Vaskulitt er en autoimmun betennelse i vaskulærveggen. I dette syndromet kan alle karibene av forskjellig kaliber påvirkes: arterioler, vener, arterier, venuler, kapillærer.
I løpet av utviklingen fører patologi til komplikasjoner fra ulike organer, noe som skyldes forstyrrelsen av den normale blodstrømmen til disse kroppsdelene. Avhengig av hva provosert sykdommen og hvordan er vaskulitten delt inn i primær og sekundær.
I de fleste tilfeller er sykdommen godartet. De kan bli syke alle - en voksen eller et barn. Vaskulitt har et stort antall underarter og klassifikasjoner, de varierer i deres alvorlighetsgrad, lokalisering og etiologi. Separat skille hemorragisk vaskulitt, som påvirker blodkarene i huden, nyrene, tarmkanalen, leddene.
Årsaker til vaskulitt
Hva er denne sykdommen, og hva er årsakene til vaskulitt: Hovedårsaken til denne sykdommen er betennelse i veggene i blodårene. Den vanligste er vaskulitt i bena, behandlingen av som må startes i tide.
- Etiologien til primær vaskulitt er fortsatt ikke nøyaktig etablert. Den viktigste mulige årsaken betraktes som autoimmune lidelser.
- Sekundær vaskulitt kan forekomme på grunn av kroniske, akutte infeksjoner, vaksinasjon, kreft, alvorlig overoppheting eller kjøling, termiske lesjoner av huden, inkludert solbrenthet.
Ofte oppstår sykdommen på grunn av en allergisk reaksjon på rusmidler. For tiden er mer enn 150 legemidler kjent, hvor bruk av utløser utviklingen av vaskulitt. Disse produktene inkluderer: sulfa-stoffer, radiopaque stoffer, B-vitaminer, tuberkulostatika, analgetika, jodpreparater, antibiotika, etc. I tillegg bør det tas hensyn til allergiske manifestasjoner etter innføring av visse vaksiner, serum. Dette gjelder spesielt for barn.
Hver av disse faktorene kan forårsake starten på prosessen med å endre vevets antigene struktur, som danner grunnlaget for karene. Som et resultat starter den autoimmune prosessen, hvor kroppen begynner å oppleve kroppens eget vev som fremmed. Som et resultat begynner det humane immunforsvaret å angripe sitt eget vev, skade blodårene.
klassifisering
Det er et stort antall forskjellige typer vaskulitt, som hver er ledsaget av en lesjon av en bestemt type fartøy og sine egne spesifikke symptomer. De vanligste.
- Hemorragisk vaskulitt. Det oppstår med symptomer på overfladisk vaskulitt, karakterisert ved lesjoner av hudens, leddene, mage-tarmkanalen og nyrene. Den er basert på økt produksjon av immunkomplekser, økt vaskulær permeabilitet og skade på kapillærveggene.
- Systemisk - en sykdom som oppstår med nederlag av store og små blodårer. Ofte oppstår som en allergi eller som respons på tilstedeværelsen av en infeksjon i kroppen. Det behandles med Prednisolon, Pyrazolon, acetylsalisylsyre.
- Wegeners granulomatose - vaskulitt, der de små fartøyene i øvre luftveiene, lungene og nyrene påvirkes.
- Urtikarny - kan fungere som en uavhengig sykdom av allergisk natur, samt en manifestasjon av systemiske sykdommer. Eksternt, urticarial vaskulitt er svært lik manifestasjonen av urticaria, bare blærene i denne sykdommen varer mye lenger (1-4 dager).
- Allergisk - skade på blodkar i ulike allergiske reaksjoner.
I tillegg kan vaskulitt være primær - det utvikler seg som en uavhengig sykdom, og sekundær - det forekommer som en manifestasjon av en annen sykdom.
Symptomer på vaskulitt
Når vaskulitis symptomer kan være forskjellige. De er avhengige av lesjonens art, typen vaskulitt, lokaliseringen av den inflammatoriske prosessen, samt alvorlighetsgraden til den underliggende sykdommen.
I tilfelle av hudskader vises et utslett på overflaten. Hvis nerver påvirkes, blir personenes følsomhet tapt, forverret eller helt forsvinner. Når blodsirkulasjonen i hjernen forstyrres, opptrer et slag.
Blant de vanlige symptomene på vaskulitt hos voksne kan man merke seg svakhet og tretthet, tap av appetitt, pallor, økning i kroppstemperatur og mer. Det første tegn på sykdommen er små, knapt merkbare, progressivt progressive blødninger på huden, mens de resterende manifestasjoner er fraværende eller forekommer litt senere.
Symptomer på lesjoner i nedre ekstremiteter:
- utslett og hemorragiske flekker;
- blodblærer;
- økt kroppstemperatur;
- ledsmerter eller muskelsmerter;
- svakhet;
- kløe i huden i det berørte området.
Sykdommen kjennetegnes av et langt og kronisk kurs med periodiske eksacerbasjoner, vanskeligheter med behandling og progresjon.
Vaskulittbehandling
Behandlingen av vaskulitt, samt diagnosen av sykdommen, skal behandles av en reumatolog. Bare han kan, ved hjelp av symptomene som pasienten indikerer, trekke en konklusjon om hvilken form for vaskulitt foran ham og foreskrive en individuell behandling.
Det bør tas i betraktning at nesten alle typer vaskulitt har kronisk progressiv natur, så behandlingen bør være komplisert og langvarig.
For behandling av vaskulitt foreskrevne legemidler som undertrykker produksjon av antistoffer som reduserer følsomheten av vev: cytostatika (cyklofosfamid), glukokortikosteroider (prednisolon). Prosedyrer som hemosorpsjon og plasmautveksling kan foreskrives. Nødvendig behandling for hemorragisk vaskulitt er antibiotika. Pasienter med utslettende former for vaskulitt, trombose av store arterier, utvikling av stenose hos hovedartene viser kirurgisk behandling.
Når det gjelder den primære allergiske vaskulitten, går den i de fleste tilfeller alene, uten å kreve absolutt noen spesiell behandling. Når sykdommen påvirker organene som er viktige for livet (hjerne, hjerte, lunger, nyrer), trenger pasienten intensiv og aggressiv terapi.
Hvis det er et ønske om å bruke noen folkemidlene for behandling av vaskulitt, bør de også diskuteres med legen din.
Prognosen av sykdommen kan varieres. Som regel påvirker vaskulitt bare huden. Men det finnes også slike typer sykdommer som kan forårsake alvorlig skade på vitale organer, og føre til døden. Hos pasienter med vaskulitt uten spesifikk behandling med immunosuppressiv terapi, er prognosen ikke gunstig. 5-års overlevelse er 10% av det totale antall pasienter.
Kosthold for vaskulitt
Diettene til pasienten med vaskulitt er basert på årsakene som førte til utviklingen av sykdommen. Først av alt er denne dietten rettet mot å eliminere muligheten for allergiske reaksjoner. Derfor, under forverring og litt tid etter det, må pasienten følge en streng hypoallergen diett.
Du bør ikke forlate bruken av friske grønnsaker, frukt (unntatt for de som fremkaller allergi), meieriprodukter, spesielt hytteost, tørket frukt, ulike kornblandinger. For eksempel øker noen medikament blodtrykk, noe som betyr at forbruket av kaffe, fett kjøtt, hermetisert mat, røkt kjøtt, muffins, salt bør begrenses.
Matters og naturens matlaging. Når eksacerbasjon ikke kan spise stekt mat, er det bedre å bytte til kokt eller stuet. Generelt bør en diett med vaskulitt være basert på sykdomsformen og organismens individuelle egenskaper, derfor er det veldig viktig å høre på doktorgrads anbefalinger når det utarbeides diett.
Vaskulitt gjennomgang: hva er det, årsaker, symptomer og behandling
Fra denne artikkelen vil du lære: egenskapene til vaskulitt, hva er denne sykdommen, og hvordan å behandle den. Typer av patologi, behandlingsmetoder.
Forfatteren av artikkelen: Alexandra Burguta, obstetrikeren-gynekolog, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.
Vaskulitt - hva er det? Dette er en gruppe sykdommer ledsaget av betennelse og påfølgende nekrose (nekrose) i vaskulærveggen. Denne gruppen av patologier fører til en signifikant forverring av blodsirkulasjonen i vevet rundt karet. Ulike former for disse plager har både karakteristiske og vanlige symptomer (feber, vekttap, utslett som vedvarer når de presses, leddsmerter). Hvis ubehandlet, kan primærfokus spredes og forårsake skade på andre vev eller organer. Derefter kan sykdommen føre til uførhet og til og med død.
Mens vaskulitt fortsatt er utilstrekkelig studert, og eksperter ikke har kommet til en felles mening om årsakene og mekanismene i utviklingen av betennelse, klassifikasjon og taktikk for terapi. Nå er denne sykdommen referert til som systemiske bindevevssykdommer, og reumatologer er involvert i behandlingen. Om nødvendig kan smittsomme sykdommer og dermatologer være involvert i terapi.
Ifølge statistikk er vaskulitt like vanlig for både menn og kvinner, og oftest oppdages de hos barn og eldre. Hvert år øker antallet av slike reumatologer, og eksperter mener at denne økningen i forekomsten er forbundet med ukontrollert mottak av immunstimulerende midler og miljøforringelse.
Typer av vaskulitt
En sykdom som vaskulitt er klassifisert i henhold til forskjellige parametere.
For årsaken er følgende to former for sykdommen preget:
- Primær skade på vaskulasjonen forårsaket av uforklarlige grunner, antas det antakelig av feil i immunsystemet.
- Sekundær - skade på vaskulærmuren er en reaksjon på infeksjoner (tuberkulose, hepatitt, syfilis), systemiske lesjoner (kollagenose, systemisk lupus erythematosus, reaktiv artritt), sarkoidose, kreft, helminthic invasjoner eller kjemikalier.
Ved alvorlighetsgrad av vaskulitt kan være:
- mild - bare manifestert av et lite utslett og ikke forårsaker forverring av den generelle tilstanden;
- moderat grad - pasienten har rikelig utslett, leddsmerter, blod i urinen, og den generelle tilstanden er moderat (tap av appetitt, svakhet);
- alvorlig - pasienten har et kraftig utslett, signifikante abnormiteter i organene og leddene, lungene og tarmblødningen vises, nyrefeil utvikler seg, og den generelle tilstanden er alvorlig.
Avhengig av type inflammatoriske kar, er følgende former for vaskulitt preget:
- kapillær - kapillærvegger er betent;
- arteriolitis - vegger av arterioles er betent;
- arteritt - arterieveggene er betent;
- flebitt - betent venøse vegger.
Avhengig av plasseringen av de berørte fartøyene, utmerker seg slike former og typer vaskulitt:
Giant celle temporal arteritt
Hudlesjon - kutan leukocyt angiitt, periarteritt nodosa, kutan arteritt
Felles skade - hemorragisk vaskulitt
Hjertesykdom - Isolert aortitt
Vanlige symptomer
Symptomer på vaskulitt er ekstremt varierte, og det mest karakteristiske symptomet på disse plager er utslett på huden. Alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen og pasientens generelle tilstand avhenger i stor grad av form og type vaskulitt. I alvorlige tilfeller og i fravær av behandling kan sykdommen bli årsak til funksjonshemning eller dødsfall.
Tegn på hudutslett med vaskulitt kan varieres, men mange av dem kan skille denne sykdommen fra andre:
- Utseendet på utslett er ofte forbundet med infeksjonen;
- utslett vises på bakgrunn av allergier, systemiske, autoimmune eller reumatiske sykdommer;
- utslett er relativt symmetrisk;
- de første elementene i utslettet vises nøyaktig på beina (vanligvis i benområdets område);
- utslett elementer er predisposed til blødning, ødem og nekrose;
- et utslett representeres ofte av forskjellige elementer som endrer farge, størrelse og form over tid.
Hos pasienter med vaskulitt kan disse typer lesjoner oppdages:
- Flekker. De er røde eller rosa, ikke stiger over nivået av hudelementene i utslett. Forårsaget av blodstrøm som respons på betennelse.
- Hemorragisk purpura. Elementer av utslett forekommer med betydelig skade på fartøyets vegg og blødning. Utslettet kan se ut som en lilla flekk eller teleangioectasia. Dimensjonene til elementene med uregelmessige konturer kan nå 3-10 mm. Etter en stund blir utslett blå og blir deretter gulaktig. Etter å ha presset utslett, forsvinner ikke.
- Urticaria. Dette utslettet utløses av en allergisk reaksjon og ledsages av brennende, prikkende og kløe. Det ser ut som rosa eller røde bobler med uregelmessige konturer.
- Subkutane noder. Slike elementer i utslett er forårsaket av ukontrollert vekst av bindevev og epidermis. De er høye halvcirkelformede eller flate knuter. Størrelsen kan variere fra noen få millimeter til 1-2 cm. De er smertefulle, og over tid kan det oppstå et nekroseområde i sentrum på grunn av en betydelig nedsatt blodsirkulasjon. Derefter blir huden i dette nodalpunktet svart og begynner å bli revet bort.
- Bubbles. Krenkelser av permeabiliteten til de vaskulære veggene i et bestemt område av blodbanen fører til frigjøring av væskedelen av blodet under huden. På slike steder vises bobler større enn 5 mm. De er fylt med gjennomsiktig innhold der det kan være blodinneslutninger.
- Sår og erosjon. Subkutane noduler dannet under vaskulitt disintegrerer med tiden, og erosjon (overflateskade) eller dypere hudfeil - sår forekommer i deres sted. Når de smittes, kan de feire.
rus
Vaskulitt ledsages av sirkulasjonsforstyrrelser som fører til dannelse av toksiner, forgiftning av kroppen og forandringer i metabolisme. Disse prosessene fører til at pasienten opplever følgende symptomer:
- redusert treningstoleranse og svakhet;
- tap av matlyst og vekttap (opptil 0,3-1 kg hver måned);
- hyppig søvnighet
- hodepine (graden av intensitet avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen);
- temperaturen stiger til 37,5-40 grader (avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen).
Nervesystemet lesjoner
Eksponering for giftstoffer og skade på nervesystemet forårsaket av sirkulasjonsforstyrrelser og blødninger i vaskulitt, fremkaller følgende symptomer:
- skarpe dråper i psyko-emosjonell tilstand;
- kramper;
- muskel svakhet, ufullstendig lammelse av armer og ben,
- endringer i følsomhet (oftere i typen sokker og "hansker" - det vil si i disse områdene av kroppen);
- Blødninger i hjernen, som fører til utvikling av hemorragisk slag.
Synshemming
Observeres i vaskulitt, kan utilstrekkelig blodforsyning og næring av synlighetens organ føre til at de har enlig eller bilateral skade:
- stadig progressiv forverring av visjonen (opp til fullstendig blindhet);
- hevelse og rødhet i øyet;
- følelse av problemer med å bevege øyeeballet;
- øyeutsprenging.
Åndedrettsskade
Tilstedeværelsen av en inflammatorisk reaksjon og nedsatt vaskulær permeabilitet i vaskulitt fører til ødem og betennelse i ulike deler av luftveiene. Som et resultat kan følgende respiratoriske sykdommer utvikles:
- Lang rennende nese.
- Langvarig bihulebetennelse og bihulebetennelse.
- Ødeleggelse av de bony vegger av den maksillære bihule eller neseseptum.
- Langvarig bronkitt med en astmatisk komponent.
- Bronkial astma.
- Pleuritt.
- Lungebetennelse.
- Bronkiektasier.
Ved brudd på vegger av kar på pasientens bronkopulmonale blødninger av forskjellig intensitet utvikles.
Nyreskade
Mange typer vaskulitt fører til underernæring og nyrefunksjon. Pasienten opptrer først og fremst tegn på nedgang i funksjonen sin, manifestert av følgende symptomer:
- ryggsmerter;
- feber,
- hevelse;
- redusert urinutgang;
- protein og blod i urinen.
Senere blir nedsatt blodsirkulasjon og ernæring i nyrevevene mer uttalt, og vevene i disse organene blir mer massivt påvirket. På grunn av slike endringer utvikler pasienten akutt og deretter kronisk nyresvikt.
Felles skade
Vaskulitt ledsages av skade på leddetsekken, som skyldes inntrenging av væske inn i den, utvikling av betennelse og ødem. Det er kneleddene som er de første som lider oftere, og pasienten har følgende symptomer:
- rødhet, hevelse og utslett i kneet;
- intens smerte som fører til nedsatt motorfunksjon.
Etter noen få dager beveger den inflammatoriske prosessen til tilstøtende ledd og smerten i knærne blir svakere. Vanligvis eliminerer en slik felles skade seg selv og fører ikke til irreversible konsekvenser.
Lesjoner av fordøyelseskanaler
Skader på blodkarene i mesenteri og tarm forårsaker nedsatt blodsirkulasjon og fører til utseende av blødninger. Som et resultat utvikler en inflammatorisk reaksjon og følgende symptomer vises hos en pasient med vaskulitt:
- paroksysmale og intense magesmerter, forverret en halv time etter å ha spist
- kvalme og oppkast;
- Hyppige avføring av vannaktig natur (noen ganger med blodinneslutning).
Massiv skade på blodårene kan forårsake atrofi, gradvis ødeleggelse og ruptur av tarmveggen. Ved slike store skader utvikler pasienten peritonitt.
behandling
Behandling av vaskulitt bør være komplisert, og dens taktikk er avhengig av alvorlighetsgraden og typen av sykdommen. Det kan utføres på poliklinisk basis eller under forholdene til reumatologisk avdeling.
Indikasjonene for sykehusinnleggelse av en pasient med vaskulitt er som følger:
- Moderat eller alvorlig form.
- Debut eller forverring av sykdommen.
- Gestasjonsperiode
- Barns alder.
- Hemorragisk vaskulitt.
I løpet av den akutte fasen av utslett anbefales det å følge sengestøtten, som bidrar til å eliminere utslett og stabilisere blodsirkulasjonen. En uke etter utseendet av de siste elementene i utslett, blir regimet gradvis utvidet.
Narkotika terapi
Valget av visse legemidler til behandling av vaskulitt kan kun utføres av en lege, med tanke på pasientens undersøkelsesdata, alvorlighetsgraden og typen av sykdommen. I mild form, er medisinen foreskrevet i 2-3 måneder, i moderat form, i ca 6 måneder, og i alvorlig form, opptil et år. Hvis vaskulitt er tilbakevendende, behandles pasienten med 4-6 måneder.
Følgende legemidler kan brukes til å behandle vaskulitt:
- ikke-steroide antiinflammatoriske (Ortofen, Piroxicam, etc.) - eliminere betennelsesreaksjoner, ledsmerter, hevelse og utslett;
- antiplatelet agenter (Aspirin, Curantil, etc.) - tynne blodet og forhindre dannelsen av blodpropper;
- antikoagulantia (heparin og andre) - senke blodproppene og forhindre blodpropper;
- enterosorbents (Nutriclins, Thioverol, etc.) - bind toksiner og bioaktive stoffer i tarmlumen under sykdom;
- glukokortikosteroider (Prednisolon, etc.) - har antiinflammatorisk effekt i alvorlig vaskulitt, undertrykker produksjon av antistoffer;
- cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, etc.) - tilordnes glukokortikosteroids ineffektive virkning og den hurtige utviklingen av vaskulitt, hemmer produksjonen av antistoffer;
- antihistaminer (Suprastin, Tavegil, etc.) - er kun foreskrevet for barn i begynnelsen av vaskulitt i nærvær av stoff- eller matallergier.
Ikke-medisinering
Når vaskulitt skal rense blodet av stoffer som forårsaker og forverrer sykdommen, kan den behandlende legen anbefale at pasienten utfører ulike metoder for gravitasjonskirurgi:
- Immunosorpsjon - venøst blod blir renset ved å passere gjennom enheten med immunosorbent.
- Hemosorption - blodet går gjennom installasjonen med en sorbent som renser den fra antistoffer, immunkomplekser og antigener.
- Plasmaferese - blodet passerer gjennom et spesielt apparat, renser eller erstatter plasma.
Hypoallergen diett og ernæring
Vaskulitt prediserer ofte for forekomsten av en allergisk reaksjon, og for å forhindre slike komplikasjoner, anbefales det at pasientene utelukkes fra følgende kosthold:
- egg;
- sjokolade;
- røde frukter og bær (spesielt jordbær og jordbær);
- sitrusfrukter;
- honning, kongelig gelé, pollen;
- produkter med smakforsterkere, stabilisatorer, fargestoffer og unaturlige smaker (pølser, smaksatt oster, paier, kjeks, sjetonger, etc.);
- sopp;
- baking av bakverk;
- hermetikk;
- kaffe og sterk te;
- krydret, salt og stekt mat;
- alkohol;
- individuelt utålelige produkter.
Ved tegn på nyreskade anbefales diett nummer 7, og hvis det er skade på fordøyelsesorganene, anbefales diett nummer 4.
Urte medisin, ukonvensjonelle og tradisjonelle metoder
Selvbehandling av vaskulitt er uakseptabelt, siden å ta visse medisinske urter kan provosere allergier og forverre sykdomsforløpet. I fravær av kontraindikasjoner, kan reumatologen anbefale følgende urte rettsmidler, ukonvensjonelle og folkemetoder:
- lakrisrot;
- urtete basert på calendula, horsetail, poplar knopper, succession, elderberry blomster, peppermynte, yarrow, etc.;
- hirudoterapi (medisinsk leeches).
prognoser
Prognosen for denne sykdommen avhenger av dens type og form, pasientens alder, tilstedeværelsen av komplikasjoner og aktualiteten til initiering av terapi. Fem års overlevelse av pasienter med alvorlig vaskulitt, hvis behandling ble startet umiddelbart og ved bruk av glukokortikosteroider og cytotoksiske legemidler, er 90%. Uten rettidig behandling, er dette tallet bare 5% og fører til funksjonshemning og død.
Slike kliniske tilfeller kan forverre prognosen for vaskulitt:
- Nyreskade.
- Nederlaget i sentralnervesystemet.
- Nedfallet av koronarøyene og aorta.
- Tapet i fordøyelsessystemet.
- Utviklingen av vaskulitt etter 50 år.
Disse fakta betyr at mennesker med slike sykdommer trenger konstant oppfølging og streng overholdelse av all lege anbefalinger. En slik holdning til deres helse vil hjelpe dem med å unngå utvikling av alvorlige komplikasjoner.
Vaskulitt er en farlig sykdom i blodårene.
Vaskulitt - en ufarlig patologi eller en farlig sykdom som krever legemiddelintervensjon og kompleks behandling? Snakk om årsakene til utviklingen av sykdommen, dens typer og former, symptomer, diagnosemetoder, behandling og forebygging mer detaljert i vår artikkel.
Hva er det
Vaskulitt er en gruppe sykdommer som påvirker karene i menneskekroppen, både store og små. Immunopatologisk betennelse i vener, arterier, arterioler, venoler og små kapillærer forekommer.
Dette er en farlig og svært ubehagelig lidelse som er vanskelig å behandle.
Årsaker til utvikling
De eksakte årsakene til sykdommen er ikke kjent. Sykdommen kan plutselig oppstå selv i en sunn person. Offisiell medisin legger fram flere hovedteorier om årsakene til vaskulitt.
I 90% av tilfellene forekommer sykdommen på bakgrunn av en annen smittsom eller viral sykdom. Virus og bakterier gir en kraftig impuls til utviklingen av betennelse i kroppens kar-system.
Den farligste ut fra muligheten for utvikling av vaskulitt er viral hepatitt. Det er etter denne sykdommen at de inflammatoriske prosessene i karene forekommer hyppigst.
Predisponerende faktorer
De er ikke de viktigste "skyldnere" av vaskulittutvikling, men kan bidra til utvikling og progresjon av patologi.
De vanligste predisponerende faktorene er:
- hyppig og langvarig hypotermi
- negative effekter på kroppen av forskjellige giftige stoffer;
- genetisk predisposisjon;
- svekkelse av kroppens beskyttende funksjoner (redusert immunstatus);
- immunitet hyperaktivitet (som en reaksjon mot infeksjon);
- overoppheting;
- forgiftning;
- skader på huden (mekanisk, termisk, etc.);
- allergier mot visse typer medisiner;
- skjoldbrusk sykdom og betennelse;
- autoimmune sykdommer;
- komplikasjoner av sykdommer som systemisk lupus erythematosus, reaktiv artritt.
Utviklingsmekanisme
Utviklingen av vaskulitt forekommer som et resultat av dannelsen av såkalte immunkomplekser. Å komme inn i blodet og sirkulere, blir disse elementene avsatt på blodkarets vegger og provoserer deres skade med den påfølgende utviklingen av betennelse. Den inflammatoriske prosessen øker i sin tur vaskulær permeabilitet og forårsaker utseendet til de viktigste patologiske tegnene på vaskulitt.
Typer, skjemaer, klassifisering
Vaskulitt har et stort antall arter, former, underarter og klassifikasjoner.
Noen former og typer av sykdommen påvirker bare huden. Andre - infiserer vitale organer og forårsaker betydelig skade på hele kroppen, i ekstreme tilfeller som fører til døden.
Av grunn av forekomsten av vaskulitt er delt inn i:
- Primær. De er et resultat av betennelse i selve blodkarets vegger. Oppstå uavhengig og på ingen måte forbundet med andre patologier.
- Sekundær. De representerer reaksjonen av fartøyene selv til andre sykdommer som forekommer i kroppen. Sekundær vaskulitt er betennelse forårsaket av virale eller smittsomme sykdommer, onkologi, og tar visse medisiner.
Vurder følgende klassifisering av vaskulitt (CHCC-nomenklatur), avhengig av hvor forekomsten av sykdommen er.
Vaskulitt av store fartøy. Det handler om følgende sykdommer:
- Arteritt Takayasu. Patologi av autoimmun natur, hvor aorta-veggene og dens grener påvirker en uttalt inflammatorisk prosess. Kvinner lider av Takayasu arteritt mye oftere enn menn - i et forhold på 8: 1.
- Giant celle arteritt. En annen patologi av en autoimmun natur, som også påvirker aorta og dens grener, og går ofte mot bakgrunnen til revmatisme. Den vanligste årsaken til denne typen vaskulitt er infeksjon hos en pasient med herpesvirus eller hepatitt.
Vaskulitt i mellomkarrene:
- Kawasaki sykdom. En sykdom som oppstår i en akutt feberform og oftest påvirker barn. I denne betennelsesprosessen involverer denne typen patologi ikke bare store, men også mellomstore fartøyer - årer og arterier.
- Nodulær periarteritt. Sykdommen der inflammasjon av veggene i små og mellomstore fartøy oppstår, som provoserer mer alvorlige sykdommer og patologier - myokardinfarkt, trombose etc. De vanligste "synderne" av patologien er hepatittviruset, så vel som den enkelte intoleranse av visse stoffer.
Vaskulitt av små fartøy. ANCA-assosiert vaskulitt er i sin tur delt inn i:
- Granulomatose med polyangiitt. Alvorlig sykdom av autoimmun natur, som har en tendens til å utvikle seg raskt. Det påvirker kapillærer, venuler, arterioler. Lungene, sykehus og nyrer er ofte involvert i den patologiske prosessen.
- Mikroskopisk polyangiitt. Patologi, dårlig studert av moderne medisin. Når betennelse i små kar av denne typen, påvirkes flere vitale organer på en gang - oftest nyrene og lungene.
- Eosinofil granulomatose med polyangiitt. Ailment som oppstår ved en overskytende mengde eosinofiler i blodet, hvorav overskudd fører til utvikling av alvorlig betennelse i små og mellomstore fartøy. I de fleste tilfeller påvirker denne sykdommen luftveiene og nyrene, og pasienten lider av alvorlig kortpustethet, intens rhinitt eller astma i bronkier.
- Immunokompleks vaskulitt av små kar: immunoglobulin-A assosiert vaskulitt, kryoglobulinemisk vaskulitt, anti-GBM-sykdom.
I tillegg tildeler offisiell medisin vaskulitt, noe som kan påvirke både store, mellomstore og små fartøy. Vi snakker om sykdommer som:
- Behcet's sykdom. Patologi erklærer seg det hyppige utseendet av sår på overflaten av slimhinnene (i munnen, i kjønnsområdet, på mageslimhinnen etc.).
- Kogan syndrom.
I noen situasjoner påvirker sykdommen visse organer (vaskulitt av enkelte organer). Med nederlaget på 2 og 3 organer på samme tid, diagnostiserer legene "systemisk vaskulitt".
symptomatologi
Uansett form og type, forekommer de fleste vaskulitt med lignende symptomer. De mest karakteristiske symptomene på sykdommen:
- tap av appetitt med påfølgende vekttap;
- reduksjon i kroppstemperatur;
- utseende av unestetiske utslett på huden;
- vedvarende ledsmerter;
- skinn av huden;
- tretthet, svakhet, ubehag
- hyppig bihulebetennelse;
- regelmessige eksacerbasjoner av hjertesykdommer og blodårer;
- kvalme og oppkast;
- følsomhetsforstyrrelser - fra minimal til lys;
- myalgi og artralgi.
Kliniske manifestasjoner av sykdommen kan variere avhengig av typen vaskulitt og stedet for lokalisering. I dette tilfellet forblir hovedpatienten av patologi i alle tilfeller et brudd på normal blodsirkulasjon i kroppens organer og systemer.
Hos barn
Barn lider av patologi mange ganger oftere enn voksne. Frekvensen av sykdommen er 25 tilfeller per 100 tusen barn. Unge pasienter i det overveldende tilfellet, som står overfor Kawasaki sykdom, samt ulike typer systemisk vaskulitt. Barn fra 4 til 12 år er mest berørt. Barn under 3 år lider av vaskulitt ekstremt sjelden.
Med utviklingen av sykdommen oppstår betennelse i veggene i blodårene, etterfulgt av blokkering med blodpropper. Som et resultat er det et brudd på prosessene for vevsmating. Tilstrekkelig og rettidig foreskrevet terapi gjør det mulig å takle sykdommen innen 4-6 uker hos 70% av barna. I 30% av tilfellene blir patologien kronisk og periodiserer seg selv som et tilbakefall.
diagnostikk
For en rettidig oppdagelse av en farlig sykdom gjennomføres en omfattende undersøkelse. Analyser og spesifikke studier som blir vist hos pasienter med mistanke om vaskulitt:
- fullfør blodtall og urin (la deg bekrefte eller nekte tilstedeværelse av en inflammatorisk prosess i kroppen);
- biokjemisk blodprøve (med utvikling av vaskulitt bestemmer nedgangen i hemoglobin, moderat trombocytose, leukocytose og hematokrit);
- angiografi;
- ECHO kardiografi;
- Ultralyd av hjertet, nyrene, bukorganene.
Røntgenundersøkelse av lungene tillater deg å vurdere tilstanden til de berørte karene og plasseringen av den inflammatoriske prosessen.
Vaskulitt er vanskeligst å diagnostisere i sine tidlige stadier, når sykdommen ikke har uttalt symptomer. Med den intensive utviklingen av sykdommen er det mye lettere å identifisere den. Mer uttalt tegn vises bare når flere organer påvirkes samtidig.
I de mest alvorlige tilfeller utføres en biopsi av de berørte vevene for å diagnostisere sykdommen med den etterfølgende detaljerte undersøkelsen.
behandling
Nøyaktig og rettidig diagnose på 50% bestemmer effektiviteten av behandlingen av vaskulitt av enhver form og type. Like viktig er eliminering av den første organskade og tilhørende sykdommer.
Ved behandling av patologi med alvorlige symptomer er det nødvendig med en integrert tilnærming. Bare komplisert terapi vil raskt fjerne de ubehagelige symptomene på sykdommen, forbedre tilstanden til pasienten og unngå alvorlige komplikasjoner.
Narkotikabehandling
Gjennomført til:
- eliminere de patologiske reaksjonene i immunsystemet som ligger til grunn for sykdommen;
- forlengelse av perioder med stabil remisjon;
- behandling av patologi tilbakefall;
- hindre forekomsten av mindre sykdommer og komplikasjoner.
Behandling med medisiner innebærer utnevnelse og administrasjon av følgende legemidler:
- Glukokortikoider. En spesiell gruppe hormonelle legemidler som har en uttalt effekt: antiallergisk, antiinflammatorisk, anti-stress, immunoregulerende og noen andre.
Mottak av narkotika har høye terapeutiske virkninger og gir lengre og vedvarende perioder med remisjon. Den mest populære og ofte brukt i vaskulitt glukokortikoider - Hydrokortison, Prednisolon. - Cytostatika. Legemidler som reduserer veksten og fordelingen av alle celler i kroppen, inkludert tumorceller. Medisinen i denne serien er spesielt effektiv for vaskulitt, ledsaget av nyreskade. I systemisk vaskulitt gir samtidig administrering av glukokortikoider og cytostatika raskest mulig fjerning av symptomene på patologi og forbedring av tilstanden.
Det gjennomsnittlige løpet av å ta cytotoksiske legemidler for vaskulitt er fra 3 til 12 måneder. Vanlige cytostatika anbefalt for vaskulitt er Doxorubicin, Methotrexat, Cyclofosfamid, etc. - Monoklonale antistoffer. En spesiell type antistoffer produsert av kroppens immunsystem. Preparater fra denne kategorien er indisert for pasienter som av ulike årsaker ikke kan gjennomgå cytostatisk terapi.
Legemidler i denne serien har egne kontraindikasjoner for bruk. Hovedparten av dem er viral hepatitt B. Den mest populære blant leger for å foreskrive monoklonale antistoffer er Rituximab. - Immundempende. Legemidler som brukes som en del av kombinationsbehandling med glukokortikoider, og gir en depressiv effekt på immunsystemet. Azathioprine, Leflunomid - de mest populære stoffene i denne serien.
- Humane immunglobuliner. Legemidler som har størst effekt i alvorlige smittsomme lesjoner av nyrene og andre organer, hemorragisk alveolit.
- Anti-infeksjonsmidler. Brukes i tilfelle av vaskulitt på bakgrunn av sykdommer og patologier av den infeksiøse naturen av bakteriell opprinnelse.
Virale lesjoner behandles med antivirale legemidler - Interferon, Lamivudin. Viral hepatitt behandles ved hjelp av typen hepatittvirus. - Motvirkningsterapi. Hovedformålet med implementeringen - fjerning av giftstoffer fra kroppen. Brukes til å binde de populære absorberende stoffene - Atoxil, Enterosgel.
- NSAIDs. Brukes i tilfelle tromboflebitt med nodulære former for vaskulitt, vedvarende inflammatoriske prosesser, omfattende nekrotisk foki. Ibuprofen, Indometacin, Acetylsalicylsyre - De mest populære og ofte foreskrevne ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler med høye effektnivåer.
- Antikoagulantia. Vist for opptak til pasienter med tendens til trombose. Forberedelser i denne kategorien forhindrer forekomst av blodpropp i blodkar, forbedrer blodsirkulasjonsprosessene og normaliserer blodstrømmen i blodet. Effektiv med vaskulitt koagulanter - Heparin og Warfarin.
- Antihistaminer. Antiallergiske stoffer foreskrives når allergiske reaksjoner oppstår - mat eller narkotikaallergi. Tavegil, Claritin, Diazolin - relativt billig, men ganske effektiv antihistamin medisiner.
Ofte, når vaskulitt med hudskader brukes, brukes lokale midler - kremer, salver, geler med antiinflammatoriske og smertestillende effekter. De påføres direkte på den berørte huden. Hovedformålet med bruken er å redusere alvorlighetsgraden av den inflammatoriske prosessen, samt å lindre intens smerte.
Hos pasienter med nekrose på huden, så vel som sår, vises vanlig dressing med bruk av antiseptiske legemidler med lokal virkning, samt salver, akselerere epiteliseringsprosesser.
Ikke-medisinering
Inkluderer moderne metoder for ekstrakorporeal hemokorrering - spesielle prosedyrer for rensing av blod fra stoffer som forårsaker fremveksten og utviklingen av vaskulitt.
Hovedtyper av ikke-rusmiddelbehandling:
- Hemocorrection. Tilbyr rengjøring av pasientens blod med en spesiell sorbent. Et blodkateter blir samplet. Etterpå går blodet gjennom et spesielt apparat, som introduserer en absorberende komponent i den. Så kommer blodet tilbake til blodet. I dette tilfellet gjør sorbenten sin jobb - det renser blodet og dets komponenter, forbedrer blodsirkulasjonen og vevsmating.
- Immunadsorpsjon. En prosedyre hvor pasientens blod passeres gjennom et apparat fylt med immunosorbent. Det er dette stoffet binder antistoffer produsert av immunsystemet, som provoserer skader på kroppen.
- Plasmaferese. En spesiell metode for å rense blodplasma ved hjelp av en spesiell sentrifuge. Prosedyren påvirker gunstig tilstanden i blodårene, reduserer sværhetsgraden av betennelse, og forhindrer også risikoen for å utvikle nyresvikt, generelt forbedrer effektiviteten av nyrene.
diett
Hovedprinsippet for en diett for vaskulitt er å ekskludere fra diettmat som kan forårsake eller øke symptomene på allergi. For dette formål er følgende produkter ekskludert fra pasientens diett:
- melk og egg;
- sjømat;
- jordbær og jordbær;
- mango, bananer, sitrus;
- Noen grønnsaker - bulgarsk pepper, gulrøtter, tomater;
- hermetikk;
- sjokolade;
- Smør kaker;
- produkter som pasienten har individuell intoleranse for.
Hvis vaskulitt ledsages av nyreskade, kan legen anbefale diett nummer 7. Pasienter med alvorlige forstyrrelser i fordøyelseskanalens arbeid er vist tabell nummer 4.
Forebyggende tiltak
Det er ikke bare nødvendig å forhindre forekomst av patologi, men også for å fremskynde helbredelsesprosessen, redusere risikoen for komplikasjoner, samt forlenge perioder med stabil remisjon.
De viktigste forebyggende tiltakene:
- minimering av stress;
- rasjonell og riktig ernæring med utelukkelse fra kostholdet av skadelige produkter;
- opprettholde kroppsvekt i det normale området;
- nektelse av selvbehandling - tar medisiner uten resept;
- rettidig behandling av sykdommer for å unngå overgang av sykdommer til kronisk form;
- leder en aktiv livsstil;
- nektelse av dårlige vaner - alkohol, røyking osv.
- spiser store mengder mat rik på vitaminer, mineraler, mikro- og makronæringsstoffer.
Hos barn utføres behandling av vaskulitt i henhold til samme skjema og samme preparater som hos voksne. Etter gjenopprettelse eller oppnåelse av stabil remisjon, blir barnet plassert på dispensakontoen hos reumatolog og blir deretter regelmessig sjekket med en spesialist minst 3-6 ganger i året.
Mulige komplikasjoner
Ved forsinket behandling kan vaskulitt forårsake alvorlige komplikasjoner:
- delvis eller fullstendig tap av syn
- hjerneslag eller hjerteinfarkt;
- nyre nekrose;
- iskemisk hjertesykdom.
outlook
Vaskulitt er en sykdom som i 95% av tilfellene ikke går bort alene. Oftest, når det oppdages problemer med fartøy, blir pasienten plassert på sykehuset. Behandling for noen form for vaskulitt er ganske lang - fra 1 til 2 måneder.
Hvis sykdommen ignoreres, er sannsynligheten for alvorlige lesjoner av indre organer og død høy.
For 10-15 år siden var dødstallene for vaskulitt ganske høy. I de siste årene har antall dødsfall blant pasienter med denne patologien redusert markert.
Selv når det behandles i de seneste stadier av vaskulitt, er sykdommen behandlingsbar, og dysfunksjonene i de indre organene er vanligvis gjenvinnbare.
Vaskulitt tilhører generelt kategorien av farlige patologier som trenger komplisert diagnostikk og individuelt utvalgt behandling. Etablere den riktige diagnosen og adekvat terapi ganske raskt blokkere patologien, gi en kur - full eller midlertidig, redusere sannsynligheten for alvorlige komplikasjoner og død.
Vaskulitt årsaker
Vaskulitt er en heterogen gruppe av sykdommer, basert på betennelse i vaskemuren, etterfulgt av skade på visse organer og systemer.
klassifisering
For tiden er det ingen enkelt klassifisering av vaskulitt. I praksis er den vanligste klassifikasjonen av vaskulitt, avhengig av størrelsen på det berørte karet:
- Vaskulitt av store kar:
- Temporal arteritt er en overveiende lesjon av de ekstrakranielle grenene i karoten arterien og enkelte deler av aorta, forårsaket av revmatisme og blir vanligvis observert etter 40 år.
- Takayasu syndrom - betennelse i aorta, samt hovedgrener, er mer vanlig i ung alder (40 år).
- Vaskulitt av kar av mediumkaliber:
- Kawasaki sykdom er en betennelse i arteriene av noe kaliber, for det meste av middels diameter. Forårsaker skade på koronararteriene, aorta og vener. Det observeres i de fleste tilfeller hos barn.
- Nodulær panarteritt er en nekrotiserende betennelse i arteriene av liten og middels diameter uten å skade karene av mikrosirkulatorisk rust og utvikling av glomerulonephritis.
- Vaskulitt av små kar:
- Leukocytoklastisk kutan angiitt - bare huden er berørt, glomerulonephritis utvikler seg ikke.
- Vesentlig kryoglobulinemisk vaskulitt er en lesjon av kapillærene og venulene, noe som fører til nederlaget til glomerulære apparatet i nyrene og små karene i huden.
- Schönlein-Henoch sykdom - betennelse i alle karene i mikrovaskulaturen: venuler, arterioler, kapillærer. Huden, leddene, fordøyelsesorganene og glomeruli av nyrene er involvert i den patologiske prosessen.
- Mikroskopisk polyangiitt - nekrotiserende betennelse i små og mellomstore fartøy, nekrotiserende glomerulonephritis, lungekapillær.
- Chardz-Stross syndrom er en betennelse i luftveiene som forårsaker astma og eosinofili i blodet og er ledsaget av vaskulitt av små og mellomstore kar.
- Wegeners granulomatose - nekrotiserende glomerulonephritis, betennelse i luftveiene, vaskulær lesjon av mikrovaskulaturen, samt mellomkaliberarterier.
Noen av vaskulitt er systemiske (flere kroppssystemer påvirkes), mens for andre er huden bare involvert i den patologiske prosessen.
Årsaker til vaskulitt
De vanligste årsakene til vaskulitt er:
- Bakterielle og virusinfeksjoner. Narpimer, viste at noen typer vaskulitt ofte oppstår etter å ha lidd hepatitt B.
- Allergi til:
- narkotika (over 150 legemidler er kjent som kan utløse utviklingen av vaskulitt: antibiotika, sulfat og jodholdige stoffer, radioaktive stoffer, analgetika, B-vitaminer, etc.).
- eget, endogene antigener i revmatisme, systemisk lupus erythematosus, paraneoplastisk syndrom, medfødt insuffisiens av komponentene i blodkomplementet.
- Arvelighet.
I noen tilfeller kan den eksakte årsaken til vaskulitt ikke opprettes.
Temporal arteritt
Temporal arteritt er listig ved at det kan forårsake synskost på grunn av dødsfall av retina og optiske nervefibre som følge av nedsatt blodsirkulasjon.
- intenst hodepine, særlig i de tidsmessige og occipitale regioner,
- dobbeltsyn, midlertidig blindhet,
- mangel på puls på perifere arterier,
- "Intermittent claudication" i området av masticatory, temporal muskler og tungen, når, på grunn av den resulterende smerten, er det nødvendig å stoppe bevegelsen som gjøres av disse musklene,
- øket kroppstemperatur,
- sårhet og nodularitet av arterier, spesielt tidsmessig,
- tilbakevendende nakkesmerter
- utelatelse av et århundre
- tap av appetitt, ubehag.
Diagnosen er laget på grunnlag av en biopsi av den tidlige arterien, det kliniske bildet av sykdommen og angiografien.
Behandling utføres med kortikosteroidmedikamenter i lang tid, med en gradvis reduksjon i dosering, for å unngå utseendet av uttakssyndrom. Avslag på behandling kan utløse utviklingen av irreversibel blindhet.
Takayasu syndrom
Takayasu syndrom er en systemisk vaskulitt, årsaken er ukjent. Det er mer vanlig hos asiatiske kvinner i alderen 15 til 30 år, og i hverdagen er det kjent som "sykdommen, ledsaget av mangel på puls". I Takayasu syndrom påvirker betennelse aortabuen og store arterier og fører gradvis til blokkering.
symptomer
I begynnelsen av sykdommen forekommer nesten halvparten av tilfellene:
- feber,
- sykdomsfølelse,
- ledsmerter
- søvnforstyrrelser
- tretthet,
- vektreduksjon
- anemi.
Prosessen blir gradvis kronet og sykdommen kjøper en av følgende kliniske former for kurset:
- Type I - mangel på puls, skade på arterier av subklaver og brachiocephalic stammen.
- Type II - en kombinasjon av symptomer på type I og III.
- Type III - Atypisk innsnevring (stenose) i regionen av thorab eller abdominal del av aorta i en viss avstand fra buen og hovedgrenene (denne typen er mest vanlig).
- Type IV - utvidelse og strekking av aorta og dets hovedgrener.
Diagnose og behandling
Diagnosen bestemmes på grunnlag av fullstendig fravær / svekkelse av puls, utseendet av støy over de berørte områdene av arteriene, utseendet av symptomer på regional iskemi, samt angiografidata (konisk eller ensartet innsnevring av thorax-, buk- og aortabue og dens grener) og ultralyd (Doppler).
Behandlingen er basert på langvarig bruk av kortikosteroid medisiner (prednison), som varer minst 12 måneder. I tillegg er vaskulære legemidler (komplamin, prodectin), antikoagulantia, antihypertensive stoffer og hjerteglykosider foreskrevet. I noen tilfeller er kirurgi indisert.
Kawasaki sykdom
Kawasaki sykdom er en systemisk arteritt som forårsaker en lesjon som påvirker store, mellomstore og små arterier, som ofte kombineres med hud og slimhinne lymfatisk syndrom. Det oppstår vanligvis i barndommen.
Det antas at hovedårsaken til utviklingen av denne sykdommen er infeksjon med herpesvirusene, Epstein-Barr, retrovirus eller rickettsia. Arvelig disposisjon er også mulig.
Grunnlaget for mekanismen for utvikling av Kawasaki sykdom er produksjon av antistoffer mot den indre foringen av blodkar: Kawasaki-antigenet forekommer på membranene i endotelcellene i arteriene, og antistoffene som interagerer med det, forårsaker en tilsvarende inflammatorisk reaksjon.
symptomer
Som regel. Det er tre hovedperioder av sykdommen: akutt (opptil 1,5 uker), subakutt (opptil 1 måned) og gjenopprettingstid (opptil flere år).
De viktigste symptomene på Kawasaki er som følger:
- Temperaturen øker innen 2 uker.
- hud:
- Utseendet til et urticarial utslett i grøntområdet, trunk og proksimale ekstremiteter i løpet av de første 5 ukene av sykdomsstart.
- Forekomsten av smertefulle sel i håndflatene og sålene.
- Utviklingen av erytem, som etter 2-3 uker gir mulighet for desquamation.
- rødhet og tørrhet i slimhinnen,
- blødning og sprakk lepper,
- Lymfesystem: En økning i livmorhalsk lymfeknuter.
- Kardiovaskulær system:
- hjertesvikt
- perikarditt,
- koronararterieaneurisme, utvikling av hjerteinfarkt innen 1,5 måneder etter sykdommens begynnelse,
- dannelsen av aneurysmer i ulnar, iliac, femoral, subclavian arterier,
- utvikling av mitral eller aorta insuffisiens.
- utviklingen av små polyarthritis, samt knel og ankel ledd.
- Andre symptomer som sjelden forekommer:
Diagnose og behandling
Diagnosen av Kawasaki sykdom er laget på grunnlag av følgende grunnleggende kriterier:
- Fevervarighet på minst 5 dager.
- 2-sidig konjunktivitt (konjunktiv rødhet).
- Rødhet av mandlene, hevelse og tørre lepper, "crimson" tungen.
- Perifere lemmer: erytem, hevelse, peeling av huden.
- Polymorfe utslett.
- Cervikal lymfadenopati.
Hvis 5 av 6 kriterier er tilstede, er diagnosen bekreftet.
Behandling av Kawasaki sykdom utføres ved å foreskrive immunoglobulin og aspirin.
Nodular panarteritt
Panarteritis nodosa er en nekrotiserende vaskulitt som påvirker små og mellomstore arterier og fører til en sekundær lesjon av vev og organer. Konsekvensene av alvorlig panarteritt er cicatricial endringer, blødninger og hjerteinfarkt.
Årsakene til nodular panarteritt er varierte. Disse inkluderer:
- allergi mot rusmidler, vaksiner, serum,
- mat og kalde allergier,
- virusinfeksjon (hepatitt B, herpes, cytomegalovirus),
- pollinose.
Skade på vaskemuren følger med økt blodpropp og utvikling av sekundær trombose.
symptomer
For det første symptomer av generell karakter:
- feber som går etter å ha tatt kortikosteroider og ikke stopper med antibiotika,
- muskel- og leddsmerter, spesielt i kalvemuskler og store ledd,
- progressivt vekttap, det er mer uttalt enn med kreft og kan være et vekttap på 30-40 kg om noen måneder.
Klassisk nodulær panarteritt karakteriseres av fem store syndromer som definerer hele bildet av sykdommen og inkluderer en lesjon:
- Vaskulær nyre.
- Mageorganer.
- Lungene.
- Heart.
- Perifert nervesystem.
nyrer
Nyreskader forekommer hos 9 av 10 pasienter og manifesterer seg:
- vedvarende økning i blodtrykket
- alvorlig retinopati,
- mikro og brutto hematuri,
- utvikling av nyrehematom,
- Progresjon av tegn på nyresvikt innen noen få år.
Magehulen
Organer og kar i bukhulen er rammet helt i begynnelsen av sykdomsutviklingen. vises:
- spilt, vedvarende, økende i intensitet av smerte,
- diaré (opptil 10 ganger om dagen),
- redusere eller mangel på appetitt
- kvalme, oppkast.
I noen tilfeller oppstår peritonitt eller gastrointestinal blødning på grunn av intestinal gangren eller perforering av såret.
lunger
Lungeskade hos en tredjedel av pasientene manifesteres av bronkospasme, samt forekomsten av eosinofile lungeinfiltrater. Også preget av utvikling av vaskulær lungebetennelse, preget av uproduktiv hoste, hemoptysis og økende tegn på luftveissvikt.
Hjertet
Skader på hjertebeholdere i nodulær panarteritt fører til forekomst av liten brennpunktsinfarkt, rytmeforstyrrelse, progressiv kardiosklerose og utviklingen, i siste instans av hjertesvikt.
Nervesystemet
Nesten halvparten av pasientene utvikler polyneuritt, manifestert av skarpe smerter, parastesi og parese (spesielt i nedre ekstremiteter).
andre
Skade på karene i et bestemt område kan føre til nekrose eller gangren i orgelet.
I følge det kliniske kurset er følgende varianter av sykdomsforløpet preget:
- Klassisk - polysyndromiske manifestasjoner, tilstedeværelse av vekttap, feber, nyrebeskadigelse, myalgi, polyneuritt.
- Astmatisk - bronkospasme, noe som gjør sykdommen ligner på normal bronkial astma.
- Tromboangiitis hud - en isolert lesjon av huden og subkutan fett på bakgrunn av vekttap, feber og muskelsmerter.
- Monoorganisk - vedvarende arteriell hypertensjon på grunn av vaskulære lesjoner av nyrene, som kommer til forkant.
diagnostikk
Nodular panarteritt er diagnostisert basert på sykdommens historie, et typisk klinisk bilde og laboratoriedata (nøytrofil leukocytose, økt ESR, tilstedeværelse av C-reaktivt protein, etc.).
behandling
Behandling utføres ved hjelp av kortikosteroidmedikamenter og immunosuppressive midler. Dessuten foreskrives også legemidler for forbedring av mikrosirkulasjon og blodreologi, samt om nødvendig antihypertensive midler, smertestillende midler og anti-astma-legemidler parallelt.
Vesentlig kryoglobulinemisk vaskulitt (ECV)
ECV er en systemisk vaskulitt karakterisert ved avsetning av kryglobulinemiske immunkomplekser i arterioler, kapillærer og venules, noe som resulterer i skade på indre organer og systemer. Det utvikler seg hovedsakelig hos kvinner etter 50 år, spesielt etter hypotermi.
Årsakene til utviklingen av ECV er ikke fullt etablert, men det er sammenheng med tilstedeværelsen av kronisk viral hepatitt C og B. Kryoglobuliner, som er myseproteiner som kan koagulere ved temperaturer under 37 grader, tette nesten små fartøy og føre til dannelse av hemorragisk purpura.
symptomer
Hovedtegnene til ECV er:
- hemorragisk purpura, som er en litenblodig eller petechial, ikke-irriterende utslett på bena, magen, baken
- symmetriske trekkende polyarthralgier med involvering av proksimal interphalangeal, metacarpophalangeal, knel og ankel- og albueforbindelser;
- Raynauds syndrom;
- polyneuropati (parastezii, hyperestesi, nummenhet i nedre ekstremiteter),
- tørr sjogrens syndrom
- forstørret lever, nyre,
- utvikling av glomerulonephritis og nyresvikt,
- muskel smerte
- magesmerter, lungeinfarkt, etc.
Diagnose og behandling
De mest karakteristiske endringene for ECV er:
- økende gamma globuliner
- økt ESR,
- Tilstedeværelsen av reumatoid faktor
- påvisning av kryoglobuliner.
I tillegg er CT-skanning av brystorganene, leverenes ultralyd, biopsi av den berørte huden og nyrene foreskrevet.
Behandling inkluderer plasmaferese, interferon, glukokortikoider, cyklofosfamid, antiviral terapi, monoklonale antistoffer (rituximab).
Schönlein-Henoch sykdom
Schönlein-Henoch sykdom er reumatisk purpura eller allergisk systemisk vaskulitt, som er basert på aseptisk betennelse i små fartøy, flere mikrotrombogenese og skade på hud, nyrer, tarm og andre indre organer.
I de fleste tilfeller begynner denne vaskulitt å utvikle seg etter smittsomme sykdommer i øvre luftveier. Blant andre grunner, eksperter oppmerksom på:
- tar visse medisiner, for eksempel ampicillin, lisinopril, aminazin, enalapril, kinidin, erytromycin, penicillin,
- insektbiter,
- hypotermi,
- matallergi.
symptomer
Det er flere former for sykdommen:
- Enkel (hud) - hemorragisk utslett, hvor noen deler kan nekrotisere. Ved utbruddet av sykdommen er utslettet hovedsakelig konsentrert i de distale delene av underdelene, og spres deretter til baken og lårene.
- Articular (reumatoid) - smerte i store ledd i underekstremiteter, ofte ledsaget av myalgi og hudlidelser.
- Abdominal - spastisk magesmerter, tilbakevendende kvalme og oppkast, gastrointestinal blødning.
- Nyrene - proteinuri, makro- eller mikroglobulinuri, utvikling av glomerulonephritis.
- Fulminant - omfattende blødninger, føtter, hender og andre nekrotiske skader som forekommer oftere hos barn i de første 2 årene etter at de har smittet en barndom.
- Blandet - preget av tilstedeværelse av symptomer på flere former for vaskulitt.
Diagnose og behandling
Diagnosen av revmatisk purpura er laget på grunnlag av 4 hovedkriterier:
- Palpable lilla.
- Utbruddet av sykdommen før 20 år.
- Magesmerter som blir verre etter å ha spist.
- Påvisning av granulocytter i arteriole og venules biopsi.
Behandlingen er redusert til utnevnelse av et hypoallergent diett, anti-agregant og antikoagulantia, glukokortikosteroider og immunosuppressiva.