Klippel Trenone Webers syndrom

Medfødt misdannelse, som har navnet "syndrom Klippel-Trenaunay-Weber" er en sjelden og alvorlig sykdom, vanligvis oppstår på underekstremitetene av gutter. Slike uregelmessigheter overføres på gennivå eller oppstår på grunn av brudd på embryogenese - dannelsen av fosteret. Vanligvis funnet umiddelbart etter fødselen, selv om de i noen tilfeller manifesterer seg senere. Men, forskjellig fra mange andre patologier, har Klippel-Trenone syndrom ganske gunstige prognoser for livet dersom kirurgisk behandling utføres i tide.

Historien om sykdommen

Denne medfødte dysfunksjonelle vaskulære patologien i lemmer ble først beskrevet i 1900 av Klippel og Trenone. I fremtiden utvidet Parco Weber mer detaljert, dette skjedde allerede i 1997. Årsaken til dette syndromet er at dype hovedårer blir ugjennomtrengelige under påvirkning av visse forhold. Forskere har beskrevet mange medfødte arteriovenøse kanaler med unormalt dilaterte årer som trenger muskel-, bein- og hudvev. Siden anomali dekker store områder av huden, er de saphenøse blodårene utvidet hypertrofisk. Som et resultat er skjelettet og bløtvevet i slike områder utsatt for unormale forandringer: de øker og lengter.

Klippel-Trenone-Weber syndrom kan føre til fremveksten av andre patologier både i kroppens kroppssystem som helhet og i de indre organene. Det er slike feil som:

• elefantiasis og lymphangiomas;
• eksterne manifestasjoner i form av ingen overgrowth av leppene og himmelen;
• gigantisme;
• dislokasjon i hofteleddet.

I tillegg kan barnet bli påvirket av mage-tarmkanalen, opp til forekomsten av intern blødning.

symptomer

Det kliniske bildet av sykdommen forbundet med brudd på blodstrømmen i hovedårene. Dette skjer, på grunn av innsnevring av blodkarets lumen, som følge av utjevning eller klemming av venene ved unormale muskel- eller arterielle grener. Det kliniske bildet er preget av tre symptomer:

1. Vascular flekker, den såkalte vinen.
2. Varicose overfladiske årer.
3. Hypertrophied påvirket lem.

"Vin" flekker som vises på huden av det syke lemmet, skyldes hevelse av små blodkar som ligger nær hudens overflate. De er stort sett flate og har en blekrosa eller maroon farge. Med alder kan nyanser variere. I sjeldne tilfeller forvandles slike vaskulære flekker til små røde blister. De kan lett bli skadet, noe som fører til mindre blødning.

Åreknuter er mest uttalt på beina og lårene. Pasienter klager over muskelkramper og smerter når de går. Hvis dyp vener og organer er involvert, kan dette også føre til blødning: indre eller rektal.

Hypertrofi av bein og bløtvev på den berørte lemmer manifesterer seg i løpet av de første månedene eller årene av et barns liv. Bena er vanligvis påvirket, men kan noen ganger påvirke armer, hode, ansikt, torso eller indre organer. Generelt er det en forlengelse eller forkortelse av de berørte lemmer.

Diagnostiske metoder

Diagnosen av Klippela-Trenone syndrom i typiske situasjoner gir ingen spesielle problemer. Gitt behovet, kan sykdommen differensieres fra arteriovenøse fistler og aneurysmer: også medfødt og med nesten liknende symptomer. Det viktigste kjennetegn ved syndromet er fraværet av overdreven pulsering i karene og vaskulær støy. I tillegg gjennomføres følgende typer undersøkelser:

• Bestemmelse av gassammensetningen av venøst ​​blod i den skadede lemmen.
• Doppler ultralyd.
• Angiografi og MR.

Behandlingsprosedyrer

Behandling av barn med medfødt Klippel-Trenone syndrom er en svært vanskelig oppgave, og suksessen avhenger av de individuelle egenskapene til sykdommen. Innsnevring av lumen av vener i store områder kompliserer betydelig alt. Den tidkrevende kirurgiske operasjonen består i det faktum at legen utfører en undersøkelse av blodkarene, og eliminerer årsakene som fører til forstyrrelse av den normale blodstrømsprosessen. Det er situasjoner når hovedvenen er så sterkt påvirket at den ikke kan gjenopprettes. Deretter utføres operasjonene for transplantasjon av transplantasjonsmaterialer til stedet for de berørte vaskulære områdene. Resultatene av operasjonen som utføres, kontrolleres ved bruk av angiografi.

Ytterligere behandlinger for Klippel-Trenone syndrom kan omfatte:

• Laser eksponering for vener.
• Skleroterapi - en introduksjon til de berørte årene av spesielle terapeutiske legemidler.
• Bruk kompresjonsstrikk.
• Narkotikabehandling med antikoagulantia og immunomodulatorer.

outlook

Positive resultater av operasjoner, bekreftet av alle nødvendige tester, fører til en gradvis nedgang i åreknuter. Og bidrar også til eliminering av trofiske lesjoner av hudens integum, smertelindring og en følelse av tyngde i lemmer. I tillegg blir størrelsesforskjellen mellom de berørte og sunne benene mindre uttalt eller helt eliminert. Dette skjer imidlertid ikke umiddelbart, men i prosessen med barnets vekst. I sjeldne tilfeller forsvinner størrelsesforskjellen helt.

For den vellykkede behandlingen av det viktigste er tidlig diagnose av patologi. Hvis Klipple-Trenone syndrom er funnet i et barn, bør du umiddelbart komme opp for konstant overvåking av en lege. Det er nødvendig å starte medisinske handlinger fra moderate prosedyrer. Hvis slike tiltak ikke fører til forbedringer, vil de være en forberedende forberedelse for operasjonen. Kirurgisk inngrep er mulig i en alder av 3-5 år.

Siden Klippel-Trenone syndrom er en alvorlig sykdom som krever en individuell tilnærming til seg selv. Generelt er kurstatistikken positiv.

Klippel-Trenone syndrom - hva er moderne medisin i stand til?

Klippel-Trenone-Weber syndrom (engelsk: Klippel-Trenaunay syndrom) er en medfødt anomali som påvirker nedre lemmer.

Det handler om underutvikling eller aplasi (fravær) av de dype venene i lemmen i nærvær av et overfladisk venesystem. Problemer oppstår vanligvis som barns alder og videre fremgang. Klippel-Trenone syndrom har sine egne typiske symptomer, på grunnlag av hvilke sykdommen er lett diagnostisert.

Sykdomskarakteristikk

Klippel syndrom Trenone er en av de vanligste systemiske phleboangioplasty. Sykdommen kjennetegnes av misdannelser (avvik fra normal utvikling, forårsaker forstyrrelser i organets eller vevets funksjon) av hudkapillærene (i den spesialiserte litteraturen er vanligvis det latinske navnet "naevus ammeus" angitt), overdreven vekst av myke og beinvev i det berørte området, samt lymfatiske og venøse misdannelser.

Opprinnelsen til syndromet er sporadisk, menn og kvinner blir syke like ofte, ingen rasemessig fordel er identifisert; symptomer kan oppstå ved fødselen eller under barndommen. 63% av pasientene har alle tegnene, i 37% av pasientene er det bare 2 symptomer som kommer fra klinisk triade.

Etiologi, årsaker og risikofaktorer

Etikologien til Klippel Trenone syndrom er uklart. Det finnes ulike hypoteser:

• Den første teorien antyder at intrauterin skade på den sympatiske ganglia i den intermediolaterale delen fører til utvidelse av mikroskopiske arterio venøse anastomoser, hvorfra vaskulær misdannelse kan utvikle seg;
• i samsvar med den andre hypotesen, fører blokkering av normal venøs utstrømning til dyp venøs system til dannelse av venøs hypertensjon og åreknuter;
• Den tredje hypotesen antyder at hovedårsaken til utviklingen av sykdommen er en mesodermal lidelse, noe som medfører bevaring av mikroskopiske arterio venøse anastomoser.

Til tross for den uklare etiologien er de fleste eksperter tilbøyelige til å favorisere hypotesen om at sykdommen skyldes den mesodermale anomali som dannes i de tidlige stadier av fosterutvikling.

Utviklingen av embryoens normale vaskulære gren er resultatet av angiogenese, vaskulogenese og vaskulær remodeling. I denne komplekse prosessen er ulike vaskulære endotelvekstfaktorer (VEGF) viktige regulatorer.

VEGF binder til receptortyrosinkinasen (VEGF-R1 og VEGF-R2) og modulerer endotel proliferasjon og dannelse av blodkar - en prosess som i stor grad avhenger av antagonisten, angiopoietin-2.

Det er svært sannsynlig at med Klippel-Trenone-Weber syndrom oppstår en viss endring i vaskulær remodeling, kanskje på nivået med modifisert angiopoietin-2.

Dette er en ganske sjelden sykdom, i løpet av de siste 30 årene har det ikke vært tilfeller der syndromet har blitt diagnostisert hos medlemmer av en familie. Følgelig er det ingen genetisk spor.

Det er imidlertid tidligere oppføringer som indikerer forekomsten av sykdommen i flere medlemmer av samme familie.

Klinisk bilde

Klippel-Trenone syndrom er preget av en triad av symptomer, noen av disse er noen ganger allerede tydelige ved fødselen, andre kan oppstå senere når sykdommen utvikler seg:

1. Rødlig hudfarge (portfarge), ofte ensidig, på øvre og nedre del. Denne funksjonen er tilstede i 75% av tilfellene.
2. Manifest venøs lidelse. Dette er en åreknuter som oppstår i barndommen. Dette symptomet er ofte ledsaget av åreknuter i perineal og suprapubic området. I 20% av tilfellene er det dype venøsystemet fraværende. Hos 70% av pasientene er dilaterte vener til stede på undersiden av underbenet, på låret eller i begge områder. Åreknuter tømmes i saphener eller, avhengig av nivået, i dype vener i ekstremiteter. Det kliniske bildet inneholder symptomer på kronisk venøs insuffisiens, ofte - tromboflebitt eller dyp venetrombose (ca. 20% av tilfellene). Dannelse av venøs sår forekommer hos ca 1-2% av pasientene. Lymphedem er også ganske vanlig (15%).
3. Hypertrofi av de myke delene og benene i lemmen. Symptomet vises allerede ved fødselen og blir merkbar i vekstprosessen. Symptomet er vanligvis ensidig. Tå er hypertrofisk (noen ganger amputasjon er nødvendig slik at en person kan bruke sko).

Andre misdannelser utfyller det klassiske kliniske bildet. Lymfatisk vaskulær hypoplasia fører til lymfødem. Cavernøse angiomer kan være tilstede på kolon og blære. Epidural hemangiom kan føre til komprimering av ryggmargen. Andre tegn inkluderer abnormiteter av ryggvirvlene, tennene og asymmetrien i ansiktet.

Personer som har minst 2 av de 3 viktigste symptomene på sykdommen, er klassifisert som pasienter med ufullstendig Klippel-Trenone syndrom.

Det er også nødvendig å nevne forekomsten av syndromets inverse form, når regionen med vaskulær misdannelse er hypotrofisk, og hypotrofen hovedsakelig skyldes medfødt atrofi av fettvev, sjeldnere er det hypotrofi av muskelmassen.

Foto-samling og video av pasienter med Klippel Trenone Weber syndrom:

Å gjøre en diagnose

Anomali diagnostiseres umiddelbart ved fødselen på grunnlag av tilstedeværelsen av kliniske symptomer og i løpet av barnets videre utvikling, når typiske manifestasjoner av sykdommen blir mer tydelige.

Ved komplikasjoner og forverring brukes visualiseringsmetoder. En ultralyd undersøkelse av nedre ekstremiteter, CT (computertomografi), utføres, magnetisk resonans imaging (MR) brukes til å studere mykt vev.

Medisinsk behandling

Valget av behandling avhenger av graden av sykdommen, alvorlighetsgraden av symptomene og pasientens kliniske tilstand. Gitt lesjonens natur, samt muligheten for å utvikle kronisk venøs insuffisiens, er konservativ behandling vanligvis foreskrevet for pasienter med Klippel-Trenon syndrom.

Det er ingen medisinering eller metode som det er fasjonabelt å kurere sykdommen. Derfor er terapi rettet mot å lindre symptomene og forhindre sykdomsprogresjonen.

Konservativ behandling inkluderer:

• kompresjonstrømper eller strømpebukser anbefales å beskytte bena mot skade, redusere hevelse;
• Under betennelse i åreknuter, er smertestillende midler og antibiotika foreskrevet i form av salver eller i form av tabletter;
• Når blodproppene dannes, administreres medisiner for å oppløse dem, det vil si blodfortynnere.

Kirurgisk behandling anbefales hvis konservativ terapi ikke viser effekt. Dessverre kan ikke hver vaskulær misdannelse løses kirurgisk en gang for alle.

Ortopedisk kirurgi anbefales hvis ett ben er lengre enn det andre (osteotomi utføres).

Noen ganger fører sykdommen til visse komplikasjoner. De relativt hyppige effektene av Klippel-Trenone syndrom inkluderer følgende:

• hudinfeksjoner;
• lungeemboli, som oppstår når et blodkar i lungene er blokkert av blodpropp; koagulering, vanligvis dannet i beinet;
• økning av fingrene eller overdreven mengde av dem på foten eller hånden.

Med riktig terapeutisk tilnærming er prognosen for pasienter relativt optimistisk.

Forebyggende tiltak inkluderer en genetisk undersøkelse av paret når du planlegger en graviditet (hovedsakelig utført i nærvær av sykdommen i slektshistorien). Dette vil bidra til å bestemme risikoen for å få barn med denne lidelsen. Forebygging eksisterer ikke som sådan - sykdommen kan ikke forebygges.

Hvordan behandles og behandles klipset trenon weber syndrom?

Weber fangeonens klipping syndrom er ikke så vanlig, men de barna som lider av denne patologien trenger hjelp. Sykdommen er at årer og ekstravenøse vev har medfødte anomalier. Dette fenomenet tilhører en gruppe sykdommer som kalles Phlebangiodisplasia. Dette skjer på grunn av dysfunksjon av arteriovenøs system.

Sykdomskarakteristikk

Medfødte dysfunksjonelle symptomer på vener i nedre ekstremitet er delt inn i to kategorier:

• en sykdom som ikke påvirker de patologiske endringene i skjelettet til barnet og bløtvevet;
• Den andre typen innebærer slike uregelmessigheter som forlengelse og fortykkelse av lemmer.

Sykdommen ble beskrevet i 1900 av Klippel og Trenone, og deretter ble detaljert klinisk observasjon supplert av Parco Weber i 1997.

Årsaken til Klippel-Trenone syndrom regnes som obstruksjon av de dype hovedårene, som er en medfødt anomali. Weber beskrev flere medfødte arteriovenøse kanaler, med patologisk dilaterte vener som gjennomsyrer vevene (hud, bein og muskel).

Sykdommen manifesterer seg i form av pigmenterte nevi og som griper inn i et stort område av huden en baby, subkutan vene med forstørret og dilatert, skjelett og mykt vev, som befinner seg på det berørte området, gjennomgå endringer: forlenget og øker i volum.

Kliniske tegn på sykdommen

Denne medfødte mangelen på utvikling av dype vener oppstår som regel hos nyfødte hanner, hovedsakelig påvirker syndromet barnets underdel på den ene siden.

Eksterne tegn på syndromet er som følger:

• karakteristisk vaskulært mønster i form av flekker;
• lesjon av åreknuter i overflate laget av vev;
• påvirket lem vil endre form og størrelse.

Vaskulære flekker fra lys til mørk lilla i farge med klare grenser har karakteren av et ikke-permanent symptom på sykdommen og finnes i en mindre prosentandel av barn som er berørt av dette syndromet. I tillegg kan flekker ledsages av hudvekst som gir ubehag, da de lett er skadet og bløder.

Fenomenet av overflatiske vener i varicose kan ikke oppdages umiddelbart ved fødselen. Det er tilfeller av prosessen i latent form, og patologi oppdages i de første årene av livet. Etter hvert som babyen vokser opp, blir dette syndromet mer og mer merkbart, i begynnelsen ligger det i den nedre delen av det berørte lemmet, da vokser det mer og mer langs beinet, og kan senere spre seg til kroppen.

Hvis et barn har lemmerødem, er syndromet bare funnet når man utfører en venografisk studie.

Det eksakte signalet om forekomsten av dette syndromet er en økning i det berørte benet, mens forskjellen i størrelsen på et sunt og ømt lem kan nå 10 cm eller mer. Økningen skyldes bein av skjelettet, så vel som muskelvev, som svulmer på grunn av veksten av årer.

Deformasjonen fortsetter med barnets vekst, resultatet er en krumning i ryggraden, hele den nedre delen av skjelettet og bekkenbenene deformeres.

Klippel-Trenone syndrom ledsages av smerte, tyngdefornemmelser i det berørte lemmet, pasienter blir raskt trette. Veksten av venøs vev forårsaker trofiske forandringer, som manifesterer seg i form av sår, økt pilose, peeling av huden.

Alt dette har en grunn: Sirkulasjonssystemet er forstyrret, dette uttrykkes i det faktum at blodet kommer inn i et overskudd og forårsaker overløp i et av systemene.

Klippel-Trenone syndrom innebærer andre patologiske forandringer, både av det vaskulære systemet og barnets indre organer. De mest vanlige mangler ved det vaskulære system slik som elefant og lymphangioma, blir ytre manifestasjoner uttrykt i form av gigantism, forvridning av hofteleddet på grunn av skjelettendringer, hareskår og lepper. Med nederlaget i mage-tarmkanalen og indre organer hos pasienter som er rammet av Klippel-Trenone syndrom, er det blødning, både indre og rektale.

Diagnostiske metoder

Det er nødvendig i diagnostisering av sykdommen til å være i stand til å skille den fra den aneurisme og arteriovenøs fistula, som de ovennevnte symptomer er kjennetegnet ved for lik symptomene på syndrom: åreknuter, vaskulær og pigmenterte flekker, hypertrofi av de berørte områder og ekstremiteter. Venografi brukes til å diagnostisere sykdommen nøyaktig, og sammensetningen av det venøse blodet av det berørte lemmet er dessuten bestemt.

Et karakteristisk trekk ved syndrom, er Klippel-Trenaunay det faktum at ved høyt venetrykk, blir dens verdi ikke er korrelert med sykluser av pulsen, som vist under tilsvarende ytre arterie-venøs fistel. Den grafiske representasjonen av forekomsten av syndromet er en rett linje. Dermed er metoden for venografi den mest verdifulle, som med hjelp av den er det ikke bare mulig å diagnostisere, men også å identifisere bestemte steder som forhindrer normal blodsirkulasjon.

Medisinske hendelser

Behandlet Klippel-Trenone syndrom er vanskelig og krever tidkrevende operasjoner. Alt er hindret av en slik faktor som innsnevring av lumen i venen i store områder. Under operasjonen må kirurgen inspisere fartøyene, fjerne årsakene som hemmer den normale blodstrømsprosessen. I tilfeller der hovedvenen påvirkes så mye at det ikke er mulig å gjenopprette det, kan transplantasjonsoperasjoner av de berørte vaskulære områdene utføres med transplantasjonsmateriale. Det er nødvendig å gjennomføre en rekke operasjoner, resultatene av disse blir konstant kontrollert med suksessstudier ved bruk av venografi. Basert på vitnesbyrd om denne enheten, er det planlagt ytterligere tiltak for å kurere et sykt barn.

Ytterligere tiltak for å eliminere sykdommen kan være:

• iført kompresjon undertøy;
• eksponering for vener med laser utstyr;
• Introduksjon av spesielle preparater til venene - skleroterapi;
• medisinbehandling med bruk av medisiner for å stimulere immunsystemet og antikoagulantia som forhindrer dannelsen av blodpropper.

Når operasjoner gir positive resultater, og dette bekreftes ved hensiktsmessige analyser, faller åreknuter gradvis, trofiske lesjoner av huden forsvinner, smerter forsvinner, og følelsen av tyngde i lemmer minker.

I tillegg, med vellykket kirurgisk behandling av syndromet, reduserer forskjellen i størrelse mellom den berørte lemmen og det sunnbenet, alt dette går ikke engang ut samtidig, men som barnet vokser. Det er eksempler på at forskjellen helt forsvinner så snart barnet fullfører sin formasjon.

Derfor er tidlig diagnose av syndrom av avgjørende betydning. Etter å ha erfart at denne feilen er tilstede hos et barn, er det nødvendig å begynne å observere hos en lege fra tidlig alder, og ta alle slags moderate terapeutiske tiltak. Disse første tiltakene for å kurere sykdommen er ikke helt kvitt det, men de vil bli en forberedende forberedelse for en vellykket operasjon som kan utføres av et barn i en alder av 3-5 år.

Klippel-Trenone syndromet er sjeldent, det er vanskelig. Det krever en individuell tilnærming til behandling i hvert tilfelle. Det er også en positiv statistikk kurere barn fra denne forferdelige sykdommen.

Klippel-Trenone syndrom

Klippel syndrom - Trenone er en sjelden, alvorlig, medfødt vaskulær sykdom som tilhører gruppen av kombinerte vaskulære misdannelser. Sykdommen har tre karakteristiske trekk:

• Forekomst av et fødselsmerke på huden (oftere på den berørte lemmen) ("vinflett")
• Hypertrofi (unormal økning i størrelse) av bein og bløtvev
• Utseendet til venøs (åreknuter) og / eller lymfatiske misdannelser (lymphostasis).

Vinflettene vises på grunn av hevelse av små blodkar nær hudoverflaten. Som regel er de flate, blekrosa eller maroon og dekker del av en av de berørte lemmer. Med alderen kan fargen variere. Noen ganger kan vinflettene forvandles til små blærer med rød farge (bilde 1-2).

De er lett skadet, noe som fører til blødning.

Hypertrofi av bein og bløtvev manifesterer seg i løpet av de første månedene eller årene av livet. Det forekommer oftest i nedre ekstremiteter, men kan forekomme på armer, ansikt, hode, kropp og til og med indre organer. Disse pasientene har klager på smerte, en følelse av tyngde og begrensning av bevegelse i det berørte området. Det er en forlengelse eller forkortelse av lengden av den berørte lemmen, noe som kan føre til problemer med å gå.

Åreknuter er manifestert i lemmer, ofte i bena og lårene. Ikke bare overfladiske, men også dype vener kan påvirkes, noe som øker risikoen for tromboflebitt, trombose og kan forårsake lungeemboli. Pasienter opplever ofte muskelspasmer og klager over smerte når de går. Parestesier og sår kan også oppstå på huden. Med involvering av mage-tarmkanalen eller indre organer, er det episoder av blødning (indre, rektal, hematuri). I tilfelle lymphostasis, merket hevelse i lemmer, utseende av smerte.

diagnostikk

Diagnosen Klippel-Trenone syndrom er laget på grunnlag av anamnese og fysisk undersøkelse. Ytterligere undersøkelsesmetoder:

behandling

Behandling av syke barn med Klippela-Trenone syndrom er ekstremt vanskelig og avhenger stort sett av manifestasjon av individuelle symptomer på sykdommen.
Hovedtyper av behandling:

• Konstant, lang slitasje komprimeringsstrikk
• Laser terapi
• sclerotherapy
• Kirurgisk behandling
• Narkotikabehandling (antikoagulantia, spesifikk immunosuppressiv terapi - Rapamune)

Klinisk tilfelle av en sjelden arvelig patologi - Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashov i praksis av barnelege Tekst av vitenskapelig artikkel om spesialitet "Medisin og helse"

Annotasjon av en vitenskapelig artikkel om medisin og folkehelse, forfatteren av et vitenskapelig arbeid er Konyushevskaya A.A., Yaroshenko S.Ya.

Artikkelen er viet til studiet av kliniske og morfologiske trekk ved Klippel Trenone Weber Rubashov syndrom (hudangiomer, dilaterte overfladiske vener, hypertrofi av den berørte lemmen, tilstedeværelse av arteriovene anastomoser). Dataene om essensen, patogenetiske mekanismer, forekomsten av syndromet presenteres, et typisk klinisk tilfelle vurderes.

Beslektede emner innen medisinsk og helseforskning, forfatter av forskningen er Konyushevskaya A.A., Yaroshenko S.Ya.,

Klinisk sak av arvelig patologi - Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov-syndromet i barnepraktikens praksis

Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov syndromet (kutane angiomer, overfladiske vener dilatasjon, hypertrofi av berørt ekstremitet, arteriovenøs anastomose). De patogenetiske mekanismene er gitt, det typiske kliniske tilfellet vurderes.

Tekst i det vitenskapelige arbeidet om temaet "Klinisk tilfelle av en sjelden arvelig patologi - Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashov i praksis av barnelege"

Vipadoks praksis / saksrapport

UDC 616.147.1 /.39-007.2-053.2 KONYUSHEVSKAYA A.A., YAROSHENKO S.YA.

Donetsk National Medical University. M. Gorky Children's Clinical Hospital № 5, Donetsk

KLINISK SAK OM RARE HERITARISK PATHOLOGI - KLIPPEL SYNDROME - TRENON - WEBER - RUBUSHOV I PRAKSIS AV PEDIATR

Oppsummering. Artikkelen er viet til studiet av de kliniske og morfologiske egenskapene til Klippe-la-Trenone-Weber-Rubashova syndrom (hudangiomer, dilaterte overfladiske vener, hypertrofi av den berørte lemmen, tilstedeværelse av arteriovene anastomoser). Dataene om essensen, patogenetiske mekanismer, forekomsten av syndromet presenteres, et typisk klinisk tilfelle vurderes. Nøkkelord: Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashova, barn.

Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashov på grunn av ulike kliniske manifestasjoner interesserer spesialister av ulike profiler - kirurger, barneleger, dermatologer, radiologer. Polysymptomatisk sykdom forårsaker mange forskjellige navn, noe som gjenspeiler dets ulike kliniske manifestasjoner og etiopathogenetiske egenskaper. Synonymer av sykdommen er osteo-hypertrofisk varicose nevus, angioosteo-hypertrofi, hypertrofisk hemangiektasi, vaskulær beindysembriopati, sjette facomatose, delvis gigantisme i vaskulærsystemet.

Klippel og Trenon i 1900, beskrev Parks Weber i 1907 et syndrom karakterisert ved ensidige medfødte misdannelser av arteriovenøs system, lymfekar og sekundære osteohypertrofiske endringer i ett, mindre ofte i to lemmer. Weber i 1918 gjorde oppmerksom på eksistensen av arteriovenøse fistler med dette syndromet. S.M. bidro også sterkt til studiet av dette syndromet. Rubashov, som spesifiserte patogenesen og klinikken til denne sykdommen.

Kjernen i syndromet er brudd på blodstrømmen gjennom hovedårene til den berørte lemmen. Vanskeligheten ved utstrømning av blod gjennom dypårene kan skyldes aplasi eller hypoplasi i venene, komprimering av venene med embryonale ledninger, arterielle kar, medfødt underutvikling av ventilapparatet i dyp venene og ekspansjon av deres lumen. I patogenesen av syndromer

Ma antar rollen som brudd på embryogenese med dysplasi av dyp venøs system. Sannsynligheten for mekanisk skade i embryonal perioden kan ikke utelukkes. I mellomtiden finnes sykdommen noen ganger i slektninger, blant hvilke kvinner dominerer. Det overføres ikke alltid på en dominerende måte, de endelige dataene om typen arv av syndromet er ikke mottatt. Sykdommen er observert sporadisk, sjelden med et komplett sett med symptomer. Risikoen for arvelig overføring, ifølge mange forskere, er ubetydelig. Den klassiske triaden av symptomer - hudangiomer, dilaterte overfladiske vener, hypertrofi av det berørte lemmet - refereres til som Klippel syndrom - Trenone, og tilstedeværelsen av arterioanomale anastomoser er typisk for Parkers Weber-syndromet.

Kliniske symptomer oppstår ved fødselen. Foreldre legger merke til vaskulære flekker på huden på et barns lem etter fødselen. Hemangiomer er enkelt eller flere; kapillær, cavernøs, cystisk; forskjellig i størrelse og lokalisering (på hvilken som helst del av kroppen, men oftest på beina, baken, magen, den nedre delen av kroppen). Unilateralt nederlag hersker. Hud hyperpigmentering har blitt beskrevet, unormaliteter kan observeres.

© Konyushevskaya A.A., Yaroshenko S.Ya., 2014 © "Child Health", 2014 © Zaslavsky A.Y., 2014

pigmentering i form av pigment og achromic nevi, telangiectasia, marmor hud. Angioma er vanligvis synlig allerede ved fødselen av et barn (i enkelte tilfeller manifesterer seg det i tidlig barndom) som en omfattende flekkete telangi-ektatisk vaskulær nevus (flammende eller "vin", nevus), i 50% tilfeller - cavernous, plassert langs hele lengden av en nedre lemmer. De få spredte lesjonene kan ligge på stammen, mye mindre ofte er hemangioma lokalisert på den øvre lemmen. Fargene på angioma kan variere fra lys rød til intens lilla. Vevet av den berørte lemmeren (både myk og bein) hypertrofi på grunn av intensiv vaskularisering. Den berørte lemmen eller dens del er langstrakt og vokser vanligvis raskere på grunn av beinhypertrofi i lengden, samt tykkelse på grunn av hypertrofi av mykt vev under forhold med økt blodtilførsel. Felles deformitet, fortykkelse eller dystrofi av muskelen er også mulig. I noen tilfeller er det ikke hypertrofi som oppstår, men atrofi av bein og bløtvev i lemmen. Dyp venøs nettverk kan være dårlig utviklet eller fraværende. Hyppige trofasår, ødem i det subkutane vevet. Åreknuter av den berørte lemmen blir uttalt i ungdomsårene og kan ledsages av tromboflebitt av de overfladiske venene, blødning er mulig, utviklingen av gangrene. Nedre ekstremiteter påvirkes 2 ganger oftere enn de øvre, og hovedsakelig distale deler av ekstremitetene påvirkes.

I typiske tilfeller, på en av de nedre ekstremiteter, oftere på den øvre, er det et telangiektatisk nese av forskjellige størrelser i kombinasjon med åreknuter og arteriovenøse anastomoser på den berørte side, som i de fleste tilfeller fører til delvis gigantisme hos det syke lemmet. Alvorlighetsgraden av sykdommen avhenger av forekomsten av hud- og vaskulære lesjoner, samt graden av hypertrofi i lemmen. Forlengelse av lemmer forårsaker krumning. Andre utviklingsmessige abnormiteter er mulige: polydaktyly, syndaktyly, makroaktivt, uforholdsmessig lengde på fingrene, oligodaktyly. En rekke pasienter kan oppleve skoliose, dislokasjon av hofteleddet og slike dysplastiske symptomer som medfødt klørefot, deformiteter av kneleddene, spina bifida.

Patologisk medfødt arteriovenøs shuntsfistel fører alltid til utseende av åreknuter og påvirker tilstanden til hemodynamikk. Arteriovenøse fistler øker venøs utstrømning og øker dermed hjertets lille volum, forårsaker overbelastning, og avhengig av lokalisering av shunten, varigheten av eksistensen og størrelsen på arterien, fører noen ganger til hjertehypertrofi og alvorlig hjerte

svikt. De fører til en reduksjon i arterielt trykk og en økning i venetrykk, en reduksjon i total perifer motstand og en forkortelse av blodsirkulasjonstiden. På grunn av arteriovenøs utslipp er det en økning i oksygeninnholdet i det venøse blodet, noe som er en av de mest uttalt og vedvarende symptomer på arteriovenøse fistler. Forløpet av sykdommen er stadig progressiv.

Det er også abortive varianter av syndromet: uten vaskulær nevi, uten hypertrofi av bein eller uten åreknuter. "Krysset" skjemaer er også mulige, hvor hudangiomer er uttrykt på en lem og vekstforhøyelse på den andre.

Craniofacial anomalier inkluderer asymmetrisk ansiktshypertrofi, mikro- og makrocefali, intrakranialkalkninger, hypertrofi av banevev. Glaukom, katarakt, kolobom og heterochromia av iris, angiomatose av øyets fundus blir observert. Visceromegali, hemangiomer i mage-tarmkanalen, urinveiene, ytterligere store kar, nyrearterie-aneurisme, nyrehemangioma, bekken, livmor, angiomatose i de vevstiske organene, lungens åreknuter og misdannelser av de vene som kan forårsake blødning.

Diagnosen er laget på grunnlag av det kliniske bildet, data om ultralyd dupleksskanning og phlebangiografisk undersøkelse. Ultralyd, arterio- og phlebolymfografiske studier tillater oss å skille mellom disse misdannelsene. Funksjonell flebomanometri med Clip-Pell-Trenone syndrom registrerer et høyt venetrykk som ikke endres i pasientens horisontale og vertikale stilling. Blodtrykk i de fleste tilfeller er tydelig redusert. Røntgenundersøkelse viser en fortykkelse av det kortikale laget av beinene i det berørte lemmet og osteoporosen, som fører til deformering av lemmen, dannelsen av avrundede hulrom i beinene, utvidelsen av gaversovye-kanaler, dannelsen av uzur i en kompakt benstoff. Endringer i røntgenbilder av beinene i den berørte lemmen på grunn av trykket i de utvidede karene.

Differensiell diagnose utføres med sykdommen Sturge - Weber, Hippel - Lindau, Klippel - Feil, Paris - Romberg, Milroy, lymphedema; Proteus syndrom; Maffucci, Bina, neurofibromatosis type I og andre misdannelser i det vaskulære systemet.

Behandling av Klippels syndrom - Trenone - Weber - Rubashov har lite utsikter, og plastreparasjoner er bare mulig med agenesis av små segmenter av hovedårene. Kirurgisk behandling består av kryssing og bandasje av arteriovenøs anastomose

gjør store arterier og vener, og i nærvær av flere arteriovenøse fistler - i ligering av adduktive arterielle kar etter en grundig flebografisk studie. Imidlertid kan ligasjonen av hovedarteriene ledsages av nekrose av det distale lem. Noen forfattere foreslår lumbal sympathectomy, fjerning av åreknuter, strålebehandling av cavernous hemangiomas. Kirurgisk inngrep på skjelettsystemet - forkortelse av osteotomi eller fiksering av beingraft i metafysen for å forhindre ytterligere beinvekst - utføres etter foreløpig eliminering av alvorlige brudd på karene og myke vev. Prognosen er ugunstig på grunn av økt kardiovaskulær insuffisiens og lymphostasis.

Figur 1. Hemangiomatøs nevus på venstre side av brystet og venstre skulder.

I forbindelse med sjeldenheten av denne patologien presenterer vi vår egen kliniske observasjon. Child S., 23. mars 2006, født 8. november 2013, kom han inn i infeksjonssykdommen i City Children's Clinical Hospital (byklinisk sykehus) nr. 5 i Donetsk med klager om økt kroppstemperatur opptil 39 sløvhet, hoste, rhinitt. Syke for tredje dag ble distriktslegen sendt til sykehuset på grunn av mistanke om lungebetennelse.

Ved opptak til avdeling 08.11.13 anses barnets tilstand som en tilstand av moderat alvorlighetsgrad, kroppstemperaturen ved opptakstidspunktet er 37,2 ° C; HR - 106 per min., BH - 28 per minutt. Den rette kroppsbygningen, tilstrekkelig ernæring. Blek hud, på huden på venstre øvre lem, til venstre i øvre bryst og bakside - et omfattende hemangiom. Venstre øvre lemmer er mye varmere å berøre, ikke unbend fullt ut i albuen felles (opp til en vinkel på 120 °), er 4 cm lenger enn den høyre, 3,5 cm tykkere, og venstre hånd er betydelig økt i størrelse. Nasal pust er vanskelig. Slimhinnen i palatinbuene er hyperemisk. Bestemmet av forkortelsen av percussjonslyd i de nedre delene av brystet til høyre. Ay-skultativno puster hardt, på høyre side i nedre seksjoner - svekket, tørr, whistling wheezing og stor boble fuktig rass singel på begge sider, på høyre side i nedre seksjoner høres fuktig, fin hvesning. Det er et moderat hjertebukk. Forskjeving av venstre kant av relativ kardial sløvhet 2 cm utover fra venstre midclavicular linje. Muffled hjerte lyder, rytmisk, hjertefrekvens - 100 per minutt, systolisk murmur i punktene I og V. Magen er myk, dyp palpasjon er tilgjengelig, leveren er 1 cm under kostemarginen, moderat positive vesikulære tegn, milt i hypokondrium.

Undersøkt: 1. Generell blodprøve datert 11/09/13: Røde blodlegemer - 4,56 • 1012 / l, hemoglobin - 126 g / l, hematokrit - 37%, leukocytter - 10 • 109/1, paleokarbital - 30% segmentert - 60%, lymfocytter - 8%, monocytter - 2%, trombocytter

Figur 2. Nevus prevalens på venstre side av ryggen og venstre skulder

Figur 3. En økning i størrelsen på venstre øvre del

deg - 227 • 109 / l, ESR - 28 mm / h. Generell blodprøve fra 11/16/13: erytrocytter - 4,52 • 1012 / l, hemoglobin - 126 g / l, hematokrit - 37%, leukocytter - 5,7 • 109/1, eosinofiler - 3%, stab - 8%, segmentert kjerne - 40%, lymfocytter - 44%, monocytter - 5%, blodplater - 277 • 109 / l, ESR - 14 mm / h. 2. Fibrinogen - 2,25 g / l; Sukharev koagulabilitet - 3-4 minutter. 3. Biokjemisk blodprøve: urea - 6,9 mmol / l, kreatinin - 0,058 mol / l, totalt bilirubin - 14 μmol / l, indirekte - 11 μmol / l, rett linje - 3 μmol / l, AST - 58,6 U / I (med en hastighet på B med 75%, på biceps av skuldermusklen - D> B med 75%, på triceps - D> B med 50% på flexors og extensorer - D> B med 75% på tenor og hypotor - D> B med 100%. Chronaximetri: en reduksjon i nevromuskulær spenning langs venstre radialnerv med en faktor på 1,3, er reaksjonen under irritasjon typisk.

Barnet trenger ytterligere kirurgisk behandling.

Klippel syndrom - Trenone - Weber - Ru-basov presenterer betydelige vanskeligheter, ikke bare for diagnose, men også for behandling, det er en type systemisk dysplasi og fortjener oppmerksomhet som en av de mange arvelige sykdommene som påvirker ulike vev i kroppen. Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashov - har sjelden funnet arvelig patologi som er ganske tung med hensyn til barnets livskvalitet. Derfor kjennskap til kliniske manifestasjoner, differensial diagnose og valg av taktikk

Figur 5. Resultat av økologisk eografisk studie

Ledelsen av denne tunge gruppen av pasienter er spesielt viktig for leger på alle nivåer av omsorg.

1. Kozlova S.I., Demikova N.S. Arvelige syndromer og medisinsk genetisk rådgivning. - M, 2007.

2. Kolesnikova, OI, Semenov, I.V., Miller, V.E., Takta-sev, R.E. Saken om Klippels syndrom - Trenone - Weber - Rubashova i kombinasjon med trombocytopati // Barnelektronikk. - 1993. - № 1. - s. 91-92.

3. Samuel M., Spitz L. Klippel-Trenaunay syndrom: kliniske egenskaper, komplikasjoner og styring hos barn // Brit. J. Surg. - 1995. - 82. - 757-761.

4. Weibel L. Vaskulære anomalier hos barn // Vasa. - 2011. - 40 (6). - 439-47.

5. Alomari A.I. Klippel-Trenaunay syndrom: søken etter riktig diagnose // Ann. Vase. Surg. - 2012. - 26 (3). - 443-444.

6. Okutan O., Yildirim T., Isik S., Gokce B, Saygili B, Konakli E.B. Thoraksisk vertebral hemangioma forårsaker paraplegi i Klip-pel-Trenaunay-Weber syndrom: saksrapport // Turk. Neurosurg. - 2013. - 23 (4). - 518-520.

Konyushevska A.A., Yaroshenko S.Ya. Aonetsky nasjonalt medisinsk universitet im. M. Gorky

Mska Klychna Dityacha Likarnya nummer 5, m. Aonetsk

CLIPPED WIPADO PiAKO'i SPAD BODY PATHOLOGY - KLSHPEL SYNDROME - TRENON - WEBER - RUBASHOVA I PRAKSIS DOKTOR OPP ^ ATRA

Oppsummering. Statte er forbundet med forekomsten av Klšpelya-Trenone-Weber-Rubashova syndromet av de morfolopiske egenskapene til Klšpelya syndromet (shyrsh anpomi, utvidede vener, hypertrofi av uretromata, ved bruk av venøs anastasia anastase, anestetiske vener, anterior hypertensjon Dash har blitt lært om patogenetikk mehashzmi, forbedring av syndromet, rozgat-nuto typisk type vipad.

Kro40Bi ord: Klsppel syndrom - Trenone - Weber - Rubashova, di.

Donetsk National Medical University oppkalt etter M. Gorky

Barns kommunale kliniske sykehus №5, Donetsk, Ukraina

KLINISK SAK OM RARE HEREDITÆR PATOLOGI -

KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER-RUBASHOV SYNDROME I PEDIATRICANS PRAKSIS

Oppsummering. Klippel-Trenaunay-Weber-Rubash-ov syndromet (kutane angiomer, overfladisk vene dilatasjon, hypertrofi av berørt ekstremitet, arteriovenøs anastomose). De patogenetiske mekanismene er gitt, det typiske kliniske tilfellet vurderes.

Nøkkelord: Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov syndrom, barn.

Moderne behandlingsmetoder for Klippel-Trenone syndrom

Klippel-Trenone syndrom er en sjelden medfødt lidelse arvet. Det er en hypertrofisk hemangioektasi, det vil si en økning og utvidelse av blodkar. Oftere diagnostisert hos menn, men det er også funnet hos kvinner. Symptomer på lesjonen oppdages i løpet av de første årene av livet, mens tegn på sykdom hos nyfødte er sjeldne. Pasienter lider av åreknuter i underbenet, dannelsen av subkutane blødninger. Det skadede benet er vanligvis forstørret, ikke bare i volum, men også i lengde.

Behandling av Klippel-Trenone syndrom er kirurgisk. Konservativ terapi brukes som en støttende metode. Spesifikke metoder for forebygging er ikke utviklet.

Historien om sykdommen

For første gang ble patologi beskrevet i 1900. Karakteristisk var to leger - Klippel og Trenone. Senere, på slutten av det 20. århundre, ble det supplert av Weber. Derfor er i ulike kilder til sykdommen tilordnet forskjellige navn. Imidlertid er bruken av begrepet "Clipper syndrom" feil. Legene beskrev patologi som et problem, ledsaget av dannelsen av mange feil i venene på lemmer. I dag er det kjent at sykdomspatologien også kan dannes i de indre organene.

Årsaker til Klippel-Trenone syndrom

Sykdommen har en genetisk natur, det vil si at arv er merkelig for den. Et brudd overføres på en autosomal dominerende måte. Dette betyr at når Klippel-Trenone syndrom oppdages, er sannsynligheten for å diagnostisere en defekt hos et barn 50%. Det er også tilfeller av arv av sykdommen gjennom generasjonen. Utseendet til en genetisk defekt predisposes virkningen på den forventende moderen av følgende bivirkninger:

1. Kronisk alvorlig stress og angst er en vanlig årsak til utviklingsmangler hos barn. Deres innflytelse er spesielt farlig i graviditetens første trimester.
2. Bruk av rusmidler. En rekke stoffer har en teratogen effekt, det vil si evnen til å føre til dannelse av deformiteter i fosteret.
3. Smittsomme sykdommer hos moren i barndomsperioden. Bakterielle og virale midler kan forstyrre den normale utviklingen av barnet og bidra til forekomsten av ulike feil.
4. Drikker alkohol, rusmidler og røyking under graviditet eller kort tid før det. Dårlige vaner fører til forgiftning av kvinnens kropp. Forbindelser som kommer inn i blodet som følge av metabolisme av alkohol og andre stoffer, trenger inn i moderkagen, og har en negativ effekt på fosteret.

Karakteristiske symptomer

Det kliniske bildet av patologien er spesifikk, slik at diagnosen i de fleste tilfeller ikke forårsaker vanskeligheter. Det ble notert at Klippela-Trenone syndrom hos nyfødte er praktisk talt ikke diagnostisert. Symptomene på sykdommen oppstår i løpet av de første månedene eller årene av livet. I dette tilfellet er patologien utsatt for progresjon, spesielt i fravær av tilstrekkelig behandling. Typiske kliniske tegn inkluderer følgende:

1. Vesentlige åreknuter i underekstremiteter - åreknuter. På grunn av dette vises et bestemt mønster på beina. Skipene er dilaterte, stikker betydelig ut og er tydelig synlige under huden.
2. På grunn av nedsatt blodsirkulasjon er utviklingen av ødem notert. En endring i normal hemodynamikk fører til andre problemer. Det berørte lemmet blir ofte forstørret i lengde og volum, siden ikke bare myke vev er involvert i den patologiske prosessen, men også ben.
3. På huden er det en karakteristisk pigmentering - "vinflett", et bilde som presenteres nedenfor. De dannes som et resultat av skade på blodet, og faktisk er petechiae og hematomer.
4. Ved høy alvorlighetsgrad av åreknuter, dannes trophic ulcers. De dannes på grunn av forstyrrelsen av normal ernæring av visse hudområder, fettvev og muskelfibre. Sår ikke heles lenge, noe som betydelig reduserer pasientens livskvalitet.
5. Noen nyfødte med Klippela-Trenone-Weber syndrom viser tilstedeværelsen av aksrete fingre og tær, samt en økning i deres antall, polydactyly.

I noen tilfeller er forekomsten av sykdommen forbundet med mindre karakteristiske tegn som påvirker ulike organer:

1. Patologi kan negativt påvirke arbeidet i mage-tarmkanalen. Spesifikke symptomer, i tillegg til dyspeptiske symptomer, inkluderer utvikling av blødninger i ulike deler av fordøyelsessystemet. Samtidig varierer intensiteten av hemodynamiske forstyrrelser betydelig. Bare en blanding av røde blodceller i avføring kan noteres, men noen pasienter lider av livstruende blodtap. Oftest skadet matstrupen, så vel som tyktarmen.
2. Milten er også involvert i den patologiske prosessen. Ved dannelsen av Klippel-Trenone-syndrom er hemangiomdannelse karakteristisk.
3. Utviklingen av symptomer på det urogenitale systemet indikerer en ugunstig prognose av sykdommen, da det indikerer tilstedeværelsen av alvorlige forstyrrelser i kroppen. Pasienter har blod i urinen, det er en signifikant økning i nyrestørrelsen.
4. Manifestasjoner i muskel-skjelettsystemet er vanligere. De er diagnostisert primært i det perifere skjelettet. Det er en endring i strukturen på lemmer, som er forbundet med deres utilstrekkelige blodtilførsel. Blant de sjeldne symptomene inngår spinalkurvatur, makroekse og aneurysmdannelse.

Å gjøre en diagnose

Legene bekrefter ofte problemet allerede under den første undersøkelsen. Patologi har karakteristiske kliniske manifestasjoner. Anamnese, forverret av tilfeller av detektering av defekten hos pasientens slektninger, peker også på et genetisk problem. I løpet av diagnosen blir visuelle metoder brukt - ultralydsbilde med bruk av en doppler, samt røntgen med kontrast og magnetisk resonansbilder. I løpet av disse studiene er det angitt spesifikke endringer i vaskulærsengen.

Vortexer av blodstrøm og dannelse av anastomoser blir også påvist. Hematologiske tester utføres for å vurdere funksjonen av nyrene, leveren og mage-tarmkanalen. De er nødvendige fordi sykdommen kan påvirke venene til de indre organene. Laboratorietester brukes til forberedelse til kirurgi. Blodprøver brukes til å bedømme anestetiske risikoer.

Diagnose før barnets fødsel svikter. Alle tilgjengelige metoder brukes først etter symptomstart.

behandling

Medisin kjemper vellykket vaskulære lesjoner. Taktikken for å håndtere sykdommen bestemmes ut fra alvorlighetsgraden av patologiske forandringer. I dag behandles Klippel-Trenone syndrom ikke bare i klinikker i Tyskland, Sverige og Italia, men også i Russland. Dette er mulig takket være fremskritt i medisinsk utstyr. Konservativ terapi gir praktisk talt ikke resultater, og brukes kun som en støttende. Patologien behandles med hell ved hjelp av ulike kirurgiske teknikker:

1. Når fartøyets lumen er innsnevret, blir stenten utført. Denne operasjonen gjenoppretter normal blodsirkulasjon gjennom venen og forhindrer at den ytterligere kollapser.
2. I enkelte tilfeller krever pasientene å shunting. Denne prosedyren er å skape en merkelig måte å omgå det skadede området av karet. Denne teknikken brukes med utprøvde feil.
3. Lasere er mye brukt til å behandle Klippel-Trenone-Weber syndrom. Vene-koagulasjonen som utføres med hjelpen, er lav-effekt og bidrar til å bekjempe åreknuter.

I de fleste tilfeller, selv etter kirurgisk behandling, er det nødvendig med regelmessig overvåkning av pasientens helsetilstand, samt overholdelse av en rekke restriksjoner. Pasienter anbefales ikke trening, vektløfting. Slike laster er dårlige for fartøyets tilstand. En forutsetning for langvarig bevaring av terapeutisk effekt etter at operasjonen er utført, er påføring av komprimeringsstrikk.

I noen tilfeller reduserer bruk av medisiner, for eksempel antikoagulantia, risikoen for blodpropper og utvikling av alvorlige komplikasjoner. Prognosen for sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden av de patologiske forandringene og på aktualiteten i medisinsk behandling.

forebygging

For å forhindre utviklingen av Klippela-Trenone syndrom, anbefaler leger at fremtidige foreldre, hvis familiehistorie er komplisert av tilfeller av patologi, skal gjennomgå en genetisk undersøkelse. Kvinner under graviditet bør unngå stress, bruk av sterke legemidler, samt et balansert kosthold og tilbringe mye tid i frisk luft. For å forhindre utvikling av komplikasjoner, inkludert tromboembolisme og ulcerative lesjoner, bør du konsultere en lege hvis symptomene oppstår.

Behandling vurderinger

Oleg, 27 år gammel, Kaliningrad

Jeg har en medfødt vaskulær sykdom - Klippel-Trenone syndrom. På grunn av dette er venstre ben litt større enn høyre ben, venene hovne på den, store blåmerker forekommer jevnlig. Leger har allerede gjort flere operasjoner for å gjenopprette normal blodsirkulasjon. Nå ser beinet mye bedre ut. Vi må hele tiden bruke kompresjons undertøy, ellers vil det bli hevelse og smerte.

Anna, 32 år gammel, Irkutsk

Noen ganger etter datteren hennes oppdaget legene Klippel-Trenone syndrom. Min mor led av denne sykdommen, tilsynelatende ble problemet sendt videre til jenta gjennom en generasjon. Varicosity er ikke veldig uttalt, og beinet er ikke veldig hovent. Døtre gjennomførte fjerning av skadede kar. Etter operasjonen tar hun antikoagulantia, bærer spesielle strømpebukser.