Churg-Strauss syndrom (ESS) refererer til systemisk vaskulitt og er oppkalt etter oppdagerne Y.Churg og L.Strauss. ESS er relativt sjelden: i henhold til ulike kilder, 6-8, 10-13 tilfeller per 1.000.000 befolkning.
Sykdommen er hovedsakelig påvirket av fartøy av medium og liten kaliber. Den er preget av en kombinasjon av nekrotiserende vaskulitt med hyporeosinofili og bronkial astma. Oftere er menn sykere enn kvinner.
Symptomene ligner ofte andre sykdommer, så det er vanskelig å diagnostisere Churg-Strauss syndrom, og det er ikke alltid mulig å starte "riktig" behandling i tide. Med tilstrekkelig og rettidig behandling er prognosen generelt gunstig. Fem års overlevelse av pasienter 80-88%. Uten skikkelig behandling er prognosen for livet ugunstig (dødelig). Skader på sentralnervesystemet og hjertet er mer sannsynlig å føre til døden.
Den eksakte årsaken til syndromet er ukjent. Det ble observert at ESS forekom etter vaksinering, bruk av antibiotika, hyposensibilisering (når et allergen ble administrert i små doser for behandling av allergiske tilstander) og administrering av sulfonamider. Men et årsakssammenheng er ennå ikke funnet. I utviklingen av sykdommen skjer en kombinasjon av immunokompetente og allergiske prosesser. I det perivaskulære (perivaskulære) vev og selve selve beholderveggen dannes små nekrotiske granulomer ("noduler").
Under ESS er det tre perioder.
I den første perioden (den såkalte prodromalen) er det umulig å bestemme sykdommen med sikkerhet. Det kan vare fra ett eller to år til 10 (ifølge noen data opptil 30 år). I denne perioden er det forskjellige allergiske tilstander:
Det skjer så at allergisk rhinitt kan være en av de første manifestasjonene av ESS. Rhinitt vedvarer i mange år, ofte komplisert av nesepolypper og repetitiv bihulebetennelse (bihulebetennelse, bihulebetennelse i fronten, etmoiditt). Bihulebetennelse er preget av nesestop, hodepine (kan øke ved bøyning av hode), smerte i frontal, maksillærregion.
Den andre perioden er preget av eosinofili i blod og vev.
Hva skal varsles? Normalt er mengden eosinofiler i en klinisk blodprøve opp til 5%. Overskudd av eosinofiler over normen kalles eosinofili. Hvis resultatene av analysen av eosinofiler mer enn 10%, må du gjennomgå ytterligere undersøkelse. På grunn av infiltrasjon av vev med eosinofiler på dette stadiet, er utviklingen av eosinofil lungebetennelse (hoste, kortpustethet), eosinofil gastroenteritt (væskestol, magesmerter) mulig.
I den tredje perioden dominerer tegn på systemisk vaskulitt (som betyr betennelse i de vaskulære veggene "i hele kroppen" eller i mange organsystemer, og ikke bare i et bestemt organ). Generell svakhet, feber, vekttap, og noen ganger smerte i ledd og muskler vises. Multi-organ lesjoner utvikles.
Hvis pasienten tidligere har hatt brekninger av bronkial astma, da i denne perioden blir angrepene hyppige og alvorlige, verre hemmet av inhalatorer.
Et bilde som ligner på lungebetennelse (hoste, svakhet, smerte i brystet) eller pleurisy (forpustethet øker, smerte i brystet) utvikler seg.
Markert magesmerter uten tydelig lokalisering, diaré (3-4 ganger om dagen). I alvorlige tilfeller kan gastrointestinal blødning forekomme (oppkast av kaffegalleri, svart tarry avføring eller bare blod i avføring) på bakgrunn av alvorlig svakhet.
Samtidig kan ubehag, smerte bak brystbenet eller i venstre halvdel av brystet, følelse av hjertesvikt, hjertebank, kortpustethet under treningen bli observert. Over tid utvikler hjertesvikt.
Omtrent 1/4 av pasientene har atferdsforstyrrelser, slag, psykiske lidelser.
Mono- og polyneuritt utvikler polyneuropati. På bakgrunn av svakhet, smerter i ekstremiteter, observerer pasienter følelsesløshet, en følelse av kravling på huden på hender og føtter.
Endringer i huden kan dukke opp på et hvilket som helst stadium av sykdommen, men de er ikke-spesifikke. Kan finnes på huden:
Diagnose glomerulonephritis (nyre glomerulær skade) og parallelt øke blodtrykket.
Som det fremgår av det ovenfor er det urealistisk å diagnostisere Churg-Strauss syndrom alene hjemme. På grunn av det faktum at manifestasjonene av denne sykdommen er svært forskjellige, faller disse pasientene først i forskjellige avdelinger: lunge, reumatologisk, nevrologisk, terapeutisk. I diagnosetrinnet er mange sykdommer som er forårsaket av eosinofili ekskludert (periarteritt nodosa, kronisk eosinofil lungebetennelse, Wegeners granulomatose, parasittisk invasjon, idiopatisk hypereosinofil syndrom og andre). Som regel, etter å ha utført ytterligere undersøkelser og konsultasjoner fra ulike spesialister, etablerer en gruppe leger (ved konsultasjon) denne diagnosen.
For ESS ble følgende diagnostiske kriterier utviklet og vedtatt:
Gjør følgende laboratorietester:
Ifølge vitnesbyrdet utført:
Behandlingen utføres på sykehuset.
Til slutt skal det bemerkes at ved identifisering av sykdommen og etter behandling på et sykehus, er vedlikeholdsbehandling nødvendig under tilsyn av en lege.
Definisjon. Charga-Strauss Angiitis (ASF) er en eosinofil granulomatøs nekrotiserende vaskulitt som påvirker små og mellomstore fartøy, kombinert med bronkial astma.
MK B10: M30.1 - Polyarteritt med skade på lungene [Churg-Strauss]
Etiologi. ASFs etiologi har vært lite studert. Har verdien av den allergiske tilstanden til pasienten i debut av sykdommen. Utgangsfaktoren kan være en latent virusinfeksjon. I denne sykdommen oppdages ofte antistoffer mot hepatitt B-viruset.
Patogenesen. Som et resultat av en oppnådd immundefekt i pasientens kropp, vises MPO-ANCA og P-ANCA - patologiske antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer mot myeloperoksidase og perinuclear autoantistoffer. Kryss immunoallergiske og inflammatoriske destruktive reaksjoner forårsaker skade på små og mellomstore fartøy, ekstravaskulær granulomatose.
Mest påvirket lungene. Prosessen innebærer små arterier og årer, hvor veggene blir infiltrerte celler, blant hvilke det er mange eosinofiler og gigantiske celler. Akutt inflammatorisk prosess avsluttes med sklerotiske endringer i karene og lungevevvet. Patologiske endringer forverres av endringer i bronkiene og bronkiolene, karakteristiske for bronkial astma. Bakstenenes mur er infiltrert med eosinofiler, slimhinnen er hovent, glatte muskler er i en tilstand av hypertrofi. Eosinofil lungebetennelse kan oppstå.
Et viktig patogenetisk tegn på ASF er nekrotiserende eosinofile granulomer. Sammen med vaskulitt kan de ikke bare vises i lungevevvet, men også i fordøyelseskanaler, nyrer, hjerte, hud og subkutant vev. En granulom er karakterisert ved tilstedeværelsen av en nekrotisk sone, som er omgitt av epitheliodhistiocytter. Det er mange eosinofiler i granulomet, og Charcot-Leiden-krystaller er døde eosinofiler. Dannelse av sarkoidlignende granulomer er mulig.
Klinisk bilde. Sykdommen går videre i tre faser.
Første fase. I typiske tilfeller begynner ASF med allergisk rhinitt, polyfose vekst av neseslimhinnen, bihulebetennelse. Senere er det bronkial astma, som er det ledende kliniske syndromet på dette stadiet av sykdommen. Forløpet av sykdommen blir umiddelbart alvorlig, noe som tvinger leger til å foreskrive kortikosteroider i de tidlige stadier. Astma-eksacerbasjoner er hyppige, dårlig kontrollert ved å ta moderate doser glukokortikosteroider. Tilbakemeldinger reduseres, intensiteten og alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner av bronkial astma øker. Lungeinfiltrater vises. Oftere ligger de i flere segmenter, men kan spre seg til hele lungens lap. Infiltrater reverseres raskt når prednison administreres.
Den andre fasen er preget av hypereosinofili i det perifere blodet, migrasjonen av eosinofiler i vevene til de indre organene. Kronisk eosinofil infiltrering av lungene oppstår. Exudate fremkommer i pleurale og perikardiale hulrom, som inneholder et stort antall eosinofiler. Eosinofile infiltrater dannes i fordøyelseskanaler, hjerte og andre organer. Eosinofil infiltrering av huden manifestert av urticaria, erytematøs utslett.
Den tredje fasen av sykdommen tilsvarer utseendet av symptomer på systemisk vaskulitt: feber med alvorlig rus, myalgi, artralgi, vekttap. På bakgrunn av de kliniske manifestasjonene av systemisk vaskulitt kan alvorlighetsgraden av astma i astma reduseres.
Hjerteskader (eosinofil endokarditt, myokarditt, perikarditt, koronaritt), som fører til progressiv hjertesvikt, forverres. Perforeringer i mage og tarm er mulig.
På huden virker bølgete, makulære, papulære eller urticarial utslett, blødninger, foci av hudinfarkt.
Ofte dannes perifer neuropati. Oftere i form av mononeuropati, distal polyneuropati. Mindre vanlig forekommer asymmetrisk polyneuropati. Grunnlaget for disse endringene er infiltreringen av epineurale kar med eosinofiler, immunoglobuliner med IgE, immunkomplekser, komplementets komponenter. Vasculitt av cerebral fartøy manifesteres ved epileptiske anfall, ofte komplisert av hemorragisk slag.
En alvorlig patologi av nyrene forekommer vanligvis ikke. Kun med høyt innhold av perinukleære antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer (P-ANCA) i blodet kan fokal glomerulonefritis dannes, noe som fortløper relativt enkelt og ikke fører til nyresvikt.
Diagnose. Generelt er analysen av blod moderat normokromisk anemi, økt ESR, leukocytose, absolutt hypereosinofili. Antallet eosinofiler overstiger 10% i relativ og 1,5 * 10 9/1 i absolutte verdier.
Biokjemisk analyse av blod viser hypergammaglobulinemi, en høy konsentrasjon av sirkulerende immunkomplekser, haptoglobiner, seromucoid, fibrin.
En immunologisk studie fant høye nivåer av IgE, sirkulerende immunkomplekser, en positiv test for reumatoid faktor, myeloperoksidase (MPO-ANCA) og perinuclear (P-ANCA) antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer.
Histologisk undersøkelse av hud-muskel klaffpreparater viser tegn på vaskulitt med perivaskulær eosinofil infiltrering, nekrotiske eosinofile granulomer.
Symptomer som tyder på tilstedeværelsen av Churg-Strauss angiitt blir lett husket ved å benytte seg av engelskspråklig forkortelse BEANSAP:
Eosinofili i blodet (blod eosinofili).
Sinusavvik (bihulebetennelse).
Perivaskulære eosinofiler (perivaskulær eosinofili).
Differensiell diagnose. Det utføres med Wegeners granulomatose, polyarteritis nodosa, mikroskopisk polyangiitt.
I ASF, i motsetning til Wegeners granulomatose, forekommer alvorlig hypereosinofili, eosinofile perivasakulære infiltrater og eosinofile nekrotiserende granulomer. Myeloperoksidase (MPO-ANCA) og perinuclear (P-ANCA) antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer er spesifikke for ASF, mens Wegeners granulomatose er preget av antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer til proteinase-3 (PR-ANCA).
Nodulær polyarteritt skiller seg fra ASF i fravær av lungeskader. Granulomer oppdages ikke i biopsiprøver, perivaskulær eosinofil infiltrering er fraværende. I blodet av pasienter med polyarteritt nodosa, blir ikke MPO-ANCA og P-ANCA påvist.
Med mikroskopisk polyangiitt, i motsetning til ASF, er det ingen bronkial astma, det er ingen uttalt hypereosinofili, det er ingen tegn på granulomatose, perivaskulær eosinofil infiltrering i biopsi-materialet, det er ingen MPO-ANCA og P-ANCA i blodet.
Generell blodprøve.
Urinalysis.
Biokjemisk analyse av blod: totalt protein og fraksjoner, seromucoid, haptoglobiner, fibrin.
Immunologisk studie: CEC-nivå, IgE-innhold, reumatoid faktor, myeloperoksidase (MPO-ANCA) og perinuclear (P-ANCA) antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer.
Histologisk undersøkelse av hud-muskel klaffen.
Behandling. Tilordne glukokortikoider - prednison 1 mg / kg per dag i en måned. Derefter reduseres dosen gradvis til det nivået som er nødvendig for å støtte remisjon. Effektiviteten av behandlingen øker betydelig med kombinasjonen av prednison og cytostatika. Syklofosfamid blir tilsatt prednisolon med en hastighet på 2 mg pr. Kilo pasientvekt. Behandlingsforløpet er utformet i 9-12 måneder.
Ved alvorlige eksacerbasjoner av ASF, vises gjentatte plasmaferese sessjoner.
Det er mulig å bruke metoden med pulsmonoterapi med metylprednisolon - 15 mg / kg intravenøst i 1 time 1 gang per dag i 3-6 dager på rad
I livstruende forhold blir pulsbehandling med metylprednisolon administrert parenteralt ved 1000 mg / dag i 3 dager på rad. På den andre dagen, administreres 1000 mg cyklofosfamid i tillegg.
Pasienter på kombinasjonsbehandling med glukokortikosteroider og cyklofosfamid, for å forebygge lungebetennelse, som oftest forårsaker Pneumocystis carini, anbefales å ta trimethoprim / sulfametoksazol (Biseptol) 960 mg per dag tre ganger i uken.
Prognose. Forventet levetid for pasienter med ASF er mer enn 10 år. Tilstrekkelig og betimelig startet behandling utvider livet på en annen 3-5 år.
Churg-Strauss syndrom (Churja-Strauss, allergisk granulomatose og angiitt) er en systemisk sykdom som tilhører gruppen av vaskulitt, som hovedsakelig påvirker karene av mellom- og liten kaliber, luftveiene og i alvorlige tilfeller - andre organer og systemer. Klinisk ligner denne patologien periarteritt nodosa, men det involverer ikke bare arterier, men også vener og kapillærer i den patologiske prosessen.
Churge-Strauss syndrom er ganske sjeldent - hvert år blir de syke mindre enn 2 personer per 200 000 av befolkningen på vår planet. Barn lider sjelden, det overveldende antallet tilfeller er mellom 40 og 50 år gammel, men sykdomsfall registreres hos både unge og eldre.
Om hvorfor denne patogen oppstår, hvilke symptomer det manifesterer, samt prinsippene for diagnose og behandling, vil du lære av vår artikkel.
Avhengig av egenskapene til Churg-Strauss-syndromet, utmerker 2 av sine former - akutt og kronisk.
Basert på testresultatene bestemmes graden av sykdomsaktivitet - minimal, moderat og høy. Når sykdommen er i remisjon, kan den inaktive formen diagnostiseres.
For å svare på hvorfor en bestemt person har Churg-Strauss syndrom, kan medisinen i dag dessverre ikke. Det er bevist at dette er en autoimmun prosess, men hvilken faktor stimulerer begynnelsen, som regel er det ikke mulig å finne ut. I noen tilfeller assosierer eksperter sykdomsutbruddet med effekter på kroppen:
Imidlertid er pålitelig informasjon om disse problemene ikke tilgjengelig ennå.
Morfologisk er Churg-Strauss syndrom en granulomatøs betennelse, hvor luftveiene er involvert i den patologiske prosessen, og nekrotiserende betennelse i veggene i små og mellomstore blodkar (vaskulitt). Slike pasienter lider som regel av bronkial astma, og i perifert blod viser de et høyt nivå av eosinofiler - eosinofili.
Av en eller annen grunn utvikler immunforsvar i kroppen. Vaskulærens permeabilitet øker, destruktive forandringer forekommer i det (ganske enkelt, visse deler av karene blir ødelagt), blodpropper og blødninger forekommer og områder av kroppen som de berørte karene bærer blod mangler i oksygen og andre næringsstoffer - iskemi utvikler seg.
Tallrike eosinofile infiltrater og nekrotiserende inflammatoriske granulomer er forbundet med organer og vev forbundet med en økning i blodnivået av ANCA (antineutrofile cytoplasmiske antistoffer). Målene for disse stoffene er myeloperoksidase og protease-3 spesifikke blodceller - nøytrofiler. ANCA forstyrrer funksjonen til disse cellene og fører til dannelsen av granulomer.
Når det undersøkes under et mikroskop av det berørte lungevevvet, finnes det forskjellige størrelser og former for eosinofile infiltrater i den, spesielt rundt karene, i veggene og i veggene i bronkiene og alveolene. Som regel er de ikke vanlige - de er diagnostisert innenfor ett eller flere segmenter av lungen, men i noen tilfeller kan de påvirke hele kløften. Sklerotiske endringer (arr) i blodkarets vegger og tegn på betennelse i blodet er også bestemt.
I Churja-Strauss syndrom kan nesten alle organer og systemer i kroppen vår være involvert i den patologiske prosessen.
Den mest karakteristiske for denne patologien er luftveisskade. Det er:
Lesjoner i mage-tarmkanalen er forskjellige. Pasienten kan bli diagnostisert:
Med involvering av kardiovaskulærsystemet hos en pasient er det:
På den delen av det perifere nervesystemet kan Churg-Strauss syndrom manifestere seg som mono- eller polyneuropatier (nedsatt følelse av type sokker og hansker), og på den delen av sentralnervesystemet, ved slag eller encefalopati.
Alternativer for hudlesjoner er varierte:
Med nyre kan det oppstå skade:
Fra muskel-skjelettsystemet:
Det er betinget mulig å skille mellom 3 sykdomsperioder:
Som regel går personer som lider av Churg-Strauss syndrom for en primær diagnose, ikke til reumatolog, men til en spesialist av en annen profil, avhengig av symptomene på sykdommen deres:
Det er kun under undersøkelsen at det er sammenheng mellom flere menneskelige sykdommer (for eksempel bronkial astma, urtikaria og gastritt), samt karakteristiske endringer i analyser for systemisk patologi. Når en lege har mistanke om noen systemisk patologi i pasienten, sender han sistnevnte til en reumatolog, som skal gjøre den endelige diagnosen.
Reumatologen vil lytte til pasientens klager, gjøre seg kjent med sykdommens historie og liv, gjennomføre en objektiv undersøkelse og deretter foreskrive pasientens laboratorie- og instrumentelle metoder for forskning:
Spesialister har utviklet kriterier som gir høy grad av sannsynlighet for å bedømme tilstedeværelsen eller fraværet av Chardz-Strauss syndrom hos en pasient:
Hvis en pasient har 4 eller flere av de ovennevnte kriteriene, blir han diagnostisert med Churg-Strauss syndrom.
Churg-Strauss syndrom oppstår på samme måte som noen andre sykdommer. De skal skille seg fra hverandre, fordi en feil diagnose vil medføre utilstrekkelig behandling som ikke forbedrer pasientens tilstand. Differensiell diagnose er viktig å utføre med:
Personer som har blitt diagnostisert med Churg-Strauss syndrom, skal innlagt på et reumatologisk sykehus for valg av adekvat, effektiv og maksimal sikker behandling for dem.
Hovedmåten i behandlingen av denne patologien er 2 grupper av rusmidler:
Glukokortikoider (prednison, metylprednisolon, etc.) brukes i monoterapi, dersom det ikke er tegn på multiorganfeil og progresjon av den patologiske prosessen.
I det første behandlingsstadiet er legemidlet foreskrevet for å bli tatt oralt i flere doser, etter en uke overfører pasienten til en enkelt dose av hormonet om morgenen. Ved den foreskrevne dosen tar en person stoffet i omtrent en måned. Når den terapeutiske effekten er nådd, reduseres dosen av glukokortikoid gradvis til vedlikehold, som pasienten må motta i lang tid - innen 2-5 år.
Vær oppmerksom! Hurtig dose reduksjon eller fullstendig tilbaketrekking av stoffet truer en person med en kraftig forverring.
Noen ganger anbefaler legen at man starter behandling med pulshormonbehandling (intravenøs administrering av store doser av det, som bare gjentas noen ganger, og deretter overfører pasienten til tablettformen av legemidlet).
Cytostatika brukes som regel i alvorlig vaskulitt, tegn på høy aktivitet, skade på mange organer og systemer, eller i fravær av effekten av glukokortikoid monoterapi. Vanligvis brukt:
Disse legemidlene må foreskrives utelukkende av en spesialist, og selve behandlingsprosessen må være under full kontroll, da det er stor risiko for alvorlige bivirkninger av slik behandling.
Det er tegn på en positiv klinisk effekt av intravenøs immunoglobulin, administrert en gang i måneden i en dose på 2 mg / kg av pasientens kroppsmasse i et halvt år, i kombinasjon med plasmautvekslingstimer.
Cerca-Strauss syndrom er en sykdom fra gruppen av systemisk vaskulitt preget av granulomatøs betennelse lokalisert i luftveiene og nekrotiserende betennelse i veggene i blodkar av medium og liten kaliber. Årsakene til forekomsten er ikke kjent. De viktigste kliniske manifestasjonene er bronkial astma i kombinasjon med all slags utslett på huden og høye nivåer av eosinofiler i blodet. I alvorlige eller avanserte tilfeller oppstår symptomer på skade på andre organer og systemer.
Det er diagnostisert ved hjelp av kriterier som gjør at diagnosen kan etableres av 85% av pasientene.
Hovedrollen i behandlingen tilhører glukokortikoider og cytostatika, som pasienten må ta strengt regelmessig og i lang tid - opptil 2-5 år eller mer.
Prognosen for sykdommen avhenger av egenskapene til kurset i en bestemt person - graden av respirasjonsfeil, generalisering av prosessen (skade på nerver, nyrer og andre organer). Som regel lever 8 av 10 pasienter 5 år siden sykdommen begynner.
Tidlig diagnose (i et tidlig stadium) og full overholdelse av doktors anbefalinger for behandling øker pasientens sjanser for at Churge-Strauss syndrom vil remisjonere, antall komplikasjoner av terapi vil være så lave som mulig, og livskvaliteten vil bli mye høyere.
Når en person lider av astma, hoste, kombinert med hudutslett, rennende nese, brudd på hudfølsomhet, bør du konsultere reumatolog. Konsultasjon med en lege av denne spesialiteten er også nødvendig for pasienter som har lenge og uten hell behandlet for bihulebetennelse, gastritt, enteritt og mange andre sykdommer. På den annen side, i tilfelle av alvorlig Churg-Strauss syndrom, bør pasienten overvåkes av de relevante spesialitetene til ENT, pulmonologist, gastroenterolog, dermatolog, kardiolog, nephrologist og andre, avhengig av eksisterende symptomer.
Nyttig informasjon om Churg-Strauss syndrom:
Charge Syndrome Syndrome - en sykdom der det er betennelse i blodkar, der det er et brudd på blodsirkulasjonen av viktige organer for livet, utløst av en allergisk reaksjon. Også kalt allergisk granulomatose, fortsatt eosinofil angiitt.
Sykdommen er svært sjelden, og dessverre er den ikke herdbar. Du kan opprettholde pasientens tilstand, men det er helt enkelt ikke mulig å kvitte seg med sykdommen helt.
Leger, forskere, vitenskapslærere har ikke fullt ut lært de såkalte årsakene til Charge Strauss syndrom. Men de har noen skisser og såkalte nesten påviste meninger. De tror at allergisk granulomatose, nemlig dens symptomer, opptrer når det er en kombinasjon av interne og eksterne faktorer, men det er ikke engang kjent om hva det egentlig er. Men det ble klart at hos pasienter med syndrom syrzha-stammer er immunsystemet overaktiv i å reagere på ukjente stoffer. I tilfelle av en sykdom i ladningen oppfører kroppen seg litt rart: det beskytter seg ikke mot eksterne eller til og med indre skadelige stoffer, men tvert imot begynner immunitet å ødelegge vevene i en personlig kropp. En slik aggressiv reaksjon resulterer i at blodkarene i absolutt alle organer påvirkes.
Ifølge noen statistikk kan vi se at det er slike personer som har Charge Strauss syndrom begynner å utvikle seg etter at de har tatt det antiallergiske medikamentet Montelukast.
Eosinofil angiitt vises hos noen pasienter med bronkial astma, når man bytter fra oral administrering av små doser cortexteroidmedikamenter til innåndede behandlingsformer. Men disse grunnene er bare antagelsen til forskere, ikke de endelige konklusjonene.
Til nå er det ingen statistikk om denne sykdommen, og det har ikke blitt beregnet hvor mange mennesker i året lider av denne sykdommen, men som nevnt ovenfor er det svært sjeldent.
Risikofaktorer er funnet hos mange mennesker, men dette betyr ikke at denne personen vil bli syk fra den ansvarlige sykdommen. Slike konklusjoner bekrefter at medisin ikke har dypt lært en slik diagnose som chesha syndrom.
Risikofaktorer tas av:
Først undersøker legen visuelt pasienten. Så det er mulig å se noen av symptomene som denne diagnosen inkluderer. Tilordnet til en blodprøve. Når immunsystemet smitter kroppen din, vil viktige proteiner - autoantistoffer - være tilstede i blodet - antistoffer som virker sammen med kroppens antigener. Ved blodanalyse er det mulig å bestemme antall eosinofiler - de utfører en beskyttende funksjon i en person, dette er den såkalte "markøren" av sykdommen.
Etter alt denne visualiseringen utføres. Datatomografi, røntgen og magnetisk resonans avbildning er gjort. Utført for å bestemme endringer i lungene. En biopsi er foreskrevet. Legen tar om nødvendig et lite stykke undersøkt organ og undersøker det under et mikroskop. For å bestemme diagnosen med hensyn til forekomsten av bronkial astma, generelt forekomsten av allergier i kroppen av enhver type og form, nevropati, allergisk bihulebetennelse.
Tre stadier av sykdommen er definert:
Charge syndrom kan manifestere seg med forskjellige og til og med de mest uforutsigbare symptomene. Hver person reagerer på denne sykdommen på forskjellige måter, man kan bare ha en liten smule symptomer som det er mulig å fortsette å leve, og for noen tar sykdommen livet. Det kan påvirke flere organer samtidig, og kanskje en.
Åndedrettssystem. Øvre luftveier og lunger påvirkes. De er assosiert med bronkial astma, og det er i denne form at sykdommen vil manifestere seg. Dette er hovedsymptomet. Siden kroppen allerede er svekket, kan andre smittsomme sykdommer i bronkopulmonært system bli med, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere og behandle sykdommen. I tidlig stadium er eosinofile infiltrater i lungene vanlige. Pleurisy kan utvikles i en løsning som avslører et stort antall eosinofiler. I tillegg til allergisk astma fra luftveiene, er symptomene allergisk rhinitt, bihulebetennelse, pollinose.
Gastrointestinal system. I mage-tarmsystemet finnes betydelige brudd. Eosinofil gastroenteritt og tarmvaskulitt begynner å utvikle seg. På grunn av disse sykdommene er det konstant alvorlig smerte i mage, diaré og til og med blødning. Med en svært alvorlig form kan det være intestinal perforering, peritonitt, og til og med intestinal obstruksjon.
Nervesystemet I dette systemet påvirkes kraniale nerver som påvirkes litt, symptomer på perifer polyneuritt vises. Med nederlaget i nervesystemet kan det utvikles slag og hjerteinfarkt, samt anfall.
Kardiovaskulær system. Det farligste systemet, som det inkluderer hjertet. Så begynner en person å bli kjent med en slik sykdom som perikarditt, hans symptomer vises, arteriell hypertensjon utvikler seg veldig raskt.
Muskuloskeletale system. Artralgi, polyartrit, myosit.
Ladestrømssyndrom hos strauss er ikke en lett sykdom, og det er bare ikke ved å ta antiallergiske stoffer, kortikosteroider, som med andre typer allergier, det er rett og slett ikke realistisk å kurere det. Tusenvis av år lider av denne sykdommen, derfor bør den behandles alle disse årene. Men svært få mennesker er heldige, og han er helbredet helt, mange som dør, og mange holder bare staten for å leve. Et godt resultat kan bare forventes når behandlingen påbegynnes i tide på et tidlig stadium, men på dette stadiet merker det få få personer.
Ved behandling av Churg Stross syndrom brukes et stort antall medikamenter:
Ved langvarig behandling med kortikosteroider forfølges mange bivirkninger. Hvis du kjenner denne regelen, kan du unngå dire konsekvenser. En av disse handlingene er ødeleggelsen av bein, slik at kalsium og 2000 IE av vitamin D per dag også er nødvendig.
Krever konstant fysisk trening for muskel-skjelettsystemet. Du må regulere vekten din, fordi kortikosteroider er hormoner, og når de tas raskt, øker vekten, og dette kan føre til diabetes. Det er nødvendig å utvikle muskelstyrke, løpe. Alle disse aktivitetene vil ikke gi deg skade, men heller vil kroppen din være under kontroll. Med Churg Stross syndrom kan sigarettrøyk forverre noen bivirkninger.
Diet. Et sunt kosthold er nødvendig. Mindre søt å spise, da det kan øke blodsukkernivået. Spis mer frukt og grønnsaker.
Konstant observert av en lege. Med en så alvorlig sykdom som Churg Strauss syndrom, er det nødvendig å være konstant overvåket av en lege, han må kontrollere hele sykdomsforløpet, han vet godt hva du skal erstatte dette eller det aktuelle stoffet. Han vil bedre bestemme hva som må gjøres slik at sykdommen ikke går i rask fart.
Som det ble sagt tidligere, er Chart Stross syndrom relatert til nesten alle organer i menneskekroppen. Det påvirker de viktigste organene som lungene, nyrene, huden, magen, og den farligste er skade på hjertet. Uten sluttbehandling slutter alt i døden.
Skade oppstår som følger:
Du kan ikke ignorere syndromet for Charge Stross og glemme det i et øyeblikk. En person bor sammen med ham bare i tilfelle permanent behandling foreskrevet av lege, selvbehandling eller manglende behandling fører til døden.
Churg-Strauss syndrom (ESS) refererer til systemisk vaskulitt. Fra denne gruppen av ESS er det 6 grunnleggende trekk:
Diagnosen av ESS anses å være etablert når tilstedeværelsen av minst 4 av 6 tegn er bestemt. Ubestridelig er at det er symptomene på bronkial astma som gjør at legen kan velge akkurat denne form for vaskulitt, og ikke en annen.
Du kan bli syk i alle aldre, men mer sannsynlig i alderen 40-50 år. Hos kvinner forekommer ESS 3 ganger oftere enn hos menn.
Forekomsten av vaskulitt blir vanligvis observert med langvarig og ofte asymptomatisk vogn i kroppen av hepatitt B- og C-virus, samt immundefekt type I. Det antas at økt produksjon av antistoffer mot cytoplasma av neutrofile klasse ANCA, som har en destruktiv effekt på karene. Det er bevis på at det er nettopp naturen til den inflammatoriske responsen i vaskulærveggen til virkningen av ANCA er genetisk bestemt. Denne observasjonen støttes av det faktum at i familier hvor pasienter med systemisk vaskulitt lever, er det en tendens til allergier. Patologiske endringer i ESS forekommer med dannelse av nekrose og hulhulen i lungene med varierende grad av prevalens.
Gjennomført systemiske glukokortikosteroidmedikamenter, hjelper de nesten umiddelbart etter starten av bruk. Formålet med initialdosen "Prednisolon" utføres med 1 mg av legemidlet per 1 kg pasientens kroppsvekt per dag, etter en måned reduseres doseringen. Og så er løpet av vedlikeholdsbehandling beregnet i minst ni måneder.
Reduksjon av glukokortikosteroider kan oppnås ved felles bruk med "Cyclofosfamid". Det er foreskrevet med en hastighet på 2 mg per 1 kg av pasientens kroppsvekt per dag. I dette tilfellet beregnes behandlingen i minst et år. På grunn av stoffets høye toksisitet reguleres doseringen ved å overvåke nyrefunksjon og hvite blodparametere.
I noen tilfeller er det vist å utføre effektive behandlingsmetoder, for eksempel er pasienter med alvorlig eksacerbasjon vist plasmaferese for å minimere bivirkninger ved bruk av cytostatika. Hvis forverringen tar et livstruende tegn, er det mulig med en metode for metylprednisolonpulsbehandling (15 mg / kg pr. Administrering per time i 36 dager).
Av komplikasjonene til ESS er den farligste utviklingen av lungebetennelse, den etiologiske faktoren som oftest er Pneumocystis carini.
Det er kontraindikasjoner. Høring er nødvendig.
Churg-Strauss syndrom, også kjent som allergisk granulomatose eller eosinofil angiitt, er en allergisk betennelse i blodkarene som forstyrrer blodsirkulasjonen i vitale organer og vev.
Denne sykdommen er ganske sjelden og uhelbredelig.
Det eneste som moderne medisin kan anbefale, er administrasjon av immunosuppressiva og kortikosteroider for å lindre symptomene på sykdommen.
Allergisk granulomatose skyldes sannsynligvis en kombinasjon av noen eksterne og interne faktorer, men vitenskapen vet fortsatt ikke nøyaktig hvilke. Det er kjent at hos mennesker med Churg-Strauss syndrom reagerer immunsystemet for voldsomt mot fremmede stoffer. I stedet for å bare beskytte kroppen mot skadelige bakterier og virus, påvirker den aggressive immuniteten til pasienten vevet i sin egen kropp. Denne reaksjonen forårsaker betennelse i blodårene i alle organer.
Det er tegn på at hos noen mennesker utvikler Churg-Strauss syndrom etter å ha tatt det antiallergiske middelet Montelukast. Denne sykdommen kan forekomme hos noen astmatikere som bytter fra oral administrering av små doser kortikosteroider til inhalerte steroider. Imidlertid er disse dataene fra vestlige eksperter gjenstand for diskusjon.
Det er ingen måte å nøyaktig beregne hvilken prosentdel av mennesker som lider av Churg-Strauss syndrom, men denne sykdommen er sjelden. Til tross for at mange mennesker har risikofaktorer, utvikler få av dem sykdommen. Dette bekrefter igjen at medisin er langt fra alle kjente om årsakene til Churg-Strauss syndrom.
Risikofaktorer inkluderer:
1. Alder. Alderen hos de fleste pasienter er 38-52 år gammel. Churg-Stross syndrom er sjelden hos barn og eldre.
2. Historie om astma og allergisk rhinitt. De aller fleste pasienter led av en av disse sykdommene, mange i alvorlig form.
Churg-Stross syndrom kan manifestere seg med et bredt spekter av symptomer.
Noen pasienter har bare mindre manifestasjoner, i andre kan sykdommen være livstruende.
Det er 3 faser eller stadier av sykdommen. Hvert stadium har sine egne symptomer, men ikke alle pasientene utvikler seg i samme rekkefølge. Dette er spesielt tilfelle når Churg-Strauss syndrom diagnostiseres tidlig og begynte å helbrede.
1. Allergisk stadium.
Det er vanligvis den første fasen, ledsaget av følgende allergiske reaksjoner:
- Astma er det viktigste symptomet på Churg-Strauss syndrom. Astma utvikler vanligvis 3 til 10 år før andre tegn på sykdommen vises.
- Høysue (allergisk rhinitt). Denne reaksjonen forårsaker hevelse i neseslimhinnen, nysing og rennende nese.
- Smerte og betennelse i bihulene (bihulebetennelse). Manifisert av smerte i nesen og veksten av nesepolypper som utvikler seg som følge av kronisk betennelse.
2. Eosinofil stadium.
Churg-Strauss syndrom er preget av hypereosinofili, et kraftig forhøyet eosinofilt innhold av blod. Et stort antall eosinofiler i blodet og vevet fører til celleskader.
Symptomer på dette stadiet inkluderer:
- Temperaturøkning.
- Vekttap
- Astmaanfall.
- Svakhet og tretthet.
- Nattesvette
- Hyppig hoste.
- Magesmerter.
- Blødning i fordøyelseskanalen.
Denne fasen av sykdommen kan fortsette i måneder, til og med år. Symptomene kan forsvinne en stund og dukker opp igjen. Dette stadiet fortsetter ofte samtidig med den tredje fasen av sykdommen - systemisk vaskulitt.
3. Systemisk vaskulitt.
Det er en betennelse i blodkarene gjennom hele kroppen. Vaskokonstriksjon og betennelse i blodårene fører til forstyrrelse av blodtilførselen til organer og vev, inkludert hud, hjerte, nervesystem, muskler, fordøyelseskanal, nyrer, etc.
- Hudutslett eller sår.
- Smerte og hevelse i leddene.
- Perifer nevropati.
- Alvorlige magesmerter.
- Diaré, kvalme og oppkast.
- Dyspnø på grunn av astma og hjertesvikt.
- Hemoptyse.
- Alvorlige brystsmerter.
- Uregelmessig puls.
- Hematuri (blod i urinen).
Det er ingen spesifikke tester for Churg-Strauss syndrom. Symptomene på denne sykdommen er svært varierte, noe som gjør diagnosen vanskelig. For å lette diagnosen,
American College of Rheumatology foreslo 6 kriterier for Churg-Strauss syndrom:
1. Eosinofili.
2. Bronkial astma.
3. Neuropati (poly- eller mononeuropati).
4. Migrerer lungeinfiltrater på røntgenstrålen.
5. Tilstedeværelsen av eosinofiler utenfor karene.
6. Problemer med nasale bihuler (bihulebetennelse).
For diagnosen Churg-Strauss syndrom kan legen bruke følgende metoder:
1. Blodtest. Hvis pasientens immunsystem angriper sin egen kropp, kan spesielle proteiner detekteres i blod - autoantistoffer. En blodprøve vil også bidra til å bestemme innholdet av eosinofiler - en viktig markør for sykdommen.
2. Visualisering: Beregnet tomografi, MR og X-ray. Disse metodene brukes til å oppdage abnormiteter i lungene og bihulene.
3. Biopsi av de berørte vevene. Legen kan ta et lite stykke av det berørte organet for undersøkelse under et mikroskop.
Det er umulig å kvitte seg med denne sykdommen en gang for alle, men det finnes behandlinger som vil hjelpe mennesker med alvorlige symptomer for å oppnå remisjon. Godt resultat og lav risiko for komplikasjoner observeres med tidlig diagnose og rettidig behandling av Churg-Strauss syndrom.
For behandling av Churg-Stross syndrom brukes disse legemidlene:
1. Kortikosteroidhormoner. I USA er pasienter oftest foreskrevet Prednison. Legen kan ordinere høye doser av disse hormonene for å stoppe symptomene så snart som mulig.
2. Andre immunosuppressive midler. For pasienter med milde symptomer på prednison kan være tilstrekkelig. Andre pasienter kan trenge ekstra legemidler som undertrykker immunsystemet - cyklofosfamid eller metotrexat.
3. Immunoglobuliner intravenøst. Månedlig administrasjon av immunoglobuliner er den sikreste måten å behandle Churg-Strauss syndrom på. Men denne metoden har to ulemper - den er veldig dyr og ikke alltid effektiv. Innføringen av immunglobuliner i USA gjelder ikke for første linje behandling, og brukes til pasienter som ikke reagerer på andre legemidler.
Langsiktig behandling med kortikosteroider - et vanlig middel for Churg-Strauss - er forbundet med et stort antall bivirkninger.
Du kan ta flere skritt for å minimere dem:
1. Beskytt beinene dine. Cotricosteroids forårsaker beinstyrkeproblemer. Ta nok kalsium og ca 2000 IE vitamin D per dag for å beskytte dine ben.
2. Helse i muskel-skjelettsystemet avhenger av din vanlige treningsøkt og kroppsvekt. I tillegg er kortisonpatienter utsatt for vektøkning, og vekt er en risikofaktor for diabetes. Utvikle muskelstyrke, kontroller vekten din, jogge - alt dette vil være til nytte for deg.
3. Slutte å røyke. I tillegg til at røyking forårsaker mange helseproblemer, øker røykingen også noen bivirkninger fra medisiner.
4. Spis et sunt kosthold. Steroider kan føre til økning i blodsukker, så ikke misbruke det søte. Foretrekker et sunt kosthold med mange grønnsaker og frukt, samt med et minimumsinnhold av animalsk fett og sukker. Få blodglukemåler og måle sukkernivået jevnlig.
5. Ikke gå glipp av besøk til legen. Med Churg-Strauss syndrom er det svært viktig at legen hele tiden overvåker sykdomsforløpet og overvåker også de mulige bivirkningene av legemidlene. Ikke ignorere å besøke legen!
Churg-Strauss syndrom påvirker et bredt spekter av organer, inkludert lungene, hjertet, huden, musklene, nyrene, tarmkanalen og leddene. Uten behandling kan sykdommen være dødelig.
Mulige komplikasjoner inkluderer:
1. Perifere nerveskader.
2. Kløe, sårdannelse og infeksjon.
3. Inflammasjon av perikardiet (hjertebark), hjertemuskulatur (myokarditt), samt hjerteinfarkt og utvikling av hjertesvikt.
4. Inflammasjon av nyreglomeruli (glomerulonephritis) med gradvis tap av filtreringsevnen til nyrene, noe som fører til nyresvikt.