Vaskulitt og vaskulopati

Vaskulitt er en gruppe sykdommer som er preget av inflammatoriske og nekrotiske forandringer i blodårene. Vaskulitt er primær og sekundær. Vaskulitt som kan påvirke sentralnervesystemet, se tabell. 2-11. Alle kan forårsake vevsekemi (selv når det ikke er akutt betennelse), hvorav omfanget kan variere fra nevropraksi til hjerteinfarkt.

Tabell. 2-11. Vaskulitt som påvirker sentralnervesystemet

Notater: 0 = sjelden observert eller ikke beskrevet; + = ofte; ++ = ofte
‡ gruppe sykdommer, er hyppigheten av involvering av sentralnervesystemet avhengig av underartene
† se delen om denne nosologien

Den såkalte kranial arteritt. Systemisk granulomatøs arteritt av ukjent etiologi, som hovedsakelig rammer grener av ASA. Hvis ikke behandlet på riktig måte, kan det føre til blindhet. Temporal arteritt inngår i overskriften til gigcelle arteritis (noen forfattere bruker disse navnene vekselvis), som også inkluderer Takayasus arteritt (som ligner den tidsmessige arteritten, men påvirker bare store arterier hos unge kvinner). ≈50% av pasientene med temporal arteritt har reumatisk polymyalgi (preget av en smertefull begrensning av mobiliteten til proksimale muskler med en varighet på 4 uker, økt ESR og CPK), som regnes som en separat, men overlappende tilstand som har mange lignende symptomer.

Det forekommer nesten utelukkende blant hvite personer av europeisk nedstigning> 50 år (gjennomsnittsalderen for sykdommen er 70 år). Forekomsten av nye tilfeller er ≈17 / 100.000 (grenser: 0,49-23), og den totale forekomsten er ≈223 / 100.000 (ifølge obduksjoner, antall nye tilfeller er mye høyere). Revmatisk polymyalgi er vanligere (forekomst av ≈ 500 / 100.000). Temporal arteritt er vanligere i nordlige breddegrader og blant folk av skandinavisk opprinnelse. ♀: ≈2: 1 (grenser: 1,05-7,5: 1).

Intermittent fokus på inflammatorisk reaksjon, bestående av lymfocytter, plasmaceller, makrofager, ± gigantiske celler (hvis de ikke er til stede, bør det være en utprøvd intimal proliferasjon), som hovedsakelig befinner seg i mellomlagret av de berørte arteriene. De mest involverte er de oftalmale arteriene, grenene til IBS, og alle karene i HCA-systemet (hvor overfladisk temporal arterie er den endelige grenen). I tillegg er det mulig å skade abdominal aorta, lårben, skulder og mesenteriske arterier. I motsetning til periarteritt nodosa, forblir nyrearteriene vanligvis intakte.

Ulike alternativer for symptomer på temporal arteritt, se tabell. 2-12. Utbruddet av sykdommen er vanligvis lite, men noen ganger er det akutte tilfeller.

Tabell. 2-12. Varinta symptomkompleks av temporal arteritt

1. G / B: Det hyppigste innledende symptomet. G / B kan være uspesifikk eller lokalisert i ett eller begge av de tidsmessige områdene, pannen eller occiput. Det kan være overfladisk eller brennende og av og til jerking.

2. Symptomer på sirkulasjonsforstyrrelser i henhold til ASA (de er en alvorlig indikasjon på tidsmessig arteritt, selv om de ikke er patognomoniske): dysfunksjon i mandibulær-, tunge- og halsmusklene

3. øye symptomer: forbundet med betennelse og blokkering av grener av Ophta og VBS

4. forbigående blindhet, blindhet, tap av synsfelt, diplopi, ptosis, øye smerte, hornhinneødem, kjemose

5. blindhet: frekvens ≈7%; Hvis det er oppstått, er det ikke sannsynlig at gjenvinning av synet

6. Ikke-spesifikke konstitusjonelle symptomer: Feber (i 15% av tilfellene kan det se ut som feber av ukjent etiologi), anoreksi, vekttap, svakhet, smertefull tilstand

7. De tidsmessige arteriene har et normalt utseende med en klinisk undersøkelse i 33% av tilfellene. I andre tilfeller kan smerte, hevelse, erytem, ​​nedsatt pulsering eller tilstedeværelse av noduler bestemmes.

1. periarteritt nodosa
2. Overfølsom vaskulitt
3. okklusiv aterosklerose
4. ondartede sykdommer: symptomer på subfebril feber, svakhet og vekttap
5. infeksjoner
6. trigeminal neuralgi
7. oftalmoplegisk migrene
8. tannlege sykdommer

1. ESR: vanligvis> 50 mm / t i henhold til Westergren-teknikken (hvis> 80 mm / h og symptomene beskrevet ovenfor er til stede, så er en diagnose av temporal arteritt svært sannsynlig)
2. C-reaktivt protein: En annen indikator for den akutte prosessen, hvis verdi er sammenlignbar med ESR. Fordelen er at den kan detekteres i frosset plasma.
3. urintest: det kan være mild normokrom anemi
4. reumatoid faktor, antinuclear antistoffer, plasmakomplementnivåer er vanligvis normale
5. Leverfunksjonsindikatorer endres vanligvis i 30% av tilfellene (vanligvis ↑ alkalisk fosfatase)
6. Biopsi av den temporale arterien i tilfeller der det ikke er noen annen forklaring på symptomene og økt ESR> 50 mm / t (se nedenfor)
7. AH i den temporale arterien hjelper ikke med å gjøre en diagnose (men det kan angis om en stor arterie er mistenkt)
8. CT-skanning: hjelper vanligvis ikke; Det er en melding om at forkalkningsområdene korresponderer med de tidsmessige arteriene

Temporal arteriebiopsi

Følsomhet og spesifisitet av metoden er vist i tabell. 2-13.

Tabell. 2-13. Temporal arteriebiopsi

Indikasjoner og datoer

Betraktninger om behovet for biopsi er til en viss grad kontroversielt. Mange forfattere har argumentert for biopsi på grunn av toksisiteten av den lange løpet av steroider hos eldre pasienter og den høye frekvensen av deceptive første reaksjoner av steroider i andre sykdommer. Et argument mot en biopsi er at selv om negative biopsieresultater ikke kan utelukke tilstedeværelse av en sykdom, i tilfelle av en negativ biopsi, behandles et veldefinert klinisk bilde fortsatt som i temporal arteritt. Generelt anses det å være rimelig å utføre en biopsi før en lang løpet av behandlingen med høye doser steroider. Komplikasjoner under biopsi (blødning, infeksjon) er sjeldne, og forekomsten av kutan nekrose er bare beskrevet med akutt vaskulitt, ikke forbundet med biopsi.

Selv om patologiske endringer kan vare i uker og til og med år etter starten av behandlingen, er det bedre å utføre en biopsi så snart som mulig etter starten av behandlingen med steroider (det er derfor ikke nødvendig å utsette starten av behandlingen før biopsien), helst innen 2-5 dager (etterpå av dette reduseres effektiviteten).

Teknikken for biopsi av den tidlige arterien

I tilfelle av en negativ biopsi på den berørte siden øker den totale ytelsen med 5-10% ved å gjennomføre en undersøkelse.

Tilfeller av behandling er ikke beskrevet. Steroider kan lindre symptomene og forhindre utvikling av blindhet (økningen i synshemming 24-48 timer etter starten av behandlingen med tilstrekkelige doser steroider er sjelden observert). Med fullstendig blindhet eller langvarig synshemming, bør man nesten ikke forvente noen effekt fra denne behandlingen.

1. i de fleste tilfeller:
A. Begynn med prednison ved 40-60 mg / d PO, og bryter opp til 2-3 p / d (tar stoffet annenhver dag i begynnelsen av behandlingen er vanligvis ikke effektiv)
B. Hvis x 72 timers reaksjon på behandling ikke er tilstede, og diagnosen er utvilsomt, så dosen # 8593 til 10-25 mg 4 r / d
C. etter at stoffet har blitt observert (vanligvis x 3-7 d), gi hele dosen om morgenen x 3-6 uker til symptomatologien er fullstendig løst og ESR er normalisert (hos 87% av pasientene forekommer det x ≈ 4 uker) eller stabilisering enn i 50% av tilfellene er artralgi observert (men ikke ekte leddgikt).

Neurologiske symptomer består vanligvis av lesjoner av FMN (vanligvis II, III, IV, VI, mindre ofte V, VII, VIII, svært sjelden det er et nederlag IX, X, XI, XII) og perifere nevropatier, diabetes mellitus er også noen ganger symptomer opptil 9 måneder). Fokale lesjoner av GM og SM er mindre vanlige.

• Et "dødelig median granulom" (som kan være lik eller identisk med polymorf retikulose) kan forvandle seg til lymfom. Kan forårsake forbigående lokal ødeleggelse av nesvevet. Differensiering med denne sykdommen er viktig fordi i dette tilfellet er strålingsbehandling nødvendig; immunosuppresjon er kontraindisert (for eksempel cyklofosfamid). Kanskje ikke et ekte granulom. Ingen involvering av nyre- eller luftveiene.
• soppsykdommer: Sporothrix schenckii og Coccidioides kan forårsake et lignende syndrom.
• annen vaskulitt: spesielt Schurg-Strauss syndrom (astma og perifer eosinofili observeres vanligvis) eller periarteritt nodosa (uten granulat)

Sjeldne sykdommer. Lunge, hud (erytematøse flekker eller kompakte plaster i 40% av tilfellene) og nervesystemet (CNS i 20% tilfeller, perifer neuropati i 15%) er hovedsakelig påvirket. Paranasale bihuler, lymfeknuter og milt forblir vanligvis intakte.

Gjentatte øye-lesjoner og tilbakevendende sår i munnen og i kjønnsområdet; Noen ganger ledsaget av hudlesjoner, tromboflebitt og leddgikt. G / B observeres> enn i 50% tilfeller. Neurologiske manifestasjoner inkluderer pseudotumor, cerebellær ataksi, paraplegi, anfall, trombose av duralus. Neurologiske symptomer er de første manifestasjonene av sykdommen i bare 5% av tilfellene.

86% av pasientene har økt protein og pleocytose i CSF. CAG avslører vanligvis ikke noen endringer. På CT kan være foci av KU lav tetthet.

Steroider forbedrer vanligvis øye og hjerne symptomer, men vanligvis påvirker ikke hud og kjønnssår. I ukontrollerte studier viste cytotoksiske effekter noen positiv effekt. Bruk av talidomid kan ha en positiv effekt (i ukontrollerte studier), men det har en alvorlig risiko for PD (teratogenetisk effekt, perifer neuropati, etc.).

Til tross for smerten, er sykdommen vanligvis godartet. Involvering av nervesystemet fører til en dårligere prognose.

Isolert vaskulitt i CNS

Den såkalte angiitt CNS. Sjeldne sykdommer (i 1983, beskrevet ≈20 tilfeller121); gjelder bare skip i sentralnervesystemet. Nesten alltid er det en lesjon av små fartøyer → segmentert betennelse og nekrose av små leptomeningeale og parenkymale kar med iskemi av det omkringliggende vevet eller blødninger.

Kombinasjonen av H / B, forvirring, demens og døsighet. Noen ganger anfall. Fokal og multifokale hjerneskade observeres> enn i 80% tilfeller. Visuelle forstyrrelser er vanlige (som et resultat av en lesjon av de koroideale og retinale arteriene eller en lesjon av synscykelen → visuelle hallusinasjoner).

ESR og leukocytose er vanligvis normale. CSF kan ha en normal sammensetning eller det kan ha pleocytose og / eller en økt mengde protein. QD-er kan ha QA-soner med lav tetthet.

AG (kreves for diagnose): karakteristisk er tilstedeværelsen av flere områder med symmetrisk innsnevring (type "strengperler"). Tilstedeværelsen av normal hypertensjon utelukker ikke denne diagnosen.

Histologisk diagnose (anbefales): Avlinger skal fremstilles av alle biopsi materialer. En hjernebiopsi viser sjelden vaskulitt. Leptomeningeal biopsi viser nødvendigvis involvering.

Neurologiske lidelser er ikke de viktigste manifestasjoner av denne gruppen av vaskulitt, som inkluderer:

• vaskulitt forårsaket av en allergisk reaksjon på medisiner
• kutan vaskulitt
• serumsykdom → encefalopati, anfall, koma, perifer neuropati
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulitt forårsaket av en allergisk reaksjon på medisiner

En rekke medisiner kan forårsake cerebral vaskulitt. Disse inkluderer metamfetamin ("hastighet"), kokain (åpenbar vaskulitt er sjelden), heroin og efedrin.

Cerebral vaskulitt i hjernen (vaskulitt CNS): symptomer, behandling, tegn, årsaker

Cerebral vaskulitt i hjernen.

CNS vaskulitt er karakterisert ved inflammasjon av beholderveggene med fibrinoid nekrose og leukocyttinfiltrering på histologisk undersøkelse, vasokonstriksjon lumen, vaskulær vegg skade utseendet av aneurismen, risikoen for trombose, blødninger. I de fleste tilfeller påvirkes hjerneskarene av systemiske sykdommer, men isolert hjerne angiitt er også beskrevet. I systemisk vaskulitt er de cerebrale karene involvert i 40% av tilfellene.

Klassifisering av hjernevasculitt i hjernen (vaskulitt TsNS)

Nederlaget for cerebral fartøy er også mulig med primær og sekundær systemisk vaskulitt. De skal skille seg fra den primære ("isolerte") vaskulitten i sentralnervesystemet.

Hvis den autoimmune reaksjonen, som er årsaken til betennelse, skjer direkte i kargenes vegg, kalles vaskulitt primær. Sekundær vaskulitt utvikler seg på grunn av diffus bindevevssykdommer, smittsomme, giftige eller neoplastiske prosesser. Primær vaskulitt er klassifisert basert på de kliniske egenskapene og histologiske endringene.

Primær vaskulitt

• gigantisk celle arteritt av karene i skallen (Takayasu, Hortons tidsmessige arteritt)
  
  • Temporal arteritt
  • Arteritt Takayasu
• Nodulær polyarteritt
• Churd syndrom - Strauss
• Isolert angiitt CNS
• Wegeners granulomatose
• Behcet's sykdom
• nodal panarteritt
• mikroskopisk angiopati
• granulomatøs allergisk angiitt
• Kawasaki syndrom
• Schonlein-Henoch Purpura

Sekundær vaskulitt

• Diffuse sykdommer i bindevevet (kollagenose)
  
  • Systemisk lupus erythematosus
  • sklerodermi
  • Sjogrens syndrom
• forgiftning
• Neoplastiske sykdommer
• narkotika (primært morfin, kokain, amfetamin, samt fentoin, thyreostatika, tiazid, penicillin, sulfonamid)
• infeksjon / parainfectious fenomener (bakteriell meningitt, bakteriell endokarditt, syfilis, Lyme sykdom, tuberkulose, hepatitt B, humant immunsviktvirus-infeksjoner, herpes, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, Streptococcus, slekten Aspergillus sopp, ascarids, tsistitserok)
• kombinert med kollagenose
• ondartede sykdommer
• autoimmune sykdommer.

Primær vaskulitt av CNS (sjelden): Diagnosen av isolert angiitt av CNS er for det første diagnosen utelukkelse, og for det andre er histologisk bekreftelse nødvendig for planleggingsterapi.

Symptomer og tegn på hjernevasculitt i hjernen (vaskulær CNS)

Symptomene reflekterer i de fleste tilfeller tilstedeværelsen av multifokal hjerneekskemi. De vanligste manifestasjonene er diffus hodepine, psykiske lidelser, synshemming, epileptiske anfall, hemysyndromer og tegn på skade på hjernestammen. Flere mononeuropatier og polyneuropatier forbundet med vasa nervorum lesjoner er også observert.

Neurologiske symptomer og symptomer:

• sensoriske motoriske underskudd
• hodepine (spesielt med Hortons tidsmessige arteritt)
• psykiatriske abnormiteter (kognitiv svekkelse, personlighetsendring, affektive eller psykotiske lidelser)
• myelitt
• nevropati
• encefalitt
• myalgi med myositis

• feber, nattesvette, vekttap, svakhet
• med hudlidelser: purpura, nekrose, sår, urticaria, Raynauds symptomer
• sår i luftveiene: bihulebetennelse, sår i slimhinnen, hemoptysis, astmatiske symptomer
• med skade på hjerte og blodkar: angina pectoris, symptomer på grunn av perimiokarditt, trombose, stenose, aneurysm og embolisk infarkt
• med nederlaget i mage-tarmkanalen: buksmerter av typen kolikk, avføring blandet med blod
• med lesjoner i urogenitalt tarmkanalen: oliguri, polyuri, ødem, hematuri
• med skader i muskel-skjelettsystemet: hevelse i leddene, myalgi, artralgi, reumatoid klage

Diagnostikk av hjerne-vaskulitt i hjernen (vaskulær CNS)

Diagnosen er laget på grunnlag av resultatene fra kliniske, laboratorie- og neuroimaging-studier (MR, angiografi). For å bekrefte det er det nødvendig med en biopsi av det berørte området av fartøyet med histologisk undersøkelse.

Kombinasjonen av inflammatoriske prosesser i sentralnervesystemet og vaskulære lesjoner indikerer cerebral vaskulitt.

For diagnostisering av vaskulitt, bør American College of Rheumatology klassifisering brukes.

• Generell laboratorie Diagnose: blodprøve parameter av betennelse (C-reaktivt protein, senkning), kreatinkinase, elektroforese, immunoelektroforese, kreatinin, glomerulær filtreringshastighet (GFR), urin status, herunder protein, glukose, albumin.
• Spesielle laboratorietester:
  
  • hepatitt serologi (positive resultater opptil 60% hos pasienter med polyarteritt nodosa)
  • pANCA (Churg-Stross syndrom, mikroskopisk polyarteritt)
  • cANCA (Wegeners granulomatose)
  • ANA (titer økt med nesten alle kollagener)
  • antistoffer mot ds-DNA, lupus antikoagulant (lupus erythematosus)
  • komplement SZ og C4 (redusert med systemisk lupus og generalisert vaskulitt, økt med systemisk betennelse = akuttfaseprotein)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) og aHTH-La- (SS-B-) -antistoffer (Sjogren syndrom)
  • anti-5-70-antistoffer (sklerodermi)
  • RNP antistoffer
  • kryoglobuliner (ofte forhøyet med ikke-ANCA vaskulitt)
  • reumatoid faktor
  • serologi for syfilis, antistoffer mot borrelia, HIV-bekreftelse
  • cerebrospinalvæske: celletall, protein, glukose, oligoklonale bånd, laktat.
• Visualisering av hjernestrukturer: MR (atypiske lesjoner som ikke er egnet i henhold til aterosklerotisk plakk) og MP-CT eller angiografi (stenose multiochagovye, ofte anbrakt på periferien, i motsetning til åpen vaskulær trunk); Kateterangiografi er nødvendig for bekreftelse.
• For å bekrefte diagnosen anbefales alltid histologisk undersøkelse: en biopsi av hud / slimhinne, blodkar, muskler, nerve, nyre, lever og noen ganger leptomeningeal eller hjernevev.
• Tilleggsdiagnostikk for å utelukke organskade: radiografi eller CT-skanning av brystet.

Ultralyd i bukorganene, elektro-neurografi, forårsaket av somatosensorisk potensial, elektromyografi.

Differensial diagnostikk

Cerebral vaskulitt skal differensieres hovedsakelig med aterosklerotisk stenose av intrakranielle arterier (dette tar hensyn til alder og risikofaktorer).

Komplikasjoner av vaskulitis intrakranielle kar

• Gjentatt cerebral iskemi
• Nederlaget for flere deler av fartøyet og vaskulære bassenger
• Okklusjon av fartøy

Behandling av cerebral vaskulitt i hjernen (vaskulær CNS)

Medikamentterapi er rettet mot å behandle den underliggende sykdommen. Prognosen for cerebral vaskulær involvering er vanligvis ugunstig. Følgende beskriver prinsippene for behandling av individuelle sykdommer.

• Når konvulsive anfall oppstår, bør antiepileptisk behandling foreskrives.
• Med hodepine har analgetika med perifer effekt som regel en god effekt.
• I motsetning til motorisk funksjonsevne vises konvensjonelle behandlingsmetoder, for eksempel fysioterapiøvelser, målebelastninger eller øvelser med en taleterapeut.

Den store terapeutiske aktivitet i primær vaskulitt er undertrykkelse av inflammasjon i den hensikt å remisjon innledning kortison (for eksempel prednisolon) i kombinasjon med et utvalg av immunundertrykkende legemidler (cyklofosfamid, azatioprin, metotrexat, mykofenolat mofetil ganger). Når de utfører terapi, styres de av den underliggende årsaken til sykdommen og alvorlighetsgraden av vaskulitt.

I tilfelle av sekundær vaskulitt kommer eliminering av provokeringsmiddelet eller terapi av den underliggende sykdommen først i forkant. Umiddelbar antibiotika eller antiviral terapi initieres hovedsakelig i tilfelle infeksiøs vaskulitt (for eksempel syfilittisk vaskulitt, vaskulitt med herpes encefalitt).

Symptomer på betennelse i hjerneskader (vaskulitt)

Situasjonen når kroppen oppfatter sine celler som fremmed, er ikke begrenset til enkle allergier. Patologiene i immunsystemet, der kampen mot eget vev begynner, forårsaker alvorlige sykdommer. I hyppigheten av vaskulitt (et annet navn - angiitt) - tapet av karene av liten og stor kaliber: kapillærer, årer, arterier.

Med denne patologien er det en funksjonsfeil i immunsystemet, som fører til opphopning av antistoffer på veggene i arteriene. Kroppens forsvar definerer sitt eget vev som skadelig. Som et resultat danner de berørte cellene mediatorer som provoserer en inflammatorisk prosess. Som et resultat avtar blodtilførselen, opplever hjernen oksygen sult.

årsaker

Betennelse i det sentrale organet i nervesystemet kalles cerebral vaskulitt. Det er flere faktorer som bidrar til utviklingen av sykdommen:

• smittsomme og virale sykdommer;
• hemorragisk skade på huden, slimhinne i øynene og munnen;
• høyt blodtrykk;
• hevelse;
• allergisk reaksjon;
• revmatisme;
• systemisk lupus erythematosus;
• periarteritt nodosa;
• traumer;
• vaksinasjoner;
• skader forårsaket av bakterier.

Alle årsakene til sykdommen til slutten er uklare. Enhver sykdom som påvirker arbeidet med immunitet, kan forårsake vaskulitt i sentralnervesystemet. En viktig rolle er spilt av genetisk disposisjon, sykdommen kan oppstå etter lang overoppheting (forbrenning) eller hypotermi (frostbit).

symptomer

Vaskulitt i sentralnervesystemet er en skadelig sykdom, fordi det i tidlig fase er svært lik en forkjølelse eller influensa. Det er tegn på multippel sklerose. Og selv etter røntgenundersøkelsen er situasjonen ikke avklart, siden choroid plexus ligner neoplasmer i utseende.

Betennelse i hjerneskader: symptomer:

• feber,
• utseende frysninger;
• økt svette (spesielt om natten);
• svakhet;
• redusert hudfølsomhet;
• hørsel og synshemming;
• besvimelse;
• nervøsitet, irritabilitet, mulige anfall og psykose;
• ufrivillig muskel sammentrekninger;
• hos barn: sløvhet, urimelig lur;
• vekttap;
• akutt hodepine.

diagnostikk

Ved den minste mistanke om betennelse i hjerneskarene og utseendet til de første tegnene må du gå til legen. Siden sykdommen forårsaker alvorlige komplikasjoner, er det umulig å forsinke et besøk til legen.

En vævsbiopsi kan ikke tas, slik at spesialisten tar konklusjoner på grunnlag av den innsamlede historien, en undersøkelse, studerer pasientens livsstil, etablerer sin nevrologiske status (testing for følsomhet, Brudzinsky-symptomer), og en rekke studier gjennomføres.

Diagnostikk av betennelse i hjerneskip består av flere stadier:

1. Prøvetaking:

• totalt blod: her spesialiseres en spesialist på røde blodlegemer (for menn, ESR opptil 10 mm / t, for kvinner - 15 mm / t), hvite blodlegemer og blodplater;
• Blodbiokjemi - økte inflammatoriske immunoglobulinnivåer indikerer inflammatorisk prosess i kroppen. Når tallene starter ved 4 g / l, utvikler sykdommen. Og også fibrinogenivået er viktig. I avanserte tilfeller (med komplikasjoner av nyrene), kommer kreatinverdiene til den farligste verdien - mer enn 120 μm / l;
• immunologisk studie - vaskulitt diagnostiseres dersom immunoglobuliner er over 4,5 g / l;
• i den generelle analysen av urin er blod tilstede, og proteinindikatorer fra 0,033 g / l;
• tester for smittsomme sykdommer, for STDs, HIV;
• studie av sammensetningen av cerebrospinalvæsken. I dette tilfellet ta hensyn til nivået av glukose, protein og immunceller.

1. Magnetic resonance imaging (MR).
2. Tosidig skanning.

klassifisering

Avhengig av størrelsen på det berørte blodkaret, er følgende skilt:

• arteritt - betennelse skjer på aorta, arterier og grener. I den temporale eller gigantiske cellen (Hortons sykdom) påvirkes karene i templene, øynene og ryggraden. Ikke-spesifikk aortoarteritt er ekstremt sjelden når det oppstår betennelse i de store arteriene i hodet.
• arteriolitis - arterioles påvirkes (mulig komplikasjon er arteriell hypertensjon);
• kapillærer - ifølge statistikk, blir kapillærene av beina oftere rammet, også hos barn i alderen 5 til 15 år. Et barn utvikler fiolette flekker, magesmerter og kløe;
• flebitt - angrepene på venene.

I henhold til International Classification of Diseases (ICD) er vaskulitt:

• primær (isolert) - betraktes som separate autoimmune patologier. Diagnostisert hos personer eldre enn 40 år. Karakterisert ved sammentrekning av fartøy av forskjellig kaliber, reduseres blodsirkulasjonen på grunn av dette. Konsekvenser: nekrose, iskemisk slagtilfelle;
• sekundær utvikling på bakgrunn av en infeksjon eller kronisk sykdom. Dette er vanligvis reumatoid artritt eller hypertensjon. Med andre ord er blodforsyningen ikke ødelagt i hjernen, men i hele kroppen. På grunn av hva kommer mangelen på næringsstoffer og oksygen. Kan forårsake hemorragisk slag.

behandling

Ved diagnose: Vaskulitt i cerebral fartøy, spør de aller fleste pasienter seg: kan vi bli kvitt sykdommen for alltid og hvordan å unngå tilbakefall. Legene svarer: ja. Men resultatet blir bare positivt når personen ikke forsinker behandlingen og følger alle anbefalingene fra legen.

De fleste terapi er rettet mot å undertrykke symptomer og forhindre utvikling av komplikasjoner. Tilnærmingen er kompleks og avhenger av type sykdom. Hospitalisering er alltid indikert for å overvåke hjerte- og respiratoriske organers funksjon. Hjemme, med komplikasjoner eller negative endringer, vil det være umulig å hjelpe en person.

Konservativ terapi innebærer å ta flere typer medisiner:

• undertrykke immunitet - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
• antibiotika av den nyeste generasjonen brukes til å bekjempe infeksjonen - Cefatoxin, Cefipem;
• antivirale legemidler (hvis årsaken til sykdommen er et virus) - Interferon, Anaferon;
• redusere hevelse (kreft) - Prednisolon, cyklofosfamid.
• antikoagulantia - Novoparin, Kleksan;
• reduserer blodviskositeten - Agapurin, Trental;
• antiinflammatorisk - analgin, aspirin;
• beroligende midler for å redusere angst, Sedistress,
• vasodilatorer - Persanthin, Complamin;
• for å forebygge trombose - Trental, Curantil, Agapurin;

Folkemidler for å bekjempe vaskulitt - mange oppskrifter for forberedelse av infusjoner og avkok. Ulike planter brukes: arnica, Badan, neseljuice. Urtepreparater fra horsetail, yarrow, mynte, svart elderbær, eller en blanding av tansy, immortelle, malurt og elecampane.

Slike behandlingsmetoder er ikke grunnleggende, men bare hjelpemidler. De erstatter ikke tradisjonell terapi, før du begynner å ta det, er det nødvendig å konsultere en spesialist. I tillegg er det viktig å huske om individuell intoleranse og tilfeller av avvisning. Hvis det er tegn på allergi eller forverring av helsen, bør bruk av urte tinkturer stoppe.

Angiitis er en gjentakende sykdom. Remisjon kan ende når som helst, så leger anbefaler sine pasienter:

• slutte å røyke og drikke alkohol
• Spis riktig og jevnlig. I kostholdet bør være obligatorisk frisk frukt, grønnsaker, greener;
• eliminere kontakt med noen allergener;
• periodisk blod og urintester.

Forfatteren av artikkelen: Doctor neurologist av den høyeste kategorien Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Cerebral vaskulitt

Cerebral vaskulitt er en sykdom forårsaket av betennelse i hjernenes vegger. Forekommer hovedsakelig sekundær. Manifestasjoner er variable: encefalopati, parese, psykiske lidelser, epileptiske anfall, synkope, visuelle forstyrrelser, hørselstap, ataksi. Diagnosen er basert på klinisk informasjon, data om nevrologisk status, resultatene av MR, hjerne-angiografi, CSF, blodbiokjemi. Behandlingen utføres differensielt i samsvar med etiologien og kliniske egenskaper. Kan inkludere kortikosteroider, cytostatika, vaskulære legemidler, nootropics, symptomatiske midler.

Cerebral vaskulitt

Cerebral vaskulitt (CV) forekommer overveiende i strukturen av systemisk vaskulitt eller mot bakgrunn av infeksjoner, reumatiske sykdommer, onkopatologi og rusmidler. Begrepet "vaskulitt" betyr en inflammatorisk lesjon av vaskulærveggen. Isolert cerebral vaskulitt refererer til sjeldne former. Den eksakte forekomsten er ikke etablert, siden det ikke finnes noen spesifikke kliniske og instrumentelle diagnostiske kriterier for CV. En rekke forfattere indikerer utbredelsen av patologi - 2-3 tilfeller per 100 tusen mennesker. Personer fra 7 til 71 år er utsatt for sykdommen, oftest - representanter for aldersgruppen fra 30 til 60 år. Kjønnsforskjeller i forekomst er ikke synlige.

Årsaker til cerebral vaskulitt

Etiologien til idiopatisk (primær) isolert lesjon av cerebral fartøy er ukjent. Rollen av traumatiske skader, stress, hypotermi som utløsere provoserer vasculitis debut er ikke utelukket. I litteraturen om neurologi beskrives utviklingen av sykdommen etter traumatisk hjerneskade. Årsakene til sekundær CV kan være:

• Systemiske vaskulære lesjoner av ikke-spesifikk inflammatorisk genese. Takayasu sykdom, Cerca-Strauss syndrom, mikroskopisk polyangiitt, ​​periarteritt nodosa, hemorragisk vaskulitt forekommer med involvering av vaskulær sengen i sentralnervesystemet.
• Revmatiske sykdommer: SLE, revmatoid artritt, systemisk sklerodermi, Sjogren syndrom. Det er en sjeldnere lesjon av cerebrale arterier i sammenligning med visceral, som skyldes arbeidet med blod-hjernebarrieren.
• Smittsomme sykdommer: syfilis, tuberkulose, tyfus, herpesinfeksjon, trichinose, listeriose. Smittsomme stoffer og deres giftstoffer fremkaller vaskulær betennelse.
• Rus. Beskrevet cerebral vaskulitt med amfetaminmisbruk, kokainavhengighet, "apotek" narkotikamisbruk.
• Onkologiske sykdommer. Vanskelighetsgrader forårsake en sjelden oppdagelse av CV i neoplastiske prosesser.

patogenesen

Utviklingsmekanismen for isolert CV er ikke installert. Morfologisk detekteres infiltrater (klynger av mononukleære celler) i vaskulærveggen, og granulomdannelsen observeres. Sekundær cerebral vaskulitt i systemiske vaskulære og reumatiske sykdommer har autoimmun patogenese: vaskulærveggen er skadet av antistoffer produsert til dets elementer på grunn av mangelfull respons av immunsystemet. I andre tilfeller utløses den inflammatoriske mekanismen ved direkte virkning av etiofaktoren (toksiner, bakterier, virus). Inflammasjon av vaskemuren fører til tynning, innsnevring av vaskulær lumen, økt permeabilitet. Hemodynamiske sykdommer utvikles, blodtilførselen til visse deler av hjernen forverres, forekomster av cerebral iskemi, lacunarinfarkt og små fokale blødninger forekommer. Vanligvis er cerebral prosessen et vanlig flertall.

klassifisering

Det er betydelige forskjeller i løpet av idiopatiske og sekundære former for CV. Derfor er den kliniske signifikansen av delingen av sykdommen i samsvar med etiologien til:

• Primær cerebral vaskulitt er bare idiopatiske inflammatoriske endringer i hjernearteriene. Systemisk vaskulær sykdom, ingen bakgrunnssykdommer.
• Sekundære former - den inflammatoriske prosessen i arterievegget oppstår som et resultat av den underliggende sykdommen. Konstitutt de aller fleste tilfeller av CV.

Som systemisk vaskulitt fortsetter den cerebrale prosessen med den primære involveringen av visse kaliberarterier. Avhengig av diameteren av emitter:

• CV med lesjon av store vaskulære trunks. Observert med Takayasu sykdom, temporal arteritt.
• CV med skade på små og mellomstore kaliber fartøy. Karakterisert av mikroskopisk polyangiitt, ​​systemisk lupus erythematosus.

Symptomer på cerebral vaskulitt

Primær CV har en akutt manifestasjon med intens hodepine, epileptisk paroksysm, eller en plutselig oppstart av fokal nevrologisk underskudd. Noen forskere peker på muligheten for en lang subklinisk periode før sykdommen begynner. Deretter realiseres en av følgende symptomvarianter: akutt encefalopati med psykiske lidelser, multifokale manifestasjoner, som ligner på klinikken for multippel sklerose, cerebrale og fokale symptomer som er typiske for massedannelsen av hjernen. Den mest karakteristiske er pyramidal insuffisiens i form av parese av en, oftere enn to, lemmer med økt muskelton og reflekser. En rekke tilfeller er ledsaget av et avføring-cerebellar-symptomkompleks: nystagmus (rubbing av øyebollene), cerebellær ataksi (ustabilitet i gang, diskoordinering, disproportjon av bevegelser), uregelmessig funksjonsforstyrrelse. Taleforstyrrelser (aphasi), tap av deler av synsfeltene (hemianopi), konvulsiv syndrom (symptomatisk epilepsi) er mulig.

Sekundær CV er preget av en gradvis økning i manifestasjoner. I den første perioden klager pasientene om hørselstap, nedsatt syn, hodepine, pre-ubevisste episoder, ptosis i øvre øyelokk. Utvidet periode avhenger av den underliggende patologien. Innblanding av cerebral fartøy innenfor rammen av systemisk vaskulitt manifesteres av hyperkinesis (ufrivillig motorhandlinger), besvimelse, episoder av katapleksi og narkolepsi, krampeanfall. Serebral vaskulitt av revmatisk etiologi er preget av en klinikk av forbigående liten chorea med paroksysmal hyperkinesi. Hjernevaskulitt med SLE i 60% av tilfellene oppstår med forbigående psykiske funksjonshemminger (angst, atferdsforstyrrelse, psykose). Hyppige manifestasjoner av CV av tuberkulær genese er parese, choreoathetosis, dysartria, desorientering. Når recherioser observerte koma, konvulsive paroksysmer.

komplikasjoner

Akutt cerebral blodforsyningsforstyrrelse i området av cerebral arterien berørt av vaskulitt fører til et slag. Mest sett observerte små brennende iskemiske slag, som gjentas. Tynning av den syke vaskulasjonen kan være komplisert ved brudd og hemorragisk slag. Kronisk cerebral iskemi som skyldes vaskulitt fører til en reduksjon i kognitive funksjoner (minne, oppmerksomhet, tenkning), dannelse av demens. En komplikasjon av konvulsiv syndrom er status epilepticus. I sjeldne tilfeller kan sykdomsforløpet føre til utvikling av koma.

diagnostikk

Den heterogeneiteten av forekomstmekanismene, kurset, klinisk bilde av CV, komplikerer betydelig diagnosen, krever deltakelse av flere spesialister: en nevrolog, en reumatolog, en infeksiolog, en psykiater. Identifikasjon / utelukkelse av den underliggende sykdommen er viktig. Hovedstadiene i den diagnostiske algoritmen er:

• Neurologisk undersøkelse. Detekterer pyramidale lidelser, patologiske reflekser, tegn på cerebellum og hjernestammen dysfunksjon, symptomer på intrakranial hypertensjon.
• Høring av øyelege. Inkluderer visuell skarphetskontroll, oftalmokopi, perimetri. Bestemmer synstap, hevelse av optiske nerveplater, hemianopi.
• MR i hjernen. I debut av sykdommen kan ikke fikse patologiske endringer. Senere patologi på MR er diagnostisert hos 50-65% av pasientene. Det er overveiende flere små foci i hjernens substans, ødem i medulla, soner av overførte lacunarinfarkt, akutte iskemiske episoder.
• Serebral angiografi. Det kan utføres radiologisk og med MR av karene. Ifølge ulike data er det mulig å identifisere vaskulære forandringer hos 40-90% av pasientene. Angiogrammer viser uskarphet av vaskulærkrets, sammentrekninger, dilatasjonssteder, avbrudd, okklusjon, tilstedeværelse av flere collaterals.
• USDG og tosidig skanning av cerebral blodstrøm avslører ikke-spesifikke endringer i hemodynamikk, noe som kan være et resultat av andre vaskulære sykdommer. Noen ganger brukes til å vurdere dynamikken til bakgrunnsterapien.
• Undersøkelse av cerebrospinalvæske. Kan ikke oppdage abnormiteter. Når reumatisk vaskulitt Genesis observert lymfocytose, en moderat forhøyet proteinkonsentrasjon. Definisjonen av smittsom etiologi bidrar til PCR, RIF med brennevin.
• Biokjemisk studie av blod. Lar deg oppdage tilstedeværelsen av markører av revmatiske og autoimmune sykdommer. Inkluderer analyse av RF, CRP, antistoffer mot Sm og Scl-70, lupus antikoagulant, komplement C3 og C4, antinucleare antistoffer.
• Biopsi av cerebral parenchyma. Studien av biopsiprøver avslører inflammatoriske endringer i kaliberarterier. Imidlertid kan området med endrede fartøyer ikke komme inn i biopsiematerialet. Mulig skade på store arterier, en biopsi som ikke utføres.

Cerebral vaskulitt skal differensieres med multifokal encefalitt, cerebral aterosklerose, demyeliniserende patologi (multippel sklerose, optikkomyelitt, balosklerose). Hos unge pasienter er det nødvendig å utelukke antiphospholipidsyndrom.

Behandling av cerebral vaskulitt

Terapi av isolerte former, sekundære cerebrale lesjoner med systemisk og revmatisk vaskulitt utføres av glukokortikosteroider. Består av 2 faser: støt og støttende behandling. I alvorlige tilfeller kombineres steroider med cytostatika (azatioprin, cyklofosfamid). Den grunnleggende terapien av andre varianter av sekundær vaskulitt avhenger av den underliggende patologien. Infeksiøs etiologi krever passende antibakteriell eller antiviral behandling, giftig - avgiftning.

For å forbedre cerebral blodstrøm, benyttes vasoaktive stoffer som forbedrer blodets reologiske egenskaper. Vedlikehold av metabolismen av nerveceller, stimuleringen av kognitive funksjoner utføres ved utnevnelse av nootropics. Den komplekse behandlingen inkluderer symptomatisk behandling, fysioterapiøvelser og massasje av paretiske lemmer, øvelser med taleterapeuter (for taleforstyrrelser), etc.

Prognose og forebygging

Generelt er cerebral vaskulitt behandlet og har en gunstig prognose. Noen nevrologer peker på den beste effekten av terapi hos pasienter med godt kontrastfylt MR-foci. Vanskeligheter med diagnose fører i noen tilfeller til sen diagnostisering og sen oppstart av terapi, noe som fører til utviklingen av symptomer til en dyp funksjonshemming, død. Ingen spesifikk profylakse. Forebygging av sekundær CV er redusert til eliminering av beruselse, rettidig behandling av infeksjoner og systemiske sykdommer.

Vaskulitt i hjernen

NV Pizova, Yaroslavl State Medical Academy

Cerebrovaskulære lidelser i systemisk vaskulitt *

Vaskulære sykdommer i hjernen er en av de akutte medisinske og sosiale problemene i vår tid. Kliniske observasjoner og vitenskapelige studier de siste årene tyder på at de signifikante risikofaktorene som spiller en viktig rolle i patogenesen av cerebrovaskulære lidelser, inkluderer: arteriell hypertensjon, aterosklerotisk okklusjonsskader av hovedkaretene i hodet, kardial aktivitet, arvelig og overført trombofili og andre, og interaksjonen to faktorer og mer er spesielt ugunstig.

Reumatiske sykdommer er en gruppe sykdommer som er preget av utvikling av autoimmune prosesser mot antigenene i nesten alle organer og vev i kroppen, som ofte kombineres med dannelsen av autoantistoffer med organspesifikke egenskaper. Med hensyn til patogenesen av vaskulære lesjoner i reumatiske sykdommer, hører disse sykdommene nå til gruppen av autoimmune prosesser. Generell lesjon av vaskulær sengen er grunnlaget for den patologiske prosessen i systemisk vaskulitt, når immune betennelser fanger arteriene og venene i forskjellige størrelser, alle koblinger i mikrosirkulasjonsveiene. Den etterfølgende ødeleggelse av vaskulærmuren, dens deformasjon og sklerose, forårsaker uttalt hemodynamiske lidelser i de respektive vaskulære områder. Autoimmune reumatiske sykdommer er preget av involvering av nervesystemet i den patologiske prosessen hos de fleste pasienter. Etiologien til det store flertallet av primær systemisk vaskulitt er ukjent.

Systemisk vaskulitt (SV) er en heterogen gruppe av sykdommer, den viktigste morfologiske egenskapen er betennelse i vaskulærveggen, og spektret av kliniske manifestasjoner avhenger av type, størrelse og lokalisering av de berørte karene og alvorlighetsgraden av tilknyttede inflammatoriske lidelser (tabell 1). Til tross for de betydelige fremskrittene som er gjort i studien av systemisk vaskulitt, er ikke de patogenetiske mekanismene som ligger til grund for lesjonen i vaskulærveggen, fullstendig forstått.

Mekanismen for utvikling av nevrologiske og psykiske lidelser hos pasienter med SV er kompleks og variert. Det er fem hovedmekanismer som forårsaker nevrologiske og psykiske lidelser: iskemi; blødning; hvit materiell skade; neuronal dysfunksjon; funksjoner av psykologisk respons.

Årsakene til utviklingen av iskemisk skade på sentralnervesystemet i infarkt sammen med direkte vaskulære lesjoner (vaskulitt) er: antifosfolipid og andre antistoffer; aterosklerose; arteriell og / eller venetrombose; emboli; vaskulær disseksjon; vaskulær spasme; andre årsaker er vanlig i befolkningen generelt.

Frekvensen av skade på sentralnervesystemet, ifølge ulike forfattere, hos pasienter med systemisk vaskulitt når 82%. Kliniske manifestasjoner inkluderer ulike symptomer / syndromer (tabell 2. 3).

På grunnlag av Yaroslavl State Medical Academy ble det gjennomført en klinisk og laboratorieundersøkelse, hvor 117 pasienter med ulike nosologiske former for SV deltok. Blant dem var 70 (59,8%) kvinner og 47 (40,2%) menn. Gjennomsnittsalderen for deltakerne var 41,9 ± 11,6 år. Aktiviteten til hovedprosessen i gruppen var minimal i 62 pasienter (53%), moderat i 46 (39,3%), og uttalt i 9 (7,7% tilfeller). Hovedkarakterene av vaskulære lesjoner i hjernen ble preget i henhold til klassifiseringen i Russland av E.V. Schmidt (1985). Med CB ble det observert en progressiv økning i tegn på dyscirculatory encephalopathy (DE), noe som gjenspeilet diffusjonen av hjerneskade. I denne gruppen, med en økning i aktiviteten fra minimum til moderat grad, ble overgangen I - I st observert. i DE II Art. og hyppigheten av DE III Art. (fan 4). I overgangen fra moderat til alvorlig økte antall tilfeller av DE I st. på grunn av overgangen til pasienter med de første manifestasjoner av cerebral blodtilførselsinsuffisiens (UMC) og uten cerebrovaskulær patologi.

I primær CV ble den maksimale frekvensen av forbigående NMC og slag observert i de første 5 årene fra den kliniske debut av sykdommen og i løpet av mer enn 10 år. Gjentatte episoder av akutt NMC i løpet av de første 5 årene fra debut av sykdommen ble registrert i 25% av tilfellene, når det gjelder 6-10 år - hos 20% av pasientene. Hos pasienter med SV utviklet transient NMC og slag med minimal (12,9 og 12,9%), moderat (19,6 og 30,6%) og uttalt (44,4%) aktivitet av den reumatiske prosessen. I alle former for SV med en økning i aktiviteten til den reumatiske prosessen, var det en økning i frekvensen av PNMK og slag. Kliniske manifestasjoner hos pasienter med ulike former for SV var forskjellige. De viktigste syndromene og deres frekvens er presentert i tabell 5.

For diagnose av strukturelle hjernelesjoner i CB, er datamat og / eller magnetisk resonans imaging (MRI) mye brukt (tabell 6).

Blant de undersøkte pasientene ble 52 pasienter med ulike former for systemisk vaskulitt utført MR i hjernen (Tabell 7). Hos pasienter med SV ble det observert en økning i antall kortikale og periventrikulære foci, som ofte var "friske", på grunn av en økning i aktiviteten til den immunopatologiske prosessen.

Når angiografi av cerebral arterie hos pasienter med NE observert flere segment vaskulære uregelmessigheter, lokal eller diffuse, delvis eller fullstendig, sirkulære eller eksentrisk stenose og utvidelse av små og mellomstore intrakranielle arterier med mulig dannelse av aneurismer med alvorlige eller mild blodsykdom.

En morfologisk studie identifiserer lokal, segmental, nekrotiserende eller granulomatøs angiitt av leptomene eller parenkymale små kar, som regel alternerende, samt tegn på en akutt, subakutt og "hevdet" prosess med intimal fibrose. Histologisk, med isolert angiitt, ​​kan CNS være granulomatøs med nærvær av gigantiske celler, nekrotiserende, lymfocytisk eller blandet betennelse med utvikling av flere hjerneinfarkt.

Behandling av primær cerebral vaskulitt, bekreftet ved angiografi, involverer bruk av immunosuppressiv terapi og utnevnelse av nevrotoksisk, vasoaktiv, disaggregasjon og andre legemidler, avhengig av kliniske manifestasjoner.

* Proceedings of the National Congress "Cardioneurology", Moskva, 2008.

Listen over litteratur er i ordlyden.

vaskulitt

Vaskulitt (vasculitt; Latin Vasculum er et lite fartøy + -betennelse; synonymt med angiitt) - betennelse i blodkarets vegger av ulike etiologier. "Vaskulitt" er en gruppebetegnelse og kan ikke brukes som en nosologisk diagnose uten tilsvarende klinisk, morfologisk og (eller) etiologisk karakteristikk; Vaskulitt bør ikke inkludere lesjoner av blodkar av ikke-inflammatorisk eller uklar art - arteriopati, for eksempel fibromuskulær dysplasi av nyrene.

Avhengig av type og kaliber av fartøyene som påvirkes, utmerker seg følgende typer vaskulitt: arteritt, arteriolit, capillaritt, flebitt; ofte er fartøy av flere typer av forskjellige kaliber samtidig eller konsekvent involvert i den patologiske prosessen (i disse tilfellene refereres det til som generalisert eller systemisk vaskulitt, i motsetning til regional eller segmentell vaskulitt, som oppstår som en begrenset lokal prosess i ett eller annet område av vaskulærsystemet, noen ganger bare separate organer eller vev).

I overensstemmelse med den overordnede lokaliseringen av inflammatoriske endringer i det indre, midtre eller ytre (adventitia) lag av vaskemuren, utmerker endo-, meso- og perivaskulitt (hvis bare arterier påvirkes - henholdsvis endo-, meso- og periarteritt); Lesjonen av alle lagene i vaskemuren er betegnet med begrepet "panvasculitt" (med isolerte lesjoner av arteriene, "panarteritt").

Ved opprinnelse Vaskulitt kan være: a) primær, hvor systemisk vaskulær lesjon er den primære uavhengige sykdommen; b) sekundær, oppstår på grunnlag av infeksiøs, infeksiøs-allergisk, toksisk-allergisk, metabolisk-endokrin eller neoplastisk sykdom og er en av komponentene (noen ganger svært viktig) av denne sykdommen.

Etiologi.

Sekundær vaskulitt er etiologisk forbundet med den underliggende sykdommen som forårsaker dem. Vanligvis er dette heller smittsom sykdom (tyfus, skarlagensfeber, akutt og subakutt former av sepsis, inkludert kronisk bakteriell endokarditt) eller systemisk vev sykdom binde (revmatisme, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, dermatomyositt), eller toksiske og allergiske sykdommer og tilstand (allergopatii arvelig, medikament intoleranse) eller hormon metabolske sykdommer (diabetes mikroangiopatisyndromer).

Etiologi primær vaskulitt i de fleste tilfeller er ukjent og regnes bare i form av sin forventede. Som diskutert mulige forårsakende faktorer: a) akutte og kroniske sykdommer, spesielt kronisk alopesi infeksjon, spesielt streptokokker; b) eksponering for kjemiske og biologiske midler, inkludert medikamenter (penicillin og andre antibiotika, sulfonamider, barbiturater, derivater pyrazol det kvikksølv diuretika, jodpreparater, orale prevensjonsmidler, syntetiske analoger av visse vitaminer, enzymer, hormoner, medikamenter B1 B2 vitaminer, B6, cocarboxylase, ACTH, kortikosteroider), serumer, vaksiner, mat soppflora livet; c) påvirkning av fysiske faktorer - kjøling, brannsår, soleksponering, ioniserende stråling, fysisk skade; g) neurotrofisk vegetative forstyrrelser og endokrine forstyrrelser, spesielt dysfunksjon av hypothalamus-hypofyse-binyre-systemet i kombinasjon med fysiske eller kjemiske effekter; d) genetiske faktorer (f.eks arteritis av små grener av lungearterien i medfødt primær pulmonal hypertensjon).

Mange av disse faktorene virker ofte ikke som en årsak til vaskulitt, men spiller heller rollen som predisponerende, provokerende eller identifiserende øyeblikk.

Patogenesen.

Den mest begrunnede og allment aksepterte er det allergiske konseptet av opprinnelsen til systemisk vaskulitt, ifølge hvilken det morfologiske og kliniske bildet av sykdommen ikke er bestemt av virkningen av noe spesielt og enda mer spesifikt middel, men er et uttrykk for en systemisk hyperergisk reaksjon på en rekke virkninger (se allergi).

Allergisk teori om patogenesen av systemisk vaskulitt har en solid eksperimentell base. Kliniske observasjoner bekrefter også den allergiske (overfølsomme) genetikken av noen former for systemiske vaskulære sykdommer (for eksempel vaskulitt, som skyldes narkotikaintoleranse, bruk av vaksiner, serum). Stor betydning i mekanismen for utvikling av systemisk vaskulitt er knyttet til autoimmune lidelser; Samtidig er de basert på muligheten for autoantistoffdannelse (se) etablert av en rekke forfattere til cellulære og vevsstoffene i vaskemuren [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Immunfluorescens avsetningsmetode er vist gamma-globuliner, fluorescerende antistoffer og immunkomplekser i karveggen når periarteritis nodosa. Tilstedeværelsen av antigamma globuliner ble påvist i serum hos pasienter med arteritt. I utviklingen av periarteritt nodosa, betydningen av virale komplekser; for eksempel er det australske antigenets og dets antistoffs rolle indisert (se australsk antigen). Flere forfattere, ved hjelp av absorbsjon teknikk antiglobulin oppdaget i hemoragisk vaskulitt antistoff til vaskulær endotel [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. I lys av de reduserte begrepene patogenesen av systemisk vaskulitt patogene agens (bakterier, virus, endogene og eksogene toksiner, unormale metabolitter, Phys. Og Chem. Eksponering) betraktes ikke som en spesifikk årsak til sykdommen, men bare som faktorer som kan modifisere den antigene struktur av vaskulære vevselementer vegg, å anskaffe egenskaper av autoantigener og stimulere produksjonen av autoantistoffer. De resulterende autoimmune prosesser immunkomplekser (antigen - antistoff - komplement) er festet til de vaskulære veggelementer (membraner, endotel, muskel celler), forårsaker skade på membranene, aktivering av lysosomale enzymer, økning i vaskulær permeabilitet og andre.

Av de andre teorier om patogenesen av systemisk vaskulitt bemerkelsesverdig nevrogen og endokrine, ikke bare er basert på faste eksperimentelle data som detekteres klinisk sammenheng mellom neurovegetative og endokrine lidelser og utviklingen av visse kardiovaskulære sykdommer. Et klassisk eksempel på nevrotrope neurovegetative og vaskulære forstyrrelser er Raynauds syndrom (se Raynauds sykdom), ofte opptrer som en av de tidligste manifestasjoner av primær eller sekundær (hvis kollagenozah) vaskulitt. Endokrine lidelser rolle i patogenesen av vaskulitt i forsøk viste Selye (H. Selye) og hans medarbeidere. fører til en endring i typen av fartøy periarteritis nodosa, eller thromboangiitis obliterans dyrene etter nefrektomi da gi dem høye doser av kortikosteroider mot en diett rik på salt, eller når den blir administrert til et dyr fremre hypofyse ekstrakter eller somatogenic hormon som stimulerer syntesen av adrenal mineralocorticoid; Effekten av disse hormonene ble forbedret når kombinert med innføring av stressvirkninger (kulde, traumer, overoppheting, innføring av et fremmed protein). Deltakelse av endokrine faktorer i patogenesen av noen former for vaskulitt kan antas på bakgrunn av kjønnsforskjeller i forekomsten av visse former for vaskulitt: en klar overvekt av kvinner blant personer som lider av sykdommen Takayasu, og hyppigere utvikling av tromboangiitis obliterans hos menn, ofte unge, oppvekst (juvenile form).

Patologisk anatomi.

Den morfogenese og histologiske bilde av vaskulære lesjoner i en rekke former for vaskulitt, er det noen likheter, tilsynelatende på grunn av likheten av deres patogenese. I mange vaskulitt i karveggen kan detekteres alternative (degenerativ og nekrotisk), eksudativ, og proliferative reparerende-stivnet prosesser, alvorligheten av som avhenger av den generelle og immunologiske reaktiviteten til pasientens organisme, egenskapene til den etiologiske, alvorlighetsgraden og stadium av sykdommen. I de tidlige fasene vanligvis dominerer alternative, eksudativ fenomener - ødem, fibrinous utsondring, mukoide svelling og fibrinoid endring basismaterialet og de fibrøse strukturer av vaskulære vegger (se Mucous dystrofi, fibrinoid transformasjon), den mest uttalt i midten skallet. Ettersom prosessen inflammatoriske forandringer fange opp alle lagene i beholderveggen blir detektert ved fibrinoid nekrose og tunica intima, den indre elastisk membran ødeleggelse; økende lymfoid infiltrasjon karvegger, epiteloid, plasmaceller, nøytrofile og eosinofile leukocytter (celleinfiltrater i blandingen avhenger i stor grad av de patogenetiske Vaskulitt baser). Spredningen av intima av den inflammatoriske prosessen er ofte ledsaget av trombusdannelse i fartøyets lumen. I fremtiden vil begynne å dominere de proliferative og reparerende prosesser, utvikles granulasjonsvev, penetrerer lymfoid og histiocytiske cellulære elementer. I den siste fasen av granulasjonsvev er erstattet av fibrøst bindevev, begynner vaskulær sklerose med en innsnevring eller utslettelse av lumen. Når positive dagens former vaskulitt det er mindre manifestasjon av de ovenfor beskrevne fremgangsmåter, og kan komme fullstendig restaurering av normal struktur av de vaskulære vegger. Det er viktig å merke seg at graden og sekvensen av forandringer i forskjellige områder av det vaskulære systemet, er ikke det samme: mens i karene i ett område (legeme) kan detektere tidlige forandringer i andre avslørt alvorlige inflammatoriske prosessen i den tredje reparerende virkninger er i forskjellige faser av utvikling. Alt dette skaper et mangfold og mangfold av det morfologiske bildet av vaskulitt. I tillegg, til tross for en viss likhet med hensyn til morfologiske forandringer i hver klinisk-patogenetiske og etiologisk form av vaskulitt karakterisert ved dens topografi, anatomiske og histomorphological egenskaper. Således, for periarteritis nodosa karakterisert ved utbredt tap av middels og små arterier muskeltypen involverer alle lagene av den vaskulære vegg (panarteriit) men med fordelaktige modifikasjoner midtre og ytre (adventitia) receptacle skjell, med den mest typiske er den destruktive-proliferative prosess i den vaskulære veggen med segmental nekrose og utvikling av små aneurismer og dannelsen av perivaskulære (synlig for det blotte øye) knuter; De oftest involvert er de viscerale karene (nyrer, hjerte, bukorganer, lunger). I obliterating brachium-cephalic arterie - Takayasus sykdom - innvirker på den store arteriene muskel- elastisk typen, som strekker seg fra aortabuen eller hennes torakale og abdominale utførelser - navnløst, felles og carotis interna, subclavian, interkostalrom sjelden, renale, bekkenarteriene; Det er fremherskende histologisk infiltrerende inflammatorisk prosess i alle lag av beholderveggen, men hovedsakelig i intima, granulomatose s Giant og trombose. Horton sykdom - temporalisarteritt - en patologisk prosess som er involvert og middels kaliber arterie - overfladisk temporal, occipital, intrakranialt, og visceral mindre, med de mest typiske morfologiske endringer er granulomatose tunica media og nærvær av kjempeceller i granulomene. Når tromboangiitis obliterans - Winiwarter sykdom - Buerger - patologiske forandringer finnes hovedsakelig i perifere arterier muskuløs, og sjelden i venene; i veggene av blodkar, spesielt i intima, utvikler filtrativno yn-proliferativ prosess med en tendens til trombosedannelse og kar luminal utslettelse; relativt sjelden berørt kar av indre organer. I hemoragisk vaskulitt - sykdommer Schonlein - Henoch - i den patologiske prosess omfatter hovedsakelig kapillærene (her det gamle navn på sykdom "hemoragisk kapillyarotoksikoz"), arterioler, kapillære venyler, i det minste de små blodårer, mens merke alvorlig forstyrrelse av permeabiliteten av vaskulære membraner, hevelse og spredning av endotelial fartøy, infiltrering av de vaskulære veggene med leukocytter; mindre ofte funnet fibrinoid forandringer i veggene i små arterier.

Klassifisering av vaskulitt. Enkel standard klassifisering vaskulitt ikke, det kan delvis forklares med mangel på en enhetlig oversikt over deres natur og vanskeligheten med sine kliniske og morfologiske differensiering. Klassifiseringene foreslått av sovjetiske forfattere (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi) som hovedformer for systemisk vaskulitt allokert periarteritis nodosa (se periarteritis nodosa), thromboangiitis obliterans (se thromboangiitis obliterans), hemoragisk vaskulitt (se Schonlein - Henoch sykdom), oblitererende arte brachiocephalic (se Takayasus syndrom); sjeldnere former omfatter temporal arteritt (temporalisarteritt se), trombotisk trombocytopenisk purpura (se Moschcowitz'disease). En spesiell plass blant systemisk vaskulitt tar en generalisert tap av de små arterier av den type av nekrotiserende arteritt, i kombinasjon med nekrotisk-granulomatøse lesjoner i de øvre luftveiene, lungene, ansikts- ben, retrobulbar vev i øyet, er beskrevet Wegener og bærer hans navn - Wegeners granulomatose (se Wegeners granulomatose). Mange forfattere kombinere denne formen av sykdommen med nodulær nodosa, men tilstrekkelig sterke grunner for en slik forening med noen morfologisk eller klinisk synspunkt der.

Fra den sekundære vaskulitt størst praktisk betydning generaliseres vaskulære skader med tyfus, skarlagensfeber, langvarig bakteriell endokarditt, revmatisk sykdom, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, så vel som endringer i små kar i diabetes - diabetisk mikroangiopati.

Klinisk bilde. Til tross for den kliniske og morfologiske mangfold av individuelle former for systemisk vaskulitt, alle av dem som er kjennetegnet ved noen vanlige kliniske manifestasjoner eller symptomer: feber (ofte bølget, som faller sammen med utbruddet av friske vaskulære lesjoner), hud-hemoragisk og muskel- og ledd syndrom, hyppig involvert i den patologiske prosess av det perifere nervesystemet system (mono- og polyneuritt), øker utmattelse, mnogoorgannost visceral lesjoner: hjerte - med koronar syndrom ischemisk eller symptomer på myokarditt, nyre - med hypertensive syndrom og klinikk nefritt eller infarkt i nyre, mage-tarmkanalen, lever, bukspyttkjertel, milt - med mage- og (eller) hepato-miltsyndrom, bronkopulmonal system - med bronkospastiske eller lunge, pleural syndrom tap serøse membraner med fenomener poliserozita.

I de fleste tilfeller, progressiv eller tilbakevendende. Nærmere om klinikken for individuelle former for vaskulitt - se de aktuelle artiklene og i tabell 1 og 2.

Diagnose og behandling av lesjoner i nervesystemet i reumatiske sykdommer

Revmatiske sykdommer er en gruppe sykdommer som er preget av utvikling av autoimmune prosesser mot antigenene i nesten alle organer og vev i kroppen, som kombineres med dannelsen av autoantistoffer med organspesifikke egenskaper.

Autoimmune prosesser utveksler informasjon mellom nevroendokrine og immunsystem, med autoantistoffer mot hormoner, mediatorer og deres reseptorer spiller hovedrollen. Syntese av neuropeptider i immunokompetente celler har blitt påvist, og muligheten for syntetisering av lymfokiner og monokiner har vist seg i celler i det neuroendokrine systemet.

Dataene om den neurogene reguleringen av immunfunksjoner og deres lidelser, samtidig immunokompetente celler og deres mediatorer, kan påvirke funksjonen av sentralnervesystemet (CNS) på grunnlag av neuroimmunmodulering. Det har vist seg at hele sentrale og perifere nervesystemet har egenskapen til nevrospesjon. Virkningen av immun- og nervesystemet på hverandre er realisert gjennom cellens reseptorstrukturer, hvor vekselvirkning skaper "reseptor-reseptor" -forbindelser og dermed organiserer molekylmekanismen i begge systemers felles arbeid.

Cellefunksjons- og signalinformasjon er gitt av mediatorer og nevrotransmittere i begge systemer; informasjon utveksles mellom nervesystemet og immunsystemet gjennom cytokiner, steroider og neuropeptider [1, 2].

Dermed er generelliteten og sammenhengen mellom nervesystemet og immunsystemet, likheten mellom deres strukturer og funksjoner og utviklingen av en ny retning i moderne immunologi - neuroimmunologi [3, 4] blitt bevist. Et bredt spekter av nevrologiske syndromer i autoimmune systemiske sykdommer tillater oss å betrakte dem som modellsystemer for å studere den patogenetiske rollen til immunmekanismer for skade på det sentrale og perifere nervesystemet [5].

Potensielle mål for autoimmune aggresjon antigener kan være en rekke av nervevev, inkludert myelin, inkludert de som er assosiert med et glykoprotein og dens viktigste protein gangliosider kjerner protein og andre neuronale celler [6]. Således antigener mishenevidnye med antigener presentert neyrolyupuse nervevev, ribosomal P-protein, rDNA, små nukleær ribonukleoprotein og anioniske fosfolipider i antifosfolipid syndrom som fører til et bredt spekter av nevrologiske symptomer i denne patologi [7, 8].

I henhold til forskjellige forfattere, hyppigheten av nervesystemet lesjoner i reumatiske sykdommer (rf) varierer fra 40% til 70% eller høyere, tatt i betraktning de psykologiske syndromer og hodepine. Nevrologiske syndromer er inkludert i kriteriene for klassifisering av systemisk vaskulitt, utgitt av American College of Rheumatology i 1990, diagnosekriteriene og kriteriene for aktivitet av systemisk lupus erythematosus (SLE), samt en rekke andre diagnostiske kriterier, så som polyarteritis nodosa hos barn. Nevrologiske forstyrrelser i RH krever differensialdiagnose og riktig behandling bestemmelsessted sammen rheumatologist og nevrolog.

I SLE inngår anfall eller psykose i de diagnostiske kriteriene for nevrologiske skader. CNS-skade skyldes hovedsakelig vaskulær patologi, som inkluderer vaskulopati, trombose, ekte vaskulitt, hjerteinfarkt og blødning [7]. Antineuronale antistoffer detekteres i cerebrospinalvæsken, en økning i proteinnivået, en økning i cellesammensetningen bestemmes. Ulike typer kramper er beskrevet: stor, liten, i henhold til type tidsmessig epilepsi, samt hyperkinesis. I CNS lupus oppstår en hodepine av migrene som er resistent mot smertestillende midler, men reagerer på behandling med glukokortikosteroider. Cranial nerve parese følger vanligvis med oftalmoplegi, cerebellar og pyramidale symptomer, og nystagmus. Det er synsforstyrrelser, forbigående forstyrrelser i hjernecirkulasjonen. Akutt tverr myelitt er sjelden og har dårlig prognose. Psykiske syndromer er forskjellige og preges av affektive, organiske hjerne- eller schizofreni-lignende manifestasjoner [9, 10].

Et antiphospholipidsyndrom har også blitt beskrevet som en del av SLE. Dette syndromet omfatter: tilbakevendende arterielle eller venøse tromboser, sedvanlig abort og trombocytopeni og tilleggsfunksjoner: livedo nevrologiske symptomer: chorea, epilepsi, migrene, cerebrovaskulær sykdom og demens på grunn av flere infarkter, kroniske bensår, Coombs positiv hemolytisk- anemi, valvulær hjertesykdom og serologiske markører - antifosfolipid-antistoffer, som innbefatter antikardiolipin antistoffer I gG og IgM og lupus antikoagulant [11].

I systemisk sklerose (SSC) neurologisk syndrom er hovedsakelig representert polinevriticheskimi manifestasjoner forbundet med vaskulære endringer og fibrotiske prosesser i bindevev. Nodulær polyarteritis karakterisert ved flere gangers mononeuritis, Wegeners granulomatose - asymmetrisk polynevropati, for ikke-spesifikk aortoarteritis - encefalopati og cerebral blodstrøm.

Riktig data omfattet undersøkelse av 229 pasienter med forskjellige former for RP, blant 110 pasienter som lider av systemiske bindevevssykdommer 88 pasienter med SLE, 22 - MIC og 119 pasienter - systemisk vaskulitt: thromboangiitis obliterans (OT) - 21, polyarteritis nodosa (CM) - 27, uspesifikk aortoarteriit - (NAA) - 32, hemoragisk vaskulitt (GV) - 15 og Wegeners granulomatose (Gr) - 2, andre former - 22. Den detaljerte nevrologisk undersøkelse, ultralyd transcranial Doppler cerebrovaskulær reoentsefalogr Afiyan, datamaskin (CT) og magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjernen, elektroencefalografi, studier av immunstatus.

I de fleste pasienter begynte sykdommene debutert med hud (50,6%), artikulær muskel (35,4%) og vaskulært (27,1%) syndrom. I åpningen ble orgelskader registrert med en frekvens på 7%, arteriell hypertensjonssyndrom - i 5,2%, feber - i 7,0%, hematologiske sykdommer - 7,9%. Neurologiske lidelser i debut av sykdommen ble registrert i 12,2% og ble manifestert av mono- og polyneuropati og encephalomyello-pyradiculoneuritis syndrom (EMPRN). Tapet i det perifere nervesystemet i debut av sykdommen var spesielt karakteristisk for UE og ble observert hos 30% av pasientene. De viktigste syndromene til CNS-debuten var cephalgisk (10,5%) og vestibulær (6,3%), oftest ble de observert i NAA. Innlegget av sentralnervesystemet oppsto hos 96 (41,9%) pasienter, som var den mest uttalt i SLE, NAA, UE.

Cerebrovaskulær patologi var dominerende i det kliniske bildet av sykdommen i 34,7% av pasientene, og noen ganger en rekke CNS symptomer utviklet i god tid før polisindromnoy bilde av sykdommen. Store kliniske manifestasjoner av cerebrovaskulær patologi omfatter: cephalgic (82%), asteni (76%), vestibular-ataktisk (80%), pyramidal (74%) syndromer vegetovascular deficiency syndrome (69%), dissomnicheskie (79%) og basal-membranøs (37%), hypopothalamus dysfunksjon (34,7%).

Beskrevet nevrologiske symptomer ofte forbundet med symptomer på cerebral vaskulær insuffisiens, som ble kombinert vaskulær encefalopati syndrom 1 (11%) 2 (26,4%) eller 3 (8%) grad. Hos 7,8% av pasientene skjedde forbigående brudd på hjernecirkulasjon.

Hypotalamisk dysfunksjon hos pasienter med RA ble vist polymorfe neuroendokrine forstyrrelser, termoregulerende uorden i hovedsak av type paroksysmal sentral hypertermi, søvnløshet, patologisk psyko-emosjonelle sfære.

Etablert en betydelig overvekt hos pasienter med pyramidal insufficiens til venstre (41%). Utbredelsen av pyramidinsuffisiens til høyre ble registrert sjeldnere (23,7%). Dystoniske fenomen i form av det vestibulære cerebellarsystemet i hånden og dissosiert muskelhypotoni i beina var også mer uttalt til venstre. De oppnådde dataene indikerer den gjeldende lesjonen av pyramidale og sensoriske systemer, samt ikke-spesifikke strukturer på høyre halvkule, som er nært relatert til den hypotalamiske regionen og sikrer tilpasning av organismen til påvirkning av miljøfaktorer. Den oppdagede funksjonelle asymmetrien indikerer en sammenbrudd av tilpassingsmekanismer i nervesystemet og indikerer rollen som dysfunksjon av det høyre hemisferiske-hypothalamiske systemet.

Ved bruk av MRI-fremgangsmåter og / eller CT viste en endring av det ventrikulære systemet i form av utvidelse eller deformasjon og / eller utvidelse av subarachnoid plass og de fokale lesjoner i ulike strukturer i hjernen, og hjernen atrofi substans craniovertebral anomali. Tegn på ekstern, intern eller kombinert hydrocephalus ble observert i alle nosologiske former. Fokale endringer i hjernens substans innbefattet hyperdensitasjonssoner, hyposensitive soner med eller uten ødem, enkelt eller flere.

I studiet av det vaskulære system og hjernesirkulasjon ble det observert signifikant øke vaskulær tonus, og hyperton dyscirculatory sirkulasjonstypen i samsvar rheoencephalography (REG) og økningen i lineær hastighet på blodstrømmen i den midtre cerebrale arterie. Pasienter med sentralnervesystemet involvering avvek elektroencefalografi: de ble karakterisert ved diffunderer lesjoner, nærværet av alfa-rytme avbrudd, rytmeforstyrrelser og paroksysmal aktivitet.

Korrelasjonsanalyse av cerebrovaskulær sykdom og resultatene av instrumentelle studier av cerebral fartøy viste at i alle nosologiske former hadde pasienter et brudd på venøs hemocirkulasjon. Senere, cerebral arterier innsnevret, væskodynamiske lidelser med dannelsen av intrakranial hypertensjon og mikrosirkulasjon i hjernen. Fokal hjernelesjoner varierte lokaliseringsprosessen, avhengig av nosologisk form. I kategorien. De viktigste nevrologiske manifestasjoner av RH er presentert.

I 39% av SLE-pasienter som er yngre CNS-lesjoner har vært brudd på cerebral sirkulasjon, med halvparten av dem er utviklet et slag ved begynnelsen av sykdommen. Samtidig med åpningen slag hos SLE-pasienter ble funnet hyppigere "vascular Butterfly" og / eller vasospastiske syndrom, høyt blodtrykk, det diastoliske blod ofte. Disse pasientene hadde moderate eller høye titre kardiolipiner IgG, antistoff mot nativt DNA og reumatoid faktor (RF) IgM, som kan indikere tilstedeværelse av denne cerebral vaskulitt. Disse data ble bekreftet ved identifikasjon av hyper resistive intrakraniale fartøyer og mikrosirkulatoriske patologi som øker antall fungerende kapillarer, deres uttalt tortuosity med bremse av blodstrømmen i arterioler. Endringer i koagulasjonssystemet ble preget av hyperkoagulerbart syndrom. De grunnleggende risikofaktorer for hjerneslag hos pasienter med RA: hypertensjon, hjertesykdommer, hyperkoagulasjonsreaksjonen, immun inflammasjon av den vaskulære veggen, asymmetrien av cerebral blodstrøm.

Blant pasienter med RZ oppstod cerebrovaskulitt (CV) hos 28,3% av pasientene. Diagnose CV hevet ved påvisning av fokale nevrologiske symptomer, endringer i fundus, redusert syn, er det en indikasjon på cerebral sirkulasjon, så vel som resultatene av CT og kjernemagnetisk resonans-imaging (MRI), ved hvilken den detekterte ytre og indre hydrocefalus, fokal endringer cortex og subcortical substans. Samtidig økte antall foci av lokalisering i hjernen samtidig. Magnetisk resonans-angiografi (MRA) studie bemerkes flere segment vaskulære uregelmessigheter, sirkulært eller eksentrisk stenose og utvidelse av små og middels store arteriene med dannelsen av intrakraniale aneurismer, blodstrømsforstyrrelser. Den avslørte reduksjonen i intensiteten til MRA-signalet mot bakgrunnen av økt aktivitet av den reumatiske prosessen indikerte tilstedeværelsen av CV.

Immunologiske markører som antas CV antistoffer mot naturlig forekommende DNA-IgG-antistoffer mot kardiolipin (ACL) og acl IgM, anti-neutrofil cytoplasmatisk antistoff (ANCA), i mindre grad - RF og lupus antikoagulant (LA). Det var kliniske og immunologiske korrelasjoner med nevrologiske manifestasjoner.

Isolert (primær) CV karakterisert ved CNS-deteksjons engasjement symptomer og tegn, slik som hodepine, kramper, hjemehinne-syndrom, akutt progressiv encefalopati uten tegn på ekstrakraniell eller systemisk vaskulitt, psykiatriske syndromer, demens, progressive intelligens nedgang, slag, uklart syn, nystagmus. Oftere ble periventrikulære foci påvist i det første året av sykdommen.

En rekke pasienter konsulterte en optometrist i forbindelse med forverring av syn, opp til amaurose, tilstedeværelse av uveitt, iskemisk neuritt. Retinal angiopati oppsto hos 41% av disse pasientene, phlebopati i 14%, retinovaskulitt i 6%, angiospasm i 13%, angiosklerose i 18%.

Polinevritichesky syndrom møtte de fleste pasientene (96,7%) i form av en sensor, følsom-motor polyneuropati eller i kombinasjon med CNS lesjoner syndrom ESN og EMPRN. Når SSD, OT og HV dominerende typer som følsomt eller sensitivt-motor polynevropati, og for SLE og NAA - danne en kombinert lesjon NA perifert (PNS) og i sentralnervesystemet - og EMPRN syndromer ESN. Når RT og NAA observert tydelig dissosiasjon polyneuropati alvorlighetsgraden av legemets akse, karakterisert ved RT symptomer var mer uttalt i benene, når NAA - hender. Generelt, forekom asymmetrisk polyneuropati i 19,2% av pasientene, og nådde et maksimum ved UE (59,3%).

Patologien til NA med RH bestemmer ofte prognosen, det kliniske bildet av sykdommen og pasientens livskvalitet, og krever også obligatorisk kombinert bruk av grunnleggende antiinflammatorisk terapi, angioprotektorer og nevrotro-sekvenser. Gruppen neuroprotektorer inkluderer actovegin, instenon. Brukte stoffer som forbedrer hjernecirkulasjonen. - Vinpocetin, Kavinton, metabolske midler med antihypoksantisk virkning - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, ifølge vitnesbyrd om beroligende midler og antikonvulsiva midler, antidepressiva.

Når RA terapi omfatter kortikosteroider, immunsuppressive midler, immunoglobulin, plasmaferese, immunmodulatorer, disaggregants, ikke-steroide anti-inflammatoriske medikamenter og symptomatiske midler.

Behandlingen består av flere stadier: rask undertrykkelse av immunresponsen i debut av sykdommen og under eksacerbasjonene (induksjon av remisjon); langsiktig vedlikeholdsbehandling med immunosuppressive midler, i doser som er tilstrekkelige for å oppnå klinisk og laboratorisk remisjon av sykdommen; Bestemmelse av graden av skade på organer eller kroppssystemer og deres korreksjon, oppfølgingstiltak.

Det første trinn omfatter en effektiv undertrykkelse av immun betennelse i de tidlige stadier av sykdommen og omfatter bruken av kortikosteroider, immundempende cytostatisk effekt typen cyklofosfamid og antimetabolitnogo handlingstype metotreksat, tsitokinsupressivnogo formulering av cyklosporin A, intravenøs immunglobulin oppgave gjentatte banene puls terapi med methylprednisolon og cyklofosfamid i kombinasjon med utenomkroppsmetoder behandling.

For akutte hjerneforstyrrelser med høy aktivitet av SLE, brukes en pulsterapi ved administrering av Metipred 1 g intravenøst ​​1 gang daglig i 3 dager og ved tilsetning av 800 mg cyklofosfamid på den andre dagen. I det kroniske løpet av SLE var den daglige dosen prednisolon 15-20 mg, etterfulgt av en gradvis reduksjon, cyklofosfamid administreres intramuskulært i en dose på 400 mg per uke til 1600-2000 mg pr. Kurs, deretter 200 mg per uke i et år eller mer. Test av mofetil mycophenolat og leflunomid testes.

Når organ patologi i foreskrevne NSAID'er diklofenak i form av injeksjoner, orale preparater og deretter denne gruppen, disaggregants, hvis det er tegn på inflammatorisk aktivitet tilsettes moderate doser av kortikosteroider og med en skarp senkning i aktivitet og uttrykt symptomer ved bruk av puls-terapi.

De mest effektive og mindre giftige regimer for bruk av immunosuppressive stoffer, administreringsveiene, og inkludering av legemidler som forbedrer mikrosirkulasjonen og / eller påvirker de reologiske egenskapene til blod (Heparin, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid) i den komplekse behandlingen utføres.

I noen tilfeller foreskrive medikamenter slik som IFN, og i nærvær av infiserte sår, nekrose av huden og ekstremiteter anvende antibiotika. I lys av de mange former nosologisk valg legemidler i utbruddet av sykdommen påvirker forekomsten av patologiske prosessen og tilstedeværelsen av interkurrente infeksjoner. Utnevnelsen av angioprotektorer og posindromnaya-terapi er vist.

På grunn av den høye andelen av nevrologisk patologi bør pasienter med RH gjennomgå en omfattende klinisk og instrumentell nevrologisk studie på et tidlig stadium av den patologiske prosessen. Diagnose av RH og komplisert terapi med glukokortikosteroider og immunosuppressive midler bidrar til korrigering av sykdommer i CNS og PNS.

Marov E.I. (red.). Neuroendocrinology. Yaroslavl: Dia-press; 1999.

Stenberg E.M. Neuroendokrin regulering av autoimmune / inflammatoriske sykdommer // J. Endokrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. og andre. Faktiske problemer med nevroimmunologi // Vestn. RAMS. 1994; 1: 4-7.