Hemorragisk vaskulitt: bilder, årsaker og metoder for behandling hos barn og voksne

Hemorragisk vaskulitt har også navnene allergisk purpura, kapillær toksisose eller, på navnet på forfatterne som beskrev, sykdommen av Shenlein-Genoch. Sykdommen er inkludert i en omfattende gruppe vaskulitt, betennelse i blodkar av forskjellige typer og størrelser.

Egenheten ved reaksjonen av vaskemuren er aseptiske forhold (fravær av patogenet) og den dominerende rollen som en uttalt allergisk reaksjon. Sykdommen ledsages av økt trombose, nedsatt mikrocirkulasjon av blod i vev og indre organer, noe som fører til skade på nyrer, ledd og fordøyelsesorganer.

Mer utsatt for kapillærgiftose menn under 20 år, barn fra 7 til 13 år. Forekomsten i disse populasjonene varierer fra 14 til 24 per 10 000.

Hva er det

Hemorragisk vaskulitt er en reumatisk systemisk sykdom kjennetegnet ved kronisk betennelse i kapillærene, arteriolene og venulene som fôrer huden, leddene, bukorganene og nyre. Et annet navn på hemorragisk vaskulitt er Schönlein-Genoch sykdom.

årsaker til

Årsakene til sykdommen er ikke nettopp etablert. Det anses å være autoimmun. Imidlertid ble en forbindelse med faktorene for aktivering av patologiske prosesser avslørt. Disse inkluderer:

• traumatiske skader på hud og blodårer;
• overført virus- og bakterieinfeksjonssykdommer, er særlig viktig knyttet til akutt og kronisk betennelse i øvre luftveier (influensa, ARVI, tonsillitt, bihulebetennelse), meslinger, hyppig sår hals, kyllingpoks, tyfus, streptokokker sykdommer;
• vaksinasjoner for rutinevaksinering, profylaktisk bruk av immunglobuliner;
• matallergi;
• restrukturering av kroppen i ondartede og godartede svulster;
• endringer i kvinner under graviditet;
• effekten av økte doser solstråling (med langvarig soling), temperaturvariasjoner og stråling;
• allergiske reaksjoner på rusmidler (vanligvis antibiotika, beroligende midler og antihypertensive midler);
• metabolske forstyrrelser i endokrine sykdommer (diabetes mellitus);
• genetisk disposisjon i familien.
• husholdning og profesjonell forgiftning, toksikosinfeksjon;
• barn har orminfeksjoner;
• reaksjon på insektbitt.

Hemorragisk vaskulitt hos voksne utvikler oftere i alderen, med svak og nedsatt immunitet.

Symptomer på hemorragisk vaskulitt, foto

Manifestasjoner av sykdommen avhenger av hvilke organer og systemer dekkes. Hemorragisk vaskulitt kan manifestere seg som en eller flere grupper av symptomer (se bilde). Major av følgende:

• hudskader;
• felles skade;
• lesjoner i mage-tarmkanalen;
• nyresykdom
• i enkelte tilfeller - lungesår og nervesystem.

Den mest karakteristiske er den akutte sykdomsbegivenheten, ledsaget av en økning i temperatur til febrile tall. Det kan være tilfeller der temperaturstigningen er fraværende.

1. Hudsyndrom (eller purpura) forekommer hos hver pasient. Det manifesterer seg i form av et symmetrisk, småflettet eller spottet papulært hemorrhagisk utslett, lokalisert hovedsakelig på ekstensorflatene til de nedre (mindre ofte øvre) ekstremiteter, rundt store ledd og på baken. Utslippet kan representeres av enkelte elementer, og kan være intens, kombinert med angioødem. Utslett er som regel gjentagende bølgeaktig karakter. Ved fading av utslett forblir pigmentering. Ved hyppige gjentakelser skjer hudskalering på utslettstedet.
2. Articular syndrom er ofte observert samtidig med huden, mest karakteristisk for det for voksne. Oftest er store beinleddene dekket av prosessen, mest sjelden - albue og håndleddspole. Markert smerte, rødhet og hevelse. Typisk hemorragisk vaskulitt er den flyktige arten av leddskader. I 25% av tilfellene går migrerende felles smerter før hudskader. Articular syndrom, som sjelden varer i en uke, er noen ganger kombinert med myalgi og nedre ekstremitet ødem.
3. Hos 2/3 av pasientene er også abdominalsyndrom observert. Det er preget av magesmerter av spastisk natur, kvalme, oppkast og mageblødning. Samtidig observeres virkelig livstruende fenomener hos bare 5% av pasientene.
4. Nyresyndrom er mindre vanlig (40 til 60% av tilfellene) og utvikler seg ikke umiddelbart. Det manifesterer seg i form av hematuri (utskillelse av blod i urinen) av varierende alvorlighetsgrad, i sjeldne tilfeller er det mulig utvikling av glomerulonephritis (betennelse i nyrene) av hematurisk eller nefrotisk form. Oftere forekommer glomerulonefrit i det første året av sykdommen, forekommer sjelden under den neste gjentakelsen av hemorragisk vaskulitt eller etter at alle andre manifestasjoner av sykdommen er forsvunnet.

I enkelte tilfeller er det lungeklager - blødning, blødning. Også sjelden er det lesjoner i nervesystemet - hodepine, kramper, kan utvikle encefalopati eller polyneuropati.

Hemorragisk vaskulitt hos barn

Symptomer på vaskulitt hos barn, avhengig av hyppigheten av deres forekomst, fordeles som følger:

• utslett i form av papler og røde flekker - 100% av tilfellene
• leddgikt og leddsmerter - 82%
• magesmerter - 63%
• Nyreskader (glomerulonephritis) - 5-15%.

Oftest forekommer utvinningen spontant. Derfor er sykdommen relativt gunstig i barndommen, spesielt hvis næringsreglene blir observert og eliminering av en mulig årsakssakfaktor er startet. Etter at betennelsen minker, er risikoen for tilbakefall maksimal i de første 3 månedene, men kanskje senere.

Etter utvinning bør man følge prinsippene for kosternæring hele året og unngå kontakt med allergener som trenger gjennom luftveiene.

Hudsyndrom i det kliniske bildet av vaskulitt er ledende. Den er preget av følgende funksjoner:

• et utslett som kalles purpura vises;
• dens symmetri;
• purpura stiger over huden og er godt palpabel;
• samtidig med det kan være røde flekker, kviser, blemmer, som er preget av kløe;
• primære utbrudd på føttene, senere spredte de seg til hofter og rumpe;
• Etter et par dager blir utbruddet av lyse røde brune, og så blir blek og forsvinner;
• noen ganger kan det være pigmenterte lesjoner som vedvarer lenge.

Utviklingen av glomerulonephritis forekommer vanligvis innen en måned fra forekomsten av de første symptomene på sykdommen. Nyreskader kan forekomme med minimal manifestasjoner eller være utsatt for aggressiv strømning. Avhengig av dette, er kliniske og laboratorie tegn på glomerulonephritis svært varierte. De inkluderer:

• protein i urinen;
• ødem, noen ganger svært uttalt når det gjelder nefrotisk syndrom, hvor tapet av protein i urinen kan nå 3,5 g per dag;
• lumbal smerte;
• rødhet i urinen (brutto hematuri) eller bare mikroskopisk bestemt forekomst av røde blodlegemer i den (mikrohematuri);
• forbigående økning i trykk.

Abdominal syndrom er en konsekvens av intestinal iskemi. Hos barn er det preget av:

• kvalme;
• oppkast;
• utseende av blodige årer i avføring;
• spildt smerte over magen for kolikk;
• smerte øker etter å ha spist
• løs avføring.

Den abdominale formen for hemorragisk vaskulitt ligner en "skarp buk", som tradisjonelt krever kirurgisk inngrep. Det er imidlertid kontraindisert i denne sykdommen siden forårsake lesjoner av blodårer. Tilstrekkelig medikamentterapi er nødvendig.

Arthritis syndrom i hemorragisk vaskulitt har typiske symptomer som skiller det fra artikulært syndrom i andre sykdommer (slitasjegikt, reumatoid artritt, gikt). Disse inkluderer:

• mangel på ødeleggelse av leddet;
• symmetri av lesjonen;
• mangel på smertemigrasjon;
• hyppige lesjoner av ankel- og kneleddene.

Behandlingen av et barn med hemorragisk vaskulitt skal startes på sykehuset. Vanligvis tilbys en tre-ukers seng hvile, etterfulgt av ekspansjon.

Hvordan diagnostiseres hemorragisk vaskulitt?

Det er lett nok å utsette en Schönlein-Henoch sykdom til en pasient med alle tre hovedsymptomene.

Det er små forskjeller i løpet av sykdommen hos barn og voksne.

• Mer enn 30% av barna utvikler feber.
• Karakterisert ved akutt utbrud og sykdomsforløp.
• Abdominal syndrom ledsages av en flytende avføring med strekker av blod.
• Ofte er nyrene involvert i prosessen fra begynnelsen, med hematuri og proteinuri oppdaget i urinprøver.

• Utbruddet av sykdommen er slettet, symptomene er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos bare 50% av pasientene, og blir sjelden ledsaget av kvalme og oppkast.
• Nyreskader fører til utvikling av kronisk diffus glomerulonephritis, med dannelse av kronisk nyresvikt.

diagnostikk

Diagnose av sykdommen utføres omfattende. Først av alt utfører doktoren en muntlig undersøkelse, der han ser etter pasientens klager, samler anamnese. I fremtiden kan følgende studier bli tildelt:

• Ultralyd av bukorganer og nyrer.
• Bestemmelse av varigheten av blødning.
• Utfør mansjettester, samt prøver av sele og klemme.
• Fekal undersøkelse
• Gjennomføring av immunologiske studier, samt blodbiokjemi.
• Virologiske studier for å identifisere hepatitt.
• Endoskopisk undersøkelse av mage-tarmkanalen.
• En blodprøve kan oppdage et økt antall leukocytter og ESR. Immunologiske forstyrrelser observeres også i form av en økning i immunoglobuliner A og en reduksjon i nivået av immunoglobuliner G.
• Under fysisk undersøkelse kontrollerer legen funksjonen av leddene, undersøker nøye huden for å oppdage endringer i fargen og mulige utslett. I tilfelle det oppdages hevelse i ansiktet, kan dette tyde på en forstyrrelse i normal funksjon av urinsystemet. Du bør også sjekke pulsen.

Sykdommen skal skilles fra følgende lidelser og lidelser:

• Infeksiv endokarditt.
• Systemisk vaskulitt (Goodpasturesyndrom, periarteritt nodosa, Behcet's sykdom).
• Diffuse sykdommer i bindevevet (systemisk lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
• Yersiniose.
• Crohns sykdom.

I tillegg kan en trepanobiopsy-prosedyre og en benmargsundersøkelse foreskrives.

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Først er det behov for kosthold (allergifremkallende mat er ikke inkludert). For det andre, streng sengestil. For det tredje, legemiddelbehandling (antiplatelet, antikoagulantia, kortikosteroider, immunosuppressiva, azathioprin, samt antitrombotisk terapi).

Påfør følgende stoffer:

• fibrinolyse aktivatorer - nikotinsyre.
• Heparin i dosen på 200-700 enheter per kilo masse per dag subkutant eller intravenøst ​​4 ganger daglig, avbrytes gradvis med en reduksjon i en enkelt dose.
• disaggregants - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, trental intravenøs drypp.
• I alvorlige tilfeller foreskrives plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling.
• I unntakstilfeller brukes cytostatika, som for eksempel azathioprin eller cyklofosfamid.

I utgangspunktet er sykdomsforløpet gunstig, og immunosuppressiv eller cytostatisk terapi brukes sjelden (for eksempel med utvikling av autoimmun nefrit).

• Varigheten av behandling av hemorragisk vaskulitt avhenger av klinisk form og alvorlighetsgrad: 2-3 måneder - for mildt; 4-6 måneder - med moderat; opptil 12 måneder - ved alvorlig tilbakevendende kurs og jade av Schönlein - Genoh; Ved kronisk kurs blir de behandlet med gjentatte kurs i 3-6 måneder.

Barn må være på dispenseren. Holdes i 2 år. De første 6 månedene besøker pasienten legen månedlig, deretter 1 1 3 måneder, deretter 1 gang i 6 måneder. Forebygging utføres ved hjelp av rehabilitering av fokus av kronisk infeksjon. Undersøk regelmessig avføring på helminthegg. Slike barn er kontraindisert i sport, ulike fysioterapi og soleksponering.

Svar på spørsmål

Hva menes med en hypoallergen diett?

• Først og fremst bør svært allergifremkallende produkter som egg, sjokolade, sitrusfrukter, kaffe og kakao, sjøfisk og sjømat, utelukkes fra forbruk. Det er også nødvendig å nekte fete og stekte matvarer. I dietten bør domineres av meieriprodukter med lavt fett, stewed og kokte retter. Grønne epler, frokostblandinger, kalkun og kaninkjøtt, vegetabilske oljer er tillatt.

Hva er prognosen for hemorragisk vaskulitt?

• Prognosen, som regel i den milde formen av sykdommen, er som regel gunstig. Alvorlig hemorragisk vaskulitt er fulle av sykdommens tilbakefall og forekomsten av komplikasjoner (nyfekt, komplisert ved nyreinsuffisiens). I tilfelle av lynskjemaet er sannsynligheten for død høy innen få dager etter sykdomsutbruddet.

Er pasienter med hemorragisk vaskulitt tatt for dispensarregistrering?

• Dispensarregistrering hos voksne etter utsatt sykdom er ikke vist. Barn må observeres i to år. I de første seks månedene, hver måned, de neste seks månedene hvert kvartal, og det siste året hver 6. måned. Barn bør ikke gå inn for idrett, fysioterapi og insolasjon (soleksponering) er kontraindisert.

Er det mulig å utvikle komplikasjoner og konsekvenser etter hemorragisk vaskulitt og hvilke?

• Ja, sykdommen kan føre til intestinal obstruksjon og peritonitt, kronisk nyresvikt, dysfunksjon i indre organer (hjerte, lever), anemi og lungeblødning; barn kan utvikle hemorragisk diatese.

Hvordan forhindre eksacerbasjoner?

Pasienten etter utslipp fra sykehuset bør ikke glemme sin sykdom hjemme. Selvfølgelig, da ville han allerede vite alt om sykdommens natur, forebygging av eksacerbasjoner, oppførsel i hverdagen, ernæring og dagens modus. Etter å ha kastet seg inn i den hjemmekoselige atmosfæren, vil pasienten ikke ta medisiner uten legenes resept, vil ikke slå på produkter som kan provosere et tilbakefall (allergener), men samtidig vil de spise fullstendig og hver kveld begynner å ta stille, lyse turer i frisk luft.

I tillegg er en person kontraindisert:

• Overdreven angst, psykisk stress;
• Vaksinasjoner (mulig utelukkende av helsehensyn);
• Sterkt fysisk arbeidskraft (barn er unntatt fra leksjon i fysisk opplæring);
• hypotermi;
• Innføring av immunglobuliner (antistapylokokker, antitetnic, etc.).

På grunn av at hemorragisk vaskulitt hovedsakelig er en barndomssykdom, er det gitt spesielle anbefalinger for småbarn (eller foreldre?):

• Hvert halvår besøker barnet den behandlende legen (i fravær av forverring);
• Klinisk observasjon i minst 5 år hvis nyrene er sunne, men hvis de blir beseiret, kan kontrollen være livslang;
• Barn er fullt fritatt for fysiske øvelser i et år, og deretter flyttes til forberedende gruppen;
• 3 ganger i året, et obligatorisk besøk til tannlegen og otolaryngologist;
• Vanlige urintester (generelt og i henhold til Nechyporenko) og avføring for helminter;
• Vaksinasjoner utelukkes i 2 år, og etter denne tiden utføres rutinevaksinasjon, men med tillatelse fra den behandlende legen og under "antihistamindekselet";
• Overholdelse av et antiallergent diett - 2 år;

Råd til foreldre eller andre slektninger om hjemmebehandling, forebygging av tilbakefall, ernæring og oppførsel i skolen og hjemme.

Hemorragisk vaskulitt - årsaker, symptomer og behandling

Hemorragisk vaskulitt betraktes som en sykdom som er en type immun vaskulitt i små kar og karakteriseres av økt dannelse av immunkomplekser, en økning i permeabiliteten av de vaskulære veggene.

Denne patologien kan utvikles i 2-3 uker etter akutt tonsillitt, influensa eller skarlagensfeber. Hemorragisk vaskulitt hos barn er vanligere enn hos voksne.

Barn fra 4 til 12 år er spesielt utsatt for sykdommen. Gutter er syke 2 ganger oftere enn jenter.

årsaker

Hvorfor forekommer hemorragisk vaskulitt, og hva er det? Hemorragisk vaskulitt er også referert til som Schönlein-Genoch sykdom eller kapillær toksisose. Sykdommen er aseptisk (uten infeksjon) kapillær betennelse forårsaket av skadelige effekter av immunkomplekser. Manifisert kapillær toksisose med blødninger (blødninger), et brudd på intravaskulær blodpropp og blodsirkulasjonsforstyrrelse i små blodkar.

Årsaker til hemorragisk vaskulitt hos voksne og barn er delt inn i flere typer:

• komplikasjoner etter en smittsom sykdom (tonsillitt, influensa og ARVI, skarlagensfeber og vannkopper) forårsaket av virus, bakterier eller parasitter;
• mat eller narkotika allergier;
• hypotermi eller individuell intoleranse mot vaksinen;
• genetisk predisposisjon.

Prinsippet om mekanismen for utvikling av hemorragisk vaskulitt er dannelsen av immunkomplekser. Under sirkulasjon i blodet kan disse kompleksene legges på de indre overflatene av små fartøyers vegger og dermed forårsake skade ved forekomsten av etterfølgende aseptisk betennelse.

Når betennelse i vaskulær veggen reduserer elastisiteten. Som et resultat blir det gjennomtrengelig og danner lumen, noe som fører til fibrinavsetninger og blodpropper. Basert på dette er det patologiske tegn på vaskulitt mikrotrombose og hemorragisk syndrom (blåmerker).

klassifisering

Avhengig av den kliniske varianten i løpet av hemorragisk vaskulitt er:

• hud;
• ledd;
• abdominal (dvs. fra siden av magen);
• nyre;
• kombinert. Eventuelle kombinasjoner er mulige. Det vanligste hudfestealternativet, som ellers kalles enkelt.

Avhengig av sykdomsforløpet kan det være:

• lynrask (i flere dager);
• akutt (opptil 30-40 dager);
• langvarig (i 2 måneder eller mer);
• tilbakevendende (forekomst av tegn på sykdom 3-4 ganger eller mer over flere år);
• kronisk (kliniske symptomer vedvarer i mer enn 1,5 år eller mer) med hyppige eller sjeldne eksacerbasjoner.

Graden av sykdomsaktivitet:

Kliniske manifestasjoner

Hyppigheten av de viktigste kliniske manifestasjonene av hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne:

• flekkete utslett på huden (hudhemoragisk utslett) - 100%;
• leddssyndrom (smerte i ankelleddene) - 70%;
• abdominal syndrom (magesmerter) - 60%;
• nyreskade - 30-35%;

I denne sykdommen kan karene i noe område, inkludert nyrene, lungene, øynene, hjernen, bli påvirket. Hemorragisk vaskulitt uten skade på indre organer er den mest gunstige sykdommen i denne gruppen.

Symptomer på hemorragisk vaskulitt

I tilfelle av hemorragisk vaskulitt er symptomene svært forskjellige, men alle pasienter har hudskader. Det kan manifestere seg i begynnelsen av sykdommen, og etter utseendet av andre symptomer. Den mest typiske er utseendet på purpura - småfarget (1-3 mm) blødninger som er palpable. Dette utslettet er symmetrisk og ligger først og fremst på føttene og bena, i fremtiden kan det spre seg over. I tillegg til purpura kan andre elementer av utslett også forekomme (vesikler, petechiae, erytem og jevne områder av nekrose).

Symptomer på hemorragisk vaskulitt, som for eksempel skader på leddflatene, finnes hos 70% av pasientene. Dette symptomet oppstår ofte sammen med utslett i den første uken av sykdommen. Skader på leddene kan være ubetydelige og forårsake kortvarige smertefulle opplevelser, men det kan også være mer omfattende når ikke bare store (ankel og kne), men også små gjenstander blir påvirket. Det er hevelse og endringer i form av leddflaten, og smertefulle opplevelser kan vare fra 2 timer til 5 dager. Sykdommen forårsaker imidlertid ikke alvorlig deformasjon av leddflatene.

Den mest alvorlige er nederlaget i mage-tarmkanalen. Noen ganger oppstår magesmerter selv før utslett. De oppstår med utseende av blødninger på tarmveggen og er kramper i naturen. Ofte oppstår slike smerter i navlen, i høyre iliac, subokostområdet og ligner et bilde av et akutt underliv forårsaket av blindtarmbetennelse, tarmobstruksjon eller sårperforering. Smerter varer for det meste tre dager. Men noen ganger opptil ti dager. Ofte blir de ledsaget av kvalme og blodig oppkast, så vel som utseendet av blod i avføringen. I noen tilfeller utvikles tarmblødning, som følge av en kraftig reduksjon i blodtrykk og sammenbrudd.

De mer sjeldne tegn på vaskulitt inkluderer nyreskader i form av glomerulonephritis og lungesyndrom, som manifesteres ved hoste og kortpustethet.

Forskjellen i symptomer hos barn og voksne

• Utbruddet av sykdommen er slettet, symptomene er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos bare 50% av pasientene, og blir sjelden ledsaget av kvalme og oppkast.
• Nyreskader fører til utvikling av kronisk diffus glomerulonephritis, med dannelse av kronisk nyresvikt.

• Mer enn 30% av barna utvikler feber.
• Karakterisert ved akutt utbrud og sykdomsforløp.
• Abdominal syndrom ledsages av en flytende avføring med strekker av blod.
• Ofte er nyrene involvert i prosessen fra begynnelsen, med hematuri og proteinuri oppdaget i urinprøver.

Hemorragisk vaskulitt: foto

Som blødningsvasculitt ser på beina, tilbyr vi for å se detaljerte bilder av symptomene.

komplikasjoner

Mulige komplikasjoner av hemorragisk vaskulitt inkluderer:

• intestinal obstruksjon;
• pankreatitt;
• perforering av magesår og tarmsår;
• peritonitt;
• posthemorrhagisk anemi
• DIC med trombocytopeni;
• trombose og hjerteinfarkt i organene;
• cerebrale lidelser, nevritt.

Komplikasjoner av hemorragisk vaskulitt finnes bare i tilfeller av sen behandling, så det er svært viktig å starte behandlingen så snart som mulig. Det er kjent at enhver sykdom er mye lettere å behandle ved begynnelsen av utviklingen. Selvmedikasjon, ukontrollert medisinering eller tradisjonell medisin vil føre til en forverring av pasientens tilstand.

diagnostikk

Hvis man mistenker en hemorragisk vaskulitt, undersøker legen pasienten, samler anamnese, foreskriver laboratorie- og diagnostiske undersøkelser som vil bidra til å gjøre et komplett bilde av sykdommen og foreskrive riktig behandling.

Følgende undersøkelser anses å være de viktigste diagnostiske metodene for hemorragisk vaskulitt:

1. Koagulasjon.
2. Påvisning av sirkulerende immunkomplekser (CIC).
3. Bestemmelse av immunoglobulinklasser A (forhøyet) og G (redusert), kryoglobuliner og komponenter i komplementsystemet.
4. Biokjemisk analyse (proteinfraksjoner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).
5. Den generelle (utviklede) blodprøven med beregning av absolutte verdier av indikatorer for en leukocyttformel.

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Mild manifestasjoner av hudsyndrom kan tyde på en poliklinikk (men sengestil!) Behandling med obligatorisk tilslutning til et spesielt kosthold (unntatt kjøtt, fisk, egg, obligatorisk allergener, nye produkter) og forskrivning av medisiner. Den akutte perioden krever imidlertid et sykehusopphold, konstant medisinsk tilsyn, og ved involvering av indre organer i den patologiske prosessen - bruk av et stort antall medikamenter foreskrevet av spesielle ordninger og i bestemte doser.

Arten av behandlingen for hemorragisk vaskulitt varierer avhengig av sykdomsfasen:

• debut, tilbakefall, ettergivelse;
• klinisk form - enkel (hud), blandet, med nyreskade;
• alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner - mild (tilfredsstillende helse, svake utslett, mulig smerte i leddene), moderat (flere utslett, leddsmerter eller leddgikt, tilbakevendende magesmerter, spor av blod eller protein i urinen), alvorlig (rødmeutslett, nekroseelementer, tilbakevendende angioødem, vedvarende magesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akutt nyresvikt);
• sykdommens art - akutt (opptil 2 måneder), langvarig (opptil 6 måneder), kronisk (tilbakevendende eller utvikling av Schonlein-Genoch nefritis).

Ordningen med narkotikabehandling omfatter:

1. Disagreganty - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, trental intravenøs drypp.
2. Heparin i dosen på 200-700 enheter per kilo masse per dag subkutant eller intravenøst ​​4 ganger daglig, avbrytes gradvis med en reduksjon i en enkelt dose.
3. Fibrinolyse aktivatorer - nikotinsyre.
4. I alvorlige tilfeller foreskrives plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling.
5. I unntakstilfeller brukes cytostatika, som for eksempel azathioprin eller cyklofosfamid.

Varigheten av behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og dens kliniske form. Det tar vanligvis 2-3 måneder med mild, 4-6 måneder med moderat og opptil et år med en alvorlig sykdom med Schönlein-Genoch sykdom, med tilbakefall og nephritis.

Behandling av pasienter med hemorragisk vaskulitt er komplisert av det faktum at det nå ikke finnes narkotika som effektivt undertrykker den viktigste patologiske prosessen, uavhengig av plasseringen. Det er nødvendig å utelukke virkningen av bevisst aktive antigene virkninger, spesielt de som kronologisk sammenfalt med kliniske manifestasjoner av sykdommen.

diett

Det er svært viktig under behandlingen for å forhindre ytterligere sensibilisering av pasienten. Derfor kreves en diett som ekskluderer ekstrakter, sjokolade, kaffe, sitrus, jordbær, egg, industriell hermetikk, samt produkter som er dårlig tolerert av pasienten.

Spesielle dietter er foreskrevet i tillegg til uttalt abdominal eller nyresykdom. Så, i tilfelle av tung nephritis anbefales det å følge kosthold nr. 7 uten salt og kjøtt.

Hvilken lege å kontakte

Hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne behandles av en reumatolog. Med nederlag av ulike organer, er det nødvendig med konsultasjon av relevante spesialister: hudleder, gastroenetrologist (tarm), nevrolog (hjernen), nevrolog (nyre), kardiolog (hjerte), pulmonologist (lunger). En immunologisk undersøkelse er ønskelig for rettidig diagnose av komplikasjoner etter medisinering.

outlook

I hemorragisk vaskulitt er prognosen ganske gunstig. I sjeldne tilfeller kan døden forekomme i den akutte fasen av sykdommen på grunn av komplikasjoner i mage-tarmkanalen (blødning, invaginering, tarminfarkt). Døden kan også skyldes akutt nyresvikt eller skade på sentralnervesystemet.

Noen pasienter med hemorragisk vaskulitt kan utvikle kronisk nyresykdom. Hos ca. 25% av pasientene med nyreskade i den akutte fasen av sykdommen, fortsetter endring i urinsediment i flere år; Det endelige resultatet av sykdommen hos disse pasientene er ukjent.

Hemorragisk vaskulitt

Hemorragisk vaskulitt er en systemisk aseptisk betennelse i karene i mikrovaskulaturen med en primær lesjon av huden, leddene, tarmkanalen og nyreglomeruli. Det oppstår med symptomer på hemorragisk eller utbrent utslag, artralgi, magesmerter, hematuri og nyrefeil. Diagnosen er basert på kliniske symptomer, laboratoriedata (blodprøve, urin, koagulogram), studiet av fordøyelseskanalen og nyrene. Basis for behandling av vaskulitt er terapi med antikoagulantia, angiogregantami. I alvorlige tilfeller brukes ekstrakorporal hemokorreksjon, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk, cytostatisk behandling.

Hemorragisk vaskulitt

Hemorragisk vaskulitt (HBV, Schönlein-Genoch sykdom, allergisk purpura, kapillær toksisose) er en av de vanligste hemorragiske sykdommene i dag. I hovedsak er det en overfladisk allergisk vaskulitt med en lesjon av små arterioler, venules, samt kapillærer. I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD) kalles sykdommen "allergisk purpura". Schönlein-Henoch sykdom oppstår hovedsakelig i barndommen - fra 5 til 14 år. Gjennomsnittlig prevalens blant barn i denne alderen er 23-25 ​​tilfeller per 10 000. Personer 7-12 år er mest utsatt for sykdommen. Hos barn under 3 år er kun isolerte tilfeller av purpura kjent.

årsaker

De etiologiske aspektene er ikke fullstendig studert, det er bare kjent at patologien i de fleste tilfeller er smittsom-allergisk. Det er sesongmessig avhengighet - den høyeste forekomsten registreres i våt og kald årstid. Langsiktige observasjoner har avdekket vanlige utløsningsfaktorer som går foran utviklingen av kliniske manifestasjoner. Disse inkluderer:

• Smittsomme sykdommer. I de fleste tilfeller er manifestasjonen av vaskulitt foran en akutt infeksjon i luftveiene (trakeobronitt, tonsillitt, rhinofaryngitt). Oftest kan β-hemolytisk streptokokker, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV type 1 og type 2 isoleres fra nasopharyngeal vasker. En mindre andel syke barn er infisert med cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, klamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitt B.
• Narkotika terapi. I reumatologi er det rapporter om utvikling av hemorragisk vaskulitt ved bruk av farmasøytiske preparater: antibiotika (penicilliner, makrolider), NSAIDs, antiarytmiske stoffer (kinidin). For å provosere fenomenet allergisk purpura kan profylaktisk vaksinasjon utføres umiddelbart etter forrige ARVI.
• Allergisk byrde. I pasientens historie med HB er det ofte indikasjoner på forekomst av ulike typer allergier (stoff, mat, kulde). Pasienter lider ofte av allergisk dermatitt, pollinose, allergisk rhinitt eller manifestasjoner av exudativ-katarraldiater.
• Andre endogene og eksterne årsaker. Hypotermi, overdreven insolasjon, insektbitt og skader kan være blant faktorene som produserer faktorer. Hos noen pasienter forekommer manifestasjonen av sykdommen på bakgrunn av graviditet, diabetes, ondartede svulster, levercirrhose.

I mange tilfeller kan ikke årsaken til forårsaket av vaskulitt oppstå. En rekke forfattere antyder at effekten av provokerende faktorer fører til utviklingen av hemorragisk vaskulitt bare i de tilfeller når den utføres mot bakgrunnen av den genetiske predisponering av organismen for hyperergiske immunreaksjoner.

patogenesen

Grunnlaget for utviklingen av hemorragisk vaskulitt er dannelsen av immunkomplekser og økt aktivitet av proteiner i komplement-systemet. Sirkulerer i blodet, legges de på den indre overflaten av veggen av små fartøy (venler, arterioler, kapillærer), forårsaker skade ved forekomsten av aseptisk inflammatorisk prosess. Inflammasjon av vaskulær veggen fører igjen til en økning i permeabiliteten, avsetningen av fibrin og trombotiske masser i karet lumen, noe som forårsaker de viktigste kliniske tegn på sykdommen - hudhemoragisk syndrom og mikroturbasjon av karet med skade på mage-tarmkanalen, nyrene, leddene.

klassifisering

I det kliniske løpet av kapillær toksisose, skilles den akutte fasen (innledende periode eller eksacerbasjon) og undersøkelsesfasen (forbedring). I følge de gjeldende symptomene er sykdommen klassifisert i følgende kliniske former: enkel, reumatoid (artikulær), abdominal og fulminant. I henhold til arten av strømmen, er akutt (opptil 2 måneder), langvarig (opptil et halvt år) og kronisk HS preget. Alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner utskiller vaskulitt:

• Mild grad Det er en tilfredsstillende tilstand av pasientene og den lille naturen av utslett, artralgi.
• Middels grad. Pasientens tilstand er moderat, utslett er rikelig, artralgi er ledsaget av endringer i leddene av typen artritt, det er tilbakevendende magesmerter og mikrohematuri.
• Alvorlig. Det er en alvorlig tilstand hos pasienten, avløp rikelig utslett med nekrotiske områder, angioneurotisk ødem, nefrotisk syndrom, der er grov hematuri, og gastrointestinal blødning kan utvikle akutt nyresvikt.

symptomer

For en klinikk med allergisk purpura, et typisk akutt utbrud med feber til subfebrile eller febrile tall. Det kan imidlertid ikke oppstå temperaturstigning. Hudsyndrom forekommer i selve sykdomsutbruddet og er observert hos alle pasienter. Det er preget av diffuse, spott-papulære hemorragiske elementer av forskjellige størrelser (vanligvis små), som ikke forsvinner når de presses. I noen tilfeller observeres urtikaria. Utslettene ligger vanligvis symmetrisk på huden på bena, lårene og rumpene, i området med store ledd, sjeldnere på huden på hender og kropp. Overflødigheten av utslett korrelerer ofte med alvorlighetsgraden av vaskulitt. Med sin mest alvorlige kurs utvikler nekrose i midten av enkelte elementer av utslett og sårformer. Oppløsningen av utslett avsluttes med en langvarig hyperpigmentering. I kronisk HBW med hyppige tilbakemeldinger på huden etter utslaget av utslett, skjer skalering.

Articular syndrom utvikles hos 70% av pasientene. Sykdommer i leddene kan være kortvarig som en lys artralgi eller vedvare i flere dager med alvorlige smerter ledsaget av andre symptomer på artritt (rødhet og hevelse), og som resulterer i begrensning av leddbevegelse. En typisk er lesens volatile natur med involvering av hovedsakelig store ledd, ofte knel og ankel. Articular syndrom kan oppstå i den første perioden av vaskulitt eller oppstå senere. Ofte er det forbigående i naturen og fører aldri til permanent deformasjon av leddene. Abdominalsyndrom kan foregå eller følge de kutane artikulære manifestasjonene. Det manifesteres av magesmerter av varierende intensitet - fra moderat til paroksysmal etter type tarmkolik. Pasienter kan ofte ikke spesifisere den nøyaktige plasseringen av smerte, klage på unormal avføring, kvalme og oppkast. Abdominalgia kan dukke opp flere ganger i løpet av dagen og passere spontant eller i de første dagene av behandlingen.

Nyresyndrom forekommer hos 25-30% av pasientene og manifesterer tegn på kronisk eller akutt glomerulonephritis med varierende grader av hematuri. Et antall pasienter utvikler nefrotisk symptomkompleks. Skader på andre organer i hemorragisk vaskulitt er ganske sjeldne. Dette kan være i form av hemoragisk lungebetennelse hoste med blod iblandet sputum og åndenød, endokard blødning, hemoragiske perikarditt, myokarditt. Skader på hjerneskadene manifesteres av svimmelhet, irritabilitet, hodepine, epifriscuses og kan forårsake utvikling av hemoragisk meningitt.

komplikasjoner

Nyreskader er det mest vedvarende syndromet av hemorragisk vaskulitt, kan være komplisert av ondartet glomerulonephritis og kronisk nyresvikt. I alvorlige tilfeller av allergisk purpura oppstår gastrointestinal blødning, ledsaget av blodig oppkast og tilstedeværelse av blod i avføringen, lungeblødninger, blødninger i hjernesubstansen (hemoragisk hjerneslag). Massivt blodtap kan føre til sammenbrudd og anemisk koma. Komplikasjoner av abdominalsyndromet er mindre vanlige og er representert ved intestinal invaginering, peritonitt, mesenterisk trombose og nekrose av en del av tynntarmen. Den høyeste frekvensen av dødelige utfall er registrert med den lyn-lignende formen av HB.

diagnostikk

Gjennomføring av diagnostikk tar reumatologen hensyn til pasientens alder, studerer etiofaktorene, sammenligner kliniske data og laboratoriedata, utelukker andre sykdommer. Med utviklingen av nyresyndromet trenger pasienten en nephrologist konsultasjon, i nærvær av magesmerter, en konsultasjon med en gastroenterolog og en kirurg. Diagnostiske panelet inneholder:

• Hematologiske tester. Generelt er blodprøver vanligvis preget av ikke-spesifikke tegn på moderat betennelse (leukocytose og en liten økning i ESR), en økning i antall blodplater og eosinofiler. Biokjemisk analyse av blod viser en økning i immunoglobulin A og CRP. Resultatene av koagulasjon har stor diagnostisk betydning. Mangelen på data for brudd på koagulasjon i nærvær av kliniske tegn på hemorragisk syndrom er bevis for HS.
• Urin og avføring. I analysen av urin oppdaget hematuri, proteinuri, sylindruri. Pasienter med nyresyndrom er vist overvåkingsendringer i urinanalyse, gjennomføring av urinbiokemi, prøver Zimnitsky, Nechiporenko. For å diagnostisere den skjulte mage-tarmkanalen bløder produserer fekal okkult blodanalyse.
• Instrumental diagnostikk. For å vurdere tilstanden til målorganene, utføres ultralyd av nyrene, ultralyd av nyrene. For å utelukke organiske årsaker til blødninger fra fordøyelseskanalen og bronkiene, er det tilrådelig å gjennomføre abdominal ultralyd, gastroskopi, bronkoskopi.
• Biopsi med histologi. I alvorlige diagnostiske tilfeller er en hud- eller nyrebiopsi indikert. Histologisk undersøkelse av biopsien avslører karakteristiske endringer: deponering av immunoglobulin A og CEC på endotelet og i tykkelsen av vaskulærveggen av venules, arterioler og kapillærer; mikrotrombusdannelse; Utgivelsen av blodelementer utenfor fartøyet.

Den abdominale formen for hemorragisk vaskulitt skal differensieres fra andre årsaker som forårsaker fremveksten av symptomene på "akutt terapeut"., influensa), leukemi, revmatoid artritt, Still's sykdom, akutt glomerulonephritis, systemisk vaskulitt.

behandling

I den akutte fasen av hemorragisk vaskulitt må pasientene følge sengestøtten og et hypoallergent diett, begrense væske- og saltinntaket, og eliminere antibiotika og andre legemidler som kan øke kroppens sensibilisering. De viktigste retningene for terapi er avhengig av kliniske manifestasjoner, så det er tilrådelig å vurdere dem syndromisk:

• For noen syndromer. Grunnlaget for grunnleggende terapi for alle former for hepatitt B er utnevnelsen av disaggregeringsmidler (dipyridamol, pentoksifyllin) og fibrinolyseaktivatorer (nikotinsyre). Preparater av disse gruppene forhindrer blodplateaggregering, forbedrer mikrosirkulasjon og interstitial perfusjon. Ofte er heparin og andre antikoagulantia inkludert i grunnleggende diett.
• Med hudsyndrom. Terapi innebærer bruk av sulfasalazin, kolchicin. Bruken av prednison er fortsatt et kontroversielt problem blant legene. Kanskje hans avtale i alvorlige tilfeller av HS. I fravær av effekten av kortikosteroidterapi er bestanddeler cytostatika.
• Når artikulært syndrom. Uttalt arthralgia stoppes av anti-inflammatorisk terapi (indomethacin, ibuprofen). I tillegg kan aminoquinolinderivater (klorokin) administreres.
• I nyresykdom. Høye doser glukokortikoider, cytostatika er foreskrevet. Det er mulig å bruke en ACE-hemmere, angiotensin II-reseptorantagonister, administrere normalt humant immunglobulin, gjennomføre elektroforese med nikotinsyre og heparin til nyrene. I sluttstadium-CRF er hemodialyse eller nyretransplantasjon påkrevd.
• Med abdominal syndrom. Intensivt smertesyndrom tjener som indikasjon på intravenøs administrering av prednison, reopolyglucin, krystalloider. Med utviklingen av kirurgiske komplikasjoner (perforering, tarminjeksjon), brukes kirurgisk taktikk.

Alvorlig sykdom er en indikasjon på ekstrakorporeal hemokorreksjon (hemosorbtion, immunosorbtion, plasmaferese). Mange forfattere har notert ineffektiviteten av antihistaminer i behandlingen av HBV. Imidlertid kan deres bruk være berettiget hos pasienter med allergisk historie. Når sykdommen er forbundet med matallergier og tilstedeværelsen av abdominalsyndrom, er også enterosorbenter foreskrevet.

Prognose og profil

Milda former for hemorragisk vaskulitt er tilbøyelige til spontan helbredelse etter det første angrepet av sykdommen - deres prognose er gunstig. I den fulminante formen kan pasientens død forekomme i de første dagene etter sykdomsbegyndelsen. Oftest er det forbundet med skade på vaskulær CNS og forekomsten av intracerebral blødning. En annen dødsårsak kan være alvorlig nyre syndrom, noe som fører til utvikling av uremi. For å forebygge allergisk vaskulitt anbefales det å unngå rensing av kroniske infeksiøse foci av ENT-organer, deworming med helminthic invasjoner, unngå kontakt med kjente allergener og ukontrollert medisinering.

Hemorragisk vaskulitt

Hemorragisk vaskulitt er en sykdom med en primær lesjon av kapillærene i huden, leddene, mage-tarmkanalen og nyrene.

Hemorragisk vaskulitt kan begynne i alle aldre. Imidlertid blir barn sjelden syk i opptil 3 år. Det maksimale antall tilfeller av hemorragisk vaskulitt forekommer i alderen 4-12 år.

Utbruddet av sykdommen er mulig innen 1-4 uker etter sår hals, akutte respiratoriske virusinfeksjoner, skarlagensfeber eller annen infeksjonssykdom. Vaksiner, narkotikaintoleranse, matallergi, traumer, kjøling foregår i utviklingen av sykdommen hos en rekke pasienter.

Grunnlaget for hemorragisk vaskulitt er økt produksjon av immunkomplekser, aktivering av komplement-systemet, økt vaskulær permeabilitet, skade på kapillærveggen.

Manifestasjoner av hemorragisk vaskulitt

Hos de fleste barn begynner hemorragisk vaskulitt med typiske hudutslett - disse er små, symmetrisk plassert blåmerker som ikke forsvinner når de presses. Utslippet er lokalisert på ekstensorflatene på lemmer, rundt leddene, på baken. Utslett på ansiktet, bagasjerommet, håndflatene og føttene er mindre vanlige. Intensiteten av utslett varierer fra enkelt til flere elementer med en tendens til å fusjonere. Ved fading av utslett er det en pigmentering, på et sted hvor det ofte forekommer peeling ved hyppige tilbakefall.

Skader på leddene er det andre karakteristiske symptomet på hemorragisk vaskulitt, som observeres hos 2/3 av pasientene. Det opptrer vanligvis samtidig med utslett på 1. uke med sykdom eller senere. Arten av felles skade varierer fra kortvarig ledsmerte til betennelse. Det påvirker hovedsakelig store ledd, spesielt kne og ankel. Periartikulært ødem utvikler seg med forandring i form av ledd og ømhet; smerter varer fra flere timer til flere dager. Vedvarende deformasjon av leddene i strid med deres funksjon skjer ikke.

Magesmerter er det tredje vanligste symptomet på hemorragisk vaskulitt. Det kan sees samtidig med skader på hud og ledd, og kan forandre hud og leddendringer. Noen pasienter klager over moderat magesmerte, som ikke ledsages av fordøyelseskanaler, forårsaker ikke mye lidelse og går bort alene eller i de første 2-3 dagene fra starten av behandlingen. Andre smerter i magen er paroksysmale, opptrer plutselig som tarmkolik, har ingen klar lokalisering. Smertefulle angrep kan gjentas mange ganger om dagen og varer opp til flere dager. Pasienter klager på kvalme, oppkast, ustabil avføring, noen ganger feber. I sjeldne tilfeller, på bakgrunn av det spesifiserte kliniske bildet, er det observert episoder av tarm og mageblødning.

Foto: hud med hemorragisk vaskulitt

Nyreskader i hemorragisk vaskulitt er mindre vanlig enn andre manifestasjoner av sykdommen. Nyreskader kan være forskjellige - fra de som forsvinner raskt under behandlingen, til et uttalt bilde av glomerulonephritis (Shenlein-Genochh neephritis).

Mye sjeldnere med hemorragisk vaskulitt, detekteres skade på andre organer. Lungesyndrom kan forekomme i form av hoste med en liten mengde sputum og strekker av blod, noen ganger kortpustethet. Hemorragisk perikarditt, blødninger i endokardiet er beskrevet. Disse endringene er som regel reversible.

Oftere hos barn på bakgrunn av moderat og alvorlig sykdom, vises systolisk murmur i hjertet av en funksjonell natur. Skader på sentralnervesystemet er forårsaket av betennelse i hjerneskarene og meningene og vises vanligvis på høyden av hudendringer. Pasienter klager over hodepine, svimmelhet, irritabilitet. I noen tilfeller har gutter med hemorragisk vaskulitt testikler (ofte bilaterale) - hevelse og ømhet.

diagnostikk

Endringer i laboratorieparametere er ikke spesifikke for hemorragisk vaskulitt. ESR og leukocytter kan øke, dysproteinemi med økning i alfa-2-globulinnivåer, en økning i ikke-spesifikke indikatorer som karakteriserer betennelse - DFA, seromucoid, C-reaktivt protein, antistreptolysin O-titere og antihyaluronidase.

Immunologiske forandringer i form av økte nivåer av immunoglobulin A, økte sirkulerende immunkomplekser og kryoglobuliner, reduserte nivåer av immunoglobulin G, aktivitet av komplement.

Laboratorie manifestasjoner av hyperkoagulasjon (økt fibrinogen, oppløselige fibrinmonomerkomplekser, indusert blodplateaggregasjon, inhibering av fibrinolyse) er mest uttalt i alvorlig sykdom.

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Arten av terapi for hemorragisk vaskulitt varierer avhengig av sykdomsfasen -

• debut, tilbakefall, ettergivelse;
• klinisk form - enkel (hud), blandet, med nyreskade;
• alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner - mild (tilfredsstillende helse, svak utslett, mulig smerte i leddene), moderat (flere utslett, smerter i leddene eller leddgikt, tilbakevendende magesmerter, spor av blod eller protein i urinen), alvorlig (rødmeutslett, nekrose, tilbakevendende angioødem, vedvarende magesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akutt nyresvikt);
• sykdommens art - akutt (opptil 2 måneder), langvarig (opptil 6 måneder), kronisk (tilbakevendende eller utvikling av Schonlein-Genoch nefritis).

Antiplatelet midler brukes i alle former for sykdommen. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg per dag i 4 delte doser; trental (pentoksifyllin, agapurin) 5-10 mg / kg per dag i 3 delte doser. I alvorlige tilfeller er to legemidler foreskrevet samtidig for å øke den antiaggregatoriske effekten.

Varigheten av behandling av hemorragisk vaskulitt avhenger av klinisk form og alvorlighetsgrad: 2-3 måneder - for mildt; 4-6 måneder - med moderat; opptil 12 måneder - ved alvorlig tilbakevendende kurs og jade av Schönlein - Genoh; Ved kronisk kurs blir de behandlet med gjentatte kurs i 3-6 måneder.

Dosen av antikoagulantia er valgt individuelt, med fokus på positiv klinisk dynamikk av symptomer (stabilisering av hudutslett, forsvunnelse av magesmerter, reduksjon i mengden av blodutskillelse i urinen), samt laboratorieparametere (forlengelse av blodproppstiden eller aktivert rekalkseringstid med 2-3 ganger i forhold til med originalen, oversettelsen av positive paracoagulasjonstest i negativ).

I fravær av forsvarlig klinisk og laboratorieeffekt økes dosen med 50-100 U / kg / dag. Subkutan administrering av heparin til fiber i magen 3-4 ganger daglig (Fraxiparine - 2 ganger) eller intravenøs injeksjon benyttes.

Med moderat hemorragisk vaskulitt varer behandlingsforløpet vanligvis opptil 25-30 dager; med alvorlig til vedvarende lindring av kliniske syndrom, er det nødvendig med 45-60 dager med heparinbehandling; med den utviklede jade av Schönlein - Genoh er den forlenget. Avskaffelsen av medisiner utføres gradvis ved 100 IE / kg / dag hver 1-3 dager.

Fibrinolyseaktivatorer - nikotinsyre og derivater derav (xanthinolnikotinat, teonicol, komplamin) - dosen velges i henhold til individuell følsomhet, vanligvis 0,3-0,6 g per dag.

Glukokortikosteroider er effektive i alvorlig sykdom. Behandling med glukokortikosteroider bør utføres mot bakgrunn av antikoagulant-antiplatelet terapi. Med moderat og lys under bruk er det ikke berettiget. Med en enkel og blandet form uten nyreskader er dosen prednisolon 0,7-1,5 mg / kg per dag og brukes i løpet av kort tid på 7-20 dager. Ved utvikling av Schonlein-Henoch nefritis foreskrives 2 mg / kg pr. Dag i 1-2 måneder, etterfulgt av en reduksjon på 2,5-5,0 mg 1 gang per 5-7 dager til helt avsluttet.

Cytostatika er egnet for alvorlige former for nyreskade i fravær av positiv dynamikk av behandling med glukokortikosteroider, samt i nærvær av alvorlig hudsyndrom med områder av hudnekrose på bakgrunn av høy immunologisk aktivitet. For mottak bruk azathioprin 2 mg / kg / dag, cyklofosfamid 2 mg / kg / dag i opptil 4-6 måneder. Behandlingen utføres under kontroll av det perifere blodet: med en reduksjon i antall leukocytter, blir cytostatika avbrutt.

Transfusjonsbehandling: Utføres hos barn med alvorlig hemorragisk vaskulitt i 5-15 dager i den akutte perioden av sykdommen, når de kliniske manifestasjonene er mest uttalt. Konstruksjonen av transfusjonsterapi inkluderer: lavmolekylære plasmasubstitusjonsløsninger (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) i en hastighet på 10-20 ml / kg / dag; glukose-novokainblanding (5% glukoseoppløsning og 0,25% novokainoppløsning i forholdet 2: 1 eller 3: 1) i en mengde på 10 ml per 1 kg kroppsvekt, men ikke mer enn 100 ml; antispasmodik - aminofyllin (5 mg / kg / dag), ikke-spa (2 ml 2% løsning) i 150-250 ml isotonisk natriumkloridoppløsning; inhibitorer av proteolytiske enzymer (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dag, trasiol 50 000 - 100 000 U / dag). Innføringen av legemidler utført drypp med en hastighet på 10-15 dråper i minuttet.

Plasmaferese er rettet mot å fjerne toksiner, bakterier, inflammatoriske stoffer, antistoffer, immunkomplekser, kryoglobuliner fra sirkulasjonen og er indisert for alvorlig hemorragisk vaskulitt, kontinuerlig eller bølgende gjentakelse av symptomer. Plasmaferese bidrar til å normalisere blodets egenskaper, lindrer vasospasmen, forbedrer mikrosirkulasjonen, øker den funksjonelle aktiviteten til immunkompetente celler, øker sensitiviteten til pasienter i legemidler.

Volumet av eksplodert plasma er 10-30 ml per 1 kg kroppsvekt av barnet (for et behandlingsforløp bestående av 3-8 økter av plasmaferesi, fjern fra 2 til 5 volum sirkulerende plasma). De første 3-4 sesjonene utføres daglig, og den neste - 1 gang om 3 dager. Eksfusjonshastigheten er 50 ml per minutt. For å forhindre trombose brukes heparin i en mengde på 100-300 U / kg. Lavmolekylære dextranser, albumin, glukoseoppløsninger, fysiologisk saltvann, brukes som erstatningsløsninger.

Antihistaminer er effektive hos barn med en historie med mat, narkotika eller husholdningsallergi, manifestasjoner av exudativ-katarraldiater, allergiske sykdommer (pollinose, angioødem, akutt obstruktiv bronkitt, bronkial astma). Bruk tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol og andre legemidler i aldersdoser i 7-10 dager.

Enterosorbenter er nødvendige for pasienter med forverret allergisk historie, i nærvær av magesmerter, i tilfeller der matmidler var en provoserende faktor for sykdommen. Enterosorbenter binder toksiner og biologisk aktive stoffer i tarmlumenet, og forhindrer dermed deres gjennomtrengning i systemisk sirkulasjon. For dette formålet, er polyphepan, smecta, enterosorb, aktivert karbon 3-4 ganger daglig i 5-10 dager foreskrevet.

Membranstabilisatorer foreskrev gjentatte kurs med nyreskader eller tilbakevendende hudsyndrom. Preparater fra denne gruppen bidrar til å redusere permeabiliteten til vaskemuren, forbedre trofiske prosesser og har en immunmodulerende effekt. Den mest brukte er retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone i 1 måned.

Komplikasjoner og prognose

Utfallet av hemorragisk vaskulitt hos barn er generelt gunstig. Recovery fra debut er observert hos mer enn halvparten av pasientene. Kanskje den langsiktige relapsing kurset av sykdommen, med hyppigheten av tilbakefall varierer fra en enkelt i flere år til månedlig. Men over tid, som regel, blir sykdommen monosyndromisk: bare hudutslett (mindre vanlig med artikulært syndrom) eller kronisk nyreskade utvikler seg. Samtidig forblir nyrefunksjonen intakt i lang tid. Utfallet ved kronisk nyresvikt er ekstremt sjelden, med en blandet form av glomerulonefrit eller en raskt fremskreden form.