmerter, hemoptysis, kortpustethet; hos noen pasienter er det bare radiologiske symptomer som er funnet. Når auscultation lytter tørr og fuktig rales, crepitus. I CT i lungene, oppdages endringer i form av enkle eller flere avrundede skygger med fuzzy konturer, hovedsakelig i midtre og nedre lungefelter. Den raske positive dynamikken til røntgenmønsteret under behandling med immunosuppressive midler er karakteristisk; i noen tilfeller kan fokal endringer forbli i flere måneder. For Wegeners granulomatose er den raske oppløsningen av infiltrater med dannelsen av tynnveggede hulrom typisk. Flere infiltrater arrangeres symmetrisk, deres utseende er komplisert ved åndedrettssvikt, noen ganger med dannelse av akutt høyre ventrikulær svikt.

Ofte med Wegeners granulomatose påvirkes luftrøret, store bronkier og bronkioler. Resultatet av granulomatose av den store bronki - stenose med utseendet av stridorosis respirasjon.

• Nyreskade i Wegeners granulomatose utvikles hos 85% av pasientene. Det oppstår ved ulcerativ-nekrotisk forandring i øvre luftveier og sammenfall av infiltrater i lungene. Imidlertid, med en raskt progressiv form for nephropati, oppstår nyreskade samtidig med endringer i luftveiene, og ofte er sistnevnte representert svært moderat. Nephropathy manifesteres av proteinuri opptil 3 g / dag (ofte mer), mikrohematuri (et viktig tegn på aktiviteten av prosessen) og sjelden av brutto hematuri. Hos noen pasienter observeres nefrotisk syndrom og hypertensjon. Ofte slutter nyreskader i Wegeners granulomatose ved nyresvikt; i 10-20% er det et fulminant forløb av nefropati.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

• Ved en generell blodprøve oppdages en økning i ESR, leukocytose, trombocytose, normokrom eller hypokrom anemi.

• Biokjemisk blodprøve kan oppdage dysproteinemi (økning i 2-globuliner og globuliner), en økning i CRP-nivåer, en økning i fibrinogenkonsentrasjon.

• I en immunologisk studie viser 95% av pasientene på høyden av de kliniske tegnene på sykdommen ANCA mot protea-3.

• For diagnostisering av Wegeners granulomatose bruk biopsi mukosa av den øvre luftveisvev av banen, lungen ved hvilken detektere tilstedeværelsen av granulomatøs inflammasjon typisk av kjempeceller og nekrotiserende vaskulitt. Med en nyres biopsi blir det vanligvis ikke funnet granulomer, men de avslører nærværet av glomerulonefrit og dets morfologiske variant.

• Radiografi av bihulene er nødvendig. Radiografier av brystorganene avslører knutepunktet i lungene, ofte i midten er synlige fokaliteter for nekrose eller hulrom.

DIAGNOSE

American Association of Rheumatology i 1990 foreslo følgende klassifiseringskriterier som kan brukes som hjelpemiddel ved anerkjennelse av Wegeners granulomatose.

• Inflammasjon av slimhinner i nese og munn, magesår, purulent eller blødning fra nesen.

• Endringer i røntgenundersøkelse av lungene: knuter, infiltrater, hulrom.

• Endringer i urinalyse: mikrohematuri (mer enn 5 røde blodlegemer i synsfeltet).

• Biopsi-deteksjon av granulomatøs betennelse i arterievegg eller perivaskulært rom.

Diagnosen krever 2 eller flere kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensiell diagnose av Wegeners granulomatose utføres avhengig av sykdomsformen.

• I lokal form, med pansinusitt, otitis media, median granulomer i ansiktet (nese), svulster fra omkringliggende vev, sklerom.

n For midtsidig granulom er en rask flyt karakteristisk. Den nekrotiske prosessen er oftere ensidig, den er preget av overgang til bløtvev, ødeleggelse av bein i ansiktsdelen av skallen, mangel på effekt fra cytostatika, viscerittene er ekstremt sjeldne. Mye biopsi av slimhinner er av stor betydning, der, i motsetning til Wegeners granulomatose, detekteres nekrotiserende vaskulitt av små kar og polymorfoncellulære granulomer med gigantiske celler, blir det mindre ofte påvist tegn på en tumor (for eksempel T-celle lymfom).

n I bøndens pseudotumor, i tillegg til ultralyd og CT, er biopsi av stor diagnostisk betydning: typisk for Wegeners granulomatose histologiske endringer.

• En begrenset variant av Wegeners granulomatose er differensiert fra lungebetennelse (stafylokokk-etiologi), tuberkulose eller svulst. For diagnostisering av Wegeners granulomatose er forekomsten av lesjoner i øvre luftveiene, høreapparat, syn og et positivt testresultat i ANCA i serum viktig. I noen tilfeller er bakteriologiske, bronkologiske studier og biopsi av slimhinnene i øvre luftveier, bronkier eller lungeparenchyma nødvendige.

• Differensiell diagnose av en generalisert variant av Wegeners granulomatose utføres med Goodpastures syndrom, mikroskopisk polyangiitt, ​​lungehemosiderose og annen systemisk vaskulitt.

n Goodpascher syndrom er en sjelden autoimmun sykdom, hvor klinikken domineres av raskt repressiv glomerulonefrit og lungeskader, komplisert ved blødning. Nederlaget i øvre luftveier for Goodpastures syndrom er ikke typisk. I Goodpastures syndrom detekteres antistoffer mot kjellermembranene i nyreglomeruli og lungalveoli, mens ANCA ikke oppdages.

n Med nodular polyarteritt, er det ingen skade på venene, granulomene, ANCA, eller destruktive prosesser i lungene. I motsetning til Wegeners granulomatose er malign AH typisk; markører av hepatitt B og C-virus er ofte funnet.

n Churgue-Strauss syndrom ledsages av blod eosinofili og dannelsen av eosinofile granulomer i vevet. Typisk kombinasjon med bronkial astma. Nyreskader er ikke ledsaget av en gradvis forringelse av deres funksjoner.

n Med mikroskopisk polyangiitt observeres nekrotiserende alveolit ​​med blødning og raskt progressiv glomerulonephritis i fravær av hypertensjon. Dannelsen av granulomer og nedbrytning av vev er ikke karakteristiske.

BEHANDLING

MEDISINSK BEHANDLING

Ved behandling av Wegeners granulomatose brukes GK og cytotoksiske midler (cyklofosfamid, metotreksat, azatioprin).

• GK monoterapi brukes ikke til å behandle Wegeners granulomatose på grunn av den høye forekomsten av sykdomsprogresjon.

• Taktikken for utnevnelsen av GC er den samme som ved nodular polyarteritt.

• Syklofosfamid er det valgte stoffet for Wegeners granulomatose.

• Behandlingstaktikken er den samme som for nodular polyarteritt.

• Brukes til å opprettholde remisjon i nekrotiserende vaskulitt: det forårsaker mindre bivirkninger enn cyklofosfamid.

• Den optimale dosen på 1-3 mg / kg / dag; vedlikeholdsdose - 50 mg per dag.

• Dosen av stoffet 12,5-17,5 mg per uke.

• I kombinasjon med HA, brukes den til å behandle Wegeners granulomatose uten raskt progressiv nefrit og alvorlig lungeskader; som regel med cyklofosfamidintoleranse eller for å opprettholde remisjon av sykdommen.

For tiden brukes i de fleste tilfeller kombinert terapi med HA og cytostatika.

Kombinasjonsterapi for Wegeners granulomatose

Behandlingsregimer er de samme som for nodular polyarteritt.

I en dose på 2 g / dag brukes til å opprettholde remisjon hos pasienter med Wegeners granulomatose.

• Det er noen ganger brukt til å opprettholde remisjon i Wegeners granulomatose med manglende andre terapier, men bruken er begrenset på grunn av stoffets potensielle nefrotoksisitet.

Det er noen observasjoner om en positiv klinisk effekt ved bruk av dette legemidlet i en dose på 40 mg / dag i kombinasjon med 10 mg / dag prednisolon for å opprettholde remisjon i Wegeners granulomatose.

• Det er rapporter om bruk av co-trimoxazol / trimethoprim (160/800 mg 2 ganger daglig) for å opprettholde remisjon hos pasienter med Wegeners granulomatose, primært med begrensede former (ENT-skade) og i tidlig fase av sykdommen; Dosen (160/800 mg 3 ganger i uken) brukes til å forebygge smittsomme komplikasjoner forårsaket av Pneumocystis carinii, mot bakgrunnen av immunosuppressiv terapi med metotrexat, samtidig som sykdomsfrielse opprettholdes.

• Bruk av stoffet som monoterapi eller i kombinasjon med prednison er ikke effektivt for å opprettholde remisjon i en generalisert form av Wegeners granulomatose.

Kirurgisk behandling

Det er vist i utviklingen av irreversible (perifer gangrene) vevsendringer; subfaryngeal stenose i Wegeners granulomatose (mekanisk dilatasjon av luftrøret i kombinasjon med lokal administrering av HA).

PROGNOSE

Tilstrekkelig immunosuppressiv terapi forbedrer signifikant prognosen av sykdommen: mot bakgrunnen av implementeringen er remisjon oppnådd hos 75% av pasientene, og i 90% er det betydelig forbedring.

49.6. MICROSCOPIC POLYNGIIT

Mikroskopisk polyangiitt (mikroskopisk polyarteritt) er en nekrotiserende vaskulitt karakterisert ved avsetning av en liten mengde immunforekomster eller deres fravær, som hovedsakelig påvirker små fartøyer og manifesteres ved nekrotiserende nephritis og lungekapillærer.

Mikroskopiske polyangiitt menn blir syke 1,3 ganger oftere, gjennomsnittlig alder av pasientene er ca 40 år. Foreløpig foreslår noen forfattere å vurdere alle tilfeller av nekrotiserende vaskulitt, som oppstår med glomerulonephritis, som mikroskopisk polyangiitt, ​​isolerer den fra gruppen av nodular polyarteritt.

etiologi

Etiologien til mikroskopisk polyangiitt har ikke blitt studert.

patogenesen

Utviklingen av nekrotiserende vaskulitt og glomerulonephritis i mikroskopisk polyangiitt skyldes autoantistoffer mot forskjellige cytoplasmatiske komponenter i nøytrofiler. Det ble fastslått at ved mikroskopisk polyangiitt er AT-data med samme frekvens spesifikk for serinproteinase 3 (har en sykloplasmisk luminescens) og myeloperoksidase (har perinuclear luminescens). I den aktive fasen av sykdommen er ANCA funnet hos nesten 100% av pasientene.

patologi

Nekrotiserende vaskulitt med mikroskopisk polyangiitt er vanlig. Mange organer er berørt, men de mest uttalt endringene observeres i lungene, nyrene og huden. I de inflammatoriske infiltrerte polymorfonukleære leukocytter dominerer, er det ingen granulomer. Når immunofluorescensundersøkelse av glomeruli fra nyrene ikke oppdager immunkomplekser eller antistoffer mot kjellermembranen. I lungene påvirkes alveoliens kapillærer hovedsakelig med utviklingen av hemorragisk alveolit.

KLINISK BILDE

I alle pasientene begynner sykdommen med uspesifikke manifestasjoner i form av feber, generell svakhet, leddskader, myalgi og vekttap. Skader i leddene inkluderer artralgi, i halvparten av pasientene - vedvarende leddgikt av store ledd.

• Hudlesjoner manifestert hovedsakelig i form av vaskulær purpura; Noen ganger observeres nekrotiske sår som sprer seg til bløtvev inntil aseptisk nekrose er dannet.

• Nedfallet i øvre luftveier forekommer hos 35% av pasientene med ulcerativ nekrotisk rhinitt, som reverseres under behandling med immunosuppressive midler. I motsetning til granulomatose blir Wegener ikke påvist ved histologisk undersøkelse med granulomer.

• I 25% av pasientene observeres øyeskader i form av keratokonjunktivitt og episkleritt; Som regel er det reversibel.

Tapet på lungene og nyrene er de viktigste kliniske manifestasjonene av mikroskopisk polyangiitt, ​​som bestemmer prognosen for sykdommen.

• Lungeskader forekommer hos 55% av pasientene. Kliniske tegn på lungeskade - hoste, brystsmerter. Hos 70% av pasientene observeres hemoptysis, og i 10-15% av tilfellene - utviklingen av fulminant pulmonal blødning. De fleste pasienter oppdaget en rask økning i respiratorisk svikt på en restriktiv måte. Røntgenmetode i lungene avslører et bilde av raskt progressiv alveolitis (hemorragisk, sjelden fibrosering). Prognosen for utvikling av fulminant pulmonal blødning er vanligvis ugunstig.

• Nyreskade hos pasienter med mikroskopisk polyangiitt finnes i 100% tilfeller. I 85% av tilfellene er det preget av utvikling av fokal segmentell nekrotiserende glomerulonephritis, kombinert med ekstrakapillær proliferasjon av epitelceller og dannelse av hemi-lunar. Nyreskade manifesteres av urinssyndrom - proteinuri og hematuri hos 80% av pasientene; 20% utvikler nefrotisk syndrom. Hypertensjon (mild eller moderat) forekommer hos halvparten av pasientene ett år etter at de første tegnene på nephropati opptrer. En spesiell egenskap ved glomerulonephritis i mikroskopisk polyangiitt sammenlignet med annen nekrotiserende vaskulitt er høyfrekvensen av raskt progressive former. Kliniske egenskaper ved raskt progressiv nefrit i mikroskopisk polyangiitt inkluderer akutt nyresvikt (42% av tilfellene) og nefrotisk syndrom med sen revers-utvikling under immunosuppressiv behandling.

DIAGNOSE

Diagnosen av mikroskopisk polyangiitt er basert på kliniske tegn på sykdommen, histologisk undersøkelse av huden, slimhinner, lungevev, nyrer og bestemmelse av ANCA i blodserum, som påvises pålitelig hos 95-100% av pasientene i den akutte fasen av sykdommen.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensialdiagnostikk utføres med Wegeners granulomatose og sykdommer som manifesterer lungnyresyndrom: Goodpasturesyndrom, Churga-Strauss syndrom, infeksjon Schönlein-Genoch, kryoglobulinemi, vaskulitt og nephritis.

• I motsetning til nodular polyarteritt, mikroskopisk polyangiitt påvirker små kar, er det ingen infeksjon med viral hepatitt B, ANCA er mye mer vanlig (i 80-100% tilfeller).

• I motsetning til mikroskopisk polyangiitt er Wegeners granulomatose preget av tilstedeværelsen av luftveisgranulomer med desintegrasjon.

• I Goodpascher syndrom er det ingen tegn på systemisk vaskulitt; i serum og biopsi av nyrene oppdager antistoffer mot kjellermembranen.

• For eosinofil vaskulitt (Cerca-Strauss syndrom), bronkial astma, eosinofile infiltrater i organer og vev er typiske, med lav deteksjonsgrad av ANCA (10-15%).

BEHANDLING

For behandling av mikroskopisk polyangiitt brukes høye doser av HA (1 mg / kg med hensyn til prednisolon) og pulsbehandling med cyklofosfamid (1000 mg IV) hver 10.-12. Dag, vanligvis i kombinasjon med inntak av cytostatika. Etter hvert som de akutte effektene avtar, fortsetter de med å ta stoffene innvendig. Plasmaferese utføres hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon (kreatinin over 500 μmol / l) som forberedelse til hemodialyse eller i lungeblødning. Behandling med azathioprin anbefales kun i remisjon. Mikroskopisk polyangiitt karakteriseres av et tilbakevendende forløb, så behandling med immunosuppressive midler utføres i lang tid - i flere år.

PROGNOSE

Prognosen for fulminantmikroskopisk polyangiitt er alvorlig: Ifølge enkelte forskere var 5 års overlevelsesrate hos 34 pasienter med mikroskopisk polyangiitt med nyreskade 55%. Tegn på dårlig prognose inkluderer: alder over 50 år, serumkreatininkonsentrasjon over 500 μmol / l, oliguri, høy proteinuri og mangel på adekvat behandling.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schönlein-Henoch purpura (hemorragisk vaskulitt) er en hemorragisk vaskulitt karakterisert ved avsetning av immunkomplekser som inneholder IgA-antistoffer i veggene til små kar med karakteristiske symmetriske hemorragiske utslett, leddgikt, abdominalsyndrom og glomerulonephritis.

Utbredelsen er 14 tilfeller per 100 tusen befolkning. Hovedsakelig blir menn syke (2 ganger oftere) i 20 år (40% av pasientene). Den høyeste forekomsten skjer i løpet av våren.

etiologi

De provokerende faktorene kan være smittsomme stoffer (oftest hemolytiske streptokokker gruppe A, mykoplasma, respiratoriske virus), matallergene, insektbitt, stoffer, inkludert immunforsvar (vaksiner, immunoglobuliner).

PATHOGENESIS OG PATHOMORFOLOGI

Grunnlaget for patogenese er betennelse forårsaket av CEC. Strukturen av immunkomplekser, som ligger på veggene til små fartøyer, inkluderer IgA klasse AT, komponent av C3-komplementet, properdin. Fiksering av immunkomplekser på vegger av blodkar forårsaker aktivering av komplementsystemet og intravaskulær koagulering av blod. Trombusdannelse fører til svekket mikrocirkulasjon. Økt permeabilitet av den berørte vaskemuren forårsaker utvikling av hemorragisk syndrom. Den hyppigst registrerte involveringen av nyre-, mesenter- og hudkarene.

Morfologiske endringer i nyrene varierer fra fokal proliferativ glomerulonephritis til glomerulonefrit med halvmåne. Elektronmikroskopi avslører mesangial, subendotelial forekomster som ligner dem i Berger's sykdom. Som med Berger's sykdom, detekteres IgA i sammensetningen av innskuddene, derfor ble det foreslått å behandle Berger's sykdom som en monosyndrom variant av Schönlein-Genokh purpura hos voksne.

KLASSIFISERING

Det er ingen allment akseptert klassifisering. Diagnosen skal indikere syndrom med spesifikke manifestasjoner.

KLINISK BILDE

Vanligvis akutt utbrud med feber til subfebrile verdier, svakhet, ubehag. Følgende manifestasjoner av sykdommen er karakteristiske.

• Hudsyndrom. På forskjellige stadier av sykdommen, er det observert hudsyndrom hos alle pasienter. Karakterisert av følgende egenskaper av utslett.

n Småflettet, mindre ofte urtikarnaya, symmetrisk.

n Diameteren av flekker fra 2 til 5 mm. Spottene er ikke bare synlige for øyet, men også håndfast, så hudsyndromet kalles "palpable purpura." Når du trykker på, forsvinner flekkene ikke.

n Rash forsvinner om 2-3 dager.

n Typisk lokalisering av utslett - nedre lemmer, bakder, ekstensoroverflate av underarmen, skuldre, område av de berørte leddene.

n Karakterisert ved utseende eller styrking av utslett i oppreist stilling.

n Vanligvis observeres 2-4 bølger av utbrudd, derfor kan både "gamle" og "friske" elementer være tilstede på huden samtidig.

• Felles skade oppdages i 59-100% av tilfellene. Det er en symmetrisk lesjon av store ledd, hovedsakelig på underkroppene, oftere hos voksne enn hos barn. Det er smerter i leddene, hevelse og begrensning av deres funksjoner. Gikt er vanligvis kombinert med myalgi og ødem i nedre ekstremiteter. Varigheten av artikulær syndrom overskrider sjelden 1-2 uker. Lesjonen av leddene har et bølgende kurs. Dannelsen av deformiteter er ikke typisk.

• Abdominal syndrom er observert i 70% av tilfellene. Karakterisert ved det plutselige utseendet på intense magesmerter og dyspeptiske lidelser (kvalme, oppkast, diaré). Magesmerter er forbundet med økt vaskulær permeabilitet og plasma svette fra karene inn i tarmveggen. Halvparten av pasientene utvikler gastrointestinal blødning. Tarmperforering på grunn av iskemi forekommer sjelden. Hos barn er intestinal invagination mulig.

• Nyreskade forekommer i 10-50% av tilfellene, og bestemmes som regel av prognosen for sykdommen. Utviklingen av glomerulonephritis observeres oftere hos voksne enn hos barn (ofte kombinert med intestinal blødning). Karakterisert av utviklingen av isolert makrohematuri eller dets kombinasjon med proteinuri. Nefrotisk syndrom og hypertensjon er sjeldne. Nyreskader anses å være tegn på sannsynligheten for sykdommen. Med vedvarende hematuri og proteinuri kan CRF utvikle seg.

• CNS-lesjoner ses svært sjelden, og forekommer i form av hodepine, kramper, syndrom, endringer i mental status og perifer neuropati. Hemorragiske forstyrrelser i sentralnervesystemet (subderale hematomer, hjerneinfarkt) - en sjeldenhet.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Det finnes ingen spesifikke laboratoriemarkører for Schönlein-Genoch purpura.

• Generelt viser en blodprøve en moderat leukocytose, et skifte til venstre leukocyttformel, en økning i ESR. Blodplate teller er normal.

• Urinalyse: hematuri, proteinuri.

• I en immunologisk studie er det funnet en økning i antistreptolysin O titer hos 30% av barna.

• For abdominalsyndrom er det nødvendig med en analyse av avføring for okkult blod.

• En immunhistokjemisk studie av et hudområde tatt under en biopsi avslører perivaskulære leukocyttinfiltrater, forekomster av immunkomplekser som inneholder IgA-klasse AT, properdin og komponent av C3-komplement. Tegn på glomerulonephritis finnes i nyrebiopsiprøver.

• Med irrigasjon blir det lagt merke til store fyllingsfeil som ligner et røntgenbilde av Crohns sykdom eller en svulst.

Endoskopisk undersøkelse av abdominalsyndromet bidrar til å identifisere hemorragisk eller erosiv duodenitt, erosjon i mage, liten eller tyktarmen.

DIAGNOSE

I diagnosen kan du i tillegg bruke klassifiseringskriteriene til American Rheumatological Association (1990).

• Palpabel purpura i fravær av trombocytopeni.

• Alder under 20 år.

• Diffus magesmerter, forverret etter å ha spist tegn på intestinal blødning.

• Granulocyttinfiltrering av veggene i arterier og vener (i studien av materiale oppnådd ved biopsi).

Diagnosen betraktes som pålitelig i nærvær av to eller flere kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensiell diagnose bør utføres primært med følgende sykdommer.

• Trombocytopenisk purpura manifesteres ved petechial utslett og blødning. Det er lavt blodplateantall i blodet.

• I motsetning til DIC er det ingen hypokoaguleringsfase i Schönlein-Genoch purpura.

• Trombotisk trombocytopenisk purpura forekommer med trombocytopeni, erytrocytfragmentering, hemolyse og forekomsten av ARF. Trombocytopeni og hemolyse er ikke karakteristiske for Schonlein-Henoch purpura.

• Serumsykdom oppstår 7-12 dager etter innføring av fremmed serum og manifesteres ved utvikling av urticaria (mindre ofte purpura), leddgikt eller periartikulært ødem, feber, ødem, magesmerter og diaré. I sjeldne tilfeller opptrer glomerulonephritis. Detektere antistoffer av klassen IgE i forhøyede konsentrasjoner, mens tilstedeværelsen av forekomster av antistoffer av klassen IgA er ukarakteristisk.

• Hypergammaglobulinemisk purpura manifesterer seg som en gjentakende utslett av liten, palpabel purpura på huden på de distale bena. Etter at disse utslettene forsvinner, forblir pigmenterte flekker på plass. Oppdag forhøyede nivåer av IgG. Hypergammaglobulinemisk purpura kan være assosiert med Sjogrens syndrom, SLE, infektiv endokarditt.

• For cryoglobulinemi, i tillegg til hemorragiske utslett, forekommer hudpresenter i form av livedo retikulis, akrocyanose eller sår; Raynauds fenomen, perifer neuropati, glomerulonephritis blir observert. Kryoglobuliner er myseproteiner som har en uregelmessig evne til reversibelt utfelling og danner en gel ved lav temperatur. Deres egenskaper er basert på deres laboratoriedefinisjon. Kryoglobulinemi er forbundet med virale infeksjoner, primært hepatitt B og C, samt bakterielle, parasittiske infeksjoner, systemiske bindevevssykdommer og sarkoidose.

BEHANDLING

For å forhindre forverring av sykdommen foreskrive et hypoallergent diett. Ved mild sykdom (hud- og leddsyndrom), brukes NSAID (ibuprofen, indometacin) eller paracetamol. Abdominal syndrom - indikasjonen for prednisolon i en dose på 1 mg / kg / dag i 2 uker. Ved behandling av nyresykdom GK ineffektiv. Bruken av cyklofosfamid, samt syklosporin til behandling av nyresyndrom, er for tiden under studiet. Det er rapporter om gunstige resultater av intravenøs administrering av immunoglobulin for behandling av glomerulonephritis med Schonlein-Genoch purpura. I noen tilfeller har gjentatte plasmaferese-økter en positiv effekt.

PROGNOSE

Prognosen er gunstig, sykdommen løser innen 2-4 uker. Kronisk prosess skjer i nærvær av nyresykdom i debut av sykdommen eller sykdommens varighet i mer enn 3 måneder. De negative prognostiske faktorene inkluderer følgende.

• Beholding av utslett mer enn 2 måneder.

• Gastrointestinal blødning med perforeringsfare.

• Hematuri med proteinuri over 1 g / dag.

• Nephrotisk syndrom med nyresvikt og påvisning av glomerulonephritis med semi-lunar biopsi.