Leveren er et viktig og multifunksjonelt organ. Forstyrrelser i leveren påvirker tilstanden til hele organismen og fører til utvikling av ulike sykdommer. Årsakene til denne feilen kan være mange. En av de patologiske prosessene som forårsaker leverdysfunksjon er Budd-Chiari syndrom. Dette komplekset av symptomer er forårsaket av obstruksjon av leverener, noe som fører til en reduksjon av det vaskulære lumen og nedsatt blodtilførsel til organet.
Budd-Chiari syndromet ble oppdaget på slutten av det 19. århundre av en kirurg fra Storbritannia, Budd, og en østerriksk patolog Kiari. De beskrev uavhengig av seg trombose av store blodårer i nivået av forbindelsen, som blokkerte fjerning av blod fra leveren lobuler. Ifølge ICD-10 ble den komplekse patologien til leverener tilordnet gruppen "Embolisme og trombose i andre år" og mottok koden I82.0.
Moderne medisinske forskere skiller to medisinske termer: "sykdom" og "syndrom" av Budd-Chiari. I det første tilfellet er det snakk om en akutt prosess, som er assosiert med trombose av lever vener, eller kronisk form av sykdommen som er forårsaket av tromboflebitt fibrose og intrahepatiske årer. I andre tilfelle snakker vi om den kliniske manifestasjonen av ikke-vaskulære sykdommer. En slik deling av den patologiske prosessen med de samme symptomer og manifestasjoner i to forskjellige former er betinget. oksygenmangel i det hepatiske vev iskemi som fører til den, som har en negativ innvirkning på livsgrunnlaget for alle organer og manifesterer rus syndrom.
Budd-Chiari syndrom er en sjelden sykdom som har et akutt, subakutt, kronisk eller fulminant kurs. Ved okklusjon av leverener, er den normale blodtilførselen forstyrret. Pasienter har alvorlig smerte i høyre side av magen, dyspepsi, gulsott, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi regnes som den farligste. Det fører ofte til en koma eller død av pasienten.
Denne gastroenterologiske sykdommen påvirker ofte voksne kvinner i alderen 35-50 år som lider av hematologiske sykdommer. Hos menn er sykdommen mye mindre vanlig. Nylig har leger lurt alarmen, fordi syndromet er mye yngre. I Europa er det registrert med en person i en million.
Alle pasienter med mistenkt Budd-Chiari syndrom gjennomgå en fullstendig medisinsk undersøkelse, inkludert lever Doppler vaskulær ultralyd, CT og MRI, biopsi av leveren vev. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Omfattende medisinbehandling og rettidig operasjon kan bare forlenge pasientens liv og forbedre kvaliteten. Pasienter foreskrev diuretika, disaggregeringsmidler og trombolytika. Med akutte former forblir selv disse hendelsene maktløse. En levertransplantasjon er indisert for slike pasienter.
etiologi
Årsakene til Budd-Chiari syndrom er svært varierte. Alle er delt inn i to grupper - medfødt og oppkjøpt. I denne forbindelse har forskere identifisert hovedformene for patologi: primær og sekundær.
- Sykdommen forårsaket av en medfødt anomali - membranøs angrep eller stenose av den dårligere vena cava er vanlig i Japan og Afrika. Det oppdages ved en tilfeldighet, under undersøkelse av pasienter for andre leversykdommer, vaskulære lidelser eller ascites av ukjent opprinnelse. Denne formen av syndromet er primært. Medfødte abnormiteter i leveren er den viktigste etiopathogenetiske faktoren av sykdommen.
- Sekundær-syndrom - en komplikasjon av peritonitt, skader i mageregionen, perikarditt, ondartede svulster, sykdommer i leveren, kronisk kolitt, tromboflebitt, hematologisk og autoimmune sykdommer, eksponering for ioniserende stråling, bakterielle infeksjoner og parasittiske infeksjoner, graviditet og fødsel, kirurgi, forskjellige invasive medisinske prosedyrer, idet det enkelte medisiner.
- Idiopatisk syndrom utvikler seg i 30% av tilfellene når det ikke er mulig å fastslå den eksakte årsaken til sykdommen.
Den etiologiske klassifikasjonen av syndromet har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, hepatisk.
Patogenetiske lenker i syndromet:
- Virkning av årsakssammenheng
- Konstruksjon og obstruksjon av venene,
- Sakte blodgass
- Utvikling av stagnasjon,
- Ødeleggelse av hepatocytter med arrdannelse,
- Hypertensjon i portalveinsystemet,
- Kompenserende utstrømning av blod gjennom de små blodårene,
- Mikrovaskulær iskemi av orgelet,
- Nedgangen i volumet av den perifere delen av leveren,
- Hypertrofi og komprimering av den sentrale delen av kroppen,
- Nekrotiske prosesser i leveren vev og død av hepatocytter,
- Leverdysfunksjon.
Patologiske tegn på sykdommen:
- Forstørret, glatt og lilla levervev som ligner muskatnøtt;
- Infiserte trombotiske masser;
- Blodpropper inneholdende tumorceller;
- Alvorlig venøs stasis og lymfotase;
- Nekrose av sentrolobulære soner og utbredt fibrose.
Slike patologiske endringer fører til de første symptomene på sykdommen. Ved okklusjon av en leverveve kan de karakteristiske symptomene være fraværende. Blokkering av to eller flere venøse stammene ender brudd portal blodstrøm, å øke trykket i portalen systemet, utvikling av hepatomegali og overstrekking av den hepatiske kapsel, som klinisk manifestert ved smerter i den øvre høyre kvadrant. Hepatocyt-ødeleggelse og organdysfunksjon er årsaker til funksjonshemming eller død av pasienter.
Faktorer som fremkaller utviklingen av portalens trombose:
- Sittende eller stående arbeid
- Sedentary livsstil
- Mangel på vanlig fysisk aktivitet
- Dårlige vaner, spesielt røyking,
- Godkjennelse av noen stoffer som øker blodproppene,
- Vektig.
symptomatologi
Det kliniske bildet av Budd-Chiari syndrom bestemmes av dets form. Hovedårsaken som forårsaker at pasienten vender seg til legen, er smerte, noe som frarøver ham å sove og hvile.
- Den akutte formen av sykdom oppstår plutselig og viser seg ved en skarp smerte i magen og høyre øvre kvadrant, dyspeptiske symptomer - brekninger og diaré, gulsott av huden og sklera, hepatomegali. Hevelse av beina er ledsaget av ekspansjon og utbukking av saphenøse årer i magen. Symptomene opptrer uventet og utvikler seg raskt, og forverrer pasientens generelle tilstand. De beveger seg med store vanskeligheter og kan ikke lenger tjene seg selv. Nyresvikt utvikler seg raskt. Fritt væske akkumuleres i brystet og magen. Vises lymphostasis. Slike prosesser er praktisk talt ikke mottagelige for terapi og slutter med koma eller død av pasienter.
- Tegn på den subakutiske formen av syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symptomatologien øker innen seks måneder, og pasientens arbeidsevne reduseres. Den subakutiske formen blir vanligvis kronisk.
- Den kroniske formen utvikler seg mot bakgrunnen av tromboflebitt i leverener og spiring av fibrøse fibre i hulrommet. Det kan ikke manifestere seg i mange år, som er asymptomatisk eller viser tegn til asthenic syndrom - sykdomsfølelse, slapphet, tretthet. I dette tilfellet er leveren alltid forstørret, overflaten er tett, kanten stikker ut fra under buen. Syndrom oppdages først etter en omfattende undersøkelse av pasienter. Etter hvert har de en ubehagelig og ubehagelige opplevelser i øvre høyre kvadrant, anoreksi, flatulens, oppkast, ikterichnost sclera, hevelse i anklene. Smerte syndrom er moderat.
- Den fulminante formen er preget av en rask økning i symptomene og utviklingen av sykdommen. Bokstavelig talt om noen dager utvikler pasienter gulsott, nyresvikt og ascites. Offisiell medisin er klar over isolerte tilfeller av denne form for patologi.
I mangel av støttende og symptomatisk behandling utvikles alvorlige komplikasjoner og farlige konsekvenser:
- intern blødning
- dysuri,
- trykkøkning i portalsystemet,
- spiserør i spiserøret,
- hepatosplenomegaly,
- skrumplever i leveren,
- hydrothorax, ascites,
- hepatisk encefalopati,
- hepatorenal fiasko
- bakteriell peritonitt.
en følge av økningen av portalen hypertensjon - et symptom på "hode av maneter" og ascites (høyre)
Ved sluttstadiet av progressiv leversvikt oppstår en koma, hvor pasienter sjelden kommer ut og dør. Hepatisk koma er en forstyrrelse av funksjonene i sentralnervesystemet forårsaket av alvorlig skade på leveren. Koma er preget av konsekvent utvikling. I begynnelsen oppstår engstelig, agitert eller kjedelig, apatisk tilstand hos pasienter, ofte eufori. Tenkende bremser, søvn og orientering i rom og tid forstyrres. Så blir symptomene forverret: pasientene blir forvirret, de skriker og gråter, de reagerer akutt på vanlige hendelser. Symptomer på meningisme, "lever" lukt fra munnen, håndskjelv, blødninger i munnslimhinnen og mage-tarmkanalen vises. Hemorragisk syndrom ledsages av edematøs-ascitic. Skarp smerte i høyre side, patologisk pust, hyperbilirubinemi - tegn på sluttstadiepatologi. Pasienter har kramper, elever utvides, trykkfall, reflekser dør ut, pusten stopper.
diagnostikk
Diagnose av Budd-Chiari syndrom er basert på kliniske tegn, anamnestiske data og resultatene av laboratorie- og instrumentteknikker. Etter å ha lyttet til klager fra pasienter, utfører legene en visuell inspeksjon og identifiserer tegn på ascites og hepatomegali.
En endelig diagnose tillater ytterligere undersøkelser.
- Hemogram - leukocytose, økt ESR,
- Koagulogram - en økning i protrombintid og indeks,
- Blodbiokjemi - aktivering av leverenzymer, økte nivåer av bilirubin, redusert totalprotein og et svekket forhold av fraksjoner,
- I ascitisk væske - albumin, leukocytter.
- Ultralyd i leveren - utvidelsen av leveren, økningen i portalvenen;
- Doppler sonografi - vaskulære lidelser, trombose og stenose i leverenveiene,
- Portografi - Studien av portalveinsystemet etter injeksjon av et kontrastmiddel inn i det;
- Hepatomanometri og splenometri - måling av trykk i leveren og milten;
- Røntgen i bukhulen - ascites, karsinom, hepatosplenomegali, esophageal varices;
- Angiografi og venohepatografiya med kontrast - lokalisering av blodpropp og grad av nedsatt levercirkulasjon;
- CT-skanning - lever hypertrofi, hevelse av parenchyma, heterogene områder av levervev;
- MR-atrofiske prosesser i leveren, foci av nekrose i leveren vev, fettregenerering av organet;
- Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi av hepatocytter, overbelastning, mikrotrombus;
- Scintigrafi tillater å bestemme plasseringen av trombosen.
En omfattende studie lar deg etablere en nøyaktig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske bildet. Prognosen og behandlingstaktikken er avhengig av hvor korrekt og raskt sykdommen er diagnostisert.
Medisinske hendelser
Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Generelle terapeutiske tiltak letter og kort forenkler pasientens tilstand og forhindrer utviklingen av komplikasjoner.
- Fjerning av venøs blokk
- Eliminering av portal hypertensjon,
- Restaurering av venøs blodstrøm
- Normalisering av blodtilførselen til leveren,
- Forhindre komplikasjoner
- Eliminering av symptomene på patologi.
Alle pasienter er underlagt obligatorisk sykehusinnleggelse. Gastroenterologer og kirurger foreskriver dem følgende grupper av legemidler:
- diuretika - veroshpiron, furosemid,
- hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
- glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
- antiplatelet midler - Clexan, Fragmin,
- trombolytika - Streptokinase, Urokinase,
- fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
- protein hydrolysater,
- røde blodlegemstransfusjoner, plasma.
Med utvikling av alvorlige komplikasjoner, er cytostatika foreskrevet for pasienter. Kostholdsterapi er av avgjørende betydning for behandlingen av ascites. Det er begrenset til natrium. Store doser diuretika og paracentese er vist.
Konservativ behandling er ineffektiv og gir bare en kortsiktig forbedring. Det forlenger livet på 2 år 80% syk. Når medisinering ikke takler portalhypertensjon, brukes kirurgiske metoder. Uten operasjon utvikles dødelige komplikasjoner innen 2-5 år. Dødsfall oppstår i 85-90% av tilfellene. Hepatsvikt og encefalopati behandles bare symptomatisk, noe som er forbundet med irreversibiliteten av patologiske forandringer i organene.
Kirurgisk inngrep er rettet mot å normalisere blodtilførselen til leveren. Før kirurgi gjennomgår alle pasienter angiografi, noe som gjør det mulig å fastslå årsaken til okklusjon av leveren.
De viktigste operasjonstyper:
shunt operasjon eksempel
- Anastomose - erstatning av patologisk endrede kar med kunstige meldinger for å normalisere blodstrømmen i leverenes liv;
- shunting er en operasjon som gjenoppretter blodstrømmen i leverenes beholdere ved å omgå okklusjonsstedet ved hjelp av shunts;
- vena cava proteser;
- dilatasjon av de berørte årene med en ballong;
- vaskulær stenting;
- angioplastikk utføres etter ballong dilatasjon;
- Levertransplantasjon er den mest effektive behandlingen for patologi.
Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% av opererte pasienter. Levertransplantasjon gjør det mulig å oppnå god suksess og forlenge pasientens levetid i 10 år.
outlook
Den akutte form av Budd-Chiari syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med utviklingen av alvorlige komplikasjoner: koma, indre blødninger og bakteriell betennelse i bukhinnen. I fravær av adekvat terapi skjer døden innen 2-3 år etter utseendet av de første kliniske symptomene på sykdommen.
Tiårs overlevelse er typisk for pasienter med kronisk syndrom. Utfallet av patologien er påvirket av: etiologi, pasientens alder, tilstedeværelse av nyresykdommer og lever. En fullstendig kur for pasienter er for øyeblikket umulig. Utviklingen av transplantologi i fremtiden vil øke sjansene for pasientenes utvinning betydelig.
Tegn på hepatisk venetrombose (Budd-Chiari syndrom) og behandling
Leveren er en kropp som utfører et stort antall viktige funksjoner, i strid med hvilke endringer som skjer i hele kroppen. Feil ved normal drift av et viktig organ kan skyldes mange grunner. Men uansett hva de er, er leveren, som fungerer unormalt, en grunn til å være mer oppmerksom på sin helse. Budd-Chiari syndrom er en sykdom som er sjelden, men den er direkte relatert til normal funksjon av leveren. Utviklingen av en slik patologisk tilstand er mulig på grunn av medfødte vaskulære anomalier eller beslektede skader, trombose, så vel som i nærvær av andre sykdommer.
Budd-Chiari syndrom er en sykdom som resulterer i en innsnevring av kanalene i venene ved siden av leveren, inkludert portalvenen, og en endring i den normale utstrømningen av blod fra leveren som forårsaker trombose. Denne patologien er årsaken til stagnasjon i kroppen, noe som kan forårsake utvikling av leverfibrose. Etter at vitale organer slutter å virke normalt, blir det observert rus i kroppen.
Årsaker til patologi
Den primære manifestasjonen av Budd-Chiari syndrom er mulig med utvikling av medfødt stenose eller membranøs invasjon av portalen og dårligere vena cava. Slike blodårer er et ganske sjeldent fenomen og kan observeres hos afrikanere. Ofte, med en lignende patologi av venene, esophageal varices, ascites og cirrhosis er også diagnostisert.
Den sekundære manifestasjonen av sykdommen er mulig mot bakgrunnen av en funksjonsfeil i kroppen, eller den kan detekteres av ukjente grunner. Hvis det ikke er mulig å etablere den eksakte årsaken til syndromet, er det et spørsmål om å utvikle idiopatisk Budd-Chiari syndrom, og dette observeres i 25-30% av tilfellene. I andre tilfeller er utviklingen av sykdommen forut av følgende faktorer:
- magesmerter;
- levercirrhose;
- peritonitt;
- perikarditt;
- ondartede neoplasmer;
- endringer i blodpropp
- trombose og medfødte misdannelser i leveren;
- langvarig bruk av prevensjonsmidler.
Lever-vaskulær trombose er ofte forårsaket av endringer i normal utstrømning av blod.
Symptomer på syndromet
Symptomer som observeres under utvikling av patologi:
- høyre magesmerter;
- ascites;
- økning i milt og lever.
I tillegg utvikles symptomer som:
- gulsott av varierende grad;
- kvalme og oppkast av blod;
- encefalopati.
Alle disse symptomene er uttalt eller glatt, avhengig av hvor akutt sykdommen utvikler seg.
Klinisk bilde
Sykdommen utvikler seg både akutt og kronisk. Forløpet av sykdommen i akutt form ble registrert i 5-20% av tilfellene. Badda-Chiari syndrom i sin lyse manifestasjon er preget av et sterkt smertesyndrom i epigastrium og fra hypokondrium til høyre, oppkast og vekst i kroppen i volumer. Med sykdomsaktive sykdommen manifesteres ascites i flere dager. Når en trombose oppstår og en person deltar i prosessen med leverens portalveve, blir beinene hovne, fartøyene i den fremre bukvegg utvides. Syndromet er akutt, og i flere dager nå blir det til ascites med et hemorragisk kurs. Noen ganger foregår det i kombinasjon med hydrothorax, mot bakgrunnen for ineffektiv behandling med vanndrivende legemidler.
Budd-Chiari syndrom manifesterer seg ofte i kronisk form (80-95% av tilfellene). Hva er i utgangspunktet preget av et asymptomatisk forløb av sykdommen med hepatomegali bare. Først etter en viss periode begynner pasientene å klage på smerte i øvre kvadrant til høyre, oppkast. Etter dette oppdages en økning i leveren i volum, dens fortykkelse og skrumplever med splenomegali og åreknuter i portalvenen og karene i bukveggen og brystet.
I terminalstadiet utvikler Badd-Chiari-syndromet, samt åreknuter av den nedre vena cava og portalvenen. Som et resultat av utviklingen av sykdommen observeres leverfeil og trombose i leveren mesenteriske kar.
Diagnostiske funksjoner
Budd-Chiari syndrom er en patologisk tilstand som kan diagnostiseres hvis en person har ascites og patologiske endringer i blodproppssystemet. For nøyaktig diagnose er tatt hensyn til og de kliniske manifestasjoner av patologi.
Resultatene av forskning på laboratoriet kan ikke alltid angi nøyaktig denne patologien. Leukocytose, dysproteinemi og hypoproteinemi, en økning i ESR er karakteristiske tegn på andre patologiske forhold i akutt og kronisk form. En høy proteinkonsentrasjon og en økning i serumalbuminindikator kan indikere leverveinstrombose.
CT uten bruk av et kontrastmiddel og ultralyd hjelper til med å bestemme leverens caudate-løp og de omkringliggende delene av parenkymet med redusert blodsirkulasjon. Magnetisk-nukleær tomografi bestemmer inhomogeniteten i leveren og økningen i sin caudatlap. Når man utfører lavere kavitasjon og venohepatografi, utføres en nøyaktig diagnose. Ved utførelsen av en hepatobiopsi er det mulig å påvise atrofi av hepatocytter i den sentrolobulære sone, venøs stagnasjon av portalvenen og trombose i terminale venules og lever. For å gjøre en nøyaktig diagnose må du derfor passere følgende studier:
- CT eller MR;
- Doppler ultralyd av lever- og portalårene;
- scintigrafi;
- biokjemisk analyse;
- angiografi;
- kateterisering av vena cava og portalvein.
Takket være disse studiene, bestemmer strukturen av leverveiene, inkludert portalvenen, detekterer trombose og innsnevring av leverenes kar, bestemmer graden av forringelse av utstrømningen av blod fra organet.
Behandlingsmetoder
Avhengig av hvilken type sykdom som skjer, bestemmes metoden for behandling av denne.
Med ascites utføres oliguri anastomose. Og ved stenos av portalen og dårligere vena cava utføres trans-atriell membranotomi, ekspansjon og plassering av proteser i separate områder av stenose eller bypass av portalvenen med høyre atrium. Leveren er gjenopprettet og den fungerer normalt på grunn av sin transplantasjon.
Konservativ behandling gir bare midlertidig lindring.
Konservativ behandling av Budd-Chiari syndrom gir bare midlertidig lindring og død i dette tilfellet er nesten 90%. Denne metoden består i bruk av legemidler som forbedrer metabolisme i leveren celler, tar diuretika og aldosteron antagonister, glukokortikosteroid medisiner. Noen ganger antiplatelet midler og fibrinolytiske midler, legemidler som har en trombolytisk effekt, er foreskrevet.
Behandling av komplikasjoner
Pasienter som har trombose med levercirrhose og spiserør i magesekken, mage, tarmene, får riktig behandling for å forhindre blødning i mage-tarmkanalen. I dette tilfellet er behandling foreskrevet av beta-blokkere.
Befrielse av ascites uten bruk av medisiner er fremfor alt overholdelse av kosternæring, men den primære behandlingsmetoden er fortsatt medisiner. Kirurgisk inngrep for ascites involverer fjerning av ascetisk væske. Som behandling for ildfaste ascites utføres:
- levertransplantasjon;
- paracentesis;
- transyugulær portosystemisk shunting.
outlook
Budd-Chiari syndrom er en tilstrekkelig alvorlig sykdom i den akutte formen av kurset, som observeres utvikling av lever koma og død. Livsledelsen til en pasient med kronisk sykdomsform, når symptomatisk behandles, kan nå flere år. Prognosen er i stor grad bestemt av etiologien, så vel som sannsynligheten for eliminering. Når symptomer på sykdommen oppdages, undersøkes pasienten av en kirurg og en gastroenterolog.
Ofte observeres denne patologien hos kvinner med hemorragiske lidelser, så vel som hos menn i alderen 40-50 år. 55% av pasientene som har en nøyaktig diagnose og fått riktig behandling, kan leve i ytterligere 10 år.
Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom er en sykdom preget av obstruksjon av leverenes liv, som forårsaker nedsatt blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære endringer i karene og sekundære sykdommer i sirkulasjonssystemet. Dette er en ganske sjelden sykdom som oppstår i en akutt, subakutt eller kronisk form. De viktigste symptomene er alvorlig smerte i riktig hypokondrium, forstørret lever, kvalme, oppkast, moderat gulsot, ascites. Den farligste akutte sykdomsformen, som fører til koma eller pasientdød. Konservativ behandling gir ikke varige resultater, forventet levetid er direkte avhengig av vellykket operasjon.
Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom er en patologisk prosess assosiert med endringer i blodstrømmen i leveren på grunn av en nedgang i lumen i venene ved siden av dette organet. Leveren utfører mange funksjoner, kroppens normale funksjon avhenger av tilstanden. Sirkulasjonsforstyrrelser påvirker derfor alle systemer og organer og fører til generell forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologien til store årer, noe som fører til stagnasjon av blod i leveren, eller omvendt de primære endringene i blodårene forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en ganske sjelden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikken er frekvensen av lesjoner 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av tilfellene er sykdommen forårsaket av hematologiske lidelser, hos 9% - ved ondartede svulster. I 30% av tilfellene er det umulig å identifisere comorbiditeter. Ofte påvirker patologien kvinner 40-50 år.
Årsaker til Budd-Chiari syndrom
Utviklingen av Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsaken regnes for å være en medfødt anomali av leveren og deres strukturelle komponenter, samt innsnevring og utslettelse av leveren. I 30% av tilfellene er det umulig å finne ut den eksakte årsaken til denne tilstanden, da snakker de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.
Dårlig trauma til mage, leversykdom, peritoneal inflammasjon (peritonitt) og perikardium (perikarditt), ondartede svulster, endringer i hemodynamikk, venøs trombose, visse medisiner, infeksjonssykdommer, graviditet og fødsel kan provosere utseendet av Badda-Chiari syndrom.
Alle disse årsakene fører til nedsatt venøs patency og utviklingen av stagnasjon, som gradvis forårsaker ødeleggelse av levervev. I tillegg øker det intrahepatiske trykket, noe som kan føre til nekrotiske forandringer. Selvfølgelig, med utryddelse av store fartøy, utføres blodbanen på bekostning av andre venøse grener (uparrede vener, intercostal og parartebrale årer), men de klare ikke med et slikt volum blod.
Som et resultat, slutter alt med atrofi av de perifere delene av leveren og hypertrofi av dens sentrale del. En økning i leverens størrelse forverrer ytterligere situasjonen, da den klemmer vena cava sterkere, noe som fører til fullstendig obstruksjon.
Symptomer på Budd-Chiari syndrom
Ulike fartøyer kan være involvert i den patologiske prosessen i Budd-Chiari syndrom: små og store leverener, dårligere vena cava. De kliniske tegnene til syndromet er direkte avhengig av antall skadede kar: hvis bare en blodår har lidd, er patologien asymptomatisk og forårsaker ikke forringelse av velvære. Men forandringen i blodstrømmen i to eller flere blodårer passerer ikke uten spor.
Symptomer og intensitet avhenger av det akutte, subakutte eller kroniske løpet av sykdommen. Den akutte form for patologi utvikler seg plutselig: pasienter opplever alvorlig smerte i magen og i regionen med riktig hypokondrium, kvalme og oppkast. En moderat gulsott dukker opp og størrelsen på leveren øker dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hevelse i underlempene, blir utvidelse av saphenøse vener på kroppen notert. Etter noen dager opptrer nyresvikt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige å behandle og ledsages av blodig oppkast. Denne regelen slutter som regel med koma og pasientens død.
Det subakutære kurset er preget av forstørret lever, reologiske forstyrrelser (eller rettere økt blodpropp), ascites, splenomegali (forstørrelse av milten).
Den kroniske formen kan i lang tid ikke gi kliniske tegn, sykdommen karakteriseres bare av en økning i leverens størrelse, svakhet og økt tretthet. Gradvis vises ubehag under nedre høyre ribbe og oppkast. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvikt utvikles som et resultat. Det er den kroniske formen av sykdommen som er registrert i de fleste tilfeller (80%).
Litteraturen beskriver isolerte historier om lynskjemaet, preget av en rask og progressiv økning i symptomer. I løpet av dager utvikler gulsot, nyre- og leverfeil, ascites.
Diagnose av Badd-Chiari-syndromet
Badd-Chiari syndrom kan mistenkes med utvikling av karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali med økende blodpropp. For den endelige diagnosen må gastroenterologen gjennomføre ytterligere undersøkelser (instrumentelle og laboratorietester).
Laboratoriemetoder gir følgende resultater: Fullstendig blodtelling viser en økning i antall leukocytter og ESR; Et koagulogram avslører en økning i protrombintiden, en biokjemisk blodprøve bestemmer en økning i leverenzymernes aktivitet.
Instrumental metoder (lever ultralyd, Doppler sonografi, portografi, CT scan, lever MR) kan måle størrelsen på leveren og milten, bestemme graden av diffuse og vaskulære lidelser, samt årsaken til sykdommen, oppdage blodpropper og venøs stenose.
Behandling av Budd-Chiari syndrom
Terapeutiske tiltak er rettet mot å gjenopprette venøs blodstrøm og eliminere symptomer. Konservativ terapi gir en midlertidig effekt og bidrar til en liten forbedring i total tilstand. Pasienter er foreskrevet diuretika, som fjerner overflødig væske fra kroppen, samt medisiner som forbedrer metabolismen i leverceller. For lindring av smerte- og betennelsesprosesser, brukes glukokortikosteroider. Antiplatelet og fibrinolytiske midler er foreskrevet for alle pasienter, og øker hastigheten på resorbsjon av blodpropp og forbedrer blodets reologiske egenskaper. Dødelighet med isolert bruk av konservative terapi metoder er 85-90%.
Det er mulig å gjenopprette blodtilførselen til leveren bare ved kirurgi, men kirurgiske prosedyrer utføres bare i fravær av leversvikt og trombos i leverveien. Som regel utføres følgende typer operasjoner: påføring av anastomoser - kunstig kommunikasjon mellom skadede fartøyer; shunting - opprettelsen av ytterligere måter å utføre blod på; levertransplantasjon. Ved stenose av den overlegne vena cava, er protesen og ekspansjonen vist.
Prognose og komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom
Prognosen for sykdommen er skuffende, den påvirkes av pasientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelse av cirrhosis. Mangel på behandling avsluttes med pasientens død i 3 måneder til 3 år etter diagnosen. Sykdommen kan forårsake komplikasjoner i form av hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvikt.
Særlig farlig er den akutte og fulminante naturen av løpet av Budd-Chiari syndromet. Forventet levetid for pasienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen er avhengig av operasjonens suksess.
Budd-Chiari syndrom: årsaker, symptomer, diagnose og behandling
Syndrom eller sykdom, Budd-Chiari syndrom som kalles en blokkering (obstruksjon, trombose) vene, leverer leveren, i deres sammenløpet med den nedre vena cava. En slik vaskulær okklusjon på grunn av primære eller sekundære årsaker: medfødte misdannelser, ervervet trombose og vaskulære inflammasjoner (endoflebitami) og fører til avbrudd av den normale strøm av blod fra leveren. En slik blokkering av de hepatiske venene kan være akutt, subakutt eller kronisk og utgjør 13-61% av alle tilfeller endoflebitov trombose. Det fører til forstyrrelse av leverfunksjonen og skade på cellene (hepatocytter). Videre forårsaker sykdommen en feil i andre systemer og fører til funksjonshemming eller død av pasienten.
Budd-Chiari syndrom er mer vanlig hos kvinner som lider av hematologiske sykdommer, etter 40-50 år, og dens utvikling er 1: 1 million mennesker. Innen 10 år overlever ca 55% av pasientene med denne patologien, og døden oppstår ved alvorlig nyresvikt.
Årsaker, utviklingsmekanisme og klassifisering
Oftest er Budd-Chiari syndrom forårsaket av medfødte abnormiteter i utviklingen av leverkar eller arvelige blodpatologier. Utviklingen av denne sykdommen bidrar til:
- medfødt eller ervervet hematologiske lidelser: koagulopati (S, C-proteinmangel eller protrombin II, paroksysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc.), myeloproliferativ sykdom, sigdcelleanemi, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsykdom, systemisk vaskulitt;
- neoplasmer: leverkarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxoma, binyretumorer, nefroblastom;
- mekaniske årsaker: innsnevring av leverenveien, membranøs okklusjon av den dårligere vena cava, hypoplasia av de suprahepatiske årene, hindring av den dårligere vena cava etter skader eller operasjoner;
- migrerende tromboflebitt;
- kroniske infeksjoner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokkose, peritonitt, perikarditt eller abscesser;
- levercirrhose i ulike etiologier.
Ifølge statistikken er Budd-Chiari syndrom idiopatisk i 20% av pasientene, i 18% av tilfellene er det provosert av blodkoagulasjonsavvik, og hos 9% - ved ondartede svulster.
For etiologiske årsaker til utvikling er Budd-Chiari syndrom klassifisert som følger:
- Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
- Medfødt: utvikler seg på grunn av fusjon eller stenose av den dårligere vena cava.
- Post-traumatisk: forårsaket av skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitt, tar immunstimulerende midler.
- Trombotisk: forårsaket av hematologiske lidelser.
- Forårsaket av kreft: utløst av hepatocellulære karcinomer, binyrene, leverkomosarcoma, etc.
- Utvikle mot bakgrunnen av ulike typer levercirrhose.
Alle de ovennevnte sykdommene og tilstandene kan føre til manifestasjon av Budd-Chiari syndrom, siden de er de etiologiske årsakene til trombose, stenose eller utelukking av blodårer. Asymptomatisk kan bare obstruksjon av en av leverenveiene oppstå, men med utviklingen av blokkering i lumen av to venøse kar, er det et brudd på venøs blodstrøm og en økning i intravenøst trykk. Dette fører til utvikling av hepatomegali, som i sin tur fremkaller overdimensjonering av leverkapselen og forårsaker smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium.
Deretter begynner de fleste av pasientene å utvikle venøs blod gjennom paravertebrale årene, den opprørte venen og de intercostale karene, men slik drenering er bare delvis effektiv, og venøs overbelastning fører til sentral hypertrofi og perifer atrofi i leveren. Dessuten kan nesten 50% av pasientene med denne diagnosen utvikle en patologisk økning i størrelsen på den caudate leverloben, noe som medfører en obstruksjon av lumen av den underreale vena cava. Over tid fører slike endringer til dannelsen av fulminant leversvikt, som forekommer mot bakgrunnen av hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, svekket koagulasjon eller levercirrhose.
Ved lokalisering av stedet for trombose og endoflebitt kan Budd-Chiari syndrom være av tre typer:
- Jeg - dårligere vena cava med sekundær utsletting av leverveien;
- II - utslettelse av store venøse blodkar i leveren
- III - utslettelse av små venøse blodkar i leveren.
symptomer
Arten av den kliniske manifestasjonen av Budd-Chiari-syndromet avhenger av plasseringen av blokkering av leverkarene, arten av sykdomsforløpet (akutt, fulminant, subakutt eller kronisk) og tilstedeværelsen av visse medfølgende patologier i pasienten.
Den hyppigst observert kroniske utviklingen av Budd-Chiari-sykdommen, når syndromet ikke ledsages av noen synlige tegn i lang tid og kun kan oppdages ved palpasjon eller instrumentell undersøkelse (ultralyd, røntgen, CT, etc.) i leveren. Over tid ser pasienten ut:
- smerte i leveren;
- oppkast;
- alvorlig hepatomegali
- komprimering av levervevet.
I noen tilfeller har pasienten en utvidelse av de overfladiske venøse karene langs den fremre veggen av magen og brystet. På senere stadier utvikler trombose av sprutkarrene utprøvd portalhypertensjon og leversvikt.
Ved akutt eller subakut utvikling av syndromet, som observeres i 10-15% av tilfellene, blir pasienten diagnostisert:
- Utseendet til akutt og raskt økende smerte i riktig hypokondrium;
- moderat gulsott (noen pasienter kan være fraværende);
- kvalme eller oppkast;
- patologisk utvidelse av leveren;
- eksplodering av varicose og hevelse av de overfladiske venøse karene i områdene av den fremre buken og brystveggen;
- hevelse i beina.
Ved akutt kurs utvikler Budd-Chiari-sykdommen raskt, og etter noen dager utvikler 90% av pasientene seg fremspring og væskeakkumulering i bukhulen (ascites), som noen ganger kombineres med hydrothorax og ikke korrigeres ved diuretisk behandling. I de siste stadiene viser 10-20% av pasientene tegn på hepatisk encefalopati og episoder av venøs blødning fra de utvidede karene i magen eller spiserøret.
Den fulminante formen av Budd-Chiari syndrom er ganske sjelden. Det er preget av rask utvikling av ascites, en rask økning i leverens størrelse, alvorlig gulsott og raskt progressiv leversvikt.
I fravær av tilstrekkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling, dør pasienter med Budd-Chiari syndrom fra slike komplikasjoner forårsaket av hypertensjon hos portalen:
- ascites;
- blødende åreknuter i spiserøret eller magen;
- hypersplenisme (en signifikant økning i milten i størrelse og ødeleggelsen av dets røde blodlegemer, blodplater, hvite blodlegemer og andre blodceller).
En større andel pasienter med Budd-Chiari sykdom, ledsaget av en fullstendig blokkering av venene, dør innen 3 år med nyresvikt.
Nødsituasjoner for Budd-Chiari syndrom
I noen tilfeller er dette syndromet komplisert av interne blødninger og urinveier. For å gi rettidig assistanse, bør pasienter med denne patologen huske at når visse forhold oppstår, må de ringe ambulansteamet. Slike tegn kan være:
- rask utvikling av symptomer;
- kaste opp farge av kaffegrunn;
- tarry avføring;
- en kraftig nedgang i mengden urin.
diagnostikk
En lege kan mistenke utviklingen av Budd-Chiari syndrom når pasienten har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfeil i kombinasjon med abnormiteter oppdaget i laboratoriebiokjemiske blodprøver. Til dette formål utføres funksjonelle leverforsøk med risikofaktorer for trombose: mangel på antitrombin-III, protein C, S, resistens mot aktivert protein C.
For å klargjøre diagnosen anbefales pasienten å gjennomgå en rekke instrumentelle studier:
- Doppler ultralyd av abdominal fartøy og lever;
- CT-skanning;
- MRI;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
Hvis resultatene av alle studier er tvilsomme, foreskrives pasienten en leverbiopsi, noe som gjør det mulig å oppdage tegn på hepatocytatrofi, trombose av terminale venules i leveren og venøs kongestion.
behandling
Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utføres av en kirurg eller en gastroenterolog i en sykehusinnstilling. I mangel av tegn på leversvikt, er kirurgisk behandling indisert for pasienter som har til hensikt å påføre anastomoser (ledd) mellom leveren blodkar. For dette kan følgende typer operasjoner utføres:
- angioplastikk;
- bypass kirurgi;
- ballong dilatasjon.
I tilfelle membranøs fusjon eller stenose av den dårligere vena cava, utføres gjenvinning av venøs blodstrøm i tilfelle trans-atriell membranotomi, ekspansjon, bypassvein med atriell bypass eller substitusjon av protese stenose. I de alvorligste tilfellene, med totalt levervevskader ved skrumplever og andre irreversible funksjonsforstyrrelser i sitt arbeid, kan en levertransplantasjon bli anbefalt til pasienten.
For å forberede pasienten til operasjon, for å gjenopprette blodstrømmen i leveren i den akutte perioden og under rehabilitering etter kirurgisk behandling, blir pasientene gitt symptomatisk medisinbehandling. På bakgrunn av bruken av dette, må legen foreskrive for pasientkontrolltestene for nivået av elektrolytter i blodet, protrombintiden, og foreta justeringer i behandlingsordningen og dosering av visse legemidler. Komplekset av medisinering kan omfatte medisiner som farmakologiske grupper:
- legemidler som bidrar til normalisering av metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol, etc.;
- diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glukokortikoider.
Medikamentterapi kan ikke fullstendig erstatte kirurgisk behandling, siden den bare gir en kortvarig effekt, og den toårige overlevelse av ikke-opererte pasienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mer enn 80-85%.
Budd Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom - obstruksjon (trombose) i leverenveiene, som observeres ved nivået av deres tilstrømning i den dårligere vena cava og fører til forstyrrelse av blodutløpet fra leveren.
Sykdommen ble først beskrevet av den engelske legen G. Budd i 1845. Senere, i 1899, ga den østrigske patologen N. Chiari informasjon om 13 tilfeller av dette syndromet.
Forløpet av sykdommen kan være akutt og kronisk. Den akutte starten av Budd-Chiari syndrom er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava. Årsaken til den kroniske formen av sykdommen er fibrose av de intrahepatiske årene, i de fleste tilfeller på grunn av den inflammatoriske prosessen.
De kliniske symptomene på sykdommen er: smerter i overlivet, mild lever, smertefull på palpasjon, ascites.
Diagnosen er basert på evaluering av sykdommens kliniske manifestasjoner, resultatene av Doppler ultralydsundersøkelse av venøs blodstrøm, imaging-undersøkelsesmetoder (CT, MR i bukhuleorganene); data spleno- og hepatomanometri, lavere kavografi, leverbiopsi.
Behandling er bruk av antikoagulantia, trombolytiske og vanndrivende legemidler. Shunting operasjoner utføres for å eliminere vaskulær obstruksjon. Pasienter med et akutt forløb av Budd-Chiari syndrom er vist å ha en levertransplantasjon.
- Klassifisering av Budd-Chiari syndrom
- Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruksjon av den dårligere vena cava og sekundær obstruksjon av leverenveien.
- Type II Budd-Chiari syndrom - Stor hindring i leverenveien.
- Den tredje typen Budd-Chiari syndrom er hindring av leverenes små vener (veno-okklusiv sykdom).
- Badd-Chiari syndrom klassifisering etter etiologi:
- Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom.
Hos 20-30% av pasientene kan ikke sykdommenes etiologi fastslås.
Medfødt Budd-Chiari syndrom.
Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava.
Trombotisk syndrom Budd-Chiari.
Utviklingen av denne typen Budd-Chiari syndrom i 18% av tilfellene er forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).
I tillegg kan årsakene til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, bruk av orale prevensiver.
Posttraumatisk og / eller på grunn av inflammatorisk prosess.
Forekommer med flebitt, autoimmune sykdommer (Behcet's sykdom), skader, ioniserende stråling, bruk av immunosuppressive midler.
Mot bakgrunn av ondartede neoplasmer.
Budd-Chiari-syndromet kan oppstå hos pasienter med nyrecelle- eller hepatocellulære karcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomaer i den nedre vena cava.
På bakgrunn av leversykdom.
Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos pasienter med levercirrhose.
- Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom.
- Klassifisering av Budd-Chiari syndrom ved genesis:
- Primær Budd-Chiari syndrom.
Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava.
Membranøs infestasjon av den dårligere vena cava er en sjelden patologisk tilstand. Mest vanlig blant innbyggerne i Japan og Afrika.
I de fleste tilfeller diagnostiseres skrumplever i leveren, ascites og spiserør i spiserøret hos pasienter med membranøs infestasjon av den dårligere vena cava.
Sekundært Budd-Chiari syndrom.
Forekommer med peritonitt, svulster i bukhulen, perikarditt, trombose av den nedre vena cava, skrumplever og fokale leverlesjoner, migrerende visceral tromboflebitt, polycytemi.
- Akutt Budd-Chiari-syndrom.
Den akutte starten av Budd-Chiari syndrom er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava.
Med akutt obstruksjon av leverenveiene oppstår brekninger plutselig, intense smerter i epigastriske regioner og i riktig hypokondrium (på grunn av leverkvelning og strekking av glisson kapsel); gulsott er kjent.
Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg innen få dager. I terminalstadiet oppstår blodig oppkast.
Når trombosen slår sammen med den dårligere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilatasjon av venene på den fremre bukveggen. I alvorlige tilfeller av total obstruksjon av leverenveiene, utvikler trombose av mesenteriske kar med smerte og diaré.
I det akutte løpet av Budd-Chiari syndrom oppstår disse symptomene plutselig og uttalt med rask progresjon. Sykdommen slutter dødelig innen få dager.
Kronisk Budd-Chiari syndrom.
Årsaken til det kroniske løpet av Budd-Chiari syndromet kan være fibrose av de intrahepatiske årene, de fleste tilfeller forårsaket av inflammatorisk prosess.
Sykdommen kan bare forekomme hepatomegali med gradvis tillegg av smerte i riktig hypokondrium. I utviklet stadium øker leveren betydelig, blir tett, ascites vises. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt.
Sykdommen kan bli komplisert ved blødning fra spiserørene i esophagus, mage og tarm.
Det finnes flere typer Budd-Chiari syndrom.
- Epidemiologi av Budd-Chiari-syndromet
I verden er forekomsten av Budd-Chiari syndrom lav og utgjør 1: 100 000 mennesker.
I 18% av tilfellene er utviklingen av Budd-Chiari syndrom forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% av tilfellene - med ondartede neoplasmer. Det er ikke mulig å diagnostisere noen sammenhengende sykdommer hos 20-30% av pasientene (Budd-Chiari idiopatisk syndrom).
Oftere blir kvinner med hematologiske lidelser syk.
Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.
En 10 års overlevelse er 55%. Død oppstår som følge av fulminant leversvikt og ascites.
- ICD-10 kode
- Etiologi av Budd-Chiari syndrom
- Hos 20-30% av pasientene med Badda-Chiari syndrom er denne sykdommen idiopatisk.
- Mekaniske årsaker.
- Medfødt membranøs infestasjon av den nedre vena cava.
- Type I: Tynn membran som ligger i den nedre vena cava.
- Type II: Fravær av dårligere vena cava segment.
- Type III: Mangel på blodstrøm i den dårligere vena cava og utvikling av collaterals.
- Hepatisk venose stenose.
- Hypoplasi av de suprahepatiske årene.
- Postoperativ obstruksjon av leverenveiene og inferior vena cava.
- Posttraumatisk obstruksjon av leverenveiene og inferior vena cava.
- Medfødt membranøs infestasjon av den nedre vena cava.
- Parenteral ernæring.
Det er tilfeller av utviklingen av Budd-Chiari syndrom som en komplikasjon av kateterisering av den dårligere vena cava hos nyfødte.
- Svulster.
- Nyrene cellekarsinom.
- Hepatocellulær karsinom.
- Tumorer av binyrene.
- Leiomyosarcoma av inferior vena cava.
- Myxoma av høyre atrium.
- Wilms tumor.
- Koagulasjonsforstyrrelser.
- Hematologiske lidelser.
- Polycytemi.
- Trombocytose.
- Paroksysmal natt hemoglobinuri.
- Myeloproliferative sykdommer.
- Koagulopati.
- Protein C-mangel.
- Protein S-mangel
- Antitrombin II mangel.
- Antiphospholipid syndrom.
- Andre koagulopati.
- Systemisk vaskulitt.
- Syklecelleanemi.
- Kronisk inflammatorisk tarmsykdom.
- Mottak av orale prevensiver.
- Hematologiske lidelser.
- Smittsomme sykdommer.
- Tuberkulose.
- Aspergillose.
- Filariasis.
- Hydatid sykdom.
- Amoebiasis.
- Syfilis.
- Patogenese av Budd-Chiari-syndromet
Diameteren til de store leverårene (høyre, midten til venstre) er 1 cm. De samler blod fra det meste av leveren og strømmer inn i den dårligere vena cava. I de mindre leverenårene går blod fra leverenes lever og noen deler av høyre lob.
Effektiviteten av blodstrømmen gjennom leveren vener avhenger av hastigheten på blodstrømmen og trykket i det høyre atrium og i den dårligere vena cava. I løpet av det meste av hjertesyklusen beveger blodet seg fra leveren mot hjertet. Denne bevegelsen bremser under systolen til høyre atrium på grunn av en økning i trykk i den.
Etter systole er det en kort økning i blodstrømmen gjennom leverenveiene som følge av en trykkbølge, hvor forekomsten forårsaker en skarp lukking av tricuspidventilen i begynnelsen av ventrikulær systole.
Trykkvåken fører til en midlertidig inversjon av den hepatiske venøse blodstrømmen, noe som indikerer elastisiteten i leverenvevet og kroppens evne til å tilpasse seg disse endringene.
Hepatocellulær patologi i leveren fører til stivhet i leverenvevet. Jo mer utprøvde de patologiske endringene i leveren parenchyma, jo lavere er leverenes evne til å tilpasse seg til trykkbølger.
Langvarig eller plutselig blokkering av de dårligere vena cava eller leverenveiene kan føre til hepatomegali og gulsott.
I Badda-Chiari-syndromet fører venøs obstruksjon, som bidrar til økt trykk i sinusformede rom, til nedsatt venøs blodstrøm i portalveinsystemet, ascites og morfologiske forandringer i leverenvevet. Både ved akutt og kronisk sykdom i leveren (i sentrolobulær sone) vises tegn på venøs stasis, hvor alvorlighetsgraden avgjør grad av nedsatt leverfunksjon. Økt trykk i leverens sinusformede rom kan føre til hepatocellulær nekrose.
Obstruksjon av en av leverenveiene er asymptomatisk. For klinisk manifestasjon av Budd-Chiari syndrom kreves en blodstrømningsforstyrrelse i minst to av leverenveiene. Brudd på venøs blodstrøm fører til hepatomegali, noe som bidrar til strekk av leverkapsel og forekomst av smerte.
I de fleste pasienter med Budd-Chiari syndrom, oppstår blodutløp gjennom unpaired vein, intercostal vessels, og paravertebral vener. Imidlertid er denne dreneringen ikke effektiv, selv om noen av blodet er drenert fra leveren gjennom portalveinsystemet.
Som et resultat, ved Budd-Chiari syndrom utvikles atrofi av de perifere delene av leveren og den sentrale hypertrofi. Hos ca. 50% av pasientene med Budd-Chiari syndrom observeres kompenserende hypertrofi av leverenes lebe i leveren, noe som fører til sekundær obstruksjon av den dårligere vena cava. Hos 9-20% av pasientene med Budd-Chiari syndrom, opptrer en portal-trombose.
- A - Budd-Chiari syndrom oppstår som følge av nedsatt leverveisk blodstrøm på grunn av stenose, trombose i leverveien eller membranøs fusjon av den nedre vena cava. Hypertrophied tail delen av leveren bidrar til forekomsten av sekundær obstruksjon av den dårligere vena cava. Abdominal vener dilaterer; collaterals er dannet.
- Ved venografisk undersøkelse er ikke høyre levervein visualisert; et nettverk av collaterals ser ut som en web.
- C - histologisk undersøkelse av sinusoidene i leveren rundt den sentrale venen er dilatert og fylt med blod; tegn på sentrolobular nekrose er visualisert.
- D - uendret leverårer.
- E - et histologisk bilde av uendret levervev.