Vaskulitt er en autoimmun betennelse i vaskulærveggen. I dette syndromet kan alle karibene av forskjellig kaliber påvirkes: arterioler, vener, arterier, venuler, kapillærer.
I løpet av utviklingen fører patologi til komplikasjoner fra ulike organer, noe som skyldes forstyrrelsen av den normale blodstrømmen til disse kroppsdelene. Avhengig av hva provosert sykdommen og hvordan er vaskulitten delt inn i primær og sekundær.
I de fleste tilfeller er sykdommen godartet. De kan bli syke alle - en voksen eller et barn. Vaskulitt har et stort antall underarter og klassifikasjoner, de varierer i deres alvorlighetsgrad, lokalisering og etiologi. Separat skille hemorragisk vaskulitt, som påvirker blodkarene i huden, nyrene, tarmkanalen, leddene.
Årsaker til vaskulitt
Hva er denne sykdommen, og hva er årsakene til vaskulitt: Hovedårsaken til denne sykdommen er betennelse i veggene i blodårene. Den vanligste er vaskulitt i bena, behandlingen av som må startes i tide.
- Etiologien til primær vaskulitt er fortsatt ikke nøyaktig etablert. Den viktigste mulige årsaken betraktes som autoimmune lidelser.
- Sekundær vaskulitt kan forekomme på grunn av kroniske, akutte infeksjoner, vaksinasjon, kreft, alvorlig overoppheting eller kjøling, termiske lesjoner av huden, inkludert solbrenthet.
Ofte oppstår sykdommen på grunn av en allergisk reaksjon på rusmidler. For tiden er mer enn 150 legemidler kjent, hvor bruk av utløser utviklingen av vaskulitt. Disse produktene inkluderer: sulfa-stoffer, radiopaque stoffer, B-vitaminer, tuberkulostatika, analgetika, jodpreparater, antibiotika, etc. I tillegg bør det tas hensyn til allergiske manifestasjoner etter innføring av visse vaksiner, serum. Dette gjelder spesielt for barn.
Hver av disse faktorene kan forårsake starten på prosessen med å endre vevets antigene struktur, som danner grunnlaget for karene. Som et resultat starter den autoimmune prosessen, hvor kroppen begynner å oppleve kroppens eget vev som fremmed. Som et resultat begynner det humane immunforsvaret å angripe sitt eget vev, skade blodårene.
klassifisering
Det er et stort antall forskjellige typer vaskulitt, som hver er ledsaget av en lesjon av en bestemt type fartøy og sine egne spesifikke symptomer. De vanligste.
- Hemorragisk vaskulitt. Det oppstår med symptomer på overfladisk vaskulitt, karakterisert ved lesjoner av hudens, leddene, mage-tarmkanalen og nyrene. Den er basert på økt produksjon av immunkomplekser, økt vaskulær permeabilitet og skade på kapillærveggene.
- Systemisk - en sykdom som oppstår med nederlag av store og små blodårer. Ofte oppstår som en allergi eller som respons på tilstedeværelsen av en infeksjon i kroppen. Det behandles med Prednisolon, Pyrazolon, acetylsalisylsyre.
- Wegeners granulomatose - vaskulitt, der de små fartøyene i øvre luftveiene, lungene og nyrene påvirkes.
- Urtikarny - kan fungere som en uavhengig sykdom av allergisk natur, samt en manifestasjon av systemiske sykdommer. Eksternt, urticarial vaskulitt er svært lik manifestasjonen av urticaria, bare blærene i denne sykdommen varer mye lenger (1-4 dager).
- Allergisk - skade på blodkar i ulike allergiske reaksjoner.
I tillegg kan vaskulitt være primær - det utvikler seg som en uavhengig sykdom, og sekundær - det forekommer som en manifestasjon av en annen sykdom.
Symptomer på vaskulitt
Når vaskulitis symptomer kan være forskjellige. De er avhengige av lesjonens art, typen vaskulitt, lokaliseringen av den inflammatoriske prosessen, samt alvorlighetsgraden til den underliggende sykdommen.
I tilfelle av hudskader vises et utslett på overflaten. Hvis nerver påvirkes, blir personenes følsomhet tapt, forverret eller helt forsvinner. Når blodsirkulasjonen i hjernen forstyrres, opptrer et slag.
Blant de vanlige symptomene på vaskulitt hos voksne kan man merke seg svakhet og tretthet, tap av appetitt, pallor, økning i kroppstemperatur og mer. Det første tegn på sykdommen er små, knapt merkbare, progressivt progressive blødninger på huden, mens de resterende manifestasjoner er fraværende eller forekommer litt senere.
Symptomer på lesjoner i nedre ekstremiteter:
- utslett og hemorragiske flekker;
- blodblærer;
- økt kroppstemperatur;
- ledsmerter eller muskelsmerter;
- svakhet;
- kløe i huden i det berørte området.
Sykdommen kjennetegnes av et langt og kronisk kurs med periodiske eksacerbasjoner, vanskeligheter med behandling og progresjon.
Vaskulittbehandling
Behandlingen av vaskulitt, samt diagnosen av sykdommen, skal behandles av en reumatolog. Bare han kan, ved hjelp av symptomene som pasienten indikerer, trekke en konklusjon om hvilken form for vaskulitt foran ham og foreskrive en individuell behandling.
Det bør tas i betraktning at nesten alle typer vaskulitt har kronisk progressiv natur, så behandlingen bør være komplisert og langvarig.
For behandling av vaskulitt foreskrevne legemidler som undertrykker produksjon av antistoffer som reduserer følsomheten av vev: cytostatika (cyklofosfamid), glukokortikosteroider (prednisolon). Prosedyrer som hemosorpsjon og plasmautveksling kan foreskrives. Nødvendig behandling for hemorragisk vaskulitt er antibiotika. Pasienter med utslettende former for vaskulitt, trombose av store arterier, utvikling av stenose hos hovedartene viser kirurgisk behandling.
Når det gjelder den primære allergiske vaskulitten, går den i de fleste tilfeller alene, uten å kreve absolutt noen spesiell behandling. Når sykdommen påvirker organene som er viktige for livet (hjerne, hjerte, lunger, nyrer), trenger pasienten intensiv og aggressiv terapi.
Hvis det er et ønske om å bruke noen folkemidlene for behandling av vaskulitt, bør de også diskuteres med legen din.
Prognosen av sykdommen kan varieres. Som regel påvirker vaskulitt bare huden. Men det finnes også slike typer sykdommer som kan forårsake alvorlig skade på vitale organer, og føre til døden. Hos pasienter med vaskulitt uten spesifikk behandling med immunosuppressiv terapi, er prognosen ikke gunstig. 5-års overlevelse er 10% av det totale antall pasienter.
Kosthold for vaskulitt
Diettene til pasienten med vaskulitt er basert på årsakene som førte til utviklingen av sykdommen. Først av alt er denne dietten rettet mot å eliminere muligheten for allergiske reaksjoner. Derfor, under forverring og litt tid etter det, må pasienten følge en streng hypoallergen diett.
Du bør ikke forlate bruken av friske grønnsaker, frukt (unntatt for de som fremkaller allergi), meieriprodukter, spesielt hytteost, tørket frukt, ulike kornblandinger. For eksempel øker noen medikament blodtrykk, noe som betyr at forbruket av kaffe, fett kjøtt, hermetisert mat, røkt kjøtt, muffins, salt bør begrenses.
Matters og naturens matlaging. Når eksacerbasjon ikke kan spise stekt mat, er det bedre å bytte til kokt eller stuet. Generelt bør en diett med vaskulitt være basert på sykdomsformen og organismens individuelle egenskaper, derfor er det veldig viktig å høre på doktorgrads anbefalinger når det utarbeides diett.
Vaskulitt gjennomgang: hva er det, årsaker, symptomer og behandling
Fra denne artikkelen vil du lære: egenskapene til vaskulitt, hva er denne sykdommen, og hvordan å behandle den. Typer av patologi, behandlingsmetoder.
Forfatteren av artikkelen: Alexandra Burguta, obstetrikeren-gynekolog, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.
Vaskulitt - hva er det? Dette er en gruppe sykdommer ledsaget av betennelse og påfølgende nekrose (nekrose) i vaskulærveggen. Denne gruppen av patologier fører til en signifikant forverring av blodsirkulasjonen i vevet rundt karet. Ulike former for disse plager har både karakteristiske og vanlige symptomer (feber, vekttap, utslett som vedvarer når de presses, leddsmerter). Hvis ubehandlet, kan primærfokus spredes og forårsake skade på andre vev eller organer. Derefter kan sykdommen føre til uførhet og til og med død.
Mens vaskulitt fortsatt er utilstrekkelig studert, og eksperter ikke har kommet til en felles mening om årsakene og mekanismene i utviklingen av betennelse, klassifikasjon og taktikk for terapi. Nå er denne sykdommen referert til som systemiske bindevevssykdommer, og reumatologer er involvert i behandlingen. Om nødvendig kan smittsomme sykdommer og dermatologer være involvert i terapi.
Ifølge statistikk er vaskulitt like vanlig for både menn og kvinner, og oftest oppdages de hos barn og eldre. Hvert år øker antallet av slike reumatologer, og eksperter mener at denne økningen i forekomsten er forbundet med ukontrollert mottak av immunstimulerende midler og miljøforringelse.
Typer av vaskulitt
En sykdom som vaskulitt er klassifisert i henhold til forskjellige parametere.
For årsaken er følgende to former for sykdommen preget:
- Primær skade på vaskulasjonen forårsaket av uforklarlige grunner, antas det antakelig av feil i immunsystemet.
- Sekundær - skade på vaskulærmuren er en reaksjon på infeksjoner (tuberkulose, hepatitt, syfilis), systemiske lesjoner (kollagenose, systemisk lupus erythematosus, reaktiv artritt), sarkoidose, kreft, helminthic invasjoner eller kjemikalier.
Ved alvorlighetsgrad av vaskulitt kan være:
- mild - bare manifestert av et lite utslett og ikke forårsaker forverring av den generelle tilstanden;
- moderat grad - pasienten har rikelig utslett, leddsmerter, blod i urinen, og den generelle tilstanden er moderat (tap av appetitt, svakhet);
- alvorlig - pasienten har et kraftig utslett, signifikante abnormiteter i organene og leddene, lungene og tarmblødningen vises, nyrefeil utvikler seg, og den generelle tilstanden er alvorlig.
Avhengig av type inflammatoriske kar, er følgende former for vaskulitt preget:
- kapillær - kapillærvegger er betent;
- arteriolitis - vegger av arterioles er betent;
- arteritt - arterieveggene er betent;
- flebitt - betent venøse vegger.
Avhengig av plasseringen av de berørte fartøyene, utmerker seg slike former og typer vaskulitt:
Giant celle temporal arteritt
Hudlesjon - kutan leukocyt angiitt, periarteritt nodosa, kutan arteritt
Felles skade - hemorragisk vaskulitt
Hjertesykdom - Isolert aortitt
Vanlige symptomer
Symptomer på vaskulitt er ekstremt varierte, og det mest karakteristiske symptomet på disse plager er utslett på huden. Alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen og pasientens generelle tilstand avhenger i stor grad av form og type vaskulitt. I alvorlige tilfeller og i fravær av behandling kan sykdommen bli årsak til funksjonshemning eller dødsfall.
Tegn på hudutslett med vaskulitt kan varieres, men mange av dem kan skille denne sykdommen fra andre:
- Utseendet på utslett er ofte forbundet med infeksjonen;
- utslett vises på bakgrunn av allergier, systemiske, autoimmune eller reumatiske sykdommer;
- utslett er relativt symmetrisk;
- de første elementene i utslettet vises nøyaktig på beina (vanligvis i benområdets område);
- utslett elementer er predisposed til blødning, ødem og nekrose;
- et utslett representeres ofte av forskjellige elementer som endrer farge, størrelse og form over tid.
Hos pasienter med vaskulitt kan disse typer lesjoner oppdages:
- Flekker. De er røde eller rosa, ikke stiger over nivået av hudelementene i utslett. Forårsaget av blodstrøm som respons på betennelse.
- Hemorragisk purpura. Elementer av utslett forekommer med betydelig skade på fartøyets vegg og blødning. Utslettet kan se ut som en lilla flekk eller teleangioectasia. Dimensjonene til elementene med uregelmessige konturer kan nå 3-10 mm. Etter en stund blir utslett blå og blir deretter gulaktig. Etter å ha presset utslett, forsvinner ikke.
- Urticaria. Dette utslettet utløses av en allergisk reaksjon og ledsages av brennende, prikkende og kløe. Det ser ut som rosa eller røde bobler med uregelmessige konturer.
- Subkutane noder. Slike elementer i utslett er forårsaket av ukontrollert vekst av bindevev og epidermis. De er høye halvcirkelformede eller flate knuter. Størrelsen kan variere fra noen få millimeter til 1-2 cm. De er smertefulle, og over tid kan det oppstå et nekroseområde i sentrum på grunn av en betydelig nedsatt blodsirkulasjon. Derefter blir huden i dette nodalpunktet svart og begynner å bli revet bort.
- Bubbles. Krenkelser av permeabiliteten til de vaskulære veggene i et bestemt område av blodbanen fører til frigjøring av væskedelen av blodet under huden. På slike steder vises bobler større enn 5 mm. De er fylt med gjennomsiktig innhold der det kan være blodinneslutninger.
- Sår og erosjon. Subkutane noduler dannet under vaskulitt disintegrerer med tiden, og erosjon (overflateskade) eller dypere hudfeil - sår forekommer i deres sted. Når de smittes, kan de feire.
rus
Vaskulitt ledsages av sirkulasjonsforstyrrelser som fører til dannelse av toksiner, forgiftning av kroppen og forandringer i metabolisme. Disse prosessene fører til at pasienten opplever følgende symptomer:
- redusert treningstoleranse og svakhet;
- tap av matlyst og vekttap (opptil 0,3-1 kg hver måned);
- hyppig søvnighet
- hodepine (graden av intensitet avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen);
- temperaturen stiger til 37,5-40 grader (avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen).
Nervesystemet lesjoner
Eksponering for giftstoffer og skade på nervesystemet forårsaket av sirkulasjonsforstyrrelser og blødninger i vaskulitt, fremkaller følgende symptomer:
- skarpe dråper i psyko-emosjonell tilstand;
- kramper;
- muskel svakhet, ufullstendig lammelse av armer og ben,
- endringer i følsomhet (oftere i typen sokker og "hansker" - det vil si i disse områdene av kroppen);
- Blødninger i hjernen, som fører til utvikling av hemorragisk slag.
Synshemming
Observeres i vaskulitt, kan utilstrekkelig blodforsyning og næring av synlighetens organ føre til at de har enlig eller bilateral skade:
- stadig progressiv forverring av visjonen (opp til fullstendig blindhet);
- hevelse og rødhet i øyet;
- følelse av problemer med å bevege øyeeballet;
- øyeutsprenging.
Åndedrettsskade
Tilstedeværelsen av en inflammatorisk reaksjon og nedsatt vaskulær permeabilitet i vaskulitt fører til ødem og betennelse i ulike deler av luftveiene. Som et resultat kan følgende respiratoriske sykdommer utvikles:
- Lang rennende nese.
- Langvarig bihulebetennelse og bihulebetennelse.
- Ødeleggelse av de bony vegger av den maksillære bihule eller neseseptum.
- Langvarig bronkitt med en astmatisk komponent.
- Bronkial astma.
- Pleuritt.
- Lungebetennelse.
- Bronkiektasier.
Ved brudd på vegger av kar på pasientens bronkopulmonale blødninger av forskjellig intensitet utvikles.
Nyreskade
Mange typer vaskulitt fører til underernæring og nyrefunksjon. Pasienten opptrer først og fremst tegn på nedgang i funksjonen sin, manifestert av følgende symptomer:
- ryggsmerter;
- feber,
- hevelse;
- redusert urinutgang;
- protein og blod i urinen.
Senere blir nedsatt blodsirkulasjon og ernæring i nyrevevene mer uttalt, og vevene i disse organene blir mer massivt påvirket. På grunn av slike endringer utvikler pasienten akutt og deretter kronisk nyresvikt.
Felles skade
Vaskulitt ledsages av skade på leddetsekken, som skyldes inntrenging av væske inn i den, utvikling av betennelse og ødem. Det er kneleddene som er de første som lider oftere, og pasienten har følgende symptomer:
- rødhet, hevelse og utslett i kneet;
- intens smerte som fører til nedsatt motorfunksjon.
Etter noen få dager beveger den inflammatoriske prosessen til tilstøtende ledd og smerten i knærne blir svakere. Vanligvis eliminerer en slik felles skade seg selv og fører ikke til irreversible konsekvenser.
Lesjoner av fordøyelseskanaler
Skader på blodkarene i mesenteri og tarm forårsaker nedsatt blodsirkulasjon og fører til utseende av blødninger. Som et resultat utvikler en inflammatorisk reaksjon og følgende symptomer vises hos en pasient med vaskulitt:
- paroksysmale og intense magesmerter, forverret en halv time etter å ha spist
- kvalme og oppkast;
- Hyppige avføring av vannaktig natur (noen ganger med blodinneslutning).
Massiv skade på blodårene kan forårsake atrofi, gradvis ødeleggelse og ruptur av tarmveggen. Ved slike store skader utvikler pasienten peritonitt.
behandling
Behandling av vaskulitt bør være komplisert, og dens taktikk er avhengig av alvorlighetsgraden og typen av sykdommen. Det kan utføres på poliklinisk basis eller under forholdene til reumatologisk avdeling.
Indikasjonene for sykehusinnleggelse av en pasient med vaskulitt er som følger:
- Moderat eller alvorlig form.
- Debut eller forverring av sykdommen.
- Gestasjonsperiode
- Barns alder.
- Hemorragisk vaskulitt.
I løpet av den akutte fasen av utslett anbefales det å følge sengestøtten, som bidrar til å eliminere utslett og stabilisere blodsirkulasjonen. En uke etter utseendet av de siste elementene i utslett, blir regimet gradvis utvidet.
Narkotika terapi
Valget av visse legemidler til behandling av vaskulitt kan kun utføres av en lege, med tanke på pasientens undersøkelsesdata, alvorlighetsgraden og typen av sykdommen. I mild form, er medisinen foreskrevet i 2-3 måneder, i moderat form, i ca 6 måneder, og i alvorlig form, opptil et år. Hvis vaskulitt er tilbakevendende, behandles pasienten med 4-6 måneder.
Følgende legemidler kan brukes til å behandle vaskulitt:
- ikke-steroide antiinflammatoriske (Ortofen, Piroxicam, etc.) - eliminere betennelsesreaksjoner, ledsmerter, hevelse og utslett;
- antiplatelet agenter (Aspirin, Curantil, etc.) - tynne blodet og forhindre dannelsen av blodpropper;
- antikoagulantia (heparin og andre) - senke blodproppene og forhindre blodpropper;
- enterosorbents (Nutriclins, Thioverol, etc.) - bind toksiner og bioaktive stoffer i tarmlumen under sykdom;
- glukokortikosteroider (Prednisolon, etc.) - har antiinflammatorisk effekt i alvorlig vaskulitt, undertrykker produksjon av antistoffer;
- cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, etc.) - tilordnes glukokortikosteroids ineffektive virkning og den hurtige utviklingen av vaskulitt, hemmer produksjonen av antistoffer;
- antihistaminer (Suprastin, Tavegil, etc.) - er kun foreskrevet for barn i begynnelsen av vaskulitt i nærvær av stoff- eller matallergier.
Ikke-medisinering
Når vaskulitt skal rense blodet av stoffer som forårsaker og forverrer sykdommen, kan den behandlende legen anbefale at pasienten utfører ulike metoder for gravitasjonskirurgi:
- Immunosorpsjon - venøst blod blir renset ved å passere gjennom enheten med immunosorbent.
- Hemosorption - blodet går gjennom installasjonen med en sorbent som renser den fra antistoffer, immunkomplekser og antigener.
- Plasmaferese - blodet passerer gjennom et spesielt apparat, renser eller erstatter plasma.
Hypoallergen diett og ernæring
Vaskulitt prediserer ofte for forekomsten av en allergisk reaksjon, og for å forhindre slike komplikasjoner, anbefales det at pasientene utelukkes fra følgende kosthold:
- egg;
- sjokolade;
- røde frukter og bær (spesielt jordbær og jordbær);
- sitrusfrukter;
- honning, kongelig gelé, pollen;
- produkter med smakforsterkere, stabilisatorer, fargestoffer og unaturlige smaker (pølser, smaksatt oster, paier, kjeks, sjetonger, etc.);
- sopp;
- baking av bakverk;
- hermetikk;
- kaffe og sterk te;
- krydret, salt og stekt mat;
- alkohol;
- individuelt utålelige produkter.
Ved tegn på nyreskade anbefales diett nummer 7, og hvis det er skade på fordøyelsesorganene, anbefales diett nummer 4.
Urte medisin, ukonvensjonelle og tradisjonelle metoder
Selvbehandling av vaskulitt er uakseptabelt, siden å ta visse medisinske urter kan provosere allergier og forverre sykdomsforløpet. I fravær av kontraindikasjoner, kan reumatologen anbefale følgende urte rettsmidler, ukonvensjonelle og folkemetoder:
- lakrisrot;
- urtete basert på calendula, horsetail, poplar knopper, succession, elderberry blomster, peppermynte, yarrow, etc.;
- hirudoterapi (medisinsk leeches).
prognoser
Prognosen for denne sykdommen avhenger av dens type og form, pasientens alder, tilstedeværelsen av komplikasjoner og aktualiteten til initiering av terapi. Fem års overlevelse av pasienter med alvorlig vaskulitt, hvis behandling ble startet umiddelbart og ved bruk av glukokortikosteroider og cytotoksiske legemidler, er 90%. Uten rettidig behandling, er dette tallet bare 5% og fører til funksjonshemning og død.
Slike kliniske tilfeller kan forverre prognosen for vaskulitt:
- Nyreskade.
- Nederlaget i sentralnervesystemet.
- Nedfallet av koronarøyene og aorta.
- Tapet i fordøyelsessystemet.
- Utviklingen av vaskulitt etter 50 år.
Disse fakta betyr at mennesker med slike sykdommer trenger konstant oppfølging og streng overholdelse av all lege anbefalinger. En slik holdning til deres helse vil hjelpe dem med å unngå utvikling av alvorlige komplikasjoner.
Vaskulitt og vaskulopati
Vaskulitt er en gruppe sykdommer som er preget av inflammatoriske og nekrotiske forandringer i blodårene. Vaskulitt er primær og sekundær. Vaskulitt som kan påvirke sentralnervesystemet, se tabell. 2-11. Alle kan forårsake vevsekemi (selv når det ikke er akutt betennelse), hvorav omfanget kan variere fra nevropraksi til hjerteinfarkt.
Tabell. 2-11. Vaskulitt som påvirker sentralnervesystemet
Notater: 0 = sjelden observert eller ikke beskrevet; + = ofte; ++ = ofte
‡ gruppe sykdommer, er hyppigheten av involvering av sentralnervesystemet avhengig av underartene
† se delen om denne nosologien
Den såkalte kranial arteritt. Systemisk granulomatøs arteritt av ukjent etiologi, som hovedsakelig rammer grener av ASA. Hvis ikke behandlet på riktig måte, kan det føre til blindhet. Temporal arteritt inngår i overskriften til gigcelle arteritis (noen forfattere bruker disse navnene vekselvis), som også inkluderer Takayasus arteritt (som ligner den tidsmessige arteritten, men påvirker bare store arterier hos unge kvinner). ≈50% av pasientene med temporal arteritt har reumatisk polymyalgi (preget av en smertefull begrensning av mobiliteten til proksimale muskler med en varighet på 4 uker, økt ESR og CPK), som regnes som en separat, men overlappende tilstand som har mange lignende symptomer.
Det forekommer nesten utelukkende blant hvite personer av europeisk nedstigning> 50 år (gjennomsnittsalderen for sykdommen er 70 år). Forekomsten av nye tilfeller er ≈17 / 100.000 (grenser: 0,49-23), og den totale forekomsten er ≈223 / 100.000 (ifølge obduksjoner, antall nye tilfeller er mye høyere). Revmatisk polymyalgi er vanligere (forekomst av ≈ 500 / 100.000). Temporal arteritt er vanligere i nordlige breddegrader og blant folk av skandinavisk opprinnelse. ♀: ≈2: 1 (grenser: 1,05-7,5: 1).
Intermittent fokus på inflammatorisk reaksjon, bestående av lymfocytter, plasmaceller, makrofager, ± gigantiske celler (hvis de ikke er til stede, bør det være en utprøvd intimal proliferasjon), som hovedsakelig befinner seg i mellomlagret av de berørte arteriene. De mest involverte er de oftalmale arteriene, grenene til IBS, og alle karene i HCA-systemet (hvor overfladisk temporal arterie er den endelige grenen). I tillegg er det mulig å skade abdominal aorta, lårben, skulder og mesenteriske arterier. I motsetning til periarteritt nodosa, forblir nyrearteriene vanligvis intakte.
Ulike alternativer for symptomer på temporal arteritt, se tabell. 2-12. Utbruddet av sykdommen er vanligvis lite, men noen ganger er det akutte tilfeller.
Tabell. 2-12. Varinta symptomkompleks av temporal arteritt
1. G / B: Det hyppigste innledende symptomet. G / B kan være uspesifikk eller lokalisert i ett eller begge av de tidsmessige områdene, pannen eller occiput. Det kan være overfladisk eller brennende og av og til jerking.
2. Symptomer på sirkulasjonsforstyrrelser i henhold til ASA (de er en alvorlig indikasjon på tidsmessig arteritt, selv om de ikke er patognomoniske): dysfunksjon i mandibulær-, tunge- og halsmusklene
3. øye symptomer: forbundet med betennelse og blokkering av grener av Ophta og VBS
4. forbigående blindhet, blindhet, tap av synsfelt, diplopi, ptosis, øye smerte, hornhinneødem, kjemose
5. blindhet: frekvens ≈7%; Hvis det er oppstått, er det ikke sannsynlig at gjenvinning av synet
6. Ikke-spesifikke konstitusjonelle symptomer: Feber (i 15% av tilfellene kan det se ut som feber av ukjent etiologi), anoreksi, vekttap, svakhet, smertefull tilstand
7. De tidsmessige arteriene har et normalt utseende med en klinisk undersøkelse i 33% av tilfellene. I andre tilfeller kan smerte, hevelse, erytem, nedsatt pulsering eller tilstedeværelse av noduler bestemmes.
1. periarteritt nodosa
2. Overfølsom vaskulitt
3. okklusiv aterosklerose
4. ondartede sykdommer: symptomer på subfebril feber, svakhet og vekttap
5. infeksjoner
6. trigeminal neuralgi
7. oftalmoplegisk migrene
8. tannlege sykdommer
1. ESR: vanligvis> 50 mm / t i henhold til Westergren-teknikken (hvis> 80 mm / h og symptomene beskrevet ovenfor er til stede, så er en diagnose av temporal arteritt svært sannsynlig)
2. C-reaktivt protein: En annen indikator for den akutte prosessen, hvis verdi er sammenlignbar med ESR. Fordelen er at den kan detekteres i frosset plasma.
3. urintest: det kan være mild normokrom anemi
4. reumatoid faktor, antinuclear antistoffer, plasmakomplementnivåer er vanligvis normale
5. Leverfunksjonsindikatorer endres vanligvis i 30% av tilfellene (vanligvis ↑ alkalisk fosfatase)
6. Biopsi av den temporale arterien i tilfeller der det ikke er noen annen forklaring på symptomene og økt ESR> 50 mm / t (se nedenfor)
7. AH i den temporale arterien hjelper ikke med å gjøre en diagnose (men det kan angis om en stor arterie er mistenkt)
8. CT-skanning: hjelper vanligvis ikke; Det er en melding om at forkalkningsområdene korresponderer med de tidsmessige arteriene
Temporal arteriebiopsi
Følsomhet og spesifisitet av metoden er vist i tabell. 2-13.
Tabell. 2-13. Temporal arteriebiopsi
Indikasjoner og datoer
Betraktninger om behovet for biopsi er til en viss grad kontroversielt. Mange forfattere har argumentert for biopsi på grunn av toksisiteten av den lange løpet av steroider hos eldre pasienter og den høye frekvensen av deceptive første reaksjoner av steroider i andre sykdommer. Et argument mot en biopsi er at selv om negative biopsieresultater ikke kan utelukke tilstedeværelse av en sykdom, i tilfelle av en negativ biopsi, behandles et veldefinert klinisk bilde fortsatt som i temporal arteritt. Generelt anses det å være rimelig å utføre en biopsi før en lang løpet av behandlingen med høye doser steroider. Komplikasjoner under biopsi (blødning, infeksjon) er sjeldne, og forekomsten av kutan nekrose er bare beskrevet med akutt vaskulitt, ikke forbundet med biopsi.
Selv om patologiske endringer kan vare i uker og til og med år etter starten av behandlingen, er det bedre å utføre en biopsi så snart som mulig etter starten av behandlingen med steroider (det er derfor ikke nødvendig å utsette starten av behandlingen før biopsien), helst innen 2-5 dager (etterpå av dette reduseres effektiviteten).
Teknikken for biopsi av den tidlige arterien
I tilfelle av en negativ biopsi på den berørte siden øker den totale ytelsen med 5-10% ved å gjennomføre en undersøkelse.
Tilfeller av behandling er ikke beskrevet. Steroider kan lindre symptomene og forhindre utvikling av blindhet (økningen i synshemming 24-48 timer etter starten av behandlingen med tilstrekkelige doser steroider er sjelden observert). Med fullstendig blindhet eller langvarig synshemming, bør man nesten ikke forvente noen effekt fra denne behandlingen.
1. i de fleste tilfeller:
A. Begynn med prednison ved 40-60 mg / d PO, og bryter opp til 2-3 p / d (tar stoffet annenhver dag i begynnelsen av behandlingen er vanligvis ikke effektiv)
B. Hvis x 72 timers reaksjon på behandling ikke er tilstede, og diagnosen er utvilsomt, så dosen # 8593 til 10-25 mg 4 r / d
C. etter at stoffet har blitt observert (vanligvis x 3-7 d), gi hele dosen om morgenen x 3-6 uker til symptomatologien er fullstendig løst og ESR er normalisert (hos 87% av pasientene forekommer det x ≈ 4 uker) eller stabilisering enn i 50% av tilfellene er artralgi observert (men ikke ekte leddgikt).
Neurologiske symptomer består vanligvis av lesjoner av FMN (vanligvis II, III, IV, VI, mindre ofte V, VII, VIII, svært sjelden det er et nederlag IX, X, XI, XII) og perifere nevropatier, diabetes mellitus er også noen ganger symptomer opptil 9 måneder). Fokale lesjoner av GM og SM er mindre vanlige.
• Et "dødelig median granulom" (som kan være lik eller identisk med polymorf retikulose) kan forvandle seg til lymfom. Kan forårsake forbigående lokal ødeleggelse av nesvevet. Differensiering med denne sykdommen er viktig fordi i dette tilfellet er strålingsbehandling nødvendig; immunosuppresjon er kontraindisert (for eksempel cyklofosfamid). Kanskje ikke et ekte granulom. Ingen involvering av nyre- eller luftveiene.
• soppsykdommer: Sporothrix schenckii og Coccidioides kan forårsake et lignende syndrom.
• annen vaskulitt: spesielt Schurg-Strauss syndrom (astma og perifer eosinofili observeres vanligvis) eller periarteritt nodosa (uten granulat)
Sjeldne sykdommer. Lunge, hud (erytematøse flekker eller kompakte plaster i 40% av tilfellene) og nervesystemet (CNS i 20% tilfeller, perifer neuropati i 15%) er hovedsakelig påvirket. Paranasale bihuler, lymfeknuter og milt forblir vanligvis intakte.
Gjentatte øye-lesjoner og tilbakevendende sår i munnen og i kjønnsområdet; Noen ganger ledsaget av hudlesjoner, tromboflebitt og leddgikt. G / B observeres> enn i 50% tilfeller. Neurologiske manifestasjoner inkluderer pseudotumor, cerebellær ataksi, paraplegi, anfall, trombose av duralus. Neurologiske symptomer er de første manifestasjonene av sykdommen i bare 5% av tilfellene.
86% av pasientene har økt protein og pleocytose i CSF. CAG avslører vanligvis ikke noen endringer. På CT kan være foci av KU lav tetthet.
Steroider forbedrer vanligvis øye og hjerne symptomer, men vanligvis påvirker ikke hud og kjønnssår. I ukontrollerte studier viste cytotoksiske effekter noen positiv effekt. Bruk av talidomid kan ha en positiv effekt (i ukontrollerte studier), men det har en alvorlig risiko for PD (teratogenetisk effekt, perifer neuropati, etc.).
Til tross for smerten, er sykdommen vanligvis godartet. Involvering av nervesystemet fører til en dårligere prognose.
Isolert vaskulitt i CNS
Den såkalte angiitt CNS. Sjeldne sykdommer (i 1983, beskrevet ≈20 tilfeller121); gjelder bare skip i sentralnervesystemet. Nesten alltid er det en lesjon av små fartøyer → segmentert betennelse og nekrose av små leptomeningeale og parenkymale kar med iskemi av det omkringliggende vevet eller blødninger.
Kombinasjonen av H / B, forvirring, demens og døsighet. Noen ganger anfall. Fokal og multifokale hjerneskade observeres> enn i 80% tilfeller. Visuelle forstyrrelser er vanlige (som et resultat av en lesjon av de koroideale og retinale arteriene eller en lesjon av synscykelen → visuelle hallusinasjoner).
ESR og leukocytose er vanligvis normale. CSF kan ha en normal sammensetning eller det kan ha pleocytose og / eller en økt mengde protein. QD-er kan ha QA-soner med lav tetthet.
AG (kreves for diagnose): karakteristisk er tilstedeværelsen av flere områder med symmetrisk innsnevring (type "strengperler"). Tilstedeværelsen av normal hypertensjon utelukker ikke denne diagnosen.
Histologisk diagnose (anbefales): Avlinger skal fremstilles av alle biopsi materialer. En hjernebiopsi viser sjelden vaskulitt. Leptomeningeal biopsi viser nødvendigvis involvering.
Neurologiske lidelser er ikke de viktigste manifestasjoner av denne gruppen av vaskulitt, som inkluderer:
• vaskulitt forårsaket av en allergisk reaksjon på medisiner
• kutan vaskulitt
• serumsykdom → encefalopati, anfall, koma, perifer neuropati
• Shanlein-Henoch purpura
Vaskulitt forårsaket av en allergisk reaksjon på medisiner
En rekke medisiner kan forårsake cerebral vaskulitt. Disse inkluderer metamfetamin ("hastighet"), kokain (åpenbar vaskulitt er sjelden), heroin og efedrin.
Vaskulære sykdommer som ligner vaskulitt - vaskulopati
Vaskulopati er et begrep som er foreslått for bestemmelse av vaskulær patologi, der det ikke er noen klare morfologiske tegn på inflammatorisk celleinfiltrering av vaskulærvegg og perivaskulært rom.
Histologiske endringer i disse sykdommene antas å være begrenset til mikrotrombose, dystrofi, nekrose eller desquamasjon av endotelceller, samt spredning av intimale cellulære elementer.
I tillegg er det hevelse, plasma-soaking, razvlechenie, fragmentering og fibrinoid nekrose av kjellermembranen [S. G. Radenska og V. A. Nasonova, 1998].
Mange kliniske manifestasjoner av vaskulopati, samt endringer oppdaget ved hjelp av instrumentelle og til og med morfologiske undersøkelsesmetoder, ligner meget på vaskulitt [J. Lie., 1992]. Konvensjonelt kan de deles inn i flere grupper (tabell 22.1).
Tabell 22.1. Sykdommer eller syndromer for hvilke vaskulopati oppstår
Skader på karene ved svulster
Vaskulitt er en av de hyppige manifestasjonene av paraneoplastisk syndrom. Blant de mulige faktorene i sin utvikling er diskutert immunokompleksmekanismer, dannelse av antistoffer mot endotelceller (AECA), innsnevring (eller okklusjon) av karetlumen ved tumorceller, inkludert deres infiltrering av vaskemuren (hårete celle leukemi, T-celletumorer, etc.).
Vaskulitt er vanligere med hemoblastose enn med solide tumorer. Så ifølge J.M.Greeret et al. (1988), er frekvensen i blodsykdommer 0,005% (8 til 1730), mens i undersøkelsen av 13160 pasienter med svulstprosesser av forskjellig art ikke ble observert utviklingen av vaskulitt i alle fall.
Hudvaskulitt oppdages hyppigere med myeloproliferativ (62%) enn med lymfoproliferative sykdommer (23%) eller multiple myelom (15%)). Dens kliniske manifestasjoner er hovedsakelig begrenset til endringer i form av makulopapulære utbrudd, petechiae, sår og gangren i det myke vev i ekstremiteter.
Ulike typer vaskulitt (fra kutan til vaskulitt, som ligner polyarteritis nodosa (UE)) kan utvikles med hårcellel leukemi. I denne sykdommen er patologien til de tidsmessige og koronare arterier beskrevet [S. Gabiel et al., 1986]. Ved histologisk traksjon av vaskulærmuren av dem (hårcelledukemi, T-celletumorer, etc.).
Vaskulitt er vanligere med hemoblastose enn med solide tumorer. Så ifølge J.M.Greeret et al. (1988), er frekvensen i blodsykdommer 0,005% (8 til 1730), mens i undersøkelsen av 13160 pasienter med svulstprosesser av forskjellig art ikke ble observert utviklingen av vaskulitt i alle fall.
Hudvaskulitt oppdages hyppigere med myeloproliferativ (62%) enn med lymfoproliferative sykdommer (23%) eller multiple myelom (15%)). Dens kliniske manifestasjoner er hovedsakelig begrenset til endringer i form av makulopapulære utbrudd, petechiae, sår og gangren i det myke vev i ekstremiteter.
Ulike typer vaskulitt (fra dermal til vaskulitt, som ligner UE) kan utvikle seg med hårete celle leukemi. I denne sykdommen er patologien til de tidsmessige og koronare arterier beskrevet [S. Gabiel et al., 1986]. Histologisk undersøkelse i de berørte områdene av karene avslørte perivaskulære infiltrater, bestående av tumorceller.
I myelom er det også ulike vaskulære komplikasjoner, inkludert kryoglobulinemi, leukocytoklastisk vaskulitt, amyloidose, og utviklingen av klassisk vaskulitt er mindre vanlig.
Så ifølge J.M.Kois et al. (1991), som undersøkte 115 pasienter med multiple myelomer, 21 av dem hadde hudlesjoner, med 12 av dem med ikke-trombocytopenisk purpura og kun 1 med hudvaskulitt. Inflammatoriske endringer i hudkarmer antas å være vanligere hos pasienter med IgA-myelom.
Spontan krystallisering av paraproteiner ved lave temperaturer ble først beskrevet i 1938 av V. Von Bonsdorff og medforfattere. Deretter fikk hun navnet - kryokrystallobulinemi. I de fleste tilfeller er kryokrystallobuliner intakte immunglobuliner med eller uten albumin.
Imidlertid kan de deponeres i benmargen, hornhinnen, synovialmembranen, blodkarene i nyrene, lungene, leveren og milten. De kliniske manifestasjonene til disse pasientene ligner meget på hemorragisk vaskulitt eller polyarteritt nodosa, men histologisk undersøkelse viser ikke inflammatoriske endringer i karene som er karakteristiske for vaskulitt.
I lumen av små og mellomstore arterier, så vel som perivaskulære, er det avsetning av en krystallinsk substans, som fører til en innsnevring av lumen, som fører til iskemiske forandringer i organer og vev. G.C.Stone et al. (1989) gir en beskrivelse av to pasienter som hadde hemoragisk utslett, med dannelsen i ett tilfelle av nekrotiske sår på huden på den nedre tredjedel av benet og i de andre nekrotiske sårene i neseseptumet. Hos begge pasienter ble det observert progresjon av nedre lemmer, noe som krevde amputasjon av beina til en av dem.
Histologisk undersøkelse av skadeområder viste blødninger med liten perivaskulær eosinofil infiltrering og tilstedeværelse i karet lumen og perivaskulært rom av krystallinske strukturer identifisert som A, lette kjeder av immunoglobuliner.
Til tross for behandlingen (plasmaferese, pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosan (CF)) døde begge pasientene på bakgrunn av raskt progressiv nyresvikt. Ved obduksjon ble krystallinske forekomster funnet i nyrene (glomeruli og tubuli), milt og lunger.
5 flere tilfeller av multiple deponering av krystaller bestående av forskjellige typer paraproteiner (IgG-K, IgA-K, IgQ-l og IgD-l) er blitt beskrevet. Hos halvparten ble det observert hjerteinfarkt (28%), vaskulær og nyre (100%), hud og lunge (50%), lever og milt (42%).
Ondartet angioendotheliomatose
Ondartet angioendotheliomatose (intravaskulær lymfomatose) er en sjelden sykdom som er preget av skade på karene i hjernebarken med utvikling av raskt progressiv forringelse av funksjonen.
Det ble først beskrevet i 1959 av L.Pileger og J.Tappeiner. En morfologisk studie viser okklusjon av de små arteriene i hjernen og dets hemorragiske eller iskemiske infarkt.
Celler som okkluderer lumen i blodkarene, har ikke molekyler som er karakteristiske for endotelceller (EC) på deres membraner, men de uttrykker antigene determinanter av lymfocytter (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Noen forskere mener at begrepet "intravaskulær lymfomatose" mer korrekt reflekterer essensen av denne sykdommen.
Det er ondartede og godartede former for sykdommen. I den ondartede formen har vaskulær lesjon av CNS et diffust tegn, og pasienter dør i løpet av de første 6 månedene fra sykdomsutbruddet. I godartet form er en isolert lesjon av visse områder av hjernen notert, og prognosen er gunstigere [A.Gupta et al., 1986].
Sykdommen er klinisk og angiografisk minner om primær vaskulitt i CNS. Ifølge J.T.Lie (1992), som observerte 22 pasienter med CNS vaskulitt i 20 år, var det i 3 tilfeller en ondartet angioendotheliomatose.
Utbruddet av sykdommen er vanligvis akutt, i form av en progressiv psykisk lidelse, opp til utviklingen av demens. Psykiske symptomer forløper ofte eller utvikles samtidig med forbigående visuelle forstyrrelser og diffus hodepine. Noen ganger gir angioendotheliomatose sin debut som en akutt brudd på hjernecirkulasjonen.
Noen ganger observeres generelle inflammatoriske tegn - feber, vekttap, artralgi og myalgi. Noen pasienter har hudlidelser, nemlig hemorragiske eller ikke-hemorragiske subkutane formasjoner, plakk, telangiektasier og nekrotiske sår [J.Bhawan, 1987].
Laboratorieforstyrrelser er ikke-spesifikke, men preget av en kraftig økning i ESR. Det er ingen endringer i cerebrospinalvæsken. Kryoglobuliner, reumatoid faktor (RF), antinuclear faktor (ANF), sirkulerende immunkomplekser (CIC), blir ikke en reduksjon i konsentrasjonen av komplement, som regel, detektert. Når angiografi av cerebral fartøy avslørte områder av innsnevring av arteriene og deres okklusjon.
Beregnet tomografi data indikerer diffus atrofi, infarkt av hjernens substans. Diagnosen av sykdommen gjøres sjelden under pasientens liv. Den mest informative er en biopsi av hjernen med morfologisk og immunopatologisk forskning.
Komplikasjoner fra behandling av tumorer
Tumorbehandling fører noen ganger til vaskulære komplikasjoner. Ifølge T. Saphner et al. (1991), er arteriell eller venøs trombose hos pasienter som får kjemoterapi for brystkreft, funnet i 5,4% av tilfellene, mens hos ubehandlede pasienter er de bare 1,6%.
Etter beinmargstransplantasjon er tilfeller av ANCA-positiv vaskulitt som klinisk ligner Wegeners granulomatose [M. Seiden et al., 1990], beskrevet.
Nasonov E. L., Baranov A.A., Shilkina N.P.
vaskulitt
Vaskulitt er en autoimmun betennelse i vaskulærveggen. I dette syndromet kan alle karibene av forskjellig kaliber påvirkes: arterioler, vener, arterier, venuler, kapillærer. De berørte karene kan plasseres overflatisk - i dermis, dypere - på grensen til dermis og hypodermis eller i noen kroppshulrom.
Vaskulitt årsaker
Årsakene til vaskulitt kan betjene ulike faktorer, men oftest er det smittsomme allergiske midler. Med langvarig sensibilisering av kroppen av noe allergen (bokstøv, narkotika, plante pollen, fluff). Eller med en langvarig infeksjonsprosess (kronisk tonsillitt, otitis media, adnexitt, tannskader, mykoser).
Noen forskere peker på den mulige provokasjonen av de første symptomene på vaskulitt ved langvarig eksponering for direkte sollys, noe som er en sann paraallerg (allergisk bidragende) faktor. Det er tilfeller av vaskulitt etter behandling av tonsillitt med rørkvarts hos mennesker med arvelig disposisjon.
I tillegg bør det tas hensyn til allergiske manifestasjoner etter innføring av visse vaksiner, serum. Et vesentlig sted bør gis til utveksling av biologisk aktive stoffer (mediatorer av betennelse og allergi), samt alle slags dysfunksjoner i blodplasma og koagulasjonskomponent av hemostase.
Når man etablerer årsakene til vaskulitt, er det nødvendig å ta hensyn til tilstanden til cellulær og humoristisk immunitet, fordi noen immunfeilstater kan føre til vaskulitt. Dessverre er det ikke alltid mulig å fastslå årsakene til organismenes aggresjon mot vevene på fartøyets vegger.
Vaskulitt symptomer
De første symptomene på vaskulitt er karakteristiske for de fleste sykdommer, nemlig svakhet, tretthet, svak økning i kroppstemperatur, hodepine og muskelsmerter. Imidlertid, etter en tid med den videre utviklingen av autoaggression av kroppen, begynner symptomer på en skade på organet, hvis kar er gjenstand for den patologiske prosessen. I mange tilfeller kan disse symptomene misforstås før den spesifikke diagnosen vaskulitt.
Vaskulitt er delt inn i primær og sekundær.
Primær vaskulitt er en betennelse i karet som forårsaker skade på et organ eller vev som leveres med blod av dette fartøyet.
Sekundær vaskulitt er en konsekvens av en sykdom (sarcoidose, diabetes, systemisk lupus erythematosus) og betraktes som et symptom.
I tilfelle av allergisk vaskulitt i huden, blødninger, knuter, eksudative elementer med hemorragisk innhold, opptrer. Mulig utslett uten hemorragiske elementer, som erytematøse flekker, blærer, bobler. Slike manifestasjoner kompliserer i stor grad diagnosen. I utslaget kan du noen ganger se et svart skorpeinfarkt av huden. Dette symptomet på vaskulitt skaper en imaginær likhet med papulo-nekrotisk hudt tuberkulose. Hos noen pasienter er en slik manifestasjon som blødninger under tåneglene ganske sjeldne.
Den vanligste utslett på vaskulitt påvirker beina, nemlig bena, dorsaloverflaten på føttene, lårene. Med en generalisert form for vaskulitt, selv om det er manifestasjoner på underarmens, stammen, vil huden på underekstremitetene fortsatt bli mest utsatt.
Allergisk vaskulitt, i tillegg til de viktigste kliniske manifestasjonene, bringer mange ubehagelige følelser til pasienter - smerter i leddene, klemmer eller brenner smerte, sjeldnere - kløe på utbruddsstedet. Tilfeller av klager fra pasienter til urimelig smerte i leddene ble registrert enda flere måneder før utseendet av den første utslett.
Allergisk nodulær vaskulitt
Denne gruppen av vaskulitt inkluderer akutt og kronisk nodulær erytem og indurativ erytem hos Bazin.
Akutt erytem nodosum er preget av dannelse av inflammatoriske noder på de fremre og bakre overflatene av beina, fargen på huden over dem kan variere fra lyse skarlagen til blå og gulaktig-grønn (som ved opptak av blåmerke). Noder finnes i forskjellige mengder, størrelser kan overstige en valnøtt, tett. Med typiske knuter er sjeldne blærer, papiller, flekker, men ikke funnet sårdannelse, nekrose, arrdannelse. Prosessen avsluttes med en fullstendig resorpsjon av formasjoner.
Behcets sykdom er en ikke-spesifikk vaskulitt, årsakene til hvilke er fortsatt ukjente. Det påvirker hovedsakelig slimhinnen i øynene, munnen og huden (vanligvis i kjønnsområdet). For denne vaskulitt er preget av dannelse av sår og erosjoner.
Temporal angiitis - vaskulitt, som er ledsaget av langvarig hodepine i templene. Oftest forekommer hos eldre kvinner, og dermed andre navn - senil arteritt (senil betyr overlegenhet av sykdommen hos eldre).
bilde av allergisk vaskulitt
Systemisk vaskulitt
Systemisk vaskulitt forekommer i bindevevssykdommer som Wegeners granulomatose, systemisk lupus erythematosus, revmatisme.
Vaskulitt i Wegeners granulomatose manifesteres ved ødeleggende endringer i veggene i blodkar av forskjellig kaliber i øvre og nedre luftveier, samt nyrene. Forskere foreslår at denne sykdommen utløses av innånding av noe spesifikt antigen. Sykdommen er vanskelig. Hos pasienter med sårdannede granulomer dukker opp på slimhinnen i munnen, nesen, bronkiene. På bakgrunn av disse manifestasjonene oppstår glomerulonephritis, som forverrer alvorlighetsgraden av tilstanden. I avanserte tilfeller lider hjertet, huden, synets organer og nervesystemet ofte. Diagnose er basert på å ta en biopsi fra de berørte områdene av slimhinnen.
Vaskulitt med revmatisme er generalisert. Alvorlighetsgraden av manifestasjoner er avhengig av stadium av vaskulitt. Typiske hemorragiske utslett endrer ofte lokalisering. I tillegg til hud manifestasjoner av vaskulitt med revmatisme, er karene av vitale organer - hjertet, hjernen, lungene, magen, spiserøret og nyrene ofte påvirket. Med et aggressivt kurs på revmatisme som er vanskelig å behandle, er intern blødning fra disse karene mulig. Slike konsekvenser, som ofte overrasker pasienter, kan være fatale. Dessverre, ifølge statistikk, er mer enn halvparten av pasienter med revmatisme unge kvinner.
Vaskulitt i systemiske sykdommer, for eksempel i systemisk lupus erythematosus, er preget av erytematøs utslett, follikulær hyperkeratose (fortykkelse av epidermis skalaer), hudatrofi og forekomst av telangiektasier (vaskulære "stjerner" som forsvinner når de presses med glass). Når det gjelder karene i indre organer, lider de ofte som følge av generalisering av prosessen med lav effektivitet av hormonpreparater. Skader på blodkarene i nyrene, kombinert med auto-aggresjon mot nyrecellene, fører til lupus nefritis. Dette fører i noen tilfeller til en formidabel komplikasjon - kronisk nyresvikt. Slike pasienter krever hemodialyse og nyretransplantasjon.
Serebral vaskulitt hos pasienter med systemisk lupus erythematosus kan forårsake blødning under meningene eller til og med i hjernen.
bilde av systemisk vaskulitt
Urtikarial vaskulitt
Urtikardi angiitt (synonymer - urticarial vasculitt, dermal urticaria angitt) er en kronisk betennelse i de overfladiske karene i dermis, en type allergisk vaskulitt. Strømmer i bølger, ofte tatt for kronisk urtikaria. Typiske hud manifestasjoner - hemorragiske flekker, knuter, vedvarende tette blister, som kan vare i tre dager. Disse morfologiske elementene er ledsaget av følelser som er ubehagelige for pasienter - brennende følelse, strekk eller irritasjon i huden, samt smerter i leddene.
En rekke vanlige symptomer er også ikke utelukket - feber opp til 1 - 1,5 ˚ ї, svakhet, hodepine, irritabilitet, smerter i muskler, i magen, nedre rygg. I en detaljert studie av pasienter med glomerulonephritis kan detekteres, noe som indikerer generaliseringsprosessen. I noen tilfeller klager pasientene på alvorlige paroksysmale magesmerter, uten å ha en klar plassering, så vel som flytende "svarte" avføring. Dette kan indikere et overfølsomt kurs av vaskulitt, en tendens til generalisering.
Diagnose av vaskulitt i denne varianten av kurset er basert på immunfluorescerende forskningsmetoder, samt på den histologiske undersøkelsen av det berørte hudområdet. Histologisk undersøkelse viser sprø, edematøs, noen steder nekrotiske vaskulære vegger, vevseksjoner er impregnert med blodplasma. I løpet av fartøyet, er inflammerende infiltrater i strukket strukket i seksjoner som om piercing fartøyets veggen.
Forskere har etablert forbindelsen mellom mastceller og prosessen med allergisk inflammatorisk vaskulær sykdom. I disse cellene produseres og akkumuleres biologisk aktive stoffer - histamin, serotonin, heparin, hyaluronsyre. Derfor, med en grundig biokjemisk og klinisk undersøkelse av blodet, kan det oppdages en betydelig økning i basofiler, eosinofiler og biologisk aktive stoffer.
Det bør tas i betraktning at selv kutan vaskulitt kan bli systemisk og forårsake alvorlig helsefare hos mange organer.
bilde av urticarial vaskulitt
Vaskulitt hos barn
Vaskulitt oppstår i barndommen er ganske sjelden, men de har karakteristiske egenskaper selvfølgelig bare.
Kawasaki syndrom er en overveiende lesjon av små og mellomstore kar med videre utvikling av destruktive eller destruktive proliferative vaskulitt. Forekommer hos barn under 7 år. Sykdommen har en systemisk natur, som påvirker hjertekardenskarene, slimhinnene i øvre og nedre luftveier, lymfeknuter. Den har en akutt, rask start med en betydelig økning i temperatur til høyt (38 o C) og til ekstremt høyt (41 o C) tall.
På bakgrunn av langvarig svekkende feber, oppstår symptomer på hudlidelser i form av et polymorft hemoragisk utslett (skarletliknande utslett, erytematøse plakk) og slimhinne i luftveiene, øyne, nese, noe som i stor grad kompliserer diagnosen vaskulitt.
Med tiden (1-3 dager) begynner rødhet og fortykkelse av huden på håndflatene og sålene, noe som begrenser mobiliteten til små ledd på grunn av skarp smerte. På bakgrunn av disse fenomenene, blir livmorhalsk lymfeknuter forstørret, tungen blir crimson. To uker etter sykdommens begynnelse begynner den periungale storplaten på fingrene eller tærne. I noen tilfeller strekker seg peeling til hele fingeren. Nedgangen i det kardiovaskulære systemet følger med den akutte fasen av sykdommen, den farligste komplikasjonen er koronararterieaneurisme, som kan føre til hjerteinfarkt og død. Blant de sjeldnere forekommende lesjonene i indre organer er meningeal syndrom, gastrointestinale lesjoner, lever og milt og nyreskader mest sjeldne. Ved rettidig diagnose kan Kawasaki-syndromet kureres, og konsekvensene kan trekke seg tilbake innen 5-8 år.
Hemorragisk vaskulitt hos barn er delt inn i flere former, avhengig av de dominerende symptomene på skade på organer og vev. Nemlig: hud, hud og ledd, mage, nyre og hud og nyreformer. Hudformen kan være enkel, nekrotisk eller ledsaget av kald urtikaria med alvorlig ødem. En enkel kutan form av vaskulitt er preget av hudhemoragiske utslett i form av purpura, noe som stiger litt over friske hudområder. I utgangspunktet er utslett lokalisert på beina, og sprer seg gradvis høyere til lårets indre overflate.
Leddet går gradvis sammen med hudsyndromet. I form av migrerende smerte i de store leddene i nedre ekstremiteter, sjelden i albuen og skulderleddene. Hos barn er smerte i leddene observert før utseendet av nye lesjoner på huden. Mageformen er preget av et mer alvorlig kurs med alvorlig magesmerter. Barn indikerer ofte lokalisering av smerte nær navlen.
Noen ganger er abdominal form av vaskulitt ledsaget av gastrointestinal blødning. I de fleste tilfeller er disse blødninger ikke rikelig og ikke livstruende. Av mulige komplikasjoner - peritonitt, perforering, invaginering. I nyreform manifesterer de patologiske endringene seg 2 eller 3 uker etter sykdommens begynnelse. Ofte registreres nyreskade ved mikroskopi av urin. Proteiner, globuliner oppdages. Normalt forsvinner disse endringene i indeksene uten spor, med rettidig tilstrekkelig behandling. Men i sjeldne tilfeller må leger håndtere glomerulonephritis eller nefrotisk syndrom. Skader på lungene, nervesystemet i hemorragisk vaskulitt hos barn, er beskrevet i isolerte tilfeller. Et vanlig trekk ved de forskjellige former for denne sykdommen er tilbøyelighet til generalisering og gjentakelse.
barn har vaskulittfoto
En annen type systemisk vaskulitt funnet hos barn er periarteritt nodosa. Det er en av de mest alvorlige former for angiitt. Forskere har funnet ut at nesten 30% av pasientene har en overfladisk markør for hepatitt B i blodet. De viktigste symptomene er alvorlig feber, som ikke reagerer på antipyretika og antibiotika (følsom for glukokortikoider), raskt vekttap, hyppig trombose av små arterier, noe som fører til iskemi og vevnekrose. Mulig nekrose av fingertuppene, hjerteinfarkt av indre organer.
Sykdommen kan føre til mange komplikasjoner - arteriell hypertensjon, nefrotisk syndrom, akutt hjertesvikt, vaskulær pleuropneumoni, xantinresistent bronkialastma. Karakteristiske hud manifestasjoner er: marmorering av huden eller den såkalte livedo (manifestasjoner langs fartøyet grener i form av tre grener), subkutane knuter langs karene og smertefull hevelse i ekstremiteter. Symptom på en "blødende knute" (beskrevet av professor Romanenko) oppstår kun med nodulær periarteritt - uavhengig av skader eller fysisk anstrengelse fra knuten, blødning åpner, som kan vare opptil tre dager. Det tromboangitiske syndromet manifesteres av alvorlige smerter utover den tilstoppede arterien, som forverres om natten, utmattende barnet i søvnløse netter.
Senere ser det ut som cyanose i huden, kjøling, nedsatt følsomhet, hevelse, følelse av "krypende goosebumps". Hvis den aktuelle behandlingen ikke er foreskrevet, utvikler gangrene seg mot bakgrunnen av en bakteriell infeksjon som har gått sammen. Vanligvis slutter denne prosessen med amputasjonen av en del av lemmen. Men hvis forsøk på adekvat terapi ble gjennomført, kan iskemisering elimineres, noe som vil tillate bevaring av lemmer.
Av de andre symptomene på vaskulitt bør det observeres begrenset ephemeral ødem og telangiektasi (edderkoppårer). Vises på ansiktet, øvre eller nedre lemmer. Ha form av et armbånd eller en pute. De kan misforstås og forveksles med urticaria, angioødem. Forsvare plutselig og fullstendig. Selv i nærvær av klare symptomer som peker på periarteritt nodosa, gjøres diagnosen i henhold til resultatene av en histopatisk studie av det biopsierte utbruddsmaterialet.
En annen kompleks form for systemisk vaskulitt er ikke-spesifikk aortoarteritt. Det påvirker aorta - hovedskipet. Avhengig av lesjonens plassering, utmerker seg flere former for denne sykdommen: lesjon av aortabuen og grenene som strekker seg fra den, lesjon av den nedadgående aorta, blandet lesjon av buen, thorax og bukdeler, samt mulig skade på noen del av aorta kombinert med lungesårets lesjon. Sykdommen utvikler sakte.
Symptomer som er karakteristiske for denne type vaskulitt - fravær eller asymmetri av puls i øvre ekstremiteter kan bli savnet ved sykdomsutbrudd. For hver type vaskulitt kan fremstående symptomer skelnes. Med nederlaget i abdominal aorta - intermittent claudikasjon, cyanotiske og kalde føtter, smerte mens du går, samt lidelser i nyrene - proteinuri, hematuri.
Med den primære lesjonen i thoracale aorta og lungearterien - kortpustethet, cyanose i nasolabialtrekanten, er en "carotiddans" mulig (synlig pulsering av halspulsårene i nakken). Ved skade på aortabuen er nervesystemet lidelser mulig - hodepine, neseblødning, svimmelhet, progressiv reduksjon i synsstyrken og "visuell lamenhet" (kortvarig forverring av synsstyrken ved endring av kroppsposisjon, snu torso, hode), med langvarig vaskulitt, blødninger er mulig i netthinnen og utbruddet av blindhet. Resultatet av NAA er utskifting av slitesterkt og elastisk vev av aortavegget ved bindevevet (herding) med mulig blokkering av lumen eller ruptur av veggen. I tillegg til konservative behandlingsmetoder bruker de kirurgisk vaskulær plast.
Diagnose av vaskulitt
Diagnose av vaskulitt som en uavhengig sykdom eller som følge av systemisk skade på kroppen, står overfor visse vanskeligheter. For å forhindre feilfortolkning av eksterne (ofte forkledte) manifestasjoner, har mange diagnostiske tester blitt utviklet.
Hovedmetoden i den nøyaktige diagnosen av vaskulitt er histopatologisk undersøkelse. For å identifisere den allergiske karakteren av vaskulitt, allergittester, intradermale allergittester og immunologiske studier, utføres. For å fastslå virusets, bakteriens eller soppens natur i spesialiserte laboratorier, utfører de en PCR-test-polymerasekjedereaksjon. For å utelukke streptokoksenhetens sensitivitet bestemmes en antistreptolysin-O-titer. Immunologisk (ELISA), komplementbindingsreaksjon (CSC), PHA og andre laboratorieprøver benyttes også.
Pass på å gjøre et studieimmunogram, studien av immunkomplekser. Ifølge nyere studier, i den akutte fase av vaskulitt, er det en kraftig økning i mengden av kininogen i blodet, så det er tilrådelig å foreta en analyse som bestemmer aktiviteten til biologisk aktive stoffer i blodet. Prognostiske tester ved slutten av behandlingen - gjentatt urin og blodprøver, gjentatt studie av kardiovaskulære og respiratoriske systemer.
Vaskulittbehandling
Behandling av ulike former for vaskulitt har betydelige egenskaper. Så, med treg kronisk kapillær, kan du gjøre uten intensiv generell behandling. Men i så alvorlige patologiske forhold som periarteritt nodosa, er komplisert generell og lokal behandling med bruk av glukokortikosteroider nødvendig.
Terapeutiske tiltak bør rettes mot behandling av den underliggende sykdommen, mot hvilken vaskulitt har oppstått (i sekundære former). Det er nødvendig å behandle mulige fokus for infeksjon - karies, tonsillitt, antrit, bihulebetennelse, mykose.
Pasienter med vaskulitt med tuberkuløse allergier foreskrives en konsultasjon med en fisioterapeut, Rifampicin, Ftivazid.
For alvorlig hud- eller hudartikkelsyndrom brukes ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer i 7 dager med et intervall på 5 dager - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g etter hvert måltid; Mefenaminsyre opp til 0,5 g tre ganger daglig; Indometacin eller Ibuprofen to ganger etter hvert måltid. Ifølge vitnesbyrdet tilbringer 5-7 kurs.
For å gjenopprette elastisiteten og styrken til vaskemuren, bruk Ascorbic acid 5 ml - 5% oppløsning intravenøst 3-4 uker; Rutin inne i 0,005 g etter frokost, lunsj og middag. Etterpiller inne i 0,3 g per 3 ganger om dagen. Disse medisinene kan erstattes med fytopreparasjoner - rosehip-ekstrakt, avkok av røde og svarte vinblader, rowaninfusjon, nese.
Bruk av antioksidanter, for eksempel Retinol, er vist.
For hodepine og smerte i leddene, foreskrives tiaminbromid i 2 ml - 3% intramuskulært hver annen dag i ikke mer enn en måned. Når metabolske forandringer i hjertemuskelen i henhold til indikasjonene på et EKG, brukes vitamin B-12 i kombinasjon med Riboxin 2 tabletter 2-3 ganger daglig.
Multivitaminer - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tablett per dag.
Interferoninduktorer foreskrives - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Disse stoffene har antivirale effekter, forbedrer immunforsvaret. Kurs - i 5-9 dager, bare 5 kurs.
Nonspecifik immunterapi - Methyluracil 0,5 g til fire ganger daglig, i kombinasjon med lokal bruk.
Med omfattende ødem, hemorragisk nekrose - Neogemodez 200-400 ml + Prednisolon 30 mg + Ascorbinsyre 10 ml - 5% løsning for intravenøs administrering med en hastighet på 40 - 60 dråper per minutt, 2-3 ganger i uken. Bruken av en slik "blanding" av kortikosteroider unngår mange av bivirkningene som oppstår når de tas oralt.
En ny lovende retning i behandlingen av vaskulitt er bruk av polyenzymer - medisinske komplekser for oral administrasjon: Wobenzym 15-18 andre per dag og Flogenzy 6-9 andre per dag i 1-2 måneder.
For å redusere den akutte inflammatoriske prosessen, brukes parmidin, pyridinokarbamat, fenylbutazol, i form av 5% salve.
I økende grad med vaskulitt anbefales det å anvende nye metoder for hemoterapi - plasmaferese, lymfocytopherese, hemosorption, globulinferese.
Fysioterapi prosedyrer for vaskulitt - ultrafiolett bestråling i erytemaldoser på 10-15 minutter daglig. Fonophorese av antiinflammatoriske legemidler.
Terapi for vaskulitt bør være strengt individuell og godkjent av leger av ulike spesialiteter.
I diett av pasienter bør inkludere matvarer som inneholder store mengder protein, karbohydrater, vitamin C, R.
Ekstern behandling av vaskulitt er indikert i nærvær av ulcerasjoner, fokalitet av nekrose. Bruk salve 5-10% metyluracil, levocin, troxevasin, propozum.